Okey docs

gigantizam

Gigantističke slike Gigantizam - bolest karakterizirana takav klinički sindrom koji se javlja kao posljedica povećane proizvodnje hormona rasta u djetinjstvu ili adolescenciji, ali također očituje dovoljno povećanje u tijelu, osobito u dužini. Tu je i djelomično ili djelomični gigantizam, koji nastaje kao rezultat povećane osjetljivosti na pojedinim zonama u tkiva somatotropin receptor. No genetsko gigantizam ili ustavna, anomalija ne uzimaju se u obzir.

Tipično, gigantizam je rezultat adenoma hipofize, koji proizvode hormon rasta;hipogonadizam;Klinefelterov sindrom( pri zadržavanju kašnjenje puberteta područja rasta kosti).

Gigantizam dijagnosticira na temelju vanjskih podataka pacijenata;Radiološke, neurološke, oftalmološke studije;Određivanje hormona hipofize u krvi, kao i obiteljske povijesti.

Uz odgovarajuće liječenje gigantizma Outlook je relativno povoljna, ali je smanjen u bolesnika s njihove sposobnosti za rad. U većini slučajeva pacijenti s gigantizmom su neplodni.

Gigantizam

razloga u 99% slučajeva, što je prvi put opisan 1900. K.Benda, etiologije gigantizam povezana s tumorom, somatotropinomy koji se razvija iz eozinofila tvore hormon rasta( STH).Somatotropinomy obično su benigne patologije, međutim, ponekad može upasti. Uglavnom proslavio lokalizacije u adenohipofizi, ali može biti smještena u probavnom traktu, gušterače, parafaringealnyh područja, bronhitisa i sinusitis velikih kostiju.

Gotovo jedan posto gigantizma je rezultat prekomjerna somatokrinina hipotalamus, i hiperplazija somatotrops.

Među faktorima rizika koji mogu izazvati eozinofilni stanica hiperplazija, smatra čak i trudnoća. Macroadenoma je uzrok bolesti u 90% slučajeva, a 9% iz prednje hipofize mikroadenoma. Rijetki uzrok je sindrom "praznog turskog sedla".I na pojavu gigantizma utječe osjetljivosti receptora epifize hrskavice tkiva za hormon rasta.

Postoji model genetičkog gigantizma hipofize. U središtu ove vrste laži u somatskim mutacijama somatotrofah koji uzrokuju neoplastični odgovor.

Prevelike količine hormonu rasta dovodi do povećanja ne samo tkiva i organa, ali i bubrega hipertrofije, miokarda i razvija eritropoeze potiče zacjeljivanje rana.

Gigantizam gigantizma simptomi

svrstati u infantilne i akromegalicheskuyu obliku. Također se izdvajaju i dvije faze bolesti, poput stabilne i progresivne.

Klinička slika se sastoji od gigantizma pritužbi mlade što su slabost, vrtoglavica, gotovo stalne glavobolje, loše pamćenje, bol u udovima, i lupanje srca. Djevojke postoji pretjerano povećanje rasta i veličina stopala, slabo razvijene grudi, mladići istaknuo hyposexuality. Jako privlači okolni rasta djevojčica od 190 cm, a dječaka - više od 200 cm

Ponekad simptomi gigantizma u prvom planu stoji grubi izgled s ukupnom ljudskom infantilizam. .Osim toga, mladi ljudi ponekad imaju makrogene. Bolesnici imaju gigantizma tjelesne težine, što odgovara povećanju, a nekoliko udovi izdužena.

psihe mnogih pacijenata karakterizira određeni nezrelosti u obliku prosječnih sposobnosti, djetinjasto, sklonost depresivnom i manija gonjenja.

Ljudi s gigantizmom uvijek fizički nadilaze druge. Somatski organi su veliki, ali to je obično neprimjetno s visokim rastom. No, veličina srca nema vremena da raste s rastom tijela, tako da su vrtoglavica i nesvjestica.

