Hirsutizmus: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a hirsutizmus?

Hirsutizmus - Ez túlzott szőrnövekedés nőknél és gyermekeknél azokon a testrészeken, ahol általában hiányoznak vagy minimálisak. A hajnövekedés "férfias" lehet, ami egy súlyosabb állapot jele is lehet, különösen akkor, ha jóval a pubertás után alakul ki. A hirsutizmus elleni kulturális megbélyegzés súlyos pszichológiai szorongást és társadalmi nehézségeket okozhat. Az arc hirsutizmusa gyakran a társas helyzetek elkerüléséhez, valamint a szorongás és depresszió.

A hirsutizmus alkotmányos lehet (egészséges nőknél); akkor fordulnak elő, ha androgéneket vagy kémiai szerkezetükben hasonló vegyületeket adnak be terápiás célokra; számos endokrin betegséggel - adrenogenitális szindróma, petefészek- és mellékvese -daganatok - alakul ki, akromegália, Itsenko-Cushing-betegség. Néha a hirsutizmust terhesség és menopauza idején, valamint agyi elváltozások - daganatok,

agyvelőgyulladás, szklerózis multiplex, epilepszia. Bizonyos esetekben a bőrre gyakorolt ​​helyi hatás okozza, ill bőrbetegségek. Sok betegnél a hirsutizmus a bőr androgén -anyagcseréjének megsértése (idiopátiás hirsutizmus) miatt következik be.

A kezelés magában foglalhatja az ösztrogént és progesztint tartalmazó fogamzásgátló tablettákat, antiandrogéneket vagy inzulinérzékenyítőket.

A hirsutizmus az összes etnikumú nő 5–15% -át érinti. A definíciótól és a háttértől függően a becslések szerint a nők körülbelül 40% -ának van bizonyos fokú arcszőrzete.

jelek és tünetek

A szirsztizmus a férfiak mintájú sötét vagy durva hajnövekedés nőknél és gyermekeknél. Ebben az esetben a haj megjelenhet az arcon (a felső ajak felett, az állon vagy az orcán (oldalégés)), a törzsön (a mellbimbók körül, a mellkason, az alsó hasban vagy a háton) és a végtagokon (a vállon vagy belül combok).

Okok és kockázati tényezők

A hirsutizmus különböző endokrin és bőrbetegségeket, az agyat érintő rendellenességeket okozhat. Az alábbiakban néhány példa látható.

- Hiperandrogén hirsutizmus.

A szirsztizmus leggyakrabban a petefészek vagy mellékvese eredetű androgének túltermelődése miatt fordul elő. A daganatos eredetű, nagyon súlyos hyperandrogenizmust meg kell különböztetni a nem tumoros hyperandrogenizmustól, amely gyakran minimális vagy mérsékelt.

Policisztás petefészek szindróma (PCOS).

Ez a hirsutizmus leggyakoribb oka, és az összes eset körülbelül 75% -át okozza. A szexuális tevékenység során a nők 5-10% -át és a serdülő lányok 20-25% -át érinti. Ez egy ismeretlen etiológiájú heterogén és összetett szindróma, amelyet a tüszőérés befejezése jellemez, a kis tüszők felhalmozódásával a kéreg alatt és a petefészek -sztróma hiperpláziájával.

A hirsutizmus pubertáskor jelenik meg, megsértésével menstruációs ciklus, hízás, diszlipidémia, inzulinrezisztencia, angolnák és fekete akantózis. A nők spaniomenorrhoeában (a ciklus 35 napnál hosszabb meghosszabbításában), oligomenorrhoea -ban (kevésbé erős menstruáció) és meddőségben szenvednek. A petefészkek megnagyobbodhatnak. Jelen lehet hypothyreosis vagy májbetegség.

Androgénszekréciós daganatok.

A petefészek- vagy mellékvese daganatok miatti hiperandrogenizmus ritka. Ez a hirsutizmus összes esetének mindössze 0,2% -át teszi ki. Ezek az androgénszekréciós daganatok autonómak, ezért függetlenek a hypothalamus-hypophysis rendszertől. Ezeknek körülbelül 50% -a rosszindulatú, és ezekben az esetekben a plazma androgén szintje nagyon magas. Felelősek a virilizáció, a hirsutizmus és a kismedencei vagy hasüregi daganatok gyors megjelenéséért is.

Nem klasszikus a kéreg veleszületett hiperplázia mellékvesék (mellékvesék)

Ez egy gyakori autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet részleges 21-hidroxilázhiány okoz, és ez a hyperandrogenizmus leggyakoribb mellékvese etiológiája. Elterjedtsége nagymértékben változik a betegek etnikai hovatartozásától függően. Így gyakoribb az askenázi zsidó lakosság (3,7%) és Közép -Európa lakossága (2%), ritkán az eurázsiaiak (0,1%) körében. A PCOS -hoz hasonlóan az NVHCN a pubertás után hirsutizmussal, oligomenorrhoeával, pattanás, meddőség, alopecia és primer amenorrhoea.

