Cisztás fibrózis

cisztás fibrózis( a latin «muscus» -. Utal nyálka vagy nyálkás, «viscidus» - ragadós) - egy nehéz veleszületett betegség jellemző elváltozások exokrin mirigyek és okoz patológiája légzőszervi és emésztőszervi. A mucoviscidosis gyermekkorban gyakran alakul ki.

A gyermek cisztás fibrózisa akkor jelentkezik, amikor az egyik szülő a mutációban lévő CFTR gén hordozója.Évente több mint 45 000 cisztás fibrózisos örökletes patológiás gyermek születik évente. Ennek a betegségnek társadalmi értékét kapcsolatban progresszív természet rendje és annak lehetséges további halálesetek és rokkantság sok betegnél. A cisztás fibrózis okozza

mutáció a gének - az abszolút alapja a betegség. Ha heterozigóta - mindkét szülő esetében egy ilyen családban cisztás fibrózissal rendelkező beteg gyermek születési esélye 25% -nak felel meg.És a génben való szállítás gyakorisága 2-5%.

A múlt század végén a genetikai tudósok megfejtették a gén szerkezetét, amely felelős a fehérje kombinációjáért. CFTR-nek nevezték, ami cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó.Ez a fehérje szabályozza a mozgását elektrolitok a sejtmembránon keresztül, amely vonalak a kiválasztó csatornáinak exokrin mirigyek.És miatt mutáció ennek a génnek egy megsértése összes struktúrák és funkciók a fehérje, így szekréciós folyadék, amelyet izolálunk mirigyek válik sűrű, viszkózus tartalmát. Ennek eredményeképpen fontos belső szervek, mint a hasnyálmirigy, a gyomor-bélrendszer és a tüdő.

A mutációs folyamatot maga a triplet egy proliferációja jellemzi, amely az aminosav fenil-aminját kódolja. Az 508-as helyzetű rendellenességet mutató mutáns gén molekulája elveszti aminosavmaradékát.Így jelent meg a "Delta 508" név, jelenleg már több mint 120 különböző mutációjú faj ismeretes és tanulmányozható, amelyek részt vesznek a patológiák kialakulásában. Ilyen hatalmas számot lehet magyarázni a cisztás fibrózis számos klinikai mintájában. Elég erős megnyilvánulása a betegség korai szakaszában látható homozigóta betegekben F 508. A betegek nem rendelkező F 508, különböző klinikai polimorfizmus, azaz egyidejűleg diagnosztizált súlyos formái, betegségek, korai tünetek és kedvezőtlen kimenetele viszonylag jó mutatók a betegség az élet későbbi szakaszában, ésserdülőkorban.

cisztás fibrózis tünetei

Számos alapvető formái cisztás fibrózis - a tüdő és bél, légzőszervi és bélrendszeri. Az orvosi gyakorlatban sokkal kevésbé gyakori a meconium elzáródása a bélben, az ödéma-anémiás és egyéb formákban.

A cisztás fibrózis legsúlyosabb formája a betegség vegyes formája. Az esetek 75% -ában találkozik. A történelem ezen betegek megjegyezte többször ismétlődő súlyos típusú hörghurut és tüdőgyulladás, és néha még egy hosszú története van. A konstans köhögés klinikai képét, kiválasztódott viszkózus köpetét, a gyomor-bél traktus gyakori megsértését vizsgáljuk. De egyértelműen a legsúlyosabb változások fordulnak elő a légzőszervek részéről. Nagy kiválasztása viszkozitása váladékot a hörgők mirigyek mukostaz teremt, és vezet a fertőzés, amely lehetővé teszi, hogy nyilvánvaló és a haladás a krónikus hörghurut, amelyben megjelenik a jellegzetes fájdalmas köhögés kemény lemerült viszkózus köpet, gennyes mellett.

bronchopulmonalis változások szerves részét képezi az egész hörgő rendellenességek átjárhatóságát rendszer. Bekövetkező változások eredményeként öntisztulás, eltömődhet a bronchiolusokra és a hörgők kisebb alkatrészek. A tüdőemfizéma a légterek megnyújtásával és a hörgők teljes elzáródása következtében alakul ki, az atelectasis valamennyi jele figyelhető meg. Kicsiek lehetnek, és emphysema gócokkal alternatívak.

