Limpa yang mengembara: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Limpa Berkeliaran?

Limpa vagus kongenital Adalah cacat lahir tidak disengaja yang sangat langka yang ditandai dengan tidak adanya atau kelemahan salah satu atau beberapa ligamen yang menahan limpa pada posisi normalnya di sudut kiri atas perut. Penyakit ini tidak memiliki asal genetik. Alih-alih ligamen, jaringan seperti tangkai melekat pada limpa, disuplai dengan pembuluh darah (pedikel vaskular). Jika pedikel berputar saat limpa bergerak, suplai darah dapat terganggu atau tersumbat (iskemia) sebelum kerusakan serius pada pembuluh darah (serangan jantung). Karena memiliki sedikit atau tidak ada sama sekali untuk menahannya, limpa mengembara ke perut bagian bawah atau panggul, di mana mungkin disalahartikan sebagai massa perut yang tidak teridentifikasi.

Limpa Merupakan organ kecil yang terletak di sisi kiri atas perut. Limpa menghilangkan atau menyaring bahan yang tidak diinginkan atau asing, menghancurkan dan membuang sel darah yang aus, dan menghasilkan sel darah putih yang membantu tubuh melawan infeksi. Gejala limpa vagus biasanya berhubungan dengan limpa besar yang tidak normal (splenomegali) atau posisi limpa yang abnormal di perut.

Pembesaran limpa paling sering merupakan akibat terpelintirnya arteri dan vena limpa atau, dalam beberapa kasus, pembentukan bekuan darah (serangan jantung) di suatu organ.

Memperoleh limpa yang mengembara dapat terjadi di masa dewasa karena trauma atau kondisi mendasar lainnya yang dapat melemahkan ligamen, menahan limpa pada posisi normalnya (misalnya, penyakit jaringan ikat atau kehamilan).

Tanda dan gejala

Beberapa anak dengan limpa yang mengembara mungkin tidak memiliki gejala, sementara yang lain mungkin mengalami sakit perut akut atau kronis. Dalam kebanyakan kasus, episode nyeri dapat dikaitkan dengan putaran spontan dan pelepasan limpa yang bergerak (torsi dan detorsi) atau pembuluh darah yang melayani limpa. Bayi dengan limpa yang mengembara dapat mencoba menghilangkan rasa sakit dengan melakukan peregangan. Gejala lain mungkin termasuk:

• pembentukan gas di perut;
• sembelit;
• kembung;
• mual;
• muntah;
• sering kesulitan buang air kecil;
• masalah menstruasi pada wanita.

Dalam beberapa kasus, limpa mungkin tidak memiliki suplai darah yang cukup karena memutar arteri. Dalam kasus ini, gejalanya mungkin termasuk:

• sakit perut;
• pembesaran organ yang tidak normal (splenomegali);
• pendarahan di perut (serangan jantung);
• akumulasi jaringan fibrosa di limpa (fibrosis);
• pembusukan jaringan organ (nekrosis).

Dalam kasus yang parah, aliran darah ke limpa berkurang dan organ dapat meningkat secara signifikan karena menumpuk (mengambil) elemen darah seperti trombosit dan sel darah merah. Gejala selanjutnya mungkin termasuk:

• kelelahan;
• kelemahan;
• darah dalam tinja;
• anemia;
• muntah berdarah (hematemesis);
• jumlah trombosit yang sangat rendah (trombositopenia).

Di masa dewasa, limpa yang mengembara paling sering menyebabkan sakit perut atau memanifestasikan dirinya sebagai massa di rongga perut yang tidak menimbulkan gejala (asimptomatik).

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti limpa berkeliaran tidak diketahui. Para peneliti menduga bahwa beberapa faktor (multifaktorial) berperan dalam perkembangan gangguan tersebut.

Bayi mungkin dilahirkan dengan limpa yang mengembara, yang mungkin disebabkan oleh cacat pada area tertentu dari embrio yang sedang berkembang (mesogastrium dorsal). Ini adalah area embrio yang memunculkan ligamen yang biasanya menahan limpa di sudut kiri atas perut. Anak-anak yang terkena mungkin kehilangan satu atau semua ligamen ini, atau, jika ada, ligamen mungkin salah tempat. Gejala biasanya berkembang dari posisi limpa yang abnormal di perut bagian bawah atau dari pembesaran organ yang tidak normal (splenomegali).

Limpa yang mengembara dapat terjadi di masa dewasa karena kecelakaan atau cedera, mayor lainnya penyakit (misalnya, penyakit jaringan ikat) atau kelemahan (kelemahan) ligamen yang disebabkan oleh: kehamilan.

Populasi yang terkena dampak

Limpa yang mengembara, apakah itu kondisi saat bayi lahir (bentuk bawaan), akibat dari kelahiran ganda pada wanita, atau kecelakaan apa pun yang dapat mempengaruhi pria dan wanita (bentuk yang diperoleh) sangat jarang terjadi penyakit. Kurang dari 500 kasus limpa vagus telah dilaporkan dalam literatur medis.

