Gigantisme

gigantisme - penyakit yang ditandai dengan sindrom klinis seperti yang terjadi sebagai akibat dari peningkatan produksi hormon pertumbuhan di masa kecil atau remaja, tetapi juga memanifestasikan peningkatan yang cukup dalam tubuh, terutama panjang. Ada juga gigantisme parsial atau parsial, yang berkembang karena meningkatnya sensitivitas pada lokasi individu reseptor jaringan terhadap somatotropin. Tapi gigantisme genetik atau konstitusional, anomali tidak dipertimbangkan.

Umumnya, gigantisme muncul sebagai hasil adenoma hipofisis, yang menghasilkan hormon pertumbuhan;Hipogonadisme;Sindrom Klinefeltera( dengan pubertas tertunda dengan pelestarian di tulang zona pertumbuhan).

Gigantisme didiagnosis berdasarkan data eksternal pasien;Studi radiologis, neurologis, oftalmologi;Penentuan hormon hipofisis dalam darah, serta riwayat keluarga.

Dengan metode pengobatan yang memadai, prediksi gigantisme relatif menguntungkan, namun pada saat bersamaan, kemampuan mereka untuk bekerja berkurang pada pasien. Pada kebanyakan kasus, pasien dengan gigantisme tidak subur. Alasan

Gigantisme

di 99% kasus, seperti yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1900 K.Benda, etiologi gigantisme memiliki hubungan dengan tumor, somatotropinomy yang berkembang dari eosinofil membentuk hormon pertumbuhan( STH).Somatotropinoma, sebagai aturan, mengacu pada patologi jinak, namun terkadang mereka dapat diserang. Pada dasarnya merayakan lokalisasi mereka di adenohypophysis, tetapi mungkin terletak di saluran pencernaan, pankreas, daerah parafaringealnyh, bronchitis dan sinusitis tulang utama.

Hampir satu persen gigantisme terjadi sebagai akibat hiperproduksi somatokrin hipotalamus dan hiperplasia hormon pertumbuhan.

Diantara faktor risiko yang dapat menyebabkan sel eosinofilik menjadi hiperplasia, bahkan kehamilan juga dipertimbangkan. Macro-adenoma adalah penyebab penyakit pada 90% kasus, dan 9% jatuh pada mikroadenoma adenohipofisis. Penyebab yang jarang terjadi adalah sindrom "sadel Turki kosong".Selain itu, penampilan gigantisme dapat dipengaruhi oleh meningkatnya sensitivitas reseptor jaringan tulang rawan epifisis terhadap hormon pertumbuhan.

Ada model gigantisme kelenjar pituitari genetik. Inti spesies ini adalah mutasi somatik pada somatotrof, yang menyebabkan reaksi neoplastik.

jumlah yang berlebihan dari hasil hormon pertumbuhan peningkatan tidak hanya jaringan dan organ, tetapi juga hipertropi ginjal, miokardium, dan mengembangkan eritropoiesis mempromosikan penyembuhan luka.

Giantism Gejala

Gigantisme diklasifikasikan ke dalam bentuk kekanak-kanakan dan akromegali. Dan juga dua tahap penyakit ini, seperti stabil dan progresif, dibedakan.

Gambaran klinis terdiri dari keluhan gigantisme remaja sebagai kelemahan, pusing, sakit kepala hampir konstan, memori miskin, sakit pada tungkai, dan jantung berdebar-debar. Pada anak perempuan, terjadi peningkatan pertumbuhan dan ukuran kaki yang berlebihan, kelenjar susu berkembang dengan buruk, dan hiposeksualitas dicatat pada pria muda. Sangat tertarik untuk pertumbuhan sekitarnya pada anak perempuan daripada 190 cm, dan anak-anak - lebih dari 200 cm

Kadang-kadang gejala gigantisme di latar depan berdiri penampilan kasar dengan kekanak-kanakan manusia secara keseluruhan. .Selain itu, pria muda terkadang memiliki macrogens. Pasien dengan gigantisme memiliki massa tubuh yang sesuai dengan pertumbuhan, dan anggota badan agak memanjang.

Psikis banyak pasien ditandai oleh keterbelakangan tertentu dalam bentuk kemampuan rata-rata, kekanak-kanakan, kecenderungan terhadap depresi dan mania penganiayaan.

Orang dengan gigantisme selalu melampaui fisik orang lain secara fisik. Organ somatik berukuran besar, tapi ini biasanya tak terlihat dengan pertumbuhan tinggi. Tapi ukuran jantung tidak punya waktu untuk tumbuh di balik pertumbuhan tubuh, jadi ada pusing dan pingsan.