Súlyos klinikai képen, néha az ilyen változásokkal párhuzamosan, mikrohullámok jelentkeznek, amelyek gyakran befolyásolják a hörgő alsó méhnyakmirigyeket. Ezután a villám indul a haladást a tüdő parenchyma, hogy követjük egy akut formája tüdőgyulladás, amely különbözik súlyos, elhúzódó során cisztás fibrózis klinika, hajlamos a tályog kialakulásának.

A cisztás fibrózis tüdőformájának első megnyilvánulása időnként előfordulhat az élet második vagy harmadik évében, később is. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a jellege az elhúzódó és súlyos tüdőgyulladás minden formáját megszerzi.

Az idősebb gyermekek sokkal valószínűbb, hogy klinikai képet mutatnak az elhúzódó bronchitisről, jól definiált obstrukcióval. A gyulladásos folyamatok által okozott változásokat a diffúz bronchitis okozza, amely gyakran elhúzódó jellegű pneumóniákkal tér vissza, majd gyorsan átalakul a tüdő krónikus gyulladásaiba. Ezután fokozatosan fejlődik a bronchiectasis, valamint a pneumosclerosis. Az intersticiális szövet érintett, és ez egy közös pneumofibózis eredménye. Ezért mindkét tüdőben nedves, de gyakrabban kicsi buborékolást hallgatnak.

A cisztás fibrózis során rendkívül kedvezőtlen a kiterjedt pneumosklerózis és a bronchiectasis kialakulása, melynek során gerinces folyamatot alakítanak ki. A cisztás fibrózisban megfigyelt, progresszió során fellépő obstruktív változások mindegyike a tüdőtágulat tüneteinek növekedéséhez, a vizuális légzés súlyos megsértéséhez és a kis keringés fejlődésének patológiáihoz vezet.

Az alapbetegséggel párhuzamosan a mellkas deformációja megtörténik, a terminális falánok egyfajta tympanic sticks, és a szívelégtelenség pulmonalis szívként alakul ki.

A pyopneumovorax, a pneumothorax és a tüdő vérzés ritkán szövődnek a cisztás fibrózisban.És ha a betegséget az áramlás időtartamával jellemezik, akkor jegyezzék fel a nazofaringealis elváltozásokat, amelyek magukban foglalják a polipokat, az adenoidokat és a krónikus mandulint. Szinte valamennyi gyermeknek sinusitise van diagnosztizálva, amelynek klinikai megnyilvánulásainál nazális hang, fejfájás és az orrjáratok szekréciója van.

A bél rendellenességeinek, valamint a hasnyálmirigy klinikai képének megfelelően a betegség fő formáinak cisztás fibrózisában szenvedő betegek összes tünete. De olyan változások, amelyek csökkenthetik a hasnyálmirigy enzimjeinek aktivitását, különösen a mesterséges etetésbe átvitt gyermekek esetében, a fehérjék és zsírok elégtelen feldarabolódásaként, valamint azok felszívódásaként is megjelenhetnek. Ezért a belekben olyan rothadó folyamatok alakulnak ki, amelyek gázok felhalmozódásához vezetnek és állandó puffadást okoznak. Ezért még a páciens első vizsgálata során is lehet cisztás fibrózist feltételezni, figyelembe véve a jellegzetes, bőséges székletet, amely csalhatatlan kellemetlen szaggal rendelkezik. A betegek csaknem 20% -ában rektális prolapsus van.

Néhány hasi tünet különböztethető meg a különböző etiológiájú hasi fájdalmakban. Csúszó típusú, laposodással, fájdalom az izomzat fájdalma miatt a megfelelő hipokondriumban, a májban lévő hosszan tartó paroxysmális köhögésnél.

A fájdalom lokalizálása az epigasztrikus régióban előfordulhat, mert a gyomornedv nem eléggé semlegesíthető a duodenumban. Ez a hasnyálmirigy károsodott szekréciójának következménye. Ezért számos elhunyt páciensnél, akik negatív biokémiai eredménnyel rendelkeznek, a boncolás az epebetegség májzsugorodását jelzi. Cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél nagyobb az étvágy, de a tartós emésztési zavarok folyamatosan hipotrófiát okoznak. Néha, de nagyon ritkán alakul ki hipoproteinémiás ödéma. A hipotrófia kialakulását egyidejűleg elősegíti hipoklória, anorexia és metabolikus alkalózis kialakulásával.

