Cystic Fibrosis

Cystic fibrosis( dari bahasa Latin «MUSCUS» -. Mengacu pada lendir atau berlendir, «viscidus» - lengket) - penyakit bawaan yang berat ditandai dengan lesi kelenjar eksokrin dan menyebabkan patologi sistem pernapasan dan pencernaan. Mukuviskosis sering terjadi pada masa kanak-kanak.

Fibrosis kistik anak dimanifestasikan saat bahkan salah satu orang tua adalah pembawa gen CFTR yang telah mengalami mutasi. Setiap tahun di seluruh dunia lebih dari 45.000 anak-anak dengan patologi herediter fibrosis kistik lahir. Penyakit ini penting secara sosial karena sifat progresif tentu saja dan kemungkinan kematian berikutnya, serta kecacatan banyak pasien.

Cystic fibrosis menyebabkan

Gen mutasi adalah dasar mutlak penyakit ini. Jika heterozigot - kedua orang tua, maka kemungkinan memproduksi anak yang sakit dengan cystic fibrosis di keluarga seperti itu setara dengan 25%.Dan frekuensi pengangkutan gen adalah 2-5%.

Pada akhir abad yang lalu, ilmuwan genetika menguraikan struktur gen yang bertanggung jawab atas kombinasi protein. Itu disebut CFTR, yang berarti regulator transmembrane cystic fibrosis. Protein ini mengatur pergerakan elektrolit melalui selaput sel yang melapisi saluran keluar kelenjar eksokrin. Dan karena mutasi gen ini merupakan pelanggaran terhadap semua struktur dan fungsi protein, cair sehingga sekretorik, yang diisolasi kelenjar menjadi kental, isinya kental. Akibatnya, organ internal penting seperti pankreas, saluran pencernaan dan paru-paru terpengaruh.

Proses mutasi itu sendiri ditandai dengan proliferasi triplet yang mengkodekan fenilamin asam amino. Sebuah molekul gen bermutasi yang memiliki kelainan pada posisi 508 kehilangan residu asam aminonya. Dengan demikian, nama "Delta 508" muncul. Saat ini, lebih dari 120 spesies mutasi berbeda yang terlibat dalam pengembangan patologi sudah diketahui dan dipelajari. Sejumlah besar dari mereka dapat dijelaskan dalam berbagai gambaran klinis fibrosis kistik.manifestasi cukup berat dari penyakit pada tahap awal terlihat pada pasien F homozigot 508. pasien A tidak memiliki F 508, polimorfisme klinis yang berbeda, yaitu mereka secara bersamaan didiagnosis dengan bentuk parah dari penyakit, gejala awal dan hasil yang merugikan dengan indikator relatif baik dari penyakit di kemudian hari danDi masa remaja.

Cystic fibrosis gejala

Ada beberapa bentuk dasar dari cystic fibrosis - paru-paru dan usus, pernapasan dan usus. Yang kurang lazim dalam praktik medis adalah penyumbatan mekonium pada usus, edematous-anemia dan bentuk lainnya.

Bentuk manifestasi fibrosis kistik yang paling parah adalah bentuk campuran dari penyakit ini. Dia bertemu di 75% kasus. Pada anamnesis pasien tersebut, berulang kali mengulang jenis bronkitis dan pneumonia berat, kadang kala bahkan dengan jalur yang lama. Gambaran klinis batuk konstan, dengan sputum kental yang dikeluarkan, sering terjadi pelanggaran pada saluran cerna. Tapi yang pasti perubahan yang paling serius terjadi pada bagian organ pernafasan. Lebih besar viskositas pemilihan sekresi lendir dari kelenjar bronkus mukostaz menciptakan dan menyebabkan infeksi, yang memungkinkan untuk mewujudkan dan kemajuan untuk bronkitis kronis, yang muncul batuk yang menyakitkan karakteristik dengan keras dahak kental habis, purulen selain. Perubahan Bronchopulmonary

merupakan bagian integral dari patensi gangguan pada keseluruhan sistem bronkial. Perubahan yang terjadi akibat pembersihan diri, biasanya menyebabkan penyumbatan bronchioles dan bagian-bagian kecil bronki. Emfisema paru-paru berkembang sebagai akibat peregangan ruang udara, dan karena penyumbatan bronki lengkap, semua tanda atelektasis diamati. Mereka bisa kecil, dan bergantian dengan fokus emfisema.

