Syndrome de Dandy Walker

Dandy Walker Syndrome est une maladie qui est basée sur des défauts dans certaines parties du cerveau qui apparaissent pendant le développement intra-utérin de l'enfant. Le syndrome de Dandy Walker est assez rare, sa fréquence est de 1 cas par 25 000 nouveau-nés. Mais si les causes de l'émergence du syndrome de Dandy-Walker sont superposées à l'hydrocéphalie déjà existante, le risque de développer des manifestations cliniques de cette maladie double.

Il est important de savoir que le syndrome de Dandy-Walker est a priori considéré comme une maladie d'enfant. En outre, il est généralement diagnostiqué lors du développement intra-utérin de l'enfant. Depuis la découverte des signes diagnostiques et les premières manifestations que le syndrome de Dandy-Walker a sur le corps chez les enfants, ces patients deviennent obligatoires pour l'enregistrement des dispensaires auprès des spécialistes concernés.

Dandy Walker Syndrome Causes de l'

Les causes du syndrome de Dandy Walker chez un enfant sont des facteurs tératogènes qui ont un effet négatif sur le développement de l'organe foetal. Ceci et les mères au premier trimestre de la grossesse sont des maladies infectieuses mortelles, telles que la rougeole et la rubéole. Il est important de connaître l'effet du virus de la rougeole sur les tissus fœtaux. La chose est que le virus de la rougeole tropen aux tissus de l'embryon - il les "mange" littéralement. Par conséquent, en raison de son impact, le virus de la rougeole peut entraîner des défauts dans les tissus cérébraux et le développement du syndrome de Dandy-Walker.

En outre, le syndrome de Dandy Walker dans la grossesse d'une femme peut se produire chez son fœtus en raison de l'exposition à des substances toxiques. Ainsi, prendre certains médicaments( en particulier certains types d'antibiotiques) peut provoquer une perturbation de la pose des structures du système nerveux central chez le fœtus. Un certain impact sur le fœtus peut également avoir des blessures intra-utérines.

Alors, qu'est-ce qui se passe dans les structures du cerveau, ce qui conduit au développement du syndrome de Dandy-Walker? Tous les événements de ce syndrome ont lieu dans une certaine partie du cerveau - le 4e ventricule. Dans ce ventricule, des liquides spéciaux sont produits par des plexus spéciaux. En raison des causes susmentionnées, il y a un sous-développement des trous qui permettent à ce fluide de passer dans les sections suivantes. Ainsi, dans le 4ème ventricule, une grande quantité de CSF s'accumule progressivement, soit soit complètement, soit complètement dans les parties inférieures, soit reste dans la cavité du 4ème ventricule. Un tel volume en constante augmentation provoque beaucoup de pression, ce qui affecte les structures environnantes. Dans la cavité du 4ème ventricule, les noyaux des nerfs crâniens se produisent, donc lorsque la pression du liquide céphalo-rachidien augmente dans leurs volumes, l'excitation est transmise à ces nerfs et un symptôme définitif apparaît dans les manifestations cliniques.

L'accumulation constante de liquide forme un kyste dans la fosse postérieure du crâne. Ce kyste peut être tellement important qu'il peut déformer le crâne et interférer avec le développement de structures adjacentes à la cavité du 4ème ventricule. Tous les changements ci-dessus sont accompagnés d'une hydrocéphalie permanente.

Dandy Walker Syndrome Symptômes

En raison de l'incapacité invalide pour le liquide céphalo-rachidien du 4e ventricule, l'enfant a une violation du marquage réflex correct, il y a un sérieux retard dans le développement des compétences motrices.

Avec le syndrome de Dandy Walker, un petit enfant est extrêmement irritable. Il peut souvent pleurer, ses pleurs sont associés à un mal de tête significatif dû à la pression du liquide céphalo-rachidien. En outre, ses parents peuvent remarquer qu'un enfant, en essayant de prendre un jouet entre ses mains, peut manquer.

Le principal symptôme du syndrome de Dandy Walker est l'hydrocéphalie croissante: une grande fontanelle peut pulser chez l'enfant et un élargissement visible du crâne peut apparaître, grâce à une augmentation de sa partie du cerveau. Chez ces enfants, le taux de croissance du crâne dépassera considérablement le taux de croissance de la partie faciale du crâne.

Les enfants atteints du syndrome de Dandy Walker depuis longtemps ne peuvent pas se taire et tomber derrière ces indicateurs d'enfants en bonne santé.Les syndromes d'hyperactivité ou l'hyper-réactivité de certains nerfs peuvent également être détectés( en raison de l'effet de la pression des liqueurs sur leurs noyaux).

Il est important de savoir que le syndrome de Dandy Walker peut avoir à la fois un courant rapide et une durée plus lente et plus longue. Le plus souvent, la deuxième version plus longue apparaîtra déjà à l'âge adulte. Ses symptômes seront beaucoup plus doux et plus épargnants que la version actuelle rapide. Mais il est impossible chez les adultes avec ce syndrome d'oublier l'augmentation possible de l'effet de l'hydrocéphalie.

Dandy Walker Syndrome traitement de

Le traitement du syndrome de Dandy Walker dépend directement de son degré et de sa gravité.À des degrés légers et à une manifestation insignifiante, le syndrome de Dandy-Walker est traité de façon symptomatique: les diurétiques sont prescrits pour réduire la pression du CSF, le syndrome de la douleur et les étourdissements.

Mais si la maladie continue de progresser malgré tout traitement, la seule façon sûre de la traiter est une opération neurochirurgicale. Dans son cours, de nouveaux cours sont créés pour le liquide céphalo-rachidien: des drains peuvent être créés dans la cavité abdominale ou la chambre du cœur, ou dans l'environnement externe.

La prévision du syndrome de Dandy-Walker est favorable si la maladie est détectée et traitée. Dans les stades sévères ou sans traitement, les enfants développent certains défauts dans leur développement mental et mental.

Il est extrêmement important de procéder à un diagnostic opportun de ce syndrome chez le fœtus. Pour ce faire, une femme reçoit des examens par ultrasons: en cas de signes révélateurs du syndrome de Dandy-Walker chez le fœtus, l'examen échographique est prescrit à la femme 1 fois toutes les trois semaines. Il est également possible d'administrer une étude d'IRM afin de clarifier le diagnostic et de déterminer la localisation précise de la lésion.

En outre, il est nécessaire de diagnostiquer la présence d'anticorps contre la rougeole et la rubéole chez les femmes enceintes. Et s'il existe de tels anticorps, effectuez immédiatement un examen par ultrasons du fœtus et évaluez l'étendue de ses dégâts. Avec des dommages importants au foetus, vous pouvez soulever la question de la fin de la grossesse artificielle immédiate.