Guillain-Barré szindróma: mi ez, a GBS tünetei és kezelése, okai

Bevezetés

A Guillain-Barré-szindróma első leírását Guillain, Barré és Strohl végezte el 1916-ban, miközben ekkor sokat tettek annak érdekében, hogy megértsék ennek a nagyon veszélyes betegségnek a patofiziológiáját és terápiáját.

Eközben e ritka betegség korai felismerése és kezelése (1-2 eset 100 000 lakosra) 50% -ról 8% -ra csökkentette a halálozást. Ezért nagyon jól kezelhető betegség, ha időben észlelik és kezelik.

A betegség bármely életkorban előfordulhat, de az előfordulási arány az életkor előrehaladtával nő, azaz többnyire a felnőttek betegek. A férfiak jobban szenvednek, mint a nők. A betegség lefolyását számos tényező befolyásolja, amelyek közül néhány regionális (Európa, Ázsia, USA) sajátosságokkal rendelkezik.

Mi a Guillain-Barré-szindróma?

A Guillain-Barré-szindróma (GBS, akut polyradiculoneuritis) az idegrendszer ritka betegsége, amelyben egy személy immunrendszere megtámadja saját perifériás idegeit.

A betegség befolyásolja 100 000 emberből évente 1-2. A tünetek közé tartozik a végtagok, az arc és a légzőrendszer izomgyengesége vagy bénulása. Az állapot végzetes lehet, de a legtöbb szindrómás ember teljesen felépül.

Akut polyradiculoneuritis bárkinél előfordulhat, de a férfiak nagyobb valószínűséggel betegednek meg, mint a nők. Előfordulása az életkor előrehaladtával nő, és leggyakrabban 50 és 74 év között.

Okoz Guillain-Barré szindróma

A Guillain-Barré-szindróma olyan autoimmun betegség, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja saját szöveteit.

Guillain-Barré szindrómával az immunsejtek megtámadják a mielinhüvelyt - az idegrostokat borító zsíros anyag. A mielinhéj szigeteli és védi az idegrostokat, és megkönnyíti az elektromos impulzusok átvitelét az idegrendszerben. Ha a mielinhüvely sérült, az impulzusok átvitele az agyból lassú vagy teljesen blokkolható.

Nem ismert, hogy mi okozza a Guillain-Barré-szindrómához vezető autoimmun reakciót. de az esetek mintegy 60% -ában az elzáródást vírusos légúti fertőzés vagy gyomor -bélrendszeri zavar előzi meg. A betegséget kiválthatja a Campylobacter fertőzés, amely okozza hasmenés, Epstein-Barr vírus, ami mirigylázat, HIV -t okoz, ami az okozó vírus AIDSés a citomegalovírus (CMV).

Úgy gondolják, hogy ezek a vírusok megváltoztathatják az idegrostok természetét, így idegennek tűnnek az immunrendszer számára. Ritka esetekben a Guillain-Barré-szindrómát műtét vagy immunizálás okozhatja.

A Guillain-Barré-szindrómát polyradiculoneuritisként írják le, ami sok ideg gyulladását jelenti. Különösen ő befolyásolja a perifériás idegeket - azok, amelyek összekötik az agyat és a gerincvelőt az izmokkal és a bőrrel. A Guillain-Barré-szindróma számos különböző altípusa létezik, amelyek mindegyike kissé eltérő módon hat a szervezetre.

