Juvenilni idiopatski artritis (JIA) u djece: simptomi, liječenje

Što je juvenilni idiopatski artritis?

Juvenilni idiopatski artritis Skupina je povezanih dječjih bolesti koje počinju sa 16 godina i uključuju trajnu ili ponavljajuću upalu zglobova.

Juvenilni idiopatski artritis (JIA) skupina je rijetkih bolesti koje karakterizira upala zglobova (artritis). JIA također može utjecati na druge organe ili vezivno tkivo. Unatoč činjenici da se JIA razlikuje od reumatoidni artritis u odraslih, ove bolesti imaju sličnosti.

Uzrok JIA -e nije poznat. Iako JIA nije nasljedna, nasljedni čimbenici mogu povećati šanse za njen razvoj.

Neki oblici juvenilnog idiopatskog artritisa mogu uzrokovati groznicu, osip i natečene limfne čvorove te mogu utjecati na srce. Dijagnoza se postavlja na temelju djetetovih simptoma i fizičkog pregleda, budući da ne postoji jedinstveni laboratorijski test za dijagnosticiranje ove bolesti.

Klasifikacija

Postoji nekoliko oblika JIA -e. Iako svaki oblik ima različite karakteristike, oni imaju slične karakteristike. Obrazac JIA određuje se na temelju rezultata liječničkog pregleda i laboratorijskih pretraga. Mogući su sljedeći oblici JIA:

• Oligoartikularna JIA;
• Poliartikularna JIA (s negativnim ili pozitivnim reumatoidnim faktorom);
• Artritis povezan s entezitisom;
• Psorijatični JIA;
• Nediferencirani JIA;
• Sustavna JIA.

Dijete može imati jedan oblik bolesti u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali ponekad se s razvojem bolesti razvija u drugi oblik.

Oligoartikularna JIA je najčešći oblik i obično se javlja kod mladih djevojaka. U ovom su obliku zahvaćena četiri ili manje zglobova tijekom prvih 6 mjeseci bolesti (oligo znači malo). Najčešće zahvaćen zglob je koljeno.

Poliartikularna JIA drugi je najčešći oblik i javlja se u kasnom djetinjstvu. U ovom obliku bolesti zahvaćeno je pet ili više zglobova (poli znači mnogo). Ovaj oblik je podijeljen u dvije vrste: negativan reumatoidni faktor i pozitivan reumatoidni faktor.

Reumatoidni faktor Je antitijelo u krvi. Njegove visoke razine mogu se pojaviti u bolesnika s reumatoidnim artritisom, ali se mogu pojaviti i u bolesnika s drugim autoimune bolesti (na primjer, sistemski eritematozni lupus, polimiozitis ili sistemska skleroza). Djeca s pozitivnim reumatoidnim faktorom imaju antitijela na reumatoidni faktor u krvi.

Pozitivni reumatoidni faktor obično se javlja kod adolescentica i sličan je reumatoidnom artritisu kod odraslih. U obje vrste artritis može zahvatiti isti zglob s obje strane tijela (na primjer, oba koljena ili dvije ruke) i često zahvaća male zglobove šaka i stopala.

Artritis povezan s entezitisom podrazumijeva istodobnu prisutnost artritisa i entezitisa (bolna upala na mjestu pričvršćivanja tetiva i ligamenata na kost). Najčešći je kod starijih dječaka koji također razvijaju simptome u kralježnici (spondiloartritis) ankilozantni spondilitis ili reaktivni artritis. Artritis obično zahvaća zglobove donjeg dijela tijela.

Psorijatična JIA obično se javlja kod mladih djevojaka, ali se može razviti i kod starijih muškaraca i žena (podjednako). Pacijenti mogu imati kožni poremećaj psorijaza ili postoji obiteljska anamneza psorijaze u roditelja ili brata.

Nediferencirani JIA dijagnosticira se ako bolest ne zadovoljava kriterije za bilo koji drugi oblik ili zadovoljava kriterije za više od jednog oblika.

Sustavna JIA (Stillova bolest) uključuje prisutnost artritisa zajedno s izvanzglobnim manifestacijama u obliku groznice, osipa, natečenih limfnih čvorova i upale oko srca i pluća.