Dalam gambaran klinis yang parah, terkadang bersamaan dengan perubahan tersebut, mikrobiak tampak yang sering mempengaruhi kelenjar submukosa bronkial. Kemudian petir mulai kemajuan dari parenkim paru-paru, yang dipantau oleh bentuk akut pneumonia, yang berbeda pada pasien dengan berat, tentu saja berlarut-larut klinik cystic fibrosis, rentan terhadap pembentukan abses. Berkala

pertama manifestasi dari bentuk kistik paru kadang-kadang dapat terjadi pada tahun pertama atau kedua kehidupan, dan di kemudian hari. Sifat manifestasi ini mengakuisisi semua bentuk pneumonia yang masih ada dan parah.

Anak yang lebih tua lebih cenderung menghadirkan gambaran klinis bronkitis berkepanjangan dengan obstruksi yang terdefinisi dengan baik. Perubahan yang disebabkan oleh proses inflamasi dimanifestasikan oleh bronkitis menyebar, yang sering berulang dengan berbagai pneumonia dengan sifat berlarut-larut, dan kemudian dengan cepat berubah menjadi peradangan kronis pada paru-paru. Kemudian secara bertahap mengembangkan bronkiektasis, serta pneumosklerosis. Jaringan interstisial terpengaruh dan ini adalah hasil dari pneumofibrosis yang meluas. Karena itu, di kedua paru-paru lembab, tapi lebih sering riuh menggelegar kecil didengarkan.

Sangat tidak baik untuk perjalanan cystic fibrosis adalah pengembangan pneumosklerosis dan bronkiektasis yang luas diikuti dengan pembentukan proses purulen. Semua jenis perubahan obstruktif yang diamati pada fibrosis kistik, dalam perjalanan perkembangan, menyebabkan peningkatan gejala emfisema, sebuah pelanggaran yang diucapkan terhadap pernapasan visual dan patologi pengembangan sirkulasi kecil.

Sejalan dengan penyakit yang mendasari, deformasi pada dada terjadi, terminal phalang menjadi semacam tongkat timpani, dan gagal jantung berkembang sebagai jantung paru.

Piopnevmotorax, pneumotoraks dan perdarahan paru jarang komplikasi fibrosis kistik. Dan jika penyakit ini ditandai dengan lamanya aliran, maka catat lesi nasofaring, yang meliputi polip, kelenjar gondok dan tonsilitis kronis. Hampir semua anak didiagnosis dengan sinusitis, dalam manifestasi klinis dimana ada suara hidung, sakit kepala dan sekresi sekresi dari nasal.

Menurut gambaran klinis kelainan usus, serta pankreas, semua gejala pasien dengan cystic fibrosis merupakan bentuk utama penyakit. Namun perubahan yang dapat mengurangi aktivitas enzim pankreas, terutama pada anak yang dipindahkan ke makanan tiruan, dapat dimanifestasikan oleh pemisahan protein dan lemak yang tidak mencukupi, dan juga oleh penyerapannya. Oleh karena itu, di usus berkembang proses pembusukan, yang menyebabkan akumulasi gas dan kembung konstan. Akibatnya, bahkan dengan pemeriksaan pertama pasien, adalah mungkin untuk mengasumsikan cystic fibrosis, dengan mempertimbangkan suatu feses melimpah yang khas dengan bau tak sedap yang tidak enak. Hampir 20% pasien mengalami prolaps rektum.

Beberapa gejala perut dibedakan dengan nyeri yang sering terjadi di perut etiologi yang berbeda. Mereka adalah tipe kram dengan perut kembung, nyeri pada otot dari batuk paroxysmal berkepanjangan pada hipokondrium kanan, di daerah hati.

Pelokalan nyeri di daerah epigastrik dapat terjadi karena jus lambung tidak cukup dinetralisir dalam duodenum. Hal ini terjadi sebagai akibat dari gangguan sekresi pankreas. Oleh karena itu, pada sejumlah besar pasien almarhum yang sering memiliki hasil biokimia negatif, sebuah otopsi melaporkan sirosis hati tipe empedu. Pada pasien dengan cystic fibrosis, peningkatan nafsu makan dicatat, namun gangguan gigih terus-menerus menyebabkan hipotrofi. Terkadang, tapi sangat jarang edema hipoproteinemik berkembang. Perkembangan hypotrophy secara bersamaan dipromosikan dengan mengembangkan hipokloremia, anoreksia, dan alkalosis metabolik.