A GBS altípusai

Az utóbbi években a klasszikus Guillain-Barré-szindróma (GBS) altípusait azonosították, amelyek klinikai megjelenésükben és anamnézisükben különböznek egymástól. Az SGB jelenleg a következő lehetőségekre oszlik:

• Európában a leggyakoribb forma az akut gyulladásos demielinizáló polineuropátia (AIDP) (az esetek 60-90% -a).
• Ezen kívül van akut primer axonális motoros szenzoros neuropátia (OPAMN) és akut axonális motoros neuropátia (OMAN). Mindkettőt csak az esetek 5-10% -ában találjuk meg.
• Még ritkább változata a Miller-Fisher-szindróma, amely GBS, túlnyomórészt koponyaideg érintettséggel. Bizonyos esetekben a GBS akut klinikai képe krónikus formába fordul, amelyet krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátiának (CIDP) neveznek.

jelek és tünetek

A Guillain-Barré-szindróma akut betegség, és más neurológiai állapotokhoz képest gyorsan kialakul. Jelek és tünetek alakulhatnak ki órákon és napokon belül, vagy 3-4 hét múlva.

Az első tünetek általában bizsergés (mintha tűkkel és tűkkel) vagy zsibbadtság, először a lábakkal kezdve a kezekbe, néha pedig az arcba. Ezt általában a lábak, majd a karok és az arc különböző fokú izomgyengesége kíséri. Egy személynek nehézségei lehetnek a tárgyak tartásában vagy megragadásában, és nehézségeket lehet érezni a végtagjaiban. Ezek a tünetek kezdetben homályosak lehetnek, de gyorsan előrehaladnak.

Az állapot előrehaladtával a következő jelek és tünetek jelentkezhetnek:

• progresszív és extrém izomgyengeség a végtagokban;
• az ínreflexek csökkenése vagy hiánya;
• nehezített légzés;
• izom- és ízületi fájdalom;
• a szemizmok bénulása.

A tünetek súlyossága személyenként nagyon eltérő lehet. A tünetek az enyhe izomgyengeségtől kezdve, amely gyorsan elmúlik teljes izombénulás.

A betegség előrehaladtával az emberek körülbelül 60% -a nem tud járni. A légzőfunkció az esetek mintegy 50% -ában károsodott. Az esetek 30% -ában a légzőizmok olyan mértékben megbénulnak, hogy mesterséges lélegeztetésre (a tüdő mesterséges lélegeztetésére) van szükség a légzés fenntartásához. Ezenkívül a test folyadékháztartása instabil lehet, a vérnyomás ingadozhat, a pulzusszám a vágások szabálytalanná válhatnak.

A tünetek a kezdet után két -három héttel a legrosszabbak. Ebben a szakaszban általában van egy időszak, amikor a tünetek stabilak maradnak. Ezt a fázist "fennsíknak" nevezik, és több naptól több hétig tarthat.

Diagnosztika

A kezdeti tünetek bizonytalansága miatt a diagnózis nehéz lehet az állapot korai szakaszában. A diagnózis könnyebb lehet, ha a kezdet gyors és azonos a test mindkét oldalán. A Guillain-Barré-szindróma diagnosztizálásához orvosa a következőket fogja tenni:

• teljes kórtörténet;
• az aktuális tünetek megkérdőjelezése;
• fizikális vizsgálat, például: érzés, reflexek és izomerő;
• vérvétel.

Idegvezetési vizsgálatok is javasolhatók. Mérik az elektromos impulzusok sebességét az idegrendszerben. Guillain-Barré-szindrómában az impulzusok a szokásosnál lassabban haladnak.

Javasolt lehet ágyéki punkció is. Ez magában foglalja a tű behelyezését a hátába, és mintát vesz az agyát és gerincét körülvevő folyadékból (cerebrospinális folyadék). Guillain-Barré szindróma esetén a fehérjék és az immunsejtek koncentrációja ebben a folyadékban valószínűleg megnő.

Guillain-Barré szindróma kezelése

A Guillain-Barré-szindróma nem gyógyítható. A kezelés nagyrészt támogató, és a tünetek minimalizálására és a szövődmények megelőzésére összpontosít.

Általában kórházi kezelésre van szükség a kezdeti szakaszban, mivel a betegség lefolyása kiszámíthatatlan lehet. A kezelésen részt vesz egy reumatológus, neurológus, számos más szakterület orvosai, ápolók és gyógytornászok orvosi csapata.

