Koreák gyermekeknél, mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a chorea minor?

Vitustánc (más néven reumás korea, vitustánc vagy "Szent Vitus tánc") Ritka neurológiai betegség, amelyet hirtelen fellépő korea jellemez, általában gyermekkorban. A choreát véletlenszerű, folyamatos, akaratlan mozgásokként határozzák meg, amelyek hatással lehetnek az egész testre. Az akaratlan mozgások gyakran az arcot és a nyelvet érintik. A kéz és a láb tünetei gyakran súlyosbodnak a test egyik oldalán. A chorea minor további tünetei közé tartozik a homályos beszéd és a kézben való szilárd fogás nehézsége. Szorongás, szomorúság, figyelmetlenség és rögeszmés megszállott gondolatok és viselkedések is előfordulhatnak.

Sydenham koreája leggyakrabban az 5 évesnél idősebb gyermekeket és serdülőket érinti. A rendellenesség általában hetekben vagy hónapokban alakul ki a béta-hemolitikus streptococcus fertőzés után A csoport, és előfordulhat egyetlen betegségként vagy az akut reumás súlyos szövődményeként láz.

jelek és tünetek

Az akaratlan mozdulatok súlyossága és a nem koreai kisebb tünetek jelenléte személyenként nagyon eltérő lehet. A legtöbb esetben streptococcus fertőzés lép fel. A streptococcusok olyan baktériumok csoportja, amelyek számos különböző fertőzést okozhatnak, leggyakrabban "akut" torokgyulladás"- gyakran torokfájás (akut mandulagyulladás) vagy láz. A reumás chorea tünetei a streptococcus fertőzés után 1 héttől 6 hónapig bárhol megjelenhetnek.

A betegséget jellemző akaratlan mozgások (chorea) leggyakrabban hirtelen jelentkeznek - órák után jelentkeznek, és néhány órán vagy napon belül eléri a csúcsot. A koreát ritkán látják a gyermekorvosok és sürgősségi orvosok, és előfordulhat, hogy nem ismerik fel. Kezdetben az orvosok tévesen nyugtalan mozgásokat és akaratlan arckifejezéseket tulajdoníthatnak kis korea egy olyan gyerekben, aki rendkívül nyűgös, hiperaktív, ügyetlen és / vagy szándékosan nem hajlandó megpróbálni Segítség. A szülők (és a gyermekek) azonban hajlamosak felismerni, hogy ezek a mozgások nyilvánvaló változások a gyermek normális állapotától.

A kóreában fellépő rendellenes mozgások az enyhe tünetektől a koordinációra és a feladatok elvégzésére, mint például írás, terjednek súlyos tünetek, gyenge járás, beszéd és olyan alapvető feladatok elvégzése, mint az öltözködés, evés vagy egyszerűen a tartás tételeket. A choreic mozgások ingadozhatnak a nap folyamán. A legtöbb esetben a korea alvás közben eltűnik.

A choreicus mozgásokon kívül a reumás choreában szenvedőknél izomgyengeség, zavaros beszéd (diszartria), izomtónus csökkenés (hipotenzió) alakulhat ki, tics, rögeszmék, kényszerek, figyelmetlenség, szorongás, labilis hangulat és csökkent beszédterhelés. Rendkívül ritka esetekben (kevesebb, mint 2%) súlyos izomgyengeség, ingerlékenység vagy zavartság fordulhat elő mély és érintett gyermekek ágyhoz köthetők, ezt az állapotot néha bénának nevezik vitustánc.

Mivel Sydenham choreája a reumás láz szövődménye, egyeseknél további tünetek jelentkeznek az ízületi gyulladásban vagy ízületi fájdalom, a szívbillentyűk gyulladása, ami maradandó szelepkárosodást és folyamatos lázat eredményez.

A chorea kisebb tünetei általában 3 hét - 6 hónap alatt megszűnnek. A tünetek azonban egy évnél tovább tarthatnak. Időnként a reumás chorea tünetei később, felnőttkorban is megismétlődnek, különösen fiatal nőknél a terhesség első trimeszterében.

