Dandy Walker szindróma

A Dandy Walker-szindróma olyan betegség, amely az agy egyes részeiben fellépő hibákon alapul, amelyek a gyermek intrauterin fejlődése során jelentkeznek. A Dandy Walker-szindróma elég ritka, 25 ezer újszülött esetében 1 eset van. De ha a Dandy-Walker-szindróma megjelenéséhez vezető okok a már meglévő hydrocephalusra kerülnek, akkor a betegség klinikai megnyilvánulásainak kialakulásának kockázata megduplázódik.

Fontos tudni, hogy a Dandy-Walker szindrómát a priori gyermekbetegségnek tekintik. Ezenkívül rendszerint diagnosztizálják a gyermek intrauterin fejlődése során. A diagnosztikai tünetek felfedezése és a Dandy-Walker-szindróma gyermekeknél előforduló első megnyilvánulása miatt az ilyen betegek kötelezővé válnak a szakemberek számára.

Dandy-Walker-szindróma okozza

okozza, ami a megjelenése a szindróma Dandy-Walker a gyermek teratogén tényezők, amelyek negatív hatással a magzat szervek fejlődését. Ez és az anyák a terhesség első trimeszterében életveszélyes fertőző betegségek, például kanyaró és rubeola. Fontos tudni, hogy a kanyaró vírus milyen hatással van a magzati szövetekre. Az a dolog az, hogy a kanyaró vírus az embrió szöveteihez nyúlik - szó szerint "eszik" őket. Ennek következtében a kanyaró vírusa az agyszövetekben fellépő hibákhoz és a Dandy-Walker-szindróma kialakulásához vezethet.

Ugyancsak a Dandy Walker-szindróma nővér terhességében előfordulhat a magzatban a mérgező anyagoknak való kitettség miatt. Ezért bizonyos gyógyszerek( különösen bizonyos típusú antibiotikumok) szedése a központi idegrendszer struktúrájának megzavarását okozhatja a magzatban. A magzatra gyakorolt ​​bizonyos hatással lehet méhen belüli sérülések is.

Szóval mi történik az agy szerkezetében, ami a Dandy-Walker-szindróma kialakulásához vezet? A szindróma minden eseménye az agy egy bizonyos szakaszában - a 4. kamrában történik. Ebben a kamrában speciális folyadékokat készítenek speciális plexusok. A fent említett okok következtében a lyukak alulfejlettek, amelyek lehetővé teszik a folyadéknak a következő szakaszokba való átjutását.Így a 4. kamrában nagy mennyiségű CSF fokozatosan felhalmozódik, amely vagy nem megy teljesen az alsó részekhez, vagy a 4. kamra üregében marad. Egy ilyen folyamatosan növekvő mennyiség nagy nyomást gyakorol, ami hatással van a környező struktúrákra. Az üreg 4. kamra található magok agyidegek, tehát, amikor kitéve megemelt nyomáson azok cerebrospinális folyadék térfogata, ezen idegek továbbított gerjesztési és klinikai megnyilvánulásai bizonyos tünetek megjelennek.

A folyamatosan felhalmozódó folyadék cisztát képez a koponya hátsó fossa-ban. Ez a ciszta olyan nagy lehet, hogy deformálhatja a koponyát, és zavarhatja a 4. kamra üregével szomszédos szerkezetek kialakulását. Mindezeket a változásokat állandó hidrocefális kísérli.

Dandy-Walker-szindróma

tünetek következtében károsodott átjárhatóságát agy-gerincvelői folyadék a 4. kamra, a gyermek egy jog megsértése lapon reflexek, van egy komoly késedelmet motor fejlesztés.

A Dandy Walker-szindrómával a kisgyermek rendkívül ingerlékeny. Gyakran sír, sírásának súlyos fejfájása van a cerebrospinalis folyadék nyomása miatt. Továbbá, a szülei észrevehetik, hogy egy gyermek, ha megpróbál egy játékot a kezében, hiányozni fog.

fő tünete a Dandy-Walker-szindróma növekszik hydrocephalus: egy gyermek is impulzus nagy kutacs és egy látható bővítése a koponya növekedése miatt a maga részéről az agyban. Ezekben a gyermekekben a koponya növekedési üteme jelentősen meghaladja a koponya arcának növekedési ütemét.

A Dandy Walker szindrómával rendelkező gyermekek hosszú ideig nem tudják tartani a fejüket, és az egészséges gyerekek mögött maradnak. Hiperaktivitási szindrómák vagy bizonyos idegek hiperreaktivitása is detektálható( a folyadék nyomásának a magra gyakorolt ​​hatása miatt).

Fontos tudni, hogy a Dandy Walker-szindrómának lehet egy gyors áramerőssége, egy lassabb és hosszabb időtartam. Leggyakrabban a második, hosszabb változat már felnőttkorban jelenik meg. Tünetei sokkal lágyabbak és kevésbé lesznek megtakarítva, mint a gyors változat. Az ilyen szindrómában szenvedő felnőtteknél azonban lehetetlen elfelejteni a hydrocephalus hatásának esetleges növekedését.

Dandy Walker-szindróma

-kezelés A Dandy Walker-szindróma kezelése közvetlenül függ a tanfolyam mértékétől és súlyosságától. Enyhe fokokban és jelentéktelen megnyilvánulásoknál a Dandy-Walker szindrómát tünetileg kezelik: a diuretikumokat a CSF nyomásának csökkentésére, a fájdalom szindrómájára és a szédülésre szánják.

De ha a betegség a kezelés ellenére tovább folytatódik, az egyetlen biztos kezelés az idegsebészeti beavatkozás. A tanfolyamon új kurzusokat hoznak létre a cerebrospinalis folyadék számára: csatorna keletkezhet a hasüregben vagy a szív kamrájában, vagy a külső környezetben.

A Dandy-Walker-szindróma előrejelzése kedvező, ha a betegséget észlelik és kezelik. Súlyos stádiumban vagy kezelés nélkül a gyermekek bizonyos hiányosságokat alakítanak ki mentális és szellemi fejlődésükben.

Rendkívül fontos, hogy időben diagnosztizáljuk ezt a szindrómát a magzatban. Ehhez egy nő ultrahangvizsgálatot kap: a Dandy-Walker-szindrómát a magzatban feltáró jelek esetén az ultrahangvizsgálatot három hetente egyszer kell a nőnek előírni. A diagnózis tisztázása és az elváltozás pontos lokalizálása érdekében MRI-vizsgálatot is lehet végezni.

Emellett diagnosztizálni kell a kanyaró és a rubeola elleni antitest jelenlétét terhes nőknél.És ha ilyen antitestek vannak, akkor azonnal végezze el a magzat ultrahangvizsgálatát és értékelje a károsodás mértékét. A magzat jelentős károsodása esetén felvetheti a terhesség azonnali mesterséges megszüntetését.