Cystic fibrosis pada anak-anak

Karena fibrosis kistik merupakan salah satu patologi herediter yang paling umum untuk saat ini, frekuensi terjadinya di antara anak-anak dari usia yang berbeda sangat tinggi. Selain itu, kemungkinan perkembangannya tidak akan terpengaruh oleh kepemilikan anak terhadap jenis kelamin tertentu. Penyakitnya tidak memilih - ini anak laki-laki atau perempuan. Hal utama yang harus dipahami adalah bahwa cystic fibrosis pada anak berkembang hanya dengan cacat genetik. Oleh karena itu, tidak ada kebiasaan buruk, status sosial atau masalah lingkungan yang bisa menjadi probabilitas kelahiran anak dengan patologi cystic fibrosis.

Anak-anak didiagnosis menderita penyakit ini hanya jika mereka memiliki dua gen mutan yang mereka warisi dari orang tua mereka. Oleh karena itu, pada keluarga di mana pasangan tersebut, dan keduanya, pembawa fibrosis kistik gen, anak-anak dengan patologi ini akan lahir. Tapi mereka yang mewarisi dari orang tua mereka hanya satu spesies dari gen semacam itu, akan dianggap pembawa fibrosis kistik. Anak-anak seperti itu akan lahir benar-benar sehat.

Anak-anak memiliki beragam manifestasi klinis fibrosis kistik. Beberapa dapat mendeteksi perubahan pada sistem pernafasan, terutama penyakit bronkial dan paru-paru, lainnya - penyakit pankreas yang parah. Perjalanan klinis penyakit satu jenis, untuk setiap anak, dapat dilanjutkan dengan cara yang berbeda.

Penting untuk diingat bahwa fibrosis kistik adalah patologi genetik yang tidak mempengaruhi kemampuan mental anak.

Pada bulan-bulan pertama kehidupan banyak anak, tindakan hypotrophy tetap mempertahankan nafsu makan dan hanya setelah beberapa lama di tinja, begitu pula polyfeklia, lemak terbentuk, yang mengkhawatirkan orang tua bayi, jadi mereka memberi perhatian khusus padanya.

Kulit bayi adalah indikasi yang baik untuk diagnosis, karena memiliki rasa "asin".Karena itu, dengan keluhan seperti itu, orang tua untuk pertama kalinya berkonsultasi dengan dokter anak. Mungkin pada anak-anak seperti itu, bentuk hipokalemia dan alkalosis metabolik yang tajam karena gangguan elektrolit yang diucapkan akan terwujud.

Pada fibrosis kistik, pada bagian sistem pernafasan, batuk menjadi gejala pertama penyakit ini. Pada awalnya, dia akan mewujudkan dirinya dalam bentuk "batuk," kemudian berangsur-angsur bertambah dan mengambil karakter batuk seperti pada batuk rejan. Anak-anak, sianosis dan sesak nafas, bisa menemani batuk paroxysmal ini, tapi biasanya tidak ada nafas yang berhenti. Sputum diekskresikan saat batuk, pada awal penyakit, warnanya ringan dan tidak kental, namun kemudian menjadi mucopurulen dan memperoleh viskositas yang kuat. Jika ada dahak kehijauan, maka ini adalah sinyal tentang penampakan di tubuh anak Pseudomonas aeruginosa dan infeksi dahak. Dalam banyak kasus, ARVI sering dicatat, yang diulang secara berkala dan memiliki arus yang berkepanjangan, serta batuk yang bertahan lama.

Pada tahap awal fibrosis kistik, gambaran penyakit dalam auskultasi anak kecil terkadang normal. Pemeriksaan menyeluruh terhadap anak memungkinkan untuk mendeteksi ukuran anteroposterior pembesaran toraks, sedikit sesak napas dengan sedikit aktivitas fisik dan berkurangnya tamasya paru-paru.

