VIPoma (Werner-Morrison-szindróma): mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a VIPoma?

VIPoma vagy Werner-Morrison szindróma - ritka típusú daganat hasnyálmirigyvazoaktív bélpeptidet (VIP) állít elő, amely olyan anyag, amely súlyos vizesedést okoz hasmenés. A VIPoma a hasnyálmirigy sejtjeiből származik, amelyek vazoaktív peptidet termelnek a bélben. A folyékony hasmenés a fő tünet.

A diagnosztika magában foglalja a vérvizsgálatokat és a képalkotó vizsgálatokat. A kezelés magában foglalja a folyadék- és elektrolit -cserét és a műtétet.

A Werner-Morrison-szindróma a hasnyálmirigy endokrin daganatának egy típusa. A daganatok körülbelül 50-75% -a rákos (rosszindulatú). Az emberek körülbelül 6% -ánál a VIPoma az úgynevezett rendellenesség során jelentkezik többszörös endokrin neoplasia.

jelek és tünetek

A vipoma fő tünete az elhúzódó akut vizes hasmenés. A bél naponta 1000-3000 milliliter székletet termel, ami ahhoz vezet kiszáradás. Az emberek 50% -ánál a hasmenés tartós, míg a többieknél a hasmenés súlyossága idővel változik.

Mivel a hasmenés eltávolítja a szervezetből a normál sók nagy részét, az emberek vérében gyakran alacsony a káliumszint (hipokalémia) és túlságosan savas vér (acidózis). Ezek a változások letargiát, izomgyengeséget, hányingert, hányást és hasi görcsöket okozhatnak. Vannak, akik hőhullámokat kapnak.

Okoz

A vazoaktív bélpeptid (VIP) egy neurohormon, amelyet a központi idegrendszerben, valamint a gyomor -bél traktus (GIT), a légzőszervi és az urogenitális traktus neuronjaiban termelnek. Vazodilatátorként és a simaizom -aktivitás szabályozójaként működik, serkenti a víz és az elektrolitok kiválasztását. bélrendszer, a gyomorsav -szekréció gátlója és a véráramlás stimulálója, főként a gyomor -bélrendszerben pálya.

Járványtan

A VIPoma ritka daganat, 0,05% és 2,0% közötti gyakorisággal, amely gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. Felnőtteknél leggyakrabban 30 és 50 év között fordulnak elő, és leggyakrabban a hasnyálmirigyben (95%). A vazoaktív bélpeptidet (VIP) kiválasztó daganatok kis hányada tartalmazza colorectalis rák, tüdőrák, feokromocitóma, neurofibroma és ganglioneuroblastoma. A legtöbb VIP izolált daganatként jelentkezik, de a betegek körülbelül 5% -ában az 1 -es típusú többszörös endokrin neoplasiás (MEN1) szindrómák részei. A diagnózis felállításakor a VIP személyek több mint 50% -ánál áttétek voltak.

Gyermekeknél a Werner-Morrison-szindrómát általában 2 és 4 év között diagnosztizálják. A legtöbb VIPoma gyermekeknél ganglioneuroma vagy ganglioneuroblastoma, amely a szimpatikus ganglionok idegi gerincszövetéből, a mediastinumból vagy a retroperitonealis térből származik. A velőből is kialakulhatnak. mellékvesék.

Patofiziológia

A VIP túlzott szekréciója daganatból többszörös hatással van a különböző szervrendszerekre, és fő hatásai a gyomor -bél traktus rendszeréhez kapcsolódnak. A VIP a szekretin-glukagon családba tartozó neurotranszmitter, amely 28 aminosavat tartalmaz. Erős stimulálója a bél ciklikus adenozin -monofoszfát (cAMP) termelődésének, és gátolja a gyomorsav -szekréciót. Elősegíti az értágulatot, a glikogenolízist, a lipolízist és a csontfelszívódást. A VIP -ek ezen akcióinak másodlagos hatásai közé tartozik a víz és az elektrolitok óriási szekréciója a gyomor -bél traktus hámsejtjei által, hipokalémia, arcpír, csökkent gyomorsav, fokozott vércukorszint és hiperkalcémia.

Diagnosztika

Az orvos a Werner-Morrison-szindróma diagnosztizálását a személy hasmenés tüneteire és a véroaktív bélpeptid (VIP) emelkedett szintjének megállapítására alapozza a vérben.

Az emelkedett VIP szinttel rendelkező embereknek endoszkópos ultrahang, pozitron emissziós tomográfia (PET) és szcintigráfia vagy arteriográfia oktreotiddal (röntgenfelvételt készítünk, miután egy sugárzást nem sugárzó kontrasztanyagot az artériába fecskendeztek) annak meghatározására vipoma hely.

Kezelés

Először is pótolni kell a folyadékok és elektrolitok hiányát (ásványi anyagok a vérben, például kálium és nátrium) egy vénán keresztül (intravénásan). Bikarbonátot kell adni a székletben elveszett bikarbonát pótlására és az acidózis megelőzésére. Mivel a víz és az elektrolitok a rehidratáció után továbbra is kiválasztódnak a székletben, az orvosok nehezen tudják folyamatosan pótolni a vizet és az elektrolitokat.

Az oktreotid általában enyhíti a hasmenést, de nagy adagokra lehet szükség.

A vipoma sebészeti eltávolítása a betegek körülbelül 50% -át gyógyítja meg, akiknél a daganat nem terjedt el. A műtét átmenetileg enyhítheti a tüneteket azoknál az embereknél, akiknél a daganat elterjedt. A kemoterápiás gyógyszerek csökkenthetik a hasmenést és a daganat méretét, de nem gyógyítják a betegséget.

Előrejelzés

A VIPoma -ban szenvedő betegek átlagos túlélési aránya 96 hónap. Ez elsősorban a daganat mértékétől, stádiumától és sebészeti eltávolíthatóságától függ.

A National Comprehensive Cancer Network (NCCN) legfrissebb ajánlásai szerint a nyomon követés után A reszekció magában foglalja az anamnézist és a fizikális vizsgálatot, a többfázisú CT-t vagy az MRI-t, valamint a szérum VIP-t az első 3-12 hónapok. Egy év elteltével ajánlott 6-12 havonta ugyanazokat az intézkedéseket elvégezni.