Simptomi juvenilnog idiopatskog artritisa

Juvenilni idiopatski artritis (JIA) uzrokuje simptome u zglobovima, a ponekad i u očima i / ili koži.

Simptomi zglobova pojavljuju s bilo kojom vrstom JIA -e. Nakon buđenja dijete može osjetiti ukočenost u zglobovima. Zglobovi su često natečeni i vrući na dodir. Bol u zglobovima razvija se kasnije, ali bol može biti manje jaka nego što bi se očekivalo s obzirom na veličinu otekline. Bol se može povećati kretanjem u zglobu. Djeca mogu nerado hodati ili šepati. Ako se ne liječi, bol u zglobovima može trajati dugi niz godina. Međutim, neka djeca nemaju bol.

Entezitis može izazvati bol u zdjelici, bedrenoj kosti, kralježnici, čašici koljena, potkoljenici neposredno ispod koljena, Ahilovoj tetivi i tabanima.

Upala očiju javlja se kod bilo koje vrste JIA, ali najčešće kod oligoartikularne JIA, a rjeđe kod sistemske JIA. Upala obično zahvaća šarenicu oka (iridociklitis). Iridociklitis u JIA obično ne uzrokuje simptome (nema boli ili crvenila), ali ponekad rezultira zamagljenim vidom i nepravilnim zjenicama. Međutim, ako se ne liječi, iridociklitis može dovesti do ožiljaka, katarakte, glaukoma i trajnog gubitka vida. Rijetko se kod djece s artritisom povezanim s entezitisom pojavi crvenilo očiju, bol i osjetljivost na svjetlo.

Anomalije kože nalazi se uglavnom u psorijatičnoj i sustavnoj JIA. Djeca s psorijatičnom JIA-om mogu razviti grube kraste na koži poput psorijaze, oticanje prstiju na rukama i nogama te udubljenja u noktima. Djeca sa sustavnom JIA-om ponekad razviju kratkotrajni osip u obliku ravnih ružičastih ili narančasto-ružičastih mrlja s jasnim središtem-uglavnom na trupu i natkoljenicama ili rukama. Osip se javlja nekoliko sati (često navečer i popraćen je porastom temperature) i ne pojavljuje se uvijek na istom mjestu.

Sustavna JIA uzrokuje groznicu i upalu ne samo u zglobovima. Djeca sa sustavnom JIA -om obično imaju groznicu i osip koji često prethode bolovima u zglobovima i oteklinama. Temperatura raste i pada, obično najmanje 2 tjedna. Temperature su obično najviše poslijepodne ili navečer (često do 39 ° C i više), a zatim se brzo vraćaju u normalu. Dijete s povišenom temperaturom može se osjećati umorno i razdražljivo. Jetra, slezena i limfni čvorovi mogu se povećati. Ponekad se upala razvije u membranama koje okružuju srce (perikarditis) ili pluća (pleuritis), uzrokujući bol u prsima. Ova upala može uzrokovati nakupljanje tekućine oko srca, pluća i drugih organa.

Komplikacije JIA -e

Bilo koja vrsta JIA -e može ometati normalan tjelesni rast. Deformacija zglobova može se razviti bez liječenja. Ako JIA ometa rast čeljusti, to može dovesti do stvaranja male brade (mikrognatija). Dugotrajna (kronična) upala zglobova na kraju može dovesti do deformacije ili trajnog oštećenja zahvaćenog zgloba.

Dijagnostika

Liječnik postavlja dijagnozu JIA -e na temelju simptoma i rezultata fizičkog pregleda.

Ne postoji jedinstveni laboratorijski test za JIA, ali neki testovi krvi pomažu razlikovati jedan oblik bolesti od drugog. Krvne pretrage provode se radi otkrivanja reumatoidnog faktora, antinuklearnih antitijela, anticikličkih citruliniziranih peptidnih antitijela i odgovarajući antigen zvan HLA-B27, koji je prisutan u nekih ljudi s reumatoidnim artritisom i povezan je s autoimunskim bolesti. Međutim, mnoga djeca s JIA -om nemaju reumatoidni faktor ili antinuklearna antitijela u krvi.

