Granulomatosis Wegener: apa itu, penyebab, gejala (foto), pengobatan

pengantar

Granulomatosis Wegener (sekarang juga disebut poliangiitis granulomatosis) adalah penyakit peradangan langka yang mempengaruhi pembuluh darah sedang hingga kecil. Dengan kata lain, itu adalah vaskulitis.

Akibat penyakit ini, aliran darah melalui pembuluh darah yang terkena peradangan berkurang; akibatnya diambil oleh organ dalam tubuh pasien, yang tidak lagi menerima jumlah darah yang tepat.

Pada tahap awal penyakit, gejala granulomatosis Wegener muncul pertama kali di paru-paru bagian atas dan bawah serta saluran pernapasan. Nantinya, apalagi jika tidak ditangani dengan baik, penyakit ini bisa menyebar ke ginjal, jantung, telinga dan kulit.

Kortikosteroid dan imunosupresan sangat penting untuk pengobatan yang tepat.

Apa itu Granulomatosis Wegener?

Granulomatosis Wegner - penyakit radang yang mengubah dinding pembuluh darah sedang dan kecil.

Dengan penurunan integritas dinding pembuluh darah, aliran darah berkurang, dan organ-organ tubuh (berhubungan langsung dengan pembuluh darah) tidak lagi disuplai dengan baik dengan darah.

Biasanya, area tubuh yang paling rentan terhadap granulomatosis Wegener adalah ginjal, paru-paru, saluran pernapasan atas dan bawah, tetapi tidak menutup kemungkinan dapat terjadi di tempat lain.

Tanpa pengobatan terapeutik yang memadai atau dalam kasus keterlambatan diagnosis, granulomatosis Wegener juga bisa berakibat fatal, terutama bila menyangkut ginjal.

Granulomatosis Wegener adalah vaskulitis

Ketika berbicara tentang vaskulitis, yang kami maksud adalah peradangan pada pembuluh darah, baik arteri maupun vena.

Granulomatosis Wegener harus dianggap sebagai vaskulitis, karena mempengaruhi pembuluh arteri dan vena kaliber menengah dan kecil, serta beberapa pembuluh kapiler.

Mengapa penyakit ini disebut granulomatosis Wegener?

Istilah granulomatosis berasal dari fakta bahwa penyakit ini ditandai dengan pembentukan granuloma. Granuloma adalah proliferasi jaringan ikat, terbatas dan berbentuk nodular, asalnya mungkin berbeda: dengan granulomatosis Wegener, keberadaan granuloma tidak diragukan lagi terkait dengan inflamasi kondisi.

Istilah Wegener berasal dari dokter pertama yang menggambarkan penyakit ini: Frederick Wegener.

Penyakit ini, bagaimanapun, juga dikenal sebagai granulomatosis dengan polyangiitis, di mana istilah poliangiitis menunjukkan proses inflamasi yang melibatkan beberapa struktur darah atau getah bening dari pembuluh darah.

Epidemiologi

Menurut statistik Inggris, sekitar 500 orang menderita granulomatosis Wegener setiap tahun.

Penyakit ini tidak mendukung jenis kelamin tertentu, meskipun tampaknya terjadi karena alasan yang saat ini tidak diketahui pada orang dengan kulit putih.

Granulomatosis Wegener dapat berkembang pada semua usia, tetapi, menurut beberapa data epidemiologi, lebih sering terjadi pada orang dewasa berusia 40 hingga 60 tahun.

Penyebab

Saat ini, penyebab pasti granulomatosis Wegener masih belum diketahui.

Namun, mengingat karakteristik penyakitnya, diyakini bahwa itu mungkin memiliki: autoimun asal. Penyakit autoimun - ini adalah semua penyakit yang ditandai dengan respons berlebihan dan abnormal dari sistem kekebalan tubuh; sedangkan sistem kekebalan pada orang yang sehat adalah penghalang pelindung tubuh terhadap agresi eksternal (bakteri, virus, dll), pada orang dengan penyakit autoimun sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan tubuh yang sehat.

Genetika dan lingkungan

Menurut beberapa teori (tetapi sejauh ini tanpa bukti), tampaknya untuk memprovokasi respons autoimun yang berlebihan, kehadiran simultan dari dua faktor diperlukan, yang pertama adalah genetik dan yang lainnya adalah ekologis.

Faktor genetik berarti kecenderungan pasien terhadap perkembangan granulomatosis Wegener.

Faktor lingkungan berarti infeksi yang disebabkan oleh virus atau bakteri (khususnya, agen etiologi masih belum diketahui).

Dengan tidak adanya salah satu faktor ini, penyakit tidak terjadi.

Gejala dan komplikasi

Gejala dan tanda granulomatosis Wegener dapat muncul secara tiba-tiba atau membutuhkan waktu beberapa bulan sebelum bermanifestasi. Oleh karena itu, setiap pasien adalah kasus yang terpisah.

