Mikropenisz: mi ez, okok, tünetek, kezelés

Mi az micropenis?

Mikropenisz(micropenia) a hím pénisz szokatlanul kicsi mérete. Az általános kritérium a felálló pénisz dorsalis (felülről mért) hossza, amely legalább 2,5 szórással kisebb, mint az emberi pénisz átlagos mérete, vagy felnőttnél kevesebb, mint 7 cm hüvelyk). A mikropéniát általában röviddel a születés után ismerik fel. Ezt a kifejezést leggyakrabban az orvostudományban használják, amikor a pénisz többi része, Ez a kifejezés leggyakrabban orvosi célokra használják, ha a pénisz, a herezacskó és a perineum többi része nem kóros, például, hypospadias. A mikropenisz a férfiak körülbelül 0,6% -ában fordul elő.

Okok és kockázati tényezők

Emberben a kromoszóma nemi kombinációt a megtermékenyítés során nőneműnek (XX) vagy hímnek (XY) határozzák meg. A magzat életének kezdetén az embriónak mezonefrikus csatornája (hím) és parameszonefrikus (nőstény) is van. A gén jelenlététől vagy hiányától függően 

SRY (az Y kromoszómán található) az egyik csatorna regressziója vagy fejlődése folytatódik az organogenezis során. Gén SRY serkenti az ivarmirigyek differenciálódását a herék szövetévé. A fejlődés korai szakaszában a herék három hormont szabadítanak fel, amelyek nagyon fontosak a férfiak szexuális differenciálódásának folyamatában:

• Anti-Müllerian hormon (AMH): regressziós funkció a paramesonephric csatornák fejlesztéséhez.
• Tesztoszteron: olyan funkció, amely stimulálja a mesonephralis csatorna fejlődését a belső hímszerkezetekbe (maghólyag, vas deferens és epididymis).
• Dihidrotesztoszteron (DHT): Serkenti a férfi nemi jellemzők növekedését (a herezacskó érése, a pénisz hosszának és a herék méretének növekedése).

E három hormon hatására a férfi reproduktív és urogenitális rendszer az első trimeszter harmadik harmadának végén (8-12 terhességi hét) kezd fejlődni. Az emberi koriongonadotropin (hCG) stimulálja a Leydig -sejteket a tesztoszteron kiválasztására. A további méhen belüli anyagcsere átalakítja a tesztoszteront dihidrotesztoszteronná. A magzati androgének magas szintje a második trimeszterben tovább gyorsítja a pénisz növekedését. A szülés utáni időszakban a férfi szexuális jellemzők további fejlődése a hipotalamusz-agyalapi mirigy által szabályozott hormonok (gonadotropin-felszabadító hormon (GnRH)) hatására történik. follikulus stimuláló hormon (FSH) és luteinizáló hormon (LH)). A legmagasabb posztnatális androgénszint az élet első és harmadik hónapja között figyelhető meg. Az alul-virilizáció és a mikropenis jelei általában e szakaszok bármelyikének megsértése következtében jelentkeznek. Ez az eloszlás az alábbi esetekben fordulhat elő:

• Kallman -szindróma (hipogonadotróp hipogonadizmus, csontritkuláshalláskárosodás és szagláshiány);
• hipopituitarizmus (hipoglikémia, hipogonadotróp hipogonadizmus és növekedési rendellenességek);
• Prader-Willi szindróma (hipotenzió, elhízottság, mentális retardáció, leereszkedett herék, mikropenisz, kis karok és lábak);
• növekedési hormon hiány;
• androgén receptor hiba és / vagy rezisztencia;
• anorchia (herék hiánya);
• Klinefelter -szindróma (47, XXY szindróma) (kis herék, meddőség, gynecomastia, rossz koordinációs és olvasási nehézségek);
• a kromoszómák 8,13,18 és 21;
• Noonan -szindróma (hipertelorizmus, rövid nyak, alacsonyan fekvő fülek, csontrendszeri rendellenességek, vérzési rendellenességek és pulmonális szelepszűkület);
• az ivarmirigyek diszgenezise;
• az 5-alfa-reduktáz hiánya;
• ritka típusok veleszületett mellékvese hiperplázia (szteroidogén akut szabályozófehérje (STAR), 3-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz (3β-HSD), 17-α-hidroxiláz hiánya);

Bizonyos esetekben a mikropenis etiológiája még széles körű vizsgálat után sem világos.

Járványtan

A mikropenisz előfordulási gyakorisága körülbelül 1,5 / 10 000 férfi újszülött. A tanulmányok kis statisztikai különbséget mutatnak a pénisz átlagos hosszában a fehér újszülöttek között - 2,6 cm, kelet -indiai - 2,5 és kínai - 2,3.

Diagnosztika

A mikropenis klinikai diagnózisát gyakran részletes anamnézis és fizikális vizsgálat után állapítják meg. A diagnózis felállítása után további vizsgálatokra van szükség a kapcsolódó rendellenességek és az esetleges etiológia azonosításához.

A mikroszkópok felmérésének első lépése a részletes anyatörténet. A kétértelmű nemi szervek rokonsága és családtörténete valószínűbbé teszi az örökletes állapotokat a differenciálódásban. Szükséges megismerni az anya gyógyszeres alkalmazását, mivel az antiandrogén gyógyszerek (flutamid, testolakton, enzalutamid és spironolakton) zavarhatják a méhen belüli virilizációt.