Okok és kockázati tényezők

Úgy gondolják, hogy a chorea az autoimmun betegség. A legtöbb eset streptococcus fertőzés után alakul ki, vagy súlyosabb reumás láz. Autoimmun rendellenesség akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere tévesen reagál az egészséges szövetekre. Reumás koreában a streptococcus fertőzés arra készteti a szervezet immunrendszerét, hogy antitesteket termeljen a fertőzés leküzdésére. Ismeretlen okok miatt ezek az antitestek továbbra is fennállnak, és ezt követően az ízületek specifikus sejtjeit célozzák meg, vesék, szív és az agyban, különösen a bazális ganglionok sejtjein (az agy kulcsfontosságú része a motoros mozdulatok). A kutatók úgy vélik, hogy ez végül a chorea minor jellegzetes tüneteihez vezet.

A chorea kisebb mechanizmusainak pontos mechanizmusai nem teljesen tisztázottak. A kutatók úgy vélik, hogy az antigének (olyan anyagok, amelyek stimulálhatják az immunválaszt rendszerek) a streptococcus baktériumsejtjein hasonlóak a bazális sejtekben található antigénekhez ganglionok. Amikor az immunrendszer antitesteket hoz létre a streptococcus fertőzések leküzdésére, ezeknek az antitesteknek is van a genetikailag hajlamos emberek tévesen kötődnek az egészséges agysejtekhez és megzavarják azokat funkció.

Érintett populációk

A legtöbb tanulmány szerint a reumás korea gyakrabban érinti a lányokat, mint a fiúkat. A betegség általában 5-15 éves gyermekeknél alakul ki, gyakrabban streptococcus fertőzés után. A chorea minor egyik jellemzője, hogy szinte soha nem fordul elő 5 év alatti gyermekeknél. A rendellenességet ritkán jelentették felnőtteknél. A reumás korea minden fajhoz és nemzetiséghez tartozó embert érint.

A rendellenesség a reuma szövődménye lehet. A reumás lázban szenvedők körülbelül 25 százalékánál alakul ki korea. Reuma gyakori a fejlődő országokban. A chorea minor a gyermekkori akut chorea leggyakoribb oka. A reumás korea számos fejlődő országban továbbra is komoly népegészségügyi probléma, főként a szívbillentyűk sérülése miatt.

Tüneti rendellenességek

Más rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a kisebb méretű koreákhoz. Míg a kis choreát kell gyanítani a gyermekek akut chorea legvalószínűbb okának, vannak más feltételek is, amelyeket az orvosoknak figyelembe kell venniük.

Az akut koreával számos különböző rendellenesség és állapot társulhat. Sok fejlett országban a korea akkor fordul elő, amikor a pszichiátriai gyógyszereket elkezdik, növelik vagy túl hirtelen abbahagyják. Különösen a dopaminreceptor -blokkoló gyógyszerek (például haloperidol, riszperidon vagy aripiprazol) hirtelen abbahagyása okozhat koreát. Ezeket a gyógyszereket, más néven antipszichotikumokat vagy antipszichotikumokat olyan állapotokra írják fel, mint pl bipoláris zavar, autizmus ingerlékenységgel, skizofrénia és Tourette -szindróma. Más gyógyszerek, például a kezelésre használt stimulánsok ADHDvagy levodopa vagy antikolinerg szerek, az első bevételkor vagy az adag magas szintre emelésekor koreát okozhatnak. Egyéb akut chorea lehet autoimmun miatt lupus erythematosus vagy antifoszfolipid szindróma, vagy metabolikus, amit mitokondriális vagy más genetikai anyagcsere -betegségek okoznak.

Számos krónikus vagy degeneratív idegrendszeri betegség is létezik, amelyek egyik tünete lehet a korea. Általános szabály, hogy ilyen körülmények között a neurológusok felismerik, hogy az időintervallum, az egyéb nem chorea tünetek és a neurológiai vizsgálat eltér a chorea minor-tól. Ilyen betegségek közé tartoznak az örökletes (genetikai) rendellenességek, mint pl Huntington-kór, neuroacanthocytosis, ataxia-telangiectasia (Louis Bar-szindróma), Wilson -kór.