Ovisno o hipertrofije mekih tkiva i hiperplazija primijetio makrogloziju, dijasteme i povećanje grkljan. Sve to dovodi do promjena u tonusu glasa, tj. Zvuči iz dubina, vrlo nisko. Uši su u porastu, usne i nos, a donja čeljust proteže prema naprijed( predgriz).Kao rezultat sinusitis usta često u polu-otvoreni položaj, tako da se pojavljuju na licu su karakteristične nabora. Koža postaje topla, vlažna masnu, hyperpigmented, ponekad pojavljuju polipi, ciste lojnice, Acantosis i hipertrihoze. Veličina glave i stopala se povećava. Ponekad dijagnosticira kyphoscoliosis.

organa funkcije u osnovi spašen, ali još uvijek gigantizam uzrokuje ne samo kozmetički problem, ali i metabolizma. Takvi bolesnici povremeno razvijaju euthyroid goiter, kao i autoimuni tiroiditis. Difuznu toksičnu gušavost je manje uobičajena. Kada

gigantizam smanjuje percepciju glukoze tipa latentne i osjetljiv je dijabetes, otpornost na konvencionalne terapije, kao i na inzulin. Ali izlučivanje hormona rasta hiperglikemija ne potiskuje.

Gotovo 30% mladih ljudi ima smanjenu snagu i libido, a djevojke su slomljene mjesečno. Osim toga, svi bolesnici imaju hiperprolaktinemija.

U slučaju slabo liječljivih slučajeva razvija se hipogonadizam sekundarnog plana.

Gigantizam može izazvati komplikacije koje se pojavljuju panhypopituitarism, akromegalija razvoj, dijabetes, spolne poremećaje, degeneraciju miokarda, povećanje krvnog tlaka. U teškim oblicima pacijenti gube pogled. Somatotropinoma može proći u malignom adenokarcinomu hipofize. Djelomični

gigantizam

To je bolest koja utječe na pojedine dijelove ili polovicu tijela kao posljedica poremećaja ili embriogeneze neuro tropični poremećaja.

Djelomična gigantizam je iznimno rijetko, tako da su razlozi za njegov razvoj nije dobro razumio. No postoje određene teorije koje pokušavaju navodno objasniti pojavu djelomičnog gigantizma. To uključuje: mehaničke, embrionalne i neuro-trofičke teorije.

U prvom slučaju( mehanička teorija) djelomična gigantizam može nastati kao posljedica kompresije pojedinih dijelova fetusa tijekom trudnoće i djeteta krivom mjestu u maternici, može promicati stagnacije u bilo kojem dijelu tijela i time povećati njihovu okidač.

embrija teorija objašnjava povećanu rast tijela ili tijela dijelom rezultat kršenja tijekom karticama tijela na genetskoj razini.

živaca trofičku teorija navodi da je djelomična gigantizam razvijena pod posebnim utjecajem neuro-trofičku organizma na određeni odjel. U ovom slučaju glavni čimbenik može biti poraz simpatičkih vlakana.

Kada djelomična gigantizam ponekad dijagnosticiraju promjene koje se događaju u endokrinom sustavu, ali to ne može biti osnova za traženje njegove patogeneze u endokrinom području.

liječiti gigantizma djelomično kirurško liječenje s obzirom na povećane dijelova tijela ili organa.

Gigantizam u djece

To je bolest koja nastaje kada kronično pretjerano igranje somatotrops hormon rasta - hormon rasta ili hormon rasta. Početkom bolest nastaje kada područja rasta kostiju ostaju nepokriveni, formiranje gigantizma u djece, tjVrlo visok rast. Ako se bolest počinje razvijati nakon zatvaranja tih područja, ona se odlikuje simptoma acromegaly. Kombinacija gigantizma i akromegalije prati uglavnom među adolescentima. U ovom dobu, bolest je češća među mladim muškarcima nego djevojčicama. Dijete

gigantizam, koji se javlja kada se višak hormona rasta kao rezultat proizvodnje hipofize, može se vidjeti vrlo rijetko. Uzrok njenog nastanka je tumor benignog etiologije hipofize. Nagađa se da ponekad gigantizam mogu razviti zbog proliferacije tumora u nekim dijelovima hipotalamusa, koji su odgovorni za uporni stanje unutarnje okoline tijela, njegovim potrebama, i drugi. Dokazano je da izaziva tumor povećanu proizvodnju somatotropin.

Tipično, brzo povećanje rasta djeteta postaje vidljivo iz osam do četrnaest godina, a ponekad dođe do promjene, čak iu dobi od pet godina. Konačna duljina tijela može doseći 250 cm, a udovi imaju relativno dugačke dimenzije u odnosu na tijelo.