Cisztás fibrózis gyermekekben

Mivel a cisztás fibrózis az egyik leggyakoribb örökletes betegség ma, a gyakoriság előfordulása különböző korú gyermekek között nagyon magas. Ráadásul a gyermek valóságos fejlődését semmi esetre sem befolyásolja a gyermek egy bizonyos szexhez való tartozása. A betegség nem választ - fiú vagy lány. A legfontosabb, hogy megértsük, hogy a cisztás fibrózis gyermekeknél csak genetikai hibák következtében alakul ki. Ezért a rossz szokások, a társadalmi státusz és a környezeti problémák nem valószínűsíthetők a cisztás fibrózis patológiájával rendelkező gyermekek születése esetén.

A gyermekek csak akkor diagnosztizálják ezt a betegséget, ha két mutáns génjük van, amelyet a szüleiktől örököltek. Ezért azokban a családokban, ahol a pár, akik mindkettőt hordozzák a cisztás fibrózis génnel, születnek majd a patológiás gyermekek. De azok, akik a szüleiktől örököltek, csak egy faj egy ilyen génnek tekintendők cisztás fibrózis hordozóinak. Az ilyen gyerekek teljesen egészségesek lesznek.

A gyermekeknél a cisztás fibrózis számos klinikai megnyilvánulása van. Néhányan érzékelhetik a légzőrendszerben bekövetkező változásokat, főleg a bronchiális és tüdőbetegségeket, mások - súlyos hasnyálmirigy-betegség. Egy adott betegség klinikai lefolyása minden gyermek esetében különböző módon folytatható.

Fontos megjegyezni, hogy a cisztás fibrózis olyan genetikai patológia, amely nem befolyásolja a gyermek szellemi képességeit.

Sok gyermek életének első hónapjaiban a hipotrófia az étvágy fenntartása mellett jelenik meg, és csak egy kis idő múlva a székletben, valamint a poliégliánál zsír keletkezik, ami aggasztja a baba szüleit, ezért különös figyelmet fordítanak rá.

A csecsemő bőre jó jel a diagnózisnak, mivel "sós" íze van. Ezért ilyen panasz esetén a szülők először forduljanak gyermekorvoshoz. Talán ilyen gyerekekben a hipokalémia éles formája és a metabolikus alkalózis kifejezett elektrolit zavarok következtében nyilvánul meg.

A cisztás fibrózisban, a légzőrendszer részeként, a köhögés ez a betegség első tünete. Kezdetben a "köhögés" formájában jelentkezik, majd fokozatosan növekszik, és felveti a köhögés karakterét, mint a hülyeső köhögés. Gyermekek, cianózis és légszomj kísérheti ezt a paroxysmális köhögést, de a légzés megállása általában nem következik be. Kiválasztott köpet a köhögés kezdetén, a betegség kezdetén, világos színű és nem viszkózus, de később nyálkahártya alakul ki és erős viszkozitást kap. Ha zöldes köpet keletkezik, akkor ez jelzi a Pseudomonas aeruginosa gyermekének megjelenését és a köpetlelkesítést. Sok esetben gyakran regisztrálják az ARVI-t, amely rendszeres időközönként megismétlődik és elhúzódó áramlatokkal, valamint hosszú ideig fennmaradt a köhögés.

A cisztás fibrózis kezdeti szakaszában a betegség képessége a kisgyermekek auskultációjában néha normális. A gyermek alapos vizsgálata lehetővé teszi a mellkas méretének megnövelt anteroposteri méretét, enyhe légszomjat kis fizikai erőfeszítéssel és a tüdő kisugárzásával.

A gyomor-bél traktus részeként az élet első évében gyermekeknél gyakori, zöldes színű folyékony székletet tárnak fel, amely később faggyú megjelenést kölcsönöz. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermeknek olyan testtömege van, amely nem felel meg az egészséges társaknak, vagyis elmarad a fizikai fejlődésben, később pedig a növekedésben. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek, akik vizuális vizsgálattal rendelkeznek, csökkentett izomtömeget viselnek, a hasba kifelé kifelé és a végbél prolapszusa gyakran tünete ennek a kórtanának.

A cisztás fibrózis fő formái mellett például az újszülöttek 15% -a alakul ki a meconium elzáródásával. Az ilyen típusú patológiák tünetei lehetnek az epével való hányás, a meconium és a megnagyobbodott has elterelése. A szürke meconiumot a vékonybélben, az ileocetális szelepben tartják. A cisztás fibrózis ezen formájának legveszélyesebb megnyilvánulása komplikáció a meconium peritonitis formájában.