Frekuensi limpa vagus tidak diketahui dan karena penyakit ini dapat diremehkan, sulit untuk ditentukan. Usia yang paling sering dilaporkan adalah antara 20 dan 40 tahun, dengan rasio jenis kelamin 7 wanita banding 1 pria. Sebagian besar wanita berada pada usia reproduktif pada saat pengobatan. Anak-anak menyumbang sekitar sepertiga dari semua kasus, di mana 30 persen di antaranya berusia di bawah 10 tahun. Di antara anak-anak ini, perbandingan anak laki-laki dan perempuan adalah 1:1.

Seperti yang telah disebutkan, limpa vagus yang didapat biasanya didapat pada masa dewasa dan mempengaruhi wanita berkali-kali lebih sering daripada pria. Ini kemungkinan karena kelemahan (kelemahan) ligamen limpa selama tahun-tahun subur. Kehamilan dianggap berkontribusi terhadap kelesuan, yang meningkatkan kejadian pengembaraan limpa yang didapat pada wanita yang telah melahirkan.

Gangguan simtomatik

Gejala dari kondisi berikut mungkin mirip dengan limpa yang mengembara. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

• Peritonitis - penyakit umum yang ditandai dengan peradangan pada selaput yang melapisi dinding perut (peritoneum). Peritonitis dapat disebabkan oleh bakteri atau organisme infeksi lain yang masuk ke dalam perut rongga melalui luka atau lubang (perforasi) di salah satu organ perut (seperti pecah) lampiran). Gejala mungkin termasuk nyeri dan kekakuan perut, pembesaran perut, muntah, penurunan fungsi usus, mual, dan / atau detak jantung yang cepat secara tidak normal (takikardia). Jika tidak diobati, gejala akhir mungkin termasuk menggigil, demam, napas cepat (takipnea) dan / atau terkejut.
• Radang usus buntu - penyakit umum yang ditandai dengan peradangan akut pada usus buntu. Jika tidak diobati, usus buntu dapat pecah dan menyebabkan peritonitis. Gejala apendisitis yang paling umum termasuk nyeri di sudut kanan bawah perut, muntah, demam, dan / atau nyeri dan kekakuan perut. Perawatan melibatkan operasi pengangkatan apendiks segera (pembedahan usus buntu).
• Divertikulitis - gangguan pencernaan umum yang ditandai dengan peradangan pada satu atau lebih kantung (divertikula), yang dapat terbentuk karena penonjolan lapisan usus besar melalui dinding usus. Gejala utama divertikulitis adalah nyeri pangkal paha di perut bagian bawah. Gejala lain mungkin termasuk rasa sakit saat buang air kecil, sembelit, diare atau perubahan lain dalam buang air besar, demam, dan/atau pendarahan dubur.
• Obstruksi usus - umum penyakit ususditandai dengan penyumbatan dan kurangnya motilitas usus. Hal ini menyebabkan limbah (feses) tidak melewati usus dan dikeluarkan. Penyebab paling umum dari obstruksi usus adalah perlengketan dari operasi sebelumnya, sulit buang air besar, penyempitan usus karena penyakit radang usus dan/atau adanya tumor. Gejala mungkin termasuk kembung, sakit perut parah, mual dan muntah, dan / atau sembelit.
• kolesistitis - penyakit umum yang ditandai dengan peradangan kantong empedu. Ini adalah penyakit yang biasanya disebabkan oleh adanya batu empedubisa akut atau kronis. Gejala mungkin termasuk sakit perut parah yang persisten atau episodik, menggigil, mual dan muntah, gangguan pencernaan, maag, gas, demam, dan/atau nyeri dada, bahu, dan punggung. Mungkin juga ada beberapa ketidaknyamanan setelah makan, intoleransi terhadap makanan berminyak dan / atau menguningnya kulit (penyakit kuning).

Kondisi medis umum lainnya juga dapat memiliki gejala yang mirip dengan limpa yang mengembara. Ini termasuk:

• pielonefritis;
• hernia pembukaan esofagus diafragma;
• hepatitis;
• sakit maag;
• gastroenteritis;
• pankreatitis.