Egy egyszerű szakaszban fontos pihenésszükség lehet fájdalomcsillapító gyógyszerek. Ha az állapot súlyosbodik, a kezelési célok a következők:

• a légzés fenntartása;
• a fájdalom csökkentése;
• az izomtónus visszatérése;
• a bénulás szövődményeinek, például kontraktúrák (inak megfeszítése és megvastagodása) megelőzése.

A vérnyomást, a folyadék egyensúlyt, a pulzusszámot és a ritmust is szorosan figyelemmel kísérik.

Plazmacsere (plazmaferézis)

Ez az eljárás magában foglalja a vérvételét, amelyet ezután plazmára és vörösvérsejtekre osztanak szét. A plazmát eldobják, és a vörösvértesteket donor vagy "tiszta" plazmával juttatják vissza a szervezetbe. Ezt az eljárást naponta többször meg lehet ismételni 2-3 napig.

Úgy gondolják, hogy a plazmaferezis eltávolítja az antitesteket a szervezet plazmájából, ami hozzájárulhat az idegrendszer autoimmun rohamához.

Immunglobulin (gamma globulin) terápia

Ez egy speciális fehérje, amelyet az immunrendszer természetesen használ. Ha nagy adagokban intravénásan adják be (a véráramba történő IV -es csepegtetésen keresztül), úgy gondolják, hogy csökkenti az idegrendszer autoimmun támadását.

Előrejelzés és helyreállítás

A Guillain-Barré-szindrómából való felépüléshez szükséges idő nagyon változó. A betegségből való felépülés heteket vagy hónapokat vehet igénybe, átlagosan három -hat hónapig.

A legtöbb ember prognózisa a teljes felépülés lesz, míg az emberek 20-30% -ának gyengesége és kellemetlensége lesz. Bizonyos esetekben a kis javítások a kezdeti helyreállítási időszak után egy -két évig tarthatnak.

A Guillain-Barré-szindróma eseteinek körülbelül 5% -a halálos. Ez általában szívritmuszavarok miatt fordul elő, de lehet légzési elégtelenség, tüdőembólia (vérrögök a tüdőben) vagy fertőzés is.

Halálozás

Egy 2008 -as járványügyi tanulmány megállapította, hogy a halálozási arány 2-12%annak ellenére, hogy intenzív osztályon kezelik, bár a felsőfokú ellátó központokban ez az arány kisebb lehet 5% a GBS -kezelést ismerő egészségügyi szakemberekből álló csapattal.

A halál okaia Guillain-Barré-szindrómához társul az akut légzési distressz szindróma (ARDS), vérmérgezés, tüdőgyulladás, vénás thromboemboliás betegség és szívmegállás. A legtöbb esetben a halálozás súlyos autonóm instabilitás vagy a hosszan tartó intubálás és bénulás szövődményei miatt következik be. A GBS -ben szenvedő idős betegek vezető halálozási oka szívritmuszavar.

A GBS okozta halálozás az életkor előrehaladtával jelentősen megnő. Európában a halálozási arány a 15 év alattiak 0,7% -a és a 65 év felettiek 8,6% -a között mozog. A felmérés adatai azt mutatták, hogy a 60 éves és idősebb betegeknél 6 -szor nagyobb a halálozási kockázat, mint a 40–59 éveseknél, és 157 -szer nagyobb, mint a 15 évesnél fiatalabb betegeknél. Bár a férfiak és nők halálozási aránya az életkorral növekszik, 40 év után a férfiak halálozása 1,3 -szor magasabb, mint a nőknél.

A GBS -hez kapcsolódó halálozás általában olyan mechanikus lélegeztetésben (ALV) szenvedő betegeknél fordul elő, amelyek komplikációk, például tüdőgyulladás, szepszis, akut respirációs distressz szindróma és ritkábban az autonóm diszfunkció.

Súlyos tüdőbetegségek és a gépi lélegeztetés szükségessége növeli a halál kockázatát, különösen idős betegeknél.