A légzés, az emésztés és a verejtékmirigyek mindegyikének kórbonctani folyamata összességében a gyermek disztrófiáját eredményezi. Hipoproteinémia és anasarca csecsemőknél hemolitikus anémia kombinációjában fordul elő.Gyakran előfordul, hogy ilyen gyermekeknél hiány van a zsírban oldódó vitaminokban. Például a vérzés oka a K-vitamin hiánya a hypoprothrombinemia következtében.

A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeket a verejtékezés súrlódása serkenti, hő hatására, gyakori gyulladásos sinusok, melyeket a polipózis és a parotis mirigy bevonásával bonyolítanak. A beteg gyermekek 80% -a fokozott érzékenységet mutat az allergiák különféle típusaihoz, például az élelmiszerhez, a háztartáshoz és a gyógyászathoz.

A cisztás fibrózis egyik gyermekkori szövődménye a lisztérzékenység, de gyakori szövődmény a kolelítiás.

cisztás fibrózis diagnózisát

cisztikus fibrózis diagnózisát az alapja a krónikus bronchopulmonális folyamat, bél-szindróma, pozitív a verejték teszt, és a cisztás fibrózis testvérek. Ezért a kórkép diagnosztizálására elegendő, ha bármely felsorolt ​​tulajdonság közül kettő szerepel. A cisztás fibrózis diagnózisának bizonyos kritériumait már kidolgozták, amelyek két diagnosztikai típust tartalmaznak.

Az első a jellemző klinikai tüneteken alapul. Ez lehet egyrészt a cisztás fibrózis és újszülöttkori szűrés családi eredetű, pozitív eredetű immunoreaktív tripszin esetében.

A második a kálium-kloridok( több mint 60 mmol / l) megnövekedett tartalma, két mutációt azonosított, pozitív eredményt mutatott a nazális potenciálkülönbség mérése során. A diagnózis megbízható, még akkor is, ha minden kritérium a diagnózis típusától függ.

A cisztás fibrózis diagnosztizálására számos olyan módszert alkalmaznak, amelyek elég informatívak, de fáradságosak. Ehhez meg kell határozni az izzadságon lévő nátrium-klorid koncentrációját, a fekális kólik vizsgálatát, a DNS diagnózisát, a nazális potenciálkülönbség mérését, a hasnyálmirigy-elasztáz aktivitását a székletben.

Jelenleg van egy valós lehetőség arra, hogy a magzat előtti vizsgálatát cisztás fibrózis jelenlétére hajtsák végre a rendelkezésre álló DNS-diagnosztika kapcsán. A terhesség tervezését megelőzően egy ilyen felmérést is meg kell tenni a jövőbeli szülők számára, vagyis annak megállapítására, hogy a cisztás fibrózis gén jelen van-e vagy nincs-e a testben.

A mai napig a legtöbb gyermeknek, aki cisztás fibrózisban szenvedő beteg, de aki ilyen DNS-diagnózison ment keresztül, a jövőben a gyermekek már egészen egészségesek.

Analízis a cisztás fibrózisra

Számos tesztet, diagnosztikát és tesztet alkalmaztak a cisztás fibrózis diagnosztizálására. Az újszülöttek életének első hónapjaiban újszülött diagnosztikát végezhetnek. Ez a módszer az IRT-tartalom mennyiségének meghatározását tartalmazza a gyermek vérében. Az ИРT a hasnyálmirigy enzimje. Ha a gyermek cisztás fibrózissal van megbetegedve, az ИРT-re vonatkozó elemzés egy megnövekedett mutatóval fog történni. Az ilyen elemzés akkor történik, ha cisztás fibrózis gyanúja merül fel.

A cisztás fibrózis leghatékonyabb diagnosztikai tesztje az izzadási teszt. A szokásos eljárás az, hogy a verejtékpróba során bőrterületet alkalmaznak, amelyen a pilokarpinnal végzett ionophorézis korábban történt. A NaCl koncentrációja a verejtékmirigy váladékában nem haladhatja meg a 40 mmol / l értéket. Ha a vizsgálati minta eredménye meghaladja a 60 mmol / l értéket, akkor pozitívnak tekinthető.Fontos pont az újbóli elemzés. Ez akkor történik, ha a válasz pozitív, kétes vagy negatív, de a klinikai kép azt sugallja, hogy valószínűsíthető a cisztás fibrózis.