- Nem hiperandrogén hirsutizmus.

Gyógyszerek.

Sok gyógyszer hirsutizmust okozhat: androgének, glükokortikoszteroidok, progesztinek, antagonisták ösztrogének (klomifen, tamoxifen), minoxidil, ciklosporin, danazol, diazoxid, fenitoin, D-penicillamin és interferon.

Fontos tudni, hogy a hipertrichózist bizonyos gyógyszerek is okozhatják, például acetazolamid, fenitoin, latanoproszt, sztreptomicin, psoralen, minoxidil, ciklosporin és diazoxid.

Endokrinopátia.

Az endokrinopátiák felelőssége a hirsutizmus előfordulása miatt ritka, és más specifikusabb tünetek és jelek dominálnak a klinikai képben:

• Cushing -szindróma az adrenokortikotrop hormontól (ACTH) függ. A szindróma hirsutizmust okozhat az ACTH serkentő hatása miatt a háló területén, ami az androgének túlzott szekrécióját okozhatja. Gyakran a hiperkortizolizmus jellemzői kerülnek előtérbe.
• Hyperthyreosis vagy a hypothyreosis ritkán az oka az izolált hirsutizmusnak.
• A hiperprolaktinémia amenorrhoea, galactorrhea, meddőség és ritkán hirsutizmus formájában nyilvánul meg.
• Akromegália az elszigetelt hirsutizmus ritka oka is.

Más okok.

Mérsékelt hirsutizmus fordulhat elő terhes nőknél (a prolaktin fiziológiai szekréciója) és posztmenopauzás nőknél (relatív hiperandrogenizmus a petefészek ösztrogén termelésének megszűnése miatt).

Idiopátiás hirsutizmus.

Az idiopátiás hirsutizmus olyan hirsutizmus, amely a rendszeres menstruáció, a normál petefészek -morfológia és a normál plazma androgénszint miatt következik be. Ez a kizárás diagnózisa egy másik etiológia megszüntetése után. Ez a hirsutizmus összes esetének körülbelül 10% -át és az enyhe hirsutizmus 50% -át teszi ki. Ennek oka lehet a pilosebal tüszőreceptorok túlérzékenysége az androgénekkel és a perifériákkal szemben a tesztoszteron-5-reduktáz és a tízszer aktívabb dihidrotesztoszteron reakciója tüsző blokk. Genetikai determinizmusa van, és gyakori a kelet -indiai és mediterrán származású nőknél.

Járványtan

A hirsutizmus pontos elterjedtsége nem ismert. Ez lehet 10% vagy akár több mint 50%. A betegség által okozott pszichológiai probléma etnikai és szociokulturális tényezőktől függ. Valóban, egyes társadalmakban, ahol a haj hiánya a női szépség fontos kritériuma, a minimum a hirsutizmus súlyos betegségnek tekinthető, míg más társadalmakban sokkal kifejezettebbeket lehet elfogadni hirsutizmus.

A hirsutizmus leggyakrabban sötét bőrű embereknél fordul elő. A hirsutizmus férfiaknál is előfordulhat, de nehéz felismerni. Gyermekeknél a hirsutizmus a korai pubertás jele.

A hirsutizmus olyan nőknél is előfordul, akik abbahagyják az orális fogamzásgátlók szedését és híznak.

Patofiziológia

A hirsutizmus egy androgénfüggő betegség, amely a keringő androgénszint és a szőrtüsző androgénekkel szembeni érzékenysége kölcsönhatásából ered. A bőr megtarthatja a tesztoszteront az aktívabb androgénben, a dihidrotesztoszteronban (DHT) egy enzim által 5a-reduktáz, amelynek két izoenzimje, az 1. típusú (5. kromoszóma) és a 2. típusú (2. kromoszóma), a bőrben és a hajban található mirigy. Ezenkívül a bőr és a szőrtüsző rendelkezik androgén receptorokkal (AR).

Az androgének exogén bevitelének kizárása után a hirsutizmus vagy az androgének hiperszekréciója miatt következik be petefészkek vagy mellékvesék, vagy a bőr normál androgénszinttel szembeni fokozott bőrérzékenysége miatt vérben. Az utolsó eset az „idiopátiás hirsutizmus”.

