Polimiozitisz: mi ez a betegség, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a polimiozitisz?

Polymyositis idiopátiás gyulladásos myopathiára utal, amely a polimiozitisz mellett további három fő altípust foglal magában, dermatomyositis, myositis, testtel és nekrotizáló myopathiával. A polimiozitist, az autoimmun és krónikus gyulladásos myopathiát a proximális izmok szimmetrikus gyengesége jellemzi sérülés miatt a vázizomzat endomizialis rétegei versus dermatomyositis, amely a perimisialis izomrétegeket érinti, valamint a bőrgyógyászati megnyilvánulások.

A polimiozitisz több hónap alatt alakul ki a testhez tartozó myositishez (MBT) képest lassan progresszív krónikus myopathia, amely idősebb korban alakul ki hónapoktól évekig súlyosabb tünetek. Az MBT másodlagosan alakul ki, akár autoimmun reakció, akár degeneratív betegség következtében folyamat, amely egy tartós retrovirális fertőzésből, például az 1. típusú humán T-limfotrop vírusból ered (TLVCH-1). Polimiozitisz, reumatológiai betegség 

autoimmun betegség, hosszú távú kezelést igényel szteroidokkal vagy immunmodulátorokkal a fő etiológiai tényezők kezelésével együtt.

jelek és tünetek

A polimiozitist krónikus izomgyulladás és vázizomgyengeség jellemzi (a mozgásban) a test mindkét oldalán. A gyengeség általában a proximális izmokban kezdődik (azok, amelyek a mellkashoz és a hashoz vannak legközelebb, például az alkar és a váll izmai, valamint a felső lábak és a combok). A polymyositis tünetei hetekig vagy hónapokig tovább súlyosbodhatnak a betegség kezdetétől. Az izomgyengeség megnehezítheti a lépcsőn való felmászást, az ülő helyzetből való felállást vagy a tárgyak felemelését. Bizonyos esetekben a betegség előrehaladtával a disztális izmok (a mellkas és a has távolabbi részén, beleértve az alsó karokat, kezeket, lábakat és lábakat) is érintettek lehetnek.

A polimiozitisz egyéb tünetei a következők:

• ízületi gyulladás;
• nehézlégzés;
• nyelési zavarok (dysphagia);
• beszédproblémák;
• enyhe ízületi vagy izomfájdalom;
• fáradtság;
• szívritmuszavar.

A polimiozitiszben szenvedő betegeknél fokozott a rák kialakulásának kockázata.

Okok és kockázati tényezők

Polymyositis autoimmun betegség, a citotoxikus T-limfociták (CD8 sejtek) és a makrofágok kóros aktiválása miatt alakul ki izomantigének ellen, és a fő hisztokompatibilitási komplex 1 erős extrafuzális izomkifejezése miatt, amely károsítja a csontváz endomíziumát izmok.

Különféle citokinek, köztük az interleukinek, a tumor nekrózis faktor (TNF) stb. Fontos szerepet játszanak a rabdomiolízis kezdetében. Főleg azokat az embereket érinti, akik vírusos fertőzések, rosszindulatú daganatok vagy más autoimmun betegségek miatt már szenvednek valamilyen szisztematikus betegségben. A polimiozitiszért felelős vírusok általában a retrovírusok, a humán immunhiányos vírus (HIV) és a HDTV-1 / HTLV1, valamint a vírus hepatitis C, amelyek valószínűleg ezt a gyulladásos izomdegenerációt okozzák, endomysialis károsodást okozva, ami ödémához és göbös tömegek kialakulásához vezet a myocytákban.

Coxsackie vírus egy másik oka ennek az autoimmun rendellenességnek a fő komplex rendellenes működése miatt hisztokompatibilitás (MHC) másodlagos a citokinek felszabadulása után az intima és a vaszkuláris endotélium károsodása után hajók. A polimiozitisz által okozott rabdomiolízis másik fontos etiológiai tényezője a mögöttes rosszindulatú daganat, mint pl. tüdőrák, urogenitális rosszindulatú daganatok vagy limfómák stb. A polimiozitisz jelenléte szintén növeli a karcinóma kialakulásának valószínűségét 2-5 évvel a diagnózis után, különösen non-Hodgkin limfóma. A legnagyobb a kialakulásának kockázata, ezt követi a tüdőrák és húgyhólyagrák.

Egyéb okok közé tartozik a humán leukocita antigének bizonyos változatainak (HLA / HLA [A1, B8, DR3]) jelenléte, más autoimmun betegségek, például a cöliákia (coeliakia), valamint bizonyos gyógyszerek, például hidralazin, prokainamid, epilepszia elleni szerek és angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) alkalmazása hapténként való képességük miatt. A tanulmány megállapította, hogy a sztatinokat szedő betegek 24% -ában polimiozitisz alakult ki.

Járványtan

Az autoimmun rendellenességek a világon a középkorú populációk halálozásának megnövekedett okai, amelyek előfordulási gyakorisága eltérő. A polimiozitisz gyermekkorban ritka, és általában a 20 év feletti embereket érinti. A dermatomyositis azonban bimodális korosztályú, 5-15 és 45-60 éves populációkat érint.

A nők majdnem kétszer akkora valószínűséggel alakulnak ki a betegségben, mint a férfiak, ami pontosan ellentétes a myositis és a mellékelt testek (MBT) között. A populációban ennek az autoimmun betegségnek a kifejlődési üteme 0,5 és 8,4 eset között mozog 100 000 emberre. Az etnikai változatosság miatt a feketéknél gyakoribb, mint a fehéreknél.

