Gilbertov sindrom

Gilbert sindrom( Gilbert bolest, nasljedna pigmentni steatoza, hyperbilirubinemia Gilbert, benigni obiteljski nonhemolytic hyperbilirubinemia, fermentopaticheskaya hyperbilirubinemia) - nasljedna bolest, koji je uzrokovan mutacijom gena koji kodira enzim uridindifosfat.

sindrom ili bolest Gilbert je nasljedna bolest je naslijedio u autosomno dominantno način. Prema statističkim podacima iz reda dva - pet posto zdravih muškaraca u dobi od 20 do 30 godina, otkrili bolest( ljudi su pogođeni četiri puta češće nego žene).Početak Gilbert sindrom u većini slučajeva se javljaju u pubertetu i nastavlja se tijekom života.

Gilbert Sindrom je karakteriziran sljedećim čimbenicima:

- djelomični izostanak glyukuroniltransferazy( aktivnost oko trideset posto normalno)

- umjereno povećanje bilirubina u

krvi - smanjenje povišenog bilirubina pod utjecajem fenobarbital

- Nepostojanje drugih morfoloških i funkcionalne promjene

jetre - autosomno - dominantnosmatraju simptomi nasljedstva

najviše karakteristični simptomi Gilbert sindrom:

- Neugodno oschueniya u desnom gornjem kvadrantu

- Dosta umor

- subikterichnost i ikterichnost bjeloočnice( samo nekoliko pacijenti imaju ikteričan bojenje kože)

- u nekim slučajevima, postoji porast faktor

jetra veličina izazivanja manifestacije ove bolesti mogu biti:

- Uzimanje određenih lijekova

- Pojačano vježbanje

- Razni poslovi

- pije alkohol

- Odstupanje od

dijeta - Prostudnye

bolesti u pola zafiksirovannyh slučajeva Zhilbara bolesti pacijenata postoji nedostatak apetita, mučnina, podrigivanje, nadimanje kršenja stolicu. Povremeno su neugodne senzacije u jetri.

Diagnostics

mjerenja ukupnog bilirubina pod Gilbert sindromom varira na razini na temperaturi od 21 do 51 mol / L, a pod utjecajem bolesti ili fizički stres može povećati do 85-140 mmol / l. Specifični

dijagnostički testovi s Gilbert sindrom

uzorku

Nakon dvadeset i četiri sata nakon gladovanja ili gladi sorokavosmichasovoy niske kalorijske dijeta( ne više od 400 kcal po danu) koncentracije bilirubina u krvnom serumu povećava za 50 - 100%.Bilirubin se određuje na prazan želudac ujutro onog dana testa, a onda dva dana kasnije.

uzorak sa fenobarbital

fenobarbitala dovodi do niže razine bilirubin, kroz poticanje enzima glyukuroniltrasferazu aktivnosti.

Postoje i druge vrste uzoraka: uzorak i uzorak s bromsulfaleinom s nikotinskom kiselinom.

Dodatni dijagnostički postupci uključuju kompjutorske tomografije ili ultrazvuk jetre, biopsiju iglom i određivanje jetrenih enzima u serumu

liječenje Posebna liječenje Gilbert sindrom obično se ne provodi jer to ne smatra bolest i pojedinačne karakteristike organizma.

U razdoblju akutne vitamina imenovan, recepcija cholagogue i svjetla dijeta №5.No, čak i ako to nije učinjeno - manifestacije žutice i tako su sami.

glavni značaj je konstanta pridržavanje prehrane, rad i odmor. Poželjno je da se eliminira upotreba alkohola i masne hrane što je više moguće kako bi se izbjeglo fizičko preopterećenje.

Rast bilirubina imenovan prijem sorbensa „Sorbovit-to” lijek, a onda ga smanji mora ići na profilaktičke

prognoza

prognozu na Gilbert sindrom smatra se prilično povoljna, jer se smatra jednom od varijanti norme i ne utječe na životni vijek, Osobe s ovim sindromom gotovo zdrava, te stoga ne treba poseban tretman.