Bergantung pada hipertrofi dan hiperplasia jaringan lunak, macroglossia, diastema dan pembesaran laring diketahui. Semua ini mengarah pada perubahan dalam timbre suara, mis. Kedengarannya dari kedalaman, sangat rendah. Juga, telinga, bibir dan hidung meningkat, dan rahang bawah maju ke depan( prognatisme).Akibat sinusitis, mulut sering dalam posisi semi terbuka, mengakibatkan munculnya lipatan khas pada wajah. Kulit menjadi hangat, lembab, berminyak, hiperpigmentasi, dan terkadang ada polip, kista sebaceous, acanthosis dan hipertrikosis. Ukuran kepala dan kaki meningkat. Terkadang mendiagnosis kyphoscoliosis.

fungsi organ

pada dasarnya disimpan, tapi masih gigantisme tidak hanya menyebabkan masalah kosmetik, tetapi juga metabolisme. Pasien-pasien ini jarang mengembangkan eutiroidny gondok dan tiroiditis autoimun. Kurang umum, Anda dapat menonton gondok beracun menyebar. Ketika

gigantisme mengurangi persepsi glukosa oleh jenis laten dan masuk akal diabetes, resistensi terhadap terapi konvensional, serta insulin. Tetapi sekresi hormon pertumbuhan tidak menekan hiperglikemia.

Hampir 30% dari orang-orang muda ada penurunan libido dan potensi, dan gadis-gadis dilanggar bulanan. Selain itu, semua pasien memiliki hiperprolaktinemia. Ketika

sulit untuk mengobati kasus hipogonadisme sekunder berkembang rencana.

gigantisme dapat menyebabkan komplikasi yang muncul panhipohipofisesme, pengembangan akromegali, diabetes, gangguan seksual, degenerasi miokardium, peningkatan tekanan darah. Dalam bentuk yang lebih parah dari pasien kehilangan visi. Somatotropinoma dapat pergi ke adenocarcinoma ganas kelenjar pituitari. Parsial

gigantisme

Ini adalah penyakit yang mempengaruhi bagian-bagian individu atau setengah dari tubuh sebagai akibat dari gangguan atau neuro embriogenesis gangguan trofik.

Partial gigantisme sangat langka, sehingga alasan untuk perkembangannya tidak dipahami dengan baik. Tetapi ada teori tertentu yang mencoba menjelaskan asal-usul diduga gigantisme parsial. Ini termasuk: teori mekanik, janin dan neuro-tropik.

Dalam kasus pertama( mekanik teori) gigantisme parsial dapat terbentuk sebagai hasil kompresi dari bagian-bagian tertentu dari janin selama kehamilan dan posisi yang salah anak dalam rahim, dapat mempromosikan stagnasi dalam setiap bagian dari tubuh dan karenanya meningkatkan memicu mereka. Teori

Embrio menjelaskan peningkatan pertumbuhan tubuh atau bagian tubuh akibat dari pelanggaran selama tab tubuh pada tingkat genetik.

teori trofik saraf menyatakan bahwa gigantisme parsial yang dikembangkan di bawah pengaruh khusus organisme neuro-tropik ke departemen tertentu. Dalam hal ini, faktor utama dapat bertindak kerusakan serat simpatik.

Ketika gigantisme parsial kadang-kadang mendiagnosa perubahan yang terjadi dalam sistem endokrin, tetapi tidak dapat menjadi dasar untuk pencarian dari patogenesis di bidang endokrin.

untuk mengobati gigantisme pengobatan bedah parsial terhadap peningkatan bagian tubuh atau organ.

gigantisme pada anak-anak

Ini adalah penyakit yang terjadi ketika bermain berlebihan kronis somatotrops hormon pertumbuhan - hormon pertumbuhan atau hormon pertumbuhan. Pada awal penyakit terjadi ketika daerah pertumbuhan tulang tetap terbongkar, membentuk gigantisme pada anak-anak, yaitusangat tinggi. Jika penyakit mulai berkembang setelah penutupan wilayah ini, hal ini ditandai dengan gejala acromegaly. Kombinasi gigantisme dan akromegali diamati terutama di kalangan remaja. Pada usia ini, penyakit ini lebih umum di antara anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Anak

gigantisme, yang terjadi ketika jumlah kelebihan hormon pertumbuhan sebagai akibat dari produksi hipofisis, dapat dilihat sangat jarang. Penyebab pembentukannya adalah tumor jinak dari etiologi hipofisis. Ada spekulasi bahwa kadang-kadang gigantisme mungkin berkembang karena proliferasi tumor di beberapa bagian hipotalamus, yang bertanggung jawab untuk keadaan terus-menerus dari lingkungan internal tubuh, kebutuhan, dan lain-lain. Hal itu membuktikan bahwa memprovokasi tumor peningkatan produksi somatotropin.