Diagnosztika

A reumás korea diagnosztizálásához anamnézist kell gyűjteni, különösen járványügyi vizsgálatot, általános és neurológiai vizsgálat, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatok elvégzésére. Fontos szerepet játszik a reuma szisztémás megnyilvánulásainak jelenléte és laboratóriumi jelei. A cerebrospinális folyadék vizsgálata általában nem informatív. A diffúz lassú hullámú agyi aktivitás megjelenik az EEG-n. Az idegképekkel átmeneti fókuszváltozások észlelhetők a striatumban. Ezenkívül az agy MRI vagy CT vizsgálatát is alkalmazzák.

Standard kezelések

— Másodlagos megelőzés.

A reumás korea megerősített diagnózisa szinte mindig jelzi a hosszú távú antibiotikum-kezelést felnőttkorig. Ennek a kezelésnek az a célja, hogy megakadályozza a szívbillentyű maradandó károsodását, amely akkor fordulhat elő, ha a gyermek visszatérő streptococcus fertőzést tapasztal. A leggyakrabban használt penicillin.

A korea elnyomó kezelés.

Meg kell fontolni a koreát elnyomó szereket. Néhány enyhe eset nem igényel beavatkozást, mert a rendellenesség általában néhány héten belül magától megoldódik. Amikor a korea tünetei leállnak, alacsony dózisú erős dopamin receptor blokkoló szerek, mint pl haloperidol, dopamin -kimerítő gyógyszerek, például tetrabenazin, görcsoldók, például valproinsav vagy benzodiazepinek. Mivel a legtöbb esetben a kezelésre csak hetekig vagy hónapokig és kis dózisokban van szükség, a mellékhatások, mint a késői diszkinézia, rendkívül valószínűtlenek. Azonban, mint minden neurológiai gyógyszer esetében, tanácsos alaposan megvitatni a lehetséges előnyöket és kockázatokat.

- Az immunrendszer kezelése.

Rövid távú kiegészítő immunterápiát alkalmaztak a kisebb korózisú betegek kezelésére a tünetek első heteiben, azon a tényen alapulva, hogy a folyamatos akut gyulladás hozzájárul a megjelenéshez tünetek. Az orális szteroidok és az intravénás immunglobulinok használatának van némi tudományos megalapozottsága kis, de szigorú klinikai vizsgálatokból.

Előrejelzés

Általában az előrejelzés jó. A tünetek időtartama különböző források szerint 3-6 és 12-15 hét között mozog. Egy egyszerű kurzus esetén a teljes gyógyulás általában bekövetkezik. Bizonyos esetekben azonban a betegség akár 2 évig vagy tovább is tarthat. Az ilyen esetek gyakrabban fordulnak elő a rendellenesség súlyosabb eseteiben, például generalizált koreában, vagy szívgyulladásban szenvedő betegeknél.

Egyes betegeknél, különösen a betegség krónikus lefolyása során, a változások enyhe hiperkinézis, tikek és cerebrasténia formájában maradnak fenn. A karakter megváltozhat (fokozódik az érzékenység, megjelenik az ingerlékenységre való hajlam, a harag, a makacsság), néha a személyiség hisztériázása, szorongásos-depressziós rendellenességek, Obszesszív-kompulzív zavar, Figyelemhiányos hiperaktív rendellenesség.

Néhány hónaptól 3-6 évig a betegek 35% -ában a reumás chorea kiújulhat. A betegek 5-10% -ában két vagy több relapszus fordul elő 1,5-2,5 éves időközönként. Leggyakrabban spontán fordulnak elő, bár új streptococcus fertőzésekkel járhatnak. Az ismétlődő chorea a legkevésbé kedvező az atipikus formák között az eredmény és a kezelés szempontjából. Néha egy kisebb korea után a hiperkinézis felerősödhet vagy újra megjelenhet, ha kis dózisú pszichostimulánsokat, levodopát, dopamin receptor agonistákat, fenitoint is szed.

Az orális fogamzásgátlás által kiváltott koreát szintén összefüggésbe hozták a gyermekkori korea megismétlődésének lehetőségével. Számos esetben a terhes nők choreája a Sydenham chorea ismétlődése: az ilyen betegek legalább 35% -ának volt már kórelőzménye, és 4% -uk korábban szenvedett akut reumás lázban. A reuma lefolyása a koreában viszonylag jóindulatú. A halál ritka. A kísérő miatt azonban endokarditisz ezeknél a betegeknél szívbetegség alakulhat ki, ami súlyos szövődményekhez és halálhoz vezethet.