A végleges diagnosztizáláshoz több ilyen teszt elvégzése szükséges, két vagy három, és megerősítő pozitív eredményt kap.

De néha a válaszok hamisak. Ennek oka lehet, hogy az anyagot pontatlanul gyűjtik és szállítják;egy újszülöttből vagy egy cloxacillint szedő betegből vett mintát vesz.

A kutatás módszerei között vannak koprológiai módszerek is. A kaproliyu kala betegek vizsgálata során megtalálható a steatoreuyu. Ez annak köszönhető, hogy a duodenum alacsony aktivitást vagy hiányos hasnyálmirigy-enzimeket tartalmaz.

Amikor a mellkasi radiográfia képes kimutatni a bronchiális sűrűséget, és észre veszi a tüdőszövetek légiesedését is. A radiográf a tüdő szegmenseinek csökkenését jelzi, különösen a felső lebeny. Ez a cisztás fibrózis indikátora.

A külső légzés funkcióinak tanulmányozása lehetővé teszi annak megállapítását, hogy a légzőrendszer milyen mértékben érintett. Ez a vizsgálat meghatározza, hogy a hörgők miként reagálnak a bronchodilatátorokra és azonosítják azokat a betegeket, akiknek e gyógyszerek célja ésszerű.

Az idősebb gyermekeknél a betegség diagnosztizálásának leginkább informatív módszere az orr-potenciál különbségeinek mérése. Fő feladata megtalálni azt a fő hibát, amely a cisztás fibrózis kialakulását okozza. A mutatókat az orr nyálkahártyájából és az alkar bőréből vettük.

Az analízis két további típusa van: genetikai és prenatális. Az első meglehetősen drága elemzés, a második a DNS-diagnosztika.

A cisztás fibrózis kezelése

Jelen pillanatban a gyógyszer a cisztás fibrózis teljes gyógyításában képtelen. Számos ország tudósai dolgoznak a kábítószerek kifejlesztésén, de sajnos nem sikerült pozitív eredményt elérni. Az orvosok csak abban reménykedhetnek, hogy egy nap ez a betegség teljesen meggyógyul. A legmegfelelőbb kezelés módja lehet "génterápia", amely felelős a mutált gén egészséges másolatainak átadásához a beteg sejtek számára. De ezek csak feltételezések, és megpróbálják az örökletes patológiát ismert módszerekkel kezelni.

A cisztás fibrózis gyógyulása a betegség fokozatos megközelítésén alapul. A legfontosabb azonban, hogy kedvező környezetet teremtsünk, bizonyos enzimekkel kiegészített táplálékot írjunk elő, fizioterápiát végezzen és megfelelő fizikai aktivitást biztosítson a páciensnek.

A terápia sikeres kimenetele érdekében egy magasan képzett orvosi rendelőben és erkölcsi támogatásban kell részesíteni a közeli embereket.

A beteg kezelésének terápiás megközelítését kizárólag egyedileg és folyamatosan kell elvégezni. Ehhez fontos, hogy a légzőszervekben előforduló fertőző folyamatot időben leállítsuk. Ezután helyre kell állítani a hörgők légúti és tisztító funkcióját.És a kezelés végén módosítsa az enzimhiány hiányát a hasnyálmirigyben. Process

terápia tüdőbetegségek magában foglalja azokat az eseményeket, amelyek csökkentik a köpet viszkozitását és javítja a hörgők vízelvezetés és antimikrobiális terápiát, a kezelés a mérgezés, hipoxia, vitaminhiány, és a szívelégtelenség.

csökkentéséhez köpet viszkozitását beadott enzim készítmények, például himopsina, kimotripszin, készítmények vagy Fibrinolizin mukoleticheskogo lépéseket. Mukosolvin tabletták belsejében és intramuszkulárisan - Acetil cythetein. Mind a Bromhexine, mind a Muciltin használható, de gyenge hígító hatásuk van. A hörgők jó lecsapolásához szükség van a tüdő mellkasi részének masszázsára és a terápiás gimnasztikára. A csecsemők, elektromos szivattyú használatával köpet termelnek. Minden páciensnek kompresszoros inhalátorral kell rendelkeznie, amellyel hatékony gyógyszer bevezetése lehetséges.