Biasanya, peningkatan pesat dalam pertumbuhan anak menjadi jelas 8-14 tahun, dan kadang-kadang perubahan itu terjadi, bahkan di usia lima tahun.panjang tubuh akhir bisa mencapai 250 cm dan anggota badan yang ukuran relatif lama dalam kaitannya dengan tubuh.

Setelah berhentinya pertumbuhan pada anak-anak, tanda-tanda akromegali bergabung dengan patologi( peningkatan semua organ), yang dimanifestasikan oleh peningkatan tungkai dan wajah. Ukuran tengkorak menjadi jauh lebih besar, hidung melebar, dagu meresap ke bawah, dan lidahnya bertambah. Sebagai hasil dari kenaikan rahang bawah, gigi sangat jarang, dan wajah terlihat agak kasar. Jari-jari pada tungkai atas dan bawah tumbuh lebarnya, dan kaki dan lengan menjadi tebal dan menyerupai sekop. Ada juga kelengkungan tulang belakang berupa kyphosis.

Sangat cepat, anak-anak ini menjadi lelah, mereka memiliki tanda-tanda pubertas tertunda. Selain itu, ada rasa sakit yang parah di kepala, kelemahan, yang kemudian masuk ke dalam pelanggaran kesadaran. Dan untuk pemeriksaan oftalmologis, tidak adanya penglihatan sisi didiagnosis.

Saat melakukan tes laboratorium, peningkatan kadar somatotropin dalam darah hampir 400 ng / ml. Dan juga mencatat kenaikannya saat tidur.

Tumor yang terus tumbuh bisa mengganggu proses produksi gonadotropin yang terlibat dalam fungsi seksual;Hormon, merangsang kerja folikel;Prolaktin dan LH.

Pada roentgenogram, Anda dapat melihat bagaimana tulang di dalam tengkorak dan sinus paranasal berkembang, yang terletak di area wajah. Sangat sering ada gambar mesh dari tulang jari pada tungkai dan penebalan tulang pada tumit. Tumor terus berkembang cukup lambat, sehingga penyakit ini bisa bertahan selama bertahun-tahun.

Tapi anak-anak juga bisa mengamati macrodactyly, mis. Bentuk gigantisme bawaan. Penyakit patologis ini disebabkan oleh proses pelanggaran parameter volumetrik dan linier ekstremitas. Mereka bisa memperoleh ukuran yang cukup besar.

Ada tiga bentuk gigantisme pada anak dalam bentuk ini. Bentuk pertama mencakup patologi bawaan, di mana jaringan lunak didominasi meningkat. Dalam kasus ini, ciri khasnya berbeda, seperti peningkatan panjang dan volume semua segmen pada anggota tubuh yang terkena dampak dengan peningkatan tajam pada permukaan tangan atau kaki( anggota badan mendapatkan keburukan).Selain itu, tingkat jaringan lunak meningkat berkenaan dengan tulang kerangka panjang dan lebarnya, yang tidak sesuai dengan norma usia. Clinodactyly juga diamati di daerah sendi interphalangeal dan metacarpophalangeal yang terkena jari atau jari, serta hiperekstensi di dalamnya.

Bentuk kedua dari penyakit ini ditandai dengan gigantisme bawaan, di mana terjadi peningkatan kandungan tulang. Jenis patologi ini dimanifestasikan oleh peningkatan ukuran panjang segmen tubuh yang berubah( penampilan jaringan lunak tidak berubah).Dan tulang kerangka dalam pembesaran mereka, terutama panjangnya, melebihi tingkat peningkatan jaringan lunak, yang juga membedakannya dari norma usia. Clinodactyly diamati pada sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal pada jari yang terkena, namun hyperextension sama sekali tidak ada.

Dengan bentuk ketiga gigantisme bawaan sejati, otot-otot pendek sebagian besar terpengaruh. Gigantisme dalam kasus ini dimanifestasikan oleh peningkatan panjang segmen ekstremitas, yang telah menderita lesi karena tulang metakarpal. Volume jaringan lunak meningkat, kaki dan telapak tangan melebar jauh sebagai akibat terbentuknya celah antara tulang metakarpal. Juga, jika Anda membandingkan kenaikan grid usia, maka mereka tidak memenuhi standar. Kontraktilitas klinis dan lentur ditemukan pada sendi metakarpal dan phalangeal, dan terkadang ada keterbukaan pada sendi jari pertama.

Anak-anak di bawah gigantisme biasa diberikan perawatan bedah setelah konfirmasi proses tumor. Sebagai aturan, gigantisme pada anak-anak dengan berbagai tingkat mulai diobati dari enam atau tujuh bulan. Pada dasarnya, mereka dapat mengurangi panjang jari ke ukuran normal, menggunakan reseksi yang lebih pendek untuk tulang metakarpal dan falang. Clinodactyly jari-jari cacat dieliminasi dengan pemendekan secara simultan. Syndactyly dirawat setelah melakukan restorasi lengkap dari jari-jari yang diubah ke panjang normal mereka.

