Okey docs

Hirschsprungova bolest

click fraud protection

Fotografija bolesti Hirschsprung Hirschsprungova bolest - je rijetka nasljedna bolest koja se razvija kao posljedica poremećaja razvoja prirođenih živčanih pleksusa koji pružaju inervaciju debelog crijeva. Kod muškaraca, ovaj patologija nalazimo četiri puta češće, učestalost pojave prema različitim istraživačkim institutima u rasponu od 1 - 10 slučajeva na 10.000 stanovnika. Dijagnoza Hirschsprungerove bolesti u 90% slučajeva i dalje je postavljena na novorođene djece, a 20% djece u isto vrijeme postoje i druge kongenitalne poremećaji živčanog sustava, genitourinarni poremećaji, bolesti probavnog i kardio - vaskularnih bolesti. Deset puta češće ova bolest vidio u djece s Downovim sindromom

Hirschsprungerove bolesti u djece - uzroci

Temelj bolesti je kršenje inervacije debelom crijevu, što dovodi do značajnog smanjenja( ponekad potpuni izostanak) motilitet aganglionarnogo segmentu. Kao posljedica toga, u crijevu počinje akumulirati iznad crijevnog sadržaja koji starija djeca manifestiraju kronični zatvor.

instagram viewer

Normalno, u mišićne i submukozalnim sloja po cijeloj dužini kolona definiran unutar škole ganglija( živaca pleksus), odgovoran za sposobnost poticanja sadržaja crijeva( peristaltička aktivnosti).Ako Hirschsprungerove bolest u različitim širenje i duljini dijelova debelog crijeva postoji nedostatak( aganglioz) ili značajan pad u broju( gipoganglioz) živaca pleksusa. U odsutnosti motoričke aktivnosti od jednog dijela u crijevu koje prekrivaju regijama stagnacije sadržaja pojavljuje, koji uključuje ileus i kronični dječju opijenost konstantnom. Nakon određenog vremenskog razdoblja gornjeg dijela aganglioza crijevnog zida degenerativne promjene dogoditi, što za sobom povlači nemogućnost da evakuiraju izmet i razvoj tzv megacolon.

duljina neinnervirovannogo crijevo sekcija varira i može uključivati ​​cijeli dvotočka i hvatanje samo nekoliko centimetara. Da dužina dio debelog crijeva bez živca pleksus, a određuje težinu bolesti.

Klasifikacija Hirschsprungerove bolesti na anatomskom obliku:

• rektalnog. Pogođeni nadampulyarnaya i ampullary dio rektuma i perinealna odjel

rektum • segmentna. Zaraza jedan segment rektosigmoidni čvorište ili sigmoidna kolona ili dva segmenta primijetio lezija i normalan prostor izmedu njih

• Rektosigmoidalnaya. To je utjecalo na cijeli sigmoidni kolon ili distalne trećine

• Podzbroj. Obično pogađa lijevu stranu debelog crijeva, ali ponekad je proces uništenja proteže se na desnoj polovici

klasifikaciji Hirschsprungerove bolesti u kliničkim fazama:

• nadoknaditi. U većini slučajeva u rektalni aganglioze

• dekompenziranom. Promatrano u ukupnom i rektosigmoidalnoy oblika subtonalnoy aganglioza

• Subcompensated. To je prijelazni oblik između nadoknaditi i dekompenziranom faze, i obično se promatra u ukupnim i rektosigmoidalnoy oblika subtonalnoy aganglioza

Hirschsprungerove bolesti - simptomi i naravno

novorođenčadi tri varijante kliničkom tijeku bolesti. Najpovoljnija je prvi utjelovljenje, gdje su komplikacije ne razvijaju zbog kratkog aganglioza zoni. Klinička slika ovog ostvarenja je predstavljen s dva glavna simptoma - nadutost i izmjenične zatvor. U slučaju adekvatne konzervativnu terapiju, koja je redoviti instalacija čišćenje ispiranje crijeva, stanje ove djece može biti prilično nadoknaditi prilično dugo vremena.