Nakon prestanka rasta djece, znakovi akromegalije pridružuju se patologiji( povećanju svih organa), što se manifestira povećanjem udova i lica. Veličina lubanje postaje znatno veća, nosa se širi, brada se spušta i jezik se povećava. Zbog povećanja donje čeljusti zubi su vrlo rijetki, a lice izgleda prilično grubo. Prsti na gornjim i donjim udovima rastu u širini, a noge i ruke postaju debeli i podsjećaju na lopatu. Također postoji zakrivljenost kralježnice u obliku kyfoze.

Vrlo brzo, ova djeca umorna, imaju znakove zakašnjelog puberteta. Pored toga, u glavi su snažni bolovi, slabost koja kasnije krši svijest. I za oftalmološke pretrage, odsutnost bočnog pogleda se dijagnosticira.

Prilikom laboratorijskih ispitivanja povećani sadržaj somatotropina u krvi je gotovo 400 ng / ml. I zabilježio je i povećanje tijekom spavanja.

Tumor koji nastavlja rasti može poremetiti proces proizvodnje gonadotropina koji je uključen u seksualne funkcije;Hormon, potičući rad folikula;Prolaktin i LH.

Na roentgenogramu možete vidjeti kako se kosti unutar lubanje i paranazalni sinusi šire, a nalaze se na površini lica. Vrlo često postoje mrežni crteži kosti prstiju na udovima i zadebljanje kosti na peti. Tumor se nastavlja razvijati dovoljno polako, tako da bolest može trajati dugi niz godina.

Ali djeca također mogu promatrati macrodactyly, tj. Kongenitalni oblik gigantizma. Ova patološka bolest uzrokovana je procesima kršenja volumetrijskih i linearnih parametara ekstremiteta. Oni mogu dobiti dovoljno velike veličine.

U ovom obliku postoje tri oblika gigantizma u djece. Prvi oblik uključuje kongenitalnu patologiju, u kojoj se mekano tkivo pretežno povećava. U tom je slučaju karakteristična svojstva, poput povećane duljine i volumena svih segmenata na zahvaćenim ekstremima, uz oštar porast površine ruke ili nogu( udovi postignu ružnoću).Osim toga, stupanj mekog tkiva povećava se u odnosu na kosti kostura duljine i širine, što se ne podudara s dobnom normom. Clinodactyly također se opaža na području interphalangeal joint i metacarpophalangeal zahvaćeni prst ili prstiju, kao i hiperextension u njima.

Drugi oblik bolesti karakterizira kongenitalni gigantizam, u kojem postoji porast sadržaja kostiju. Ova vrsta patologije očituje se povećanjem veličine duljine izmijenjenih segmenta ekstremiteta( izgled meka tkiva se ne mijenja).A kosti kostura u njihovom proširenju, posebno u duljini, premašuju povećani stupanj mekih tkiva, što ih također razlikuje od dobnih normi. Clinodactyly se opaža u metacarpophalangeal i interphalangeal zglobova na pogođeni prst, ali hiperextension je potpuno odsutan.

S trećim oblikom istinskog urođenog gigantizma uglavnom su pogođeni kratki mišići. Gigantizam u ovom slučaju se očituje povećanjem duljine segmenta udova, koji je pretrpio lezije zbog metakarpalnih kostiju. Glasnoća mekih tkiva povećava se, a stopala i dlanovi se znatno šire kao rezultat formiranja praznina između metakarpalnih kostiju. Također, ako usporedite porast u dobnoj mreži, onda ne ispunjavaju standarde. Clinodactyly i flexural contracture nalaze se u metakarpalnim i falangealnim zglobovima, a ponekad postoji i otvorenost zglobova prvog prsta.

Djeca pod običnim gigantizmom dodjeljuju se kirurško liječenje nakon potvrde tumorskog procesa. U pravilu, gigantizam kod djece s različitim stupnjevima počinje se liječiti od šest ili sedam mjeseci. Uglavnom, oni mogu smanjiti duljinu prsta do normalne veličine, koristeći kraće resekcije za metakarpalne kosti i falange. Istodobno skraćivanje klinički uklanja deformirane prste. Syndactyly se tretira nakon potpune restauratorske tijekove promijenjenih prstiju do njihove normalne duljine.

Kada se prst povećava za gotovo 300% ili više od norme, izvršena je jedina učinkovita manipulacija - to je amputacija. Ponekad nude mikrokirurški zahvat u obliku presađivanja prsta, na primjer, iz zdravog stopala na zahvaćenu ruku.