Organ dan area tubuh pertama yang akan bertanggung jawab atas efek peradangan pada tingkat pembuluh darah adalah saluran pernapasan atas (hidung, mulut, sinus paranasal dan telinga), lebih rendah (laring, trakea dan bronkus) dan paru-paru (cm. Foto).

Begitu muncul di tempat-tempat ini, penyakit ini dapat menyebar dan mempengaruhi pembuluh darah lain, terutama yang memasok ginjal.

Seorang pasien dengan granulomatosis Wegener mungkin mengeluhkan gejala-gejala berikut:

• debit hidung persisten dengan nanah;
• mimisan (mimisan);
• radang dlm selaput lendir;
• infeksi telinga;
• batuk dengan atau tanpa pendarahan (hemoptisis);
• sakit dada;
• sesak napas;
• malaise umum
• penurunan berat badan tanpa alasan (lebih tepatnya, penyebabnya dan mungkin granulomatosis dengan poliangiitis);
• nyeri sendi dan pembengkakan;
• darah dalam urin (hematuria);
• iritasi kulit, bisul (lihat. foto di atas);
• kemerahan, terbakar, dan nyeri di mata;
• demam.

Kapan harus ke dokter?

Ciri-ciri granulomatosis Wegener adalah permanen pilek (bahkan setelah pengobatan), epistaksis dan hemoptisis. Karena itu, jika gejala seperti itu terjadi, disarankan untuk segera memeriksakan diri ke dokter.

Kecerobohan dan mengabaikan kesehatan dapat menyebabkan komplikasi besar.

Komplikasi

Komplikasi terjadi ketika kondisi peradangan yang disebabkan oleh granulomatosis Wegener menyebar ke bagian lain dari tubuh. Kemungkinan target: ginjal, mata, telinga, sumsum tulang belakang, jantung, dan kulit.

• Kehilangan pendengaran. Peradangan pembuluh darah mencapai telinga tengah, menyebabkan gangguan pendengaran yang kurang lebih permanen.
• Vaskulitis kulit dan manifestasi kulit. Vaskulitis kulit ditandai dengan bintik-bintik merah pada tubuh; tanda-tanda lain, sebaliknya, mungkin muncul, misalnya, pada nodul setinggi siku.
• Serangan jantung (infark miokard). Ini terjadi ketika peradangan mencapai arteri koroner (arteri jantung). Faktanya, dalam keadaan seperti itu, suplai darah turun dan sel-sel jantung (miokardium) mati, mengakibatkan penurunan aktivitas jantung. Gejala utamanya adalah nyeri dada, sesak napas, berkeringat, mulas, dll.
• Kerusakan ginjal dan selanjutnya gagal ginjal. Semakin sedikit darah yang mengalir ke ginjal, semakin parah kerusakan permanen pada ginjal yang mulai rusak dan berhenti bekerja dengan baik. Hal ini menyebabkan akumulasi zat-zat yang beracun bagi tubuh, yang biasanya disaring dan dikeluarkan oleh sistem ginjal. Fase terakhir dari proses yang sangat lambat ini - dan, sayangnya, tercela (karena gejala yang awalnya tidak selalu jelas) - adalah gagal ginjal, yang ditandai dengan penyakit parah. uremia (yaitu, zat nitrogen tingkat tinggi dalam darah). Gagal ginjal adalah penyebab utama kematian pada pasien dengan granulomatosis Wegener.
• Anemia. Penyakit ini dapat berkembang seiring waktu. Banyak pasien dengan granulomatosis Wegener mengalami anemia.
• Trombosis vena dalam dan emboli paru. Mereka dapat muncul sebagai gangguan paru awal.

Diagnostik

Diagnosis pasti granulomatosis Wegener ditegakkan hanya setelah serangkaian penelitian panjang yang tepat.

Dokter mulai, seperti yang sering terjadi, dengan pemeriksaan objektif, di mana gejala dan tanda yang dimanifestasikan oleh pasien dianalisis dan riwayat kesehatan.

Dokter kemudian beralih ke pemeriksaan yang lebih menyeluruh dan spesifik, seperti: tes darah dan urin, rontgen dada.

Jika masih ada keraguan pada akhir proses diagnostik ini, dokter dapat melakukan biopsi pada organ atau jaringan yang terlibat; adanya granuloma dan tanda-tanda vaskulitis hanya menunjukkan satu hal: granulomatosis Wegener.

Tes darah

Sampel darah yang diambil dari pasien dapat menjalani tes berikut:

• Uji Antineutrofil Sitoplasma Antibodi (ANCA). ANCA hadir dalam darah banyak pasien dengan granulomatosis Wegener, tetapi tidak semua. Hal ini membuat analisis ini tidak 100% dapat diandalkan.
• Analisis laju sedimentasi eritrosit (ESR). Studi ini membantu menilai tingkat di mana sel darah merah mengendap di bagian bawah tabung. Semakin cepat mereka menetap, semakin mudah peradangan berlangsung. Ini tidak 100% dapat diandalkan, karena banyak penyakit radang lainnya menyebabkan reaksi yang sama.
• Tes anemia. Ini juga bukan tes yang 100% dapat diandalkan karena tidak semua pasien dengan granulomatosis Wegener adalah anemia.
• Analisis level kreatinin darah. Digunakan untuk menilai fungsi ginjal. Ini adalah metode penelitian yang efektif jika penyakit telah mempengaruhi ginjal; jika tidak, kesimpulan yang salah dapat ditarik.