Druga varijanta odlikuje nestabilan kliničke slike. Već gotovo od prvih dana života dijete ima simptome teškog trovanja. Nakon nekog vremena, bolest se komplicira enterokolitis. Ta djeca već u ranoj fazi nema proljev sindrom, što je popraćeno padom u nadutost i dovodi do isključenja kirurške patologije.

treća varijanta bolesti najteži. To je zbog činjenice da je gotovo istovremeno prikazuju simptome Hirschsprungerove bolesti i enterokolitis. U kliničkoj slici od prvih uloga obazirati simptomi zarazne bolesti( dispneja, tahikardija, vrućica, bljedilo i letargija) pojaviti očite ili skriveni probavnih sindrom. Ova teška varijanta bolesti obično se javlja u djece s dugom aganglioza području.

glavni simptomi Hirschsprungerove bolesti u odraslih je nadutosti i loše primamljiva medicinski tretman otporne zatvor. Zbog duge stagnacije Izmet u crijevu, to se događa postepeno istezanje, bol u trbuhu, pritužbe mučnine, želudac vizualno vidljive promjene čine osobu da brzo gube na težini. U nekim slučajevima, dugotrajan proljev i zatvor izmjenjuju, koji se u kombinaciji s oštrim pogoršanja općeg stanja pacijenta. To se događa kao rezultat razviti upalnu oštećenje crijevne stijenke crijeva

Hirschsprungova bolest - Dijagnoza

Irrigoscopy je možda najčešći i jednostavni postupak za dijagnosticiranje Hirschsprungerove bolesti. Po primitku slika je dovoljno dobro da biste vidjeli obje proširene dijelove debelog crijeva, a nalazi se ispod njihove sputanosti. Jedini nedostatak ove dijagnostičke metode je u tome što za dobivanje pouzdane dijagnostičke slike trebaju biti izrečene problemi megacolon fenomen.

mišićno-koštani simptomi na običnom filmu su oblikovana proširio debelo crijevo, trbušne crijevne petlje u donjem dijelu trbuha je odsutan crijeva pneumatization. U slučaju istovremenog s dijagnosticiranom bolesti enterokolitis Hirschsprungerove, crijevne petlje u poboljšane vidjeti na radiograma razine tekućine( tipično ileus)

Hirschsprungerove bolesti - liječenje

jedini učinkovit način, što eliminira bolest je u funkciji.liječenje bolesti Hirschsprungova operacijom je uklanjanje lezija crijeva radikal praćeno povezivanjem zdravih kartice i terminalni dio rektuma. Kirurško liječenje može biti edinomomentnym i dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe kirurgija uključuje obavljanje svih koraka u jednoj operaciji, ali ponekad indikacijama odabranim dvuhmomentnuyu rad. U prvoj fazi je rad odvija dvuhmomentnoy resekcija( uklanjanje) u zahvaćenom području crijeva sa izvođenje joj zdrav ud( kolostomija) putem posebnog rez na trbuhu. Cal se prikazuje u posebnom spremniku, u prilogu pacijenta pojas. Nakon što je pacijent prilagoditi novim probavnog uvjetima u skraćenom crijeva, drugoj fazi operacije, koja je rekonstruktivne kirurgije, tijekom kojeg je rektum, povezivanje kraj zdravog crijeva i kolostomije u trbuhu zašiven.

nakon kirurškog liječenja obično se promatra postupno normaliziranje stolice, kod nekih pacijenata u početnim fazama oporavka može biti označena blagi proljev. U nekim slučajevima, pacijenti imaju tendenciju da zatvor, koji se obično riješiti davanjem laksativa. Ako zatvor ili proljev za normalno funkcioniranje regulaciju crijeva nakon operacije Hirschsprungerove bolesti preporuča se prehrana bogata biljnim vlaknima.

nakon operacije značajno povećan rizik od infekcije crijeva s kasniji razvoj enterokolitis, pa ako u postoperativnom razdoblju postoji neki od sljedećih simptoma: znakove gastrointestinalno krvarenje, nadutost, povraćanje, proljev, groznica - treba odmah potražiti liječničku pomoć.

U slučaju malog opsega zahvaćena područja Hirschsprungova bolest, kirurško liječenje može uskratiti, ograničavanje sifon klizme, koje će se morati napraviti tijekom života.

Down sindrom

Down sindrom

U svim vremenima, djeca su rođena s Downovim sindromom, ali prvi put da je sindrom opisao ...

Čitaj Više

hemofilija

hemofilija

Hemofilija - patologiji, koji se nasljeđuje iz generacije u generaciju i karakteriziran smanje...

Čitaj Više

Kongenitalna bolest srca

Kongenitalna bolest srca

Congenital heart disease je srčani defekt urođenog porijekla. U osnovi, kao što patologija ut...

Čitaj Više