A hemofília királyi betegség

Hemophilia( népszerű „Királyi betegség”) - kapcsolatos betegség elhúzódó vérzés és vérzés, csoportjába tartozik a vérzéses diathesis. A vérzés, amely abszolút spontán és ok nélkül következik be, nehéz rendes módon megállni. Még a Talmudban is ismertették az első információkat a kisfiúk haláláról a Krisztus II. Században történt rituális körülmetélés során.

Okok A fő oka, hogy a kiváltó fejlesztése a betegség, mint a tudósok úgy vélik, hogy az öröklődés. Hibás genetikailag alvadási átadhatók genetikailag generációról generációra, a fuvarozó a hibás gén - csak a női test, és a beteg, mint általában, ember. Beszéd helyesen leírt esetben igazolta tudományosan, ha beteg hemofília női fele, de ez nagyon ritka, és akkor történik, amikor az apa és az anya a leány - a fuvarozók a gén.

Eddig a tudósok még mindig nem kapcsolja ki a módját, hogy okainak megszüntetésére hemofília ma, sajnos, lehetetlen, mert a szűk keresztmetszet a gén az emberi kódot. A páciensnek nincs más választása, mint megtanulni élni ezzel a betegséggel, és hozzászokni a testéhez vezető óvintézkedésekhez és takarékossághoz.

Az

tünetei A hemofília vérzése más, mint az egészséges emberek vérzése.Érdemes csak kismértékben károsítják a szövet, akkor is, ha ez egy szokásos injekciót, mivel kezd vérezni sokáig, amely egy vérömleny a bőr alá.

Ezzel a betegséggel gyakoriak a súlyos orrvérzés, amelyet szokásos módszerekkel általában nem lehet megállítani. Lehet, hogy vér van a vizeletben. Az újszülöttek szülés során hozamok nagy vérömleny a fej területén, az úgynevezett kefalokematozami, majd indítsa el a vérzés a köldökzsinór, majd a megjelenése első foga. Mindezeket a tüneteket nem szabad a szülők figyelmének figyelmen kívül hagyni a csecsemő állapotára vonatkozóan, amelyben időszerű intézkedéseket kell tennie. Kezelés

patogenetikai kezelés a betegség - transzfúzió gemopreparatov tartalmazó hiányzik véralvadási faktorok( antihemofiliás plazma №8 faktor koncentrátumok, krioprecipitátum).A leghatékonyabb ebben az esetben a foszforsav. Sürgős helyzetben a közvetlen ismételt vérátömlesztés hatékony.

Tüneti terápiát alkalmaznak hemartrosos betegeknél. Egy másik javasolt immobilizálása ízületek, amelyben van megsemmisítése, kijelölt nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, glükokortikoidok a helyi alkalmazás.

sebek meg kell tisztítani a vérrögök, és mossuk a penicillin oldatot hígítjuk izotóniás rastvoromNa Cl. Ezután az adrenalin, a hidrogén-peroxid és a tromboplasztin-gazdag anyag impregnálásával gézzel töltsük be. Hemostatikus szer ebben a betegségben a humán vagy állati vérszérum. A vérzéssel járó sebet jól le kell nyomni.

hemofília A magában foglalja a transzfúzió friss vér tárolás után a tárolt vér kezdődik inaktivált antihemofiliás globulin A. A hemofília B - ha kiömlött a vérben egy normál donorból mivel nem tartalmaz elegendő a plazma tromboplasztin. A vérzés leállításához csak egy kis adag vért adjon 50 ml-re. Jelentős vérveszteség, hogy a magas vér infúziós dózist - kisgyermek sebesség 5 ml per kg testsúly felnőtteknek igényelnek egy adagot 200 ml.

Manapság, jelenlétében egy hemofília A, az antihemofiliás plazmát be 100 ml, antihemofiliás plazma savval epszilon aminokaprona száraz antihemofiliás plazma bitsistillirovannoy vízzel hígítjuk - 100: 50 ml. Ezenkívül írjon le anti-hemophilus globulin alkalmazását 5 ml-es beadás után. Ha hemofília B vagy C, humán szérum hatékonyan működik együtt - 20 ml epszilon-amino-kapronsav - 5% -os oldat - 100 ml egy idősebb gyermek, akkor használják, maximum 4 alkalommal a nap folyamán.

lehetőségét figyelembe véve, hogy az in-m és p-befecskendező előfordulnak haematoma szükséges drogokat adjuk csak-vagy befelé.A betegek étrendjét vitaminokkal - A, B, C és D, valamint kalcium és foszfor sókkal kell kiegészíteni. Javasoljuk, hogy enni földimogyorót. Sürgős haemarthrosis esetén abszolút nyugalomra és hidegre van szükség. A páciens ízülete gingivális mészkővel immobilizálva 4-5 napig.És akkor kezeljük az UHF-et.