Diagnosztika

A diagnózis négy részből áll: anamnézis és fizikális vizsgálat, emelkedett kreatin -kináz szint, elektromiográf (EMG) változások és pozitív izombiopszia.

A polimiozitisz klinikai jele a proximális izomgyengeség, kevésbé fontos tünetei az izomfájdalom és a dysphagia. A polimiozitiszben szenvedő betegek körülbelül 25% -ánál szív- és tüdőgyulladás jelentkezik.

Kezelés

A polimiozitist különböző farmakológiai és nem gyógyszeres módszerek kombinációjával kezelik. A farmakológiai kezelések elsősorban a következők kortikoszteroidok. A prednizon és a metilprednizolon a leggyakoribb kortikoszteroidok, amelyeket polimiozitiszben alkalmaznak, kezdeti dózisuk 1 mg / kg prednizon naponta. Fokozatosan csökken a szteroidok mennyisége. A második vonalbeli kezelési lehetőségek közé tartozik az immunmodulátorok (metotrexát, azatioprin, ciklosporin) alkalmazása. olyan betegek, akik vagy nem reagálnak a szteroidokra, vagy súlyos mellékhatások jelentkeznek a használat miatt szteroidok. A ciklofoszfamid, egy immunmodulátor, hatékonyan működik, különösen olyan betegeknél, akiknél a tüdő intersticiális érintettsége van. Krónikus refrakter polymyositis esetén intravénás immunglobulinok (IVIG) alkalmazhatók. A vizsgálat azt mutatta, hogy a betegek körülbelül 70% -a javult az IVIG használata után.

Az IVIG is jelentős javulást mutat a betegeknél dysphagia a nyelőcső károsodása miatt. Keratin biológiai szereket, például infliximabot és etanerceptet használtak a refrakter esetek kezelésére. Egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a takrolimusz, egy kalcineurin -inhibitor, amelyről kimutatták, hogy előnyös a refrakter betegségben szenvedő betegeknél, miközben a prednizolont szedik. A mikofenolát-mofetil és a Rituximab, egy CD20 elleni monoklonális antitest, szintén hasznosnak bizonyult a nehezen kezelhető polimiozitisz esetek kezelésében.

A különböző rendellenességekben szenvedő betegeket megfelelő szakembereknek kell megvizsgálniuk, például egy kardiológusnak kardiomiopátia, tüdőgyógyász intersticiális tüdőbetegségben, logopédus hangváltozásokban stb. A nem gyógyszeres kezelések magukban foglalják az érintett izmok fizikai terápiáját az atrófia megelőzése érdekében. Ezeket a betegeket tanácsolni kell, hogy vegyenek részt felügyelt ellenállóképzésen. Ezeknek az embereknek tanácsot kell adni az izomépítést segítő fehérjékben gazdag étrendben.

Előrejelzés

A polimiozitisz, mivel krónikus betegség, hosszú távon nehéz prognózissal rendelkezik. Kiderült, hogy ez a betegség nemcsak fogyatékosságot okoz, és befolyásolja a beteg életminőségét, hanem összefüggésben is áll a 10% -os halálozási arány, különösen azoknál, akiknél szívműködési zavar vagy rosszindulatú daganat is kialakul betegségek. A legtöbb beteg általában reagál a szteroid terápiára. Ennek a betegségnek a legrosszabb a prognózisa a refrakter betegségben szenvedő betegeknél, az idősebb nőknél, a feketéknél és a szisztémás fogyatékos betegeknél.

Szövődmények

Bár a polimiozitisz ritka állapot, megállapították, hogy fokozott előfordulási gyakorisággal és az egyidejű állapotok miatti halálozás, például a nagy erek vagy a gyomor -bél traktus károsodása miatt, és stb. A polimiozitiszben szenvedő betegeknél körülbelül 2,2% a kockázata a fejlődésnek miokardiális infarktus az általános népességhez képest. A betegségben szenvedő betegeknél nagy valószínűséggel rákot diagnosztizálnak a diagnózist követő első évben polymyositis, ezért minden betegnél el kell végezni a rosszindulatú daganatok életkorát és nemét betegség. A tanulmány szerint a magas neutrofil / limfocita arány 60 évesnél idősebb betegeknél jelentősen növeli a tüdő / hólyagrák vagy a nem Hodgkin-limfóma kialakulásának kockázatát.

A polimiozitisz a betegség késői szakaszában a nyelőcső disztális izmait érinti, közel 70% -ban betegek, ami nyelési képtelenséget eredményez, valamint regurgitációs problémákat is okozhat megidézni aspirációs tüdőgyulladás. A tüdő érintettsége növelheti a halálozást az életminőségre gyakorolt ​​káros hatások miatt. A betegség jelenléte a reproduktív korú nőknél magzati veszteséghez vezethet, ha a betegség aktív.

A betegség hiperkoagulációs állapotot okozhat a plazmában, ami megnövekedett incidenciát eredményez thromboembolia. Fokozott fejlődési kockázat amiotrófiás laterális szklerózis polimiozitiszben szenvedő betegek bevonásával végzett vizsgálatban is megfigyelték. Kiderült, hogy a kockázat is csontritkulás emelkedett polimiozitiszben szenvedő betegeknél.