Bila jari dinaikkan hampir 300% atau lebih dari biasanya, manipulasi yang efektif hanya dilakukan - ini adalah amputasi. Terkadang mereka menawarkan operasi mikrosurgikal dalam bentuk transplantasi jari, misalnya dari kaki yang sehat ke tangan yang terkena.

Dalam bentuk pertama penyakit ini, intervensi bedah dilakukan dengan menggunakan reseksi lateral falang. Pada bagian kedua - reseksi pusat phalanx. Pada bagian ketiga - tulang metakarpal disatukan dalam fiksasi yang berbeda. Hal ini akan tergantung pada ketegangan dan usia anak yang diucapkan.

Selama operasi yang menyertai deformasi dikoreksi: dipotong kelebihan jaringan lunak, menghilangkan hiperekstensi jari dan cacat kelonggaran yang ada.

ini teknik ortopedi dan bedah memungkinkan untuk membawa tangan dan kaki anak-anak yang terkena dampak untuk norma fisiologis, dan juga untuk menjaga proporsi anatomi mereka.

Pengobatan gigantisme

Untuk mengobati penyakit ini, terapi kompleks harus diterapkan dengan mempertimbangkan tahap, bentuk dan fase gigantisme. Umumnya, pengobatan diarahkan untuk pengurangan proses gigantisme hormon pertumbuhan( somatotropin) ke dalam penindasan darah, perusakan atau penghapusan aktivitas GH-mensekresi tumor, yang berhasil mencapai perawatan modern dan konvensional. Metode pengobatan yang dipilih dengan benar mencegah berkembangnya berbagai komplikasi. Dan di hadapan mereka, metode terapi utama melibatkan cara-cara untuk memperbaiki pelanggaran dalam sistem neurologis dan endokrin.

Gigantisme mulai diobati dengan penunjukan diet, dimana proteinnya terbatas dan kalori dihitung. Selain itu, dasar pengobatannya bisa meliputi: terapi obat, radiasi dan intervensi bedah.

produksi blokade somatotropin dicapai dengan dopamin antagonis( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, Bromokriptin, Metergolina, Dostinex -dofa dan L), atau analog hormon pertumbuhan( Sandostina) digunakan selama bertahun-tahun atau kehidupan. Pada saat pembatalan obat ini, tingkat somatotropin meningkat, dan gigantisme kembali berubah menjadi progresi. Ketika

adenokarsinoma, dan jika ada ancaman atau kebutaan tumor hancur sphenoid - radikal dilakukan kriogipofizektomiyu transsphenoidal hipofisektomi atau menggunakan nitrogen cair. Untuk iradiasi sinar

menggunakan proton balok, L-partikel berat kilocuritherapy dan paling sedikit digunakan terapi radiasi dari hipofisis.

Hasil yang baik dapat dicapai dengan implantasi ke kelenjar pituitari jarum radioaktif yang terbuat dari emas, iridium dan itrium.

Bentuk gigantisme tanpa tumor diobati dengan Testosteron, yang memungkinkan untuk menutup area pertumbuhan tulang.

Dalam pembentukan patologi kelenjar tiroid atau munculnya diabetes mellitus, terapi yang tepat ditentukan.

Dengan tujuan pencegahan, perlu bagi pasien gigantisme untuk menghindari infeksi, berbagai trauma tengkorak, tidak menggunakan steroid anabolik dan dapat dipertanyakan dalam komposisi suplemen gizi untuk olahraga dan pembentukan otot. Generasi muda sebaiknya membatasi penggunaan ponsel mereka. Selain itu, terus-menerus menjalani pengendalian antropometri, terutama dari 13 sampai 16 tahun.

Pada saat perkembangan gigantisme yang menggemaskan, untuk menghentikan pertumbuhan yang berlebihan, Testosteron digunakan dengan kontrol sinar X pada zona pertumbuhan tulang.

Orang-orang yang menderita gigantisme ada di kelompok apotik dan di bawah pengawasan ahli endokrinologi, ahli saraf dan okular. Pasien endokrinologi seperti itu tidak pernah diangkat.

Wanita hamil dengan gigantisme tidak dianjurkan melakukan aborsi. Jika, selama kehamilan pertama, anak mengembangkan gigantisme, yang berikutnya sangat tidak diinginkan. Penting untuk diingat bahwa somatotropinoma mengacu pada neoplasma di otak. Hal itu bisa memancing kompresi di dalam tengkorak. Oleh karena itu, pasien dengan gigantisme harus diperlakukan sebagai pasien onkologis.