Ha a tüdőbetegségek súlyosbodás alatt állnak, akkor 3-4 hétig használják az antibiotikum terápiás kezelést. Ehhez ellenőrizze antibiotikogrammy, de ha ez nem állapítható meg, akkor ennek alapján beadása ezeket a hatóanyagokat a kórokozók a cisztás fibrózis - Pseudomonas aeruginosa és a Staphylococcus aureus.

Az antibakteriális szerekkel egyidejűleg antihisztaminok és antimikrobás szerek kerülnek felírásra. A betegség súlyosbodásának idején UHF-terápiát és magnézium-elektroforézist végzünk. A tüdő magas vérnyomásának csökkentése érdekében az Euphyllint napi 7-10 mg / kg tabletta formájában írják fel. A myocardium metabolizmusának javítása érdekében bemutatjuk a karboxiláz és a kálium-orotát célját. Pulmonális szívvel a digoxint, a glükokortikotikumokat( 1-1,5 mg / kg naponta) alkalmazzák.

kezelésére bél szindrómában szenvedő betegek előírt új enzim készítményeket bevonattal, és ellenáll a savas környezetnek - ez pantsitrat és Kreónt, akik ténylegesen Mezim forte, ünnepi vagy panzinorm. Cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél ezeket a gyógyszereket az egész életen át kell alkalmazni, és az adagot szigorúan egyénre szabják minden betegnél. Megfelelőnek bizonyul az elégséges fájdalom a hasban, a normalizált széklet és a semleges zsír hiánya a székletben lévő széklet vizsgálatában.

Függetlenül generalizált folyamat és a bekövetkező változások sok szerv és rendszer kötelező orvosi vizsgálat a beteg gyermekek és a helyi orvos tüdőgyógyász. Ezenkívül a szülőknek meg kell tanulniuk, miként gondoskodni egy beteg gyermekről, saját masszázsokat, gyógytorna- és aeroszolterápiát végezzenek. Klinikai felügyelet szükséges, hogy ellenőrizzék a funkciók a munka a hörgők, a tüdők, szív, gyomor-bél traktusban, májban, a vesében és a megfelelő vételét enzimkészítmények időben történő orvosi ellátás akut fellángolása a betegség, erősítésére terápia, valamint a kötelező enyhítésére krónikus fertőzések.

Általában a gyerekek cisztás fibrózis a járóbeteg-ellátás, ahol a gyermek teljes mértékben ellátni otthoni ápolás és visszatérő fertőzések lehet kerülni. Csak a betegség súlyos formáival általában kórházi betegek. Ez a II-III fokú légzési elégtelenségre utal, a pulmonalis szív és hemoptysis dekompenzációjára. A műtéti ileus, valamint a bélelzáródás, amelyben a konzervatív kezelés nem hatásos, jelzi a sebészeti beavatkozást.

Megállapítható továbbá, hogy a cisztás fibrózis kezelésének sokkal radikálisabb módszerei vannak, ahol a létfontosságú jelek szerint szervátültetést tartanak. Ezt elsősorban Németországban, Kanadában és az Egyesült Államokban folytatják. Ezek a műveletek segítik az örökletes patológiás betegek túlélését és elég hosszú élését.

Természetesen nem szokványos kezelési módszerek léteznek. De ezek inkább segédeszközök, és a fő hátterében vannak.

Az enyhe vagy mérsékelt bélstádiumú cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek gyógykezelést kaphatnak szanatóriumban. Ha lehetséges speciális csoportokat hozni a betegség pulmonalis formáira, akkor előnyös az ilyen gyermekek szanatóriumi kezelésére is. Az ilyen típusú kezelésre szánt betegek kiválasztására vonatkozó kritériumok kompenzálják az intesztinális rendellenességeket az enzimkészítmények, a pulmonalis szívelégtelenség és mindenféle gyulladásos folyamatok hiányában.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegek nem ajánlottak óvodákban és óvodákban. De csak jó vagy kielégítő állapotban csak iskolába járhat, de még mindig van egy extra nap a héten. A vizsgálatok vagy kezelés során ezek a gyermekek teljes mértékben mentesülnek az iskolai órákon való részvétel alól, és az összes vizsgát el kell hagyni.

Minden cisztás fibrózissal diagnosztizált gyermek egészségi állapotfelmérésen ment keresztül. Az egyetlen dolog az, hogy 15 évesen átkerülnek a megfigyelési számlára, a terapeuta felé.