Prvi oblik bolesti se provodi operaciju, primjenom bočne resekcije falangi. U drugi - središnja resekcija od falangi. Kad treća - okupiti metakarpale u različitim brave. To će ovisiti o teškim vrste i starosti djeteta.

Tijekom rada prati deformacije ispraviti: izrezani višak mekih tkiva, eliminirati hyperextension prstiju i deformirano postojeću zračnost.

Ove ortopedska i kirurške tehnike omogućuju da donese zahvaćena dječje ruke i noge do fiziološkog norme, ali i zadržati svoje anatomske razmjere. Gigantizam

liječenje liječenju ove bolesti treba primijeniti složen terapije, uzimajući u obzir aktivnost stage, oblik i faza gigantizma. Općenito, liječenje se odnosi na smanjenje postupci gigantizma hormona rasta( somatotropin) u suzbijanje krvi, uništenje ili uklanjanje djelovanja GH-tumora koji izlučuju, koja upravlja do suvremene i konvencionalne tretmane. Pravilno odabrana metoda liječenja sprečava razvoj raznih komplikacija. A ako ih ima, za spajanje glavna metoda liječenja znači da ispravlja nepravilnosti u neurološki i endokrini sustav.

Gigantizam početi liječiti s dijeta odredište gdje nužno ograničeni na proteine, a prati kalorija. Osim toga, na temelju liječenja mogu uključivati: terapiju lijekovima, izlaganje zračenju i operaciju.

blokada proizvodnja somatotropin postiže dopaminskih antagonista( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromokriptin Metergolina, Dostinex -dofa i L), ili analoga hormona rasta( Sandostina) koriste godinama ili život. U vrijeme otkazivanja ovih sredstava povećava razinu hormona rasta, a opet ide u gigantizma napredovanje. Kada

adenokarcinoma, i ako postoji opasnost ili sljepilo uništiti tumor sfenoidni - radikal je provedena kriogipofizektomiyu transsphenoidal hypophysectomy ili pomoću tekućeg dušika. Za

snopom pomoću snop protona, teški L-čestice i najmanje kilocuritherapy koristiti i prilikom terapije zračenja hipofiza.

dobre rezultate je moguće postići hipofize kad usađivanje radioaktivne igala od zlata, iridium i itrijcm.

Obrazac Gigantizam bez tumora liječenih testosteronom, koji vam omogućuje da zatvoriti područje rasta kostiju.

U formiranju patologije štitnjače ili pojave dijabetesa dodijeljenih odgovarajuća terapija.

Uz preventivnu svrhu potrebno je za pacijente s gigantizma izbjegli infekcije, razne lubanje ozljeda, da ne koriste anaboličke steroide i upitan o sastavu dodataka prehrani u sportu i izgradnju mišića. Mlađe generacije, poželjno je ograničiti korištenje mobitela. Osim toga, stalno prolaze antropometrijskih kontrolu, posebno od 13 do 16 godina.

dopubertatnogo U vrijeme gigantizma da zaustavi prekomjerni rast testosterona primjenjuju na rendgenskom kontrolom zone rasta kosti.

Osobe koje pate od gigantizma, nalaze se u ambulanti grupi i pod nadzorom endokrinologa, neurologa i oftalmologa. Takvi bolesnici s endokrinom računovodstva nikada neće biti uklonjen.

trudnica s gigantizma ne preporučuje pobačaj. Ako tijekom prve trudnoće, dijete razvija gigantizma, kasnije vrlo nepoželjne. Važno je zapamtiti da somatotropinoma odnosi na tumore u mozgu. To je u stanju izazvati kompresiju unutar lubanje. Prema tome, za pacijente s gigantizma treba tretirati kao pacijent boluje od raka.

galaktozemija

galaktozemija

Galactosaemia - bolest s rijetkom bolešću, koji je naslijedio od svojih roditelja novorođenča...

Čitaj Više

Prader-Williov sindrom

Prader-Williov sindrom

Prader-Willi sindrom - genetski rijetka anomalija naznačen zaustavljanja rada gena, ili na zn...

Čitaj Više

Tetra-Amelia sindrom

Tetra-Amelia sindrom

tetra-Amelia sindrom - inherentna, prirođene i vrlo rijetka bolest koja je karakterizirana od...

Čitaj Više