Djeca s JIA -om koja imaju antinuklearna antitijela u krvi imaju veći rizik od razvoja iridociklitisa. Djecu bi trebao pregledati oftalmolog (oftalmolog) nekoliko puta godišnje na iridociklitis, neovisno o prisutnost simptoma, jer iridociklitis možda neće uzrokovati nikakve simptome, čak i ako je upala oka već počela. Djeca s oligoartikularnom ili poliartikularnom JIA -om koja imaju antinuklearna antitijela u krvi trebaju pregledati oči svaka 3 mjeseca. Djeca s oligoartikularnom ili poliartikularnom JIA -om koja nemaju antinuklearna antitijela u krvi trebaju pregledati oči svakih 6 mjeseci. Djeca sa sustavnom JIA -om trebala bi jednom godišnje pregledati oči.

Rentgenskim snimkama mogu se otkriti karakteristične promjene u kostima i zglobovima.

Liječenje juvenilnog idiopatskog artritisa

Različiti oblici juvenilnog idiopatskog artritisa (JIA) liječe se na sličan način i smanjuju ozbiljnosti boli i upale, koriste se isti lijekovi kao i za liječenje artritisa u odrasle osobe. Obično se koristi za ublažavanje simptoma nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i najučinkovitiji su za artritis povezan s entezitisom. No, iako nesteroidni protuupalni lijekovi mogu pomoći u ublažavanju simptoma, oni ne zaustavljaju napredovanje bolesti zglobova.

Neki antireumatski lijekovi, tzv osnovni antireumatski lijekovi PDBI-i koji modificiraju bolest mogu usporiti napredovanje JIA-e i značajno poboljšati ishode. DMARD-ovi uključuju metotreksat, etanercept, adalimumab i infliksimab (inhibitori alfa-proteina faktora tumorske nekroze, uključeni u upalu), kao i anakinra i canakinumab (inhibitori interleukina-1, proteina uključenog u upala). Nuspojave metotreksata uključuju smanjenu proizvodnju bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita (depresija kosti). mozak) i toksične učinke na jetru, stoga djecu koja uzimaju ovaj lijek treba redovito testirati krv. Toclizumab (inhibitor interleukin-6) propisan je za djecu s poliartikularnom ili sistemskom JIA. Ponekad se, osobito u djece sa spondiloartritisom, koristi drugi DMARD (sulfasalazin). Sustavna JIA često dobro reagira na liječenje lijekovima koji blokiraju učinke interleukina-1.

Mogu ući liječnici kortikosteroidi izravno u zahvaćeni zglob ili zglobove. Liječnici pokušavaju izbjeći uporabu sistemskih kortikosteroida (npr. Oralna primjena) prednizolon), ali ti lijekovi mogu biti neophodni u djece s teškim sustavna JIA. Ako je potrebno, liječenje kortikosteroidima kako bi se smanjila vjerojatnost dugotrajnih komplikacija, koje uključuju usporavanje rasta, osteoporoza (lomljive kosti) katarakta i osteonekroze (smrt kostiju), koristi se najmanja moguća doza.

Iridociklitis se u početku liječi kortikosteroidnim kapima za oči koje potiskuju upalu. Ako ovo liječenje ne uspije, često se koristi metotreksat i, ako je potrebno, lijek koji blokira učinke faktora nekroze tumora. Kapi za oči proširuju zjenicu, čime se sprječava trajno oštećenje oka. Ako je oko oštećeno, možda će biti potrebna operacija.

Kao i kod reumatoidnog artritisa u odraslih, terapija bez lijekova također se koristi u djece. Na primjer, fizikalna terapija i vježbe fleksibilnosti pomažu u održavanju snage i funkcije zglobova.

Prognoza

Tijekom liječenja 50-70% djece ima asimptomatska razdoblja (remisija). Prognoza u djece s poliartikularnom JIA -om s pozitivnim reumatoidnim faktorom je manje povoljna. S ranim liječenjem većina djece može voditi normalan život.