Diagnosztika

A szélesebb körű kutatás megkezdése előtt teljes fizikális vizsgálatot kell végezni, a kutatónak különbséget kell tennie a széles körű testszőrnövekedés és a virilizáció között férfi típus. A hirsutizmus értékelésének egyik módszere a Ferriman-Gollway-skála, amely becslést ad a nők hajnövekedésének mennyisége és elhelyezkedése alapján. A fizikai vizsgálat után laboratóriumi vizsgálatok és képalkotás végezhető a további okok kizárása érdekében.

Az enyhe hirsutizmussal rendelkező betegek diagnosztizálása magában foglalja az ovulációt és a petefészek ultrahangot a magas prevalencia miatt policisztás petefészek szindróma (PCOS), valamint 17α-hidroxi-progeszteron (a nem klasszikus elégtelenség kimutatásának lehetősége miatt) 21-hidroxiláz). Sok nőnél megnövekedett szérum dehidroepiandroszteron -szulfát -szint fordul elő. A 700 mcg / dL feletti szint diszfunkciót jelez mellékvesék, különösen a 21-hidroxilázhiány miatti mellékvesekéreg veleszületett hiperplázia. A PCOS és az idiopátiás hirsutizmus azonban az esetek 90% -át teszi ki.

A hirsutizmus tesztelésével felmérhető egyéb vérképek a következők:

• androgének; androsztendion, tesztoszteron;
• pajzsmirigy funkció panel; pajzsmirigy -stimuláló hormon (TSH), trijód -tironin (T3), tiroxin (T4);
• prolaktin;

Ha a kiváltó okot nem lehet megállapítani, akkor az állapotot idiopátiásnak tekintik.

Kezelés

- Gyógyszeres kezelés.

A nem daganatos hirsutizmus kezelése továbbra is magában foglalja az orális fogamzásgátlást. Gesztázával elnyomja a hipotalamusz-agyalapi mirigy rendszert, következésképpen az androgének petefészek általi termelését; ösztrogén miatt növeli az SHBG -t. Antiandrogén kezeléssel kombinálják: flutamidot, spironolaktont, ciproteron -acetátot, finaszteridet használnak különböző, de összehasonlítható eredményekkel.

Az orális fogamzásgátlók az első választás, mert elnyomják a petefészek androgén termelését. Azonban gyakran nem működnek. Ezenkívül ez a kezelés nem ideális a terhes nők számára.

A spironolaktonról ismert, hogy blokkolja az androgén receptorokat, és ez a második leggyakoribb kezelés. Akár orális fogamzásgátlóval is kombinálható. A javulás azonban lassú és több hónapot vesz igénybe. Így a spironolakton -kezelés betartása alacsony.

A finaszteridet a hirsutizmus kezelésére használják, és azért előnyös, mert nem rendelkezik ösztrogén- vagy progeszteron -aktivitással. Fogamzóképes korú nőknek azonban nem ajánlott, mivel fennáll a nemi szervek kétértelmű kialakulásának veszélye a magzatban. A flutamid egy másik új kezelés, és bár segít, drága és potenciálisan májkárosodást okozhat.

A mellékvese hiperandrogenizmusát alacsony dózisok lassítják kortikoszteroidokesetleg a korábban említett kezeléshez kapcsolódik.

A finom hajnövekedést le lehet lassítani az eflornitin napi kétszeri alkalmazásával. Az elektrolízist ma már ritkábban alkalmazzák, kivéve a durva ősz hajat, és inzulinrezisztencia nélküli policisztás petefészek -betegségben.

- Nem gyógyszeres kezelés.

Mivel a gyógyszeres kezelés hatása csak 1-2 év múlva jelentkezik, az orvosok kozmetikai módszereket alkalmaznak, amelyek hypertrichosisra is alkalmasak: borotválkozás, szőrtelenítés, hidrogén -peroxid elszíneződés, vegyi szőrtelenítés. A finom hajnövekedést az eflornitin napi kétszeri alkalmazásával lehet elnyomni. Az elektrolízist nem használják olyan gyakran, mint korábban, a durva ősz haj kivételével. Helyét hosszú távú szőrtelenítés váltotta fel olyan eszközök használatával, mint a szőrtelenítő lézerek és a különböző intenzív impulzusfényű készülékek.

- Sebészet.

Tumoros folyamat esetén sebészeti eltávolításra van szükség. A petefészek -eltávolítás súlyos hiperandrogenizmus esetén javallt menopauzális vagy perimenopauzális nőknél.

Megelőzés

A hirsutizmust általában nem lehet megakadályozni. De a súlycsökkenés túlsúly mellett csökkentheti a hirsutizmust, különösen akkor, ha a beteg policisztás petefészek -szindrómában szenved.

Előrejelzés

A hirsutizmus jelentős morbiditással rendelkezik, és néhány rosszindulatú betegségben szenvedő nő prognózisa nagyon rossz. A posztmenopauzális hirsutizmus magas kockázattal jár csontritkulás és törések.