Gangguan berikut mungkin berhubungan dengan limpa vagus sebagai gangguan sekunder. Perbandingan tidak diperlukan untuk diagnosis banding:

• Trombositopenia - suatu kondisi yang ditandai dengan kadar trombosit yang rendah secara abnormal dalam darah yang bersirkulasi. Ketika limpa membesar, trombosit atau elemen darah lainnya dapat ditangkap (diasingkan) oleh organ tersebut. Gejala trombositopenia mungkin termasuk pendarahan berat, memar, mimisan, dan / atau aliran menstruasi yang tidak normal pada wanita. Jika limpa yang membesar (splenomegali) tidak ditemukan di perut, beberapa orang dengan limpa vagus mungkin mengalami salah mendiagnosis kelainan darah lain yang terkait dengan jumlah trombosit yang bersirkulasi rendah (misalnya, trombositopenia autoimun) purpura).
• Sindrom perut pangkas - penyakit bawaan langka yang ditandai dengan keterbelakangan otot perut. Sindrom ini dikaitkan dengan sejumlah kelainan usus dan urogenital. Seringkali ada perlekatan otot-ke-tulang, tetapi otot-ototnya kecil dalam ukuran dan ketebalan. Anak-anak dengan sindrom perut prune biasanya memiliki perut besar yang tidak normal dan kulit mereka mungkin tampak lembek. Dada mungkin juga memiliki lekukan horizontal (lekuk Harrison) atau mungkin ada deformitas dada yang lunas (dada merpati). Beberapa anak dengan sindrom perut prune mungkin memiliki limpa yang mengembara karena ligamen yang kurang berkembang yang biasanya menambatkan organ di sudut kiri atas perut.

Kondisi lain yang telah dikaitkan dengan limpa vagus termasuk tidak adanya atau pembesaran ginjal yang tidak normal, Mononukleosis menular, malaria, anemia sel sabit dan penyakit Hodgkin.

Diagnostik

Diagnosis limpa vagus dicurigai ketika rasa sakit yang terkait dengan massa di perut dapat dikurangi dengan memindahkannya ke kuadran kiri atas perut, posisi normal limpa. Limpa yang mengembara dapat dikonfirmasi dengan tes khusus seperti ultrasound dan computed tomography, yang memungkinkan dokter melihat struktur, ukuran, dan lokasi organ di perut, atau panggul. Pemeriksaan ultrasonografi khusus (seperti pencitraan Doppler) dapat menunjukkan gangguan aliran darah ke dan dari limpa. Pemindaian radioisotop technetium-99m, tes pencitraan lain, memungkinkan dokter menentukan seberapa baik fungsinya. hati dan limpa. Fungsi limpa yang rendah (asplenia fungsional) dapat mengindikasikan kerusakan organ akibat obstruksi arteri (serangan jantung).

Perawatan standar dan prognosis

Perawatan untuk limpa vagus tergantung pada tingkat keparahan gejala dan pemeriksaan yang cermat untuk menentukan ukuran, lokasi, dan fungsi organ. Karena limpa membantu menjaga fungsi darah dan sistem kekebalan yang tepat, sebagian besar prosedur ditujukan untuk melestarikan organ dan memaksimalkan fungsinya. Namun, karena seseorang dapat hidup cukup baik tanpa limpa, operasi pengangkatan dipertimbangkan.

Pendekatan paling konservatif untuk mengobati limpa vagus melibatkan menunggu dengan waspada sambil mengamati fungsi dan/atau pembesaran organ. Mencegah cedera dengan menghindari olahraga kontak atau aktivitas lain yang dapat mengancam limpa juga merupakan bagian dari pendekatan konservatif.

Untuk anak-anak dengan kelainan limpa bawaan yang mengalami episode torsi dan nyeri akut, pengobatan pilihan mungkin operasi di mana organ diperbaiki pada posisi yang benar di sudut kiri atas perut (splenopeksi). Dalam banyak kasus, limpa dapat dipertahankan dan risiko puntiran dan serangan jantung dapat dikurangi. Pengawetan organ lebih disukai daripada operasi pengangkatan karena tidak adanya organ dapat membuat seseorang rentan terhadap infeksi tertentu.

Jika limpa vagus menyebabkan sakit perut kronis, pembesaran organ yang tidak normal, dan / atau kekurangan satu atau lebih yang diperlukan elemen darah (misalnya, hipersplenisme trombositopenik), pengobatan pilihan biasanya pembedahan untuk mengangkat limpa (splenektomi). Nyeri perut akut yang terkait dengan limpa vagus dianggap sebagai keadaan darurat bedah dan mungkin memerlukan splenektomi segera.

Komplikasi potensial dari pengangkatan lengkap limpa (splenektomi) mungkin termasuk sindrom infeksi setelah splenektomi, yang mencakup infeksi bakteri yang mengancam jiwa (sepsis). Pasien yang telah menjalani splenektomi berada pada risiko infeksi serius yang lebih tinggi selama hidup mereka daripada populasi umum. Imunisasi untuk meningkatkan kekebalan terhadap Haemophilus influenzae, infeksi pneumokokus, infeksi meningokokus dan penyakit menular lainnya biasanya dilakukan sebelum splenektomi dilakukan. Semua pasien yang menjalani splenektomi harus dipantau secara ketat untuk demam atau gejala infeksi lainnya. Antibiotik dapat diresepkan untuk mencegah penyakit menular (profilaksis), terutama pada anak di bawah usia 2 tahun.