Analisis urin

V analisis urino memberikan informasi terkait kesehatan ginjal. Adanya darah dan protein dapat mengindikasikan gangguan ginjal.

sinar-X

Rontgen dada menunjukkan kondisi paru-paru. Beberapa kelainannya dapat dikenali, tetapi tidak mungkin untuk menentukan secara pasti apakah ini granulomatosis Wegener atau penyakit paru lainnya.

Biopsi

Biopsi adalah tes klinis yang paling aman dan paling informatif.

Ini dilakukan dengan anestesi lokal dan melibatkan pengangkatan sepotong jaringan dari organ yang terkena untuk diamati di bawah mikroskop. Pada saat yang sama, keberadaan granuloma atau tanda-tanda vaskulitis pada jaringan yang diteliti tidak diragukan lagi.

Pengobatan granulomatosis Wegener

Berkat diagnosis dini dan pengobatan yang tepat, fase akut granulomatosis Wegener berlalu setelah beberapa bulan.

Setelah periode pertama ini berlalu, itu perlu terapi suportif, yang berlangsung sekitar 18-24 bulan, karena penyembuhan lengkap membutuhkan waktu lama. Mengabaikan aspek ini berarti mengekspos diri Anda untuk kambuh.

Perawatan obat

Obat yang paling umum digunakan adalah kortikosteroid, imunosupresan, dan antibodi monoklonal yang disebut rituximab.

Kortikosteroid anti-inflamasi kuat yang sebenarnya digunakan untuk mengurangi peradangan. Obat-obatan ini dapat menyebabkan banyak efek samping, yang menjelaskan mengapa mereka diresepkan dengan dosis efektif terendah.

Pada pasien dengan granulomatosis Wegener, kortikosteroid yang paling banyak digunakan adalah Prednison.

Obat imunosupresif mengurangi peradangan dengan bekerja pada sistem kekebalan, yang, seperti disebutkan, dalam kasus granulomatosis Wegener, mulai menyerang tubuh. Siklofosfamid, Azathioprine atau metotreksat termasuk dalam kategori obat ini. Mengambil obat imunosupresif menempatkan pasien pada risiko yang lebih besar tertular infeksi.

Rituximab — antibodi monoklonal, yang mengurangi aktivitas limfosit kelompok B, sel-sel sistem kekebalan yang menyebabkan peradangan. Penggunaannya dalam kasus granulomatosis Wegener juga telah disetujui oleh FDA (Administrasi Makanan dan Obat Amerika Serikat).

Apa yang harus dilakukan dengan efek samping obat?

Untuk mencegah efek samping dari obat-obatan tersebut di atas, dokter akan meresepkan atau merekomendasikan:

• Sulfametoksazol, dalam kombinasi dengan trimetoprimuntuk mencegah infeksi paru-paru.
• Narkoba bifosfonat, kalsium dan terus suplemen berbasis vitamin Duntuk mengurangi atau mencegah osteoporosis.
• Asam folat, untuk mencegah konsekuensi pengobatan dengan metotreksat.

Terapi lainnya

Keadaan tertentu, seperti diagnosis penyakit yang terlambat atau kecerobohan dalam pengobatan, mungkin memerlukan plasmapheresis dan pembedahan.

Plasmapheresis adalah prosedur yang agak rumit yang dilakukan dengan darah pasien (lebih tepatnya, prosedur untuk mengambil darah, membersihkan dan mengembalikannya atau sebagian darinya kembali ke aliran darah). Hal ini dilakukan tidak hanya pada kasus granulomatosis Wegener, tetapi juga pada penyakit autoimun lainnya seperti lupus eritematosus sistemik.

Pada gilirannya, operasi mungkin diperlukan untuk transplantasi ginjaljika ginjal rusak tidak dapat diperbaiki, atau untuk memperbaiki komplikasi saluran napas atau masalah dengan telinga tengah.

Ramalan cuaca

Bagi mereka dengan granulomatosis Wegener, prognosisnya akan baik dalam kondisi berikut:

• diagnosis dini penyakit;
• perawatan yang tepat dari fase akut penyakit;
• terapi pemeliharaan dengan durasi yang diinginkan.

Jika ketiga syarat dasar ini terpenuhi, durasi dan kualitas hidup terjamin. Memang benar bahwa beberapa penyimpangan dan efek samping dapat terjadi sebagai akibat dari penggunaan obat yang berkepanjangan atau tes (tes) darah berkala (untuk melihat bagaimana peradangan), tetapi ini tidak seberapa dibandingkan dengan komplikasi (gagal ginjal, penyakit pernapasan parah, serangan jantung, dll.) dari granulomatosis lanjut atau yang tidak diobati dengan baik. wegener.