A fizikai vizsgálat a legfontosabb része a mikropenisz értékelésének. Elégtelen verlizáció alacsony vérnyomással és tachycardia, jelezheti mellékvese-elégtelenségritka formákkal társul veleszületett mellékvese hiperplázia (VGN). A pénisz hosszának pontos mérése kritikus fontosságú a fizikális vizsgálat során. A pénisz szárának a lehető legnyújtottabbnak kell lennie. A távolságot a szeméremtesttől (a suprapubicus zsír megnyomása után) a fejcsúcsig (a fitymával maximálisan elrabolva) mérik dorsalisan. A többszörös mérések átlaga javíthatja a pontosságot.

A pénisz sajátos hossza kevesebb, mint két és fél standard eltérés az adott kor átlagától, megerősíti a diagnózist. Javasolt alsó határértékek a pénisz hosszában centiméterben az életkor alapján:

• Koraszülötteka terhesség 30. hetében születettek; 1.5.
• Koraszülöttek a terhesség 34. hetében; 2.
• Teljes korú csecsemők; 2,5.
• Egy év; 2,6.
• Öt év; 3.5.
• Tíz éves; 3.8.
• Felnőttek; 9,3.

A nemi mirigyek óvatos tapintása egy újabb lépés a mikropénia diagnosztizálásában a differenciáldiagnózis szűkítése érdekében. A herezacskó megjelenése és érettsége, a húgycsőjárat jelenléte és elhelyezkedése, a pénisz tengelyének görbülete és az esetleges diszmorfikus jelek gondos értékelést igényelnek.

Megkülönböztető diagnózis

A legfontosabb különbség a pszeudomicropenis kizárása. Ebben a rendellenességben a pénisz kicsinek tűnik a környező szövetek vagy a pénisz hálójának kiemelkedése miatt, amely a péniszt az alsó bőrhöz rögzíti. A pszeudomicropenis kizárása és az invazív diagnosztikai értékelés és a pszichológiai stressz elkerülése érdekében a betegek és családtagjaik az orvosok alapos fizikális vizsgálatot végeznek. A pénisz görbülete egy másik sebészeti állapot, amely abnormálisan ívelt pénisztengelyt eredményez, ami alábecsülheti a pénisz hosszát.

Kezelés

A mikropenisz kezelés célja a következő:

• A mikropéniával járó társadalmi zavarok minimalizálása.
• A normális szexuális funkció elérésének képessége.
• Normális vizeletműködés állva.

Vizsgálatok történtek orvosi vagy sebészeti beavatkozásokról, amelyekre különböző válaszok adódtak. Az elsődleges etiológia, a kezelés kora, az atrófia mértéke és a kívánt eredmény határozza meg a kezelés megközelítését. A mikropenisz ésszerű kezelési terve az, hogy először próbálkozzon a gyógyszeres terápiával, majd a műtéttel, ha a gyógyszeres kezelés nem működik.

- Hormonális kezelés.

A pénisz növekedését mind a születés előtt, mind a gyermekkor és a pubertás alatt erősen befolyásolja a tesztoszteron és kisebb mértékben a növekedési hormon. Azonban a későbbi endogén hormonok főként a hormonhiány okozta mikropenis kezelésében fontosak, mint pl hipopituitarizmus vagy hipogonadizmus.

Függetlenül a mikropenis okától, ha csecsemőkorban felismerik, gyakran rövid (általában legfeljebb 3 hónapos) tesztoszteron -kúrát adnak. Ez általában kis növekedést okoz, ami megerősíti a pénisz pubertás alatti további növekedésének valószínűségét, de a szerv ritkán éri el normális méretét. Gyermekkorban nem írnak fel további tesztoszteront, hogy elkerüljék a nem kívánt virilizációt és a csontok érését. (Bizonyos bizonyítékok vannak arra is, hogy a korai tesztoszteron adagolás a pénisz méretének csökkenéséhez vezethet felnőtteknél.)

Serdülőkorban a tesztoszteron terápiát csak hipogonadális fiúknál kezdik újra. A pénisz növekedése a pubertás végén fejeződik be, hasonlóan a férfiak növekedéséhez, és további tesztoszteron a pubertás utáni felnőtteknél kevés további növekedést eredményez, ill hiány.

- Sebészet.

Mivel a hormonális kezelés ritkán segít a pénisznek a közepes méret elérésében, így volt kifejlesztett és végrehajtott számos sebészeti technikát, hasonlóan a falloplasztikához, hogy növelje hímvessző; de ezeket az eljárásokat általában nem tartják elég sikeresnek ahhoz, hogy széles körben elterjedjenek, és ritkán végeznek gyermekkorban.

Szélsőséges esetekben a mikropenisznek szinte nincs tengelye, és úgy tűnik, hogy a fej szinte szomszédos a pubis bőrével. Az 1960 -as évektől a hetvenes évek végéig bevett gyakorlat volt, hogy nemváltást és műtétet javasoltak. Ez különösen akkor volt valószínű, ha a kiegészítő tesztoszteronra és tesztoszteronra adott válasz gyenge volt a pubertás alatt. A fiú szülei jóváhagyásával lány lett, műtétet hajtottak végre a herék eltávolítására és a mesterséges hüvely felépítésére. Ez azon a megkérdőjelezett elképzelésen alapult, hogy a nemi identitás teljesen szocializáció eredményeként alakult ki, és hogy egy kis péniszű férfi nem talál elfogadható helyet a társadalomban.

Manapság ritkán végeznek nemi változást súlyos mikropeniszben (bár a fiú lányrá nevelésének kérdését néha még mindig vitatják).

Előrejelzés

Ha a mikropenis korai kezelése sikertelen, a fiú és családja nehezen tud megbirkózni a betegséggel.

Minden esetben tanácsadásra és szociális szolgáltatásokra van szükség ahhoz, hogy érzelmileg segítsék a fiút és családját.