Pada bagian saluran cerna pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, tinja cair dengan warna kehijauan terungkap, yang kemudian menjadi berminyak. Seorang anak dengan fibrosis kistik memiliki berat badan yang tidak sesuai dengan teman sehat, yaitu tertinggal dalam perkembangan fisik, dan kemudian juga dalam pertumbuhan. Anak-anak dengan cystic fibrosis yang memiliki pemeriksaan visual memiliki massa otot yang berkurang, perut menonjol ke luar, dan prolaps rektum seringkali merupakan gejala dari patologi ini.

Selain bentuk utama dari fibrosis kistik, misalnya, 15% pasien yang baru lahir mengalami penyumbatan mekonium pada usus. Gejala patologi jenis ini mungkin muntah dengan empedu, ketidakmampuan untuk mengalihkan mekonium dan membesarnya perut. Grey mekonium dipertahankan di usus kecil, di katup ileocecal. Manifestasi paling berbahaya dari bentuk fibrosis kistik ini adalah komplikasinya berupa peritonitis mekonium.

Totalitas semua proses patologis ini dari sisi respirasi, pencernaan dan kelenjar keringat, secara umum, menyebabkan distrofi anak. Hipoproteinemia dan anasarca pada bayi terjadi pada kombinasi anemia hemolitik. Seringkali anak-anak tersebut kekurangan vitamin yang larut dalam lemak. Misalnya, penyebab perdarahan adalah kekurangan vitamin K, sebagai konsekuensi dari hypoprothrombinemia.

Anak-anak yang menderita fibrosis kistik ditandai dengan hilangnya garam yang tajam dalam berkeringat, akibat panas, sinus yang sering meradang, yang dipersulit oleh poliposis dan keterlibatan kelenjar parotid.80% anak yang sakit memiliki kepekaan yang meningkat terhadap berbagai jenis alergen, seperti makanan, rumah tangga dan obat-obatan.

Salah satu komplikasi fibrosis kistik pada anak adalah penyakit celiac, namun komplikasi yang sering terjadi adalah cholelithiasis.

Cystic Fibrosis Diagnosis

Diagnosis fibrosis kistik adalah dasar dari proses bronkopulmoner kronis, sindroma intestinal, tes menelan positif, dan fibrosis kistik saudara kandung. Oleh karena itu, untuk mendiagnosa patologi ini, cukup untuk memiliki dua karakteristik yang tercantum ini. Kriteria tertentu untuk diagnosis fibrosis kistik telah dikembangkan, yang mencakup dua jenis diagnostik.

Yang pertama didasarkan pada gejala klinis karakteristik. Ini bisa berupa riwayat keluarga dari fibrosis kistik dan skrining neonatal untuk tripsin imunoreaktif yang bersifat positif.

Yang kedua adalah meningkatnya kandungan potasium klorida( lebih dari 60 mmol / l), dua mutasi yang diidentifikasi, hasil positif selama pengukuran perbedaan potensial hidung. Diagnosisnya dapat diandalkan, bahkan jika ada satu kriteria dari setiap jenis diagnosis.

Untuk mendiagnosis cystic fibrosis menggunakan beberapa metode yang cukup informatif, tapi juga memakan waktu. Untuk ini, perlu untuk menentukan konsentrasi natrium klorida dalam keringat, untuk melakukan studi kolik tinja, untuk membuat diagnosa DNA, untuk mengukur perbedaan potensial hidung, untuk mengetahui aktivitas elastase pankreas pada tinja.

Saat ini, ada kesempatan nyata untuk melakukan pemeriksaan antenatal pada janin untuk mengetahui adanya fibrosis kistik, sehubungan dengan diagnostik DNA yang ada. Dan perlu dilakukan pemeriksaan ini ke calon orang tua bahkan sebelum perencanaan kehamilan, yaitu untuk mengetahui ada tidaknya gen cystic fibrosis di tubuh.

Sampai saat ini, kebanyakan keluarga yang memiliki anak sakit dengan cystic fibrosis, namun yang telah menjalani diagnosa seperti DNA, pada masa depan anak-anak sudah cukup sehat.

Analisis untuk fibrosis kistik

Ada sejumlah tes, diagnostik dan tes yang digunakan untuk mendiagnosis fibrosis kistik. Pada bulan-bulan pertama kehidupan di neonatus dapat melakukan diagnostik neonatal. Metode ini terdiri dari penentuan kadar IRT dalam darah anak.ИРТ adalah enzim pankreas. Jika anak sakit dengan fibrosis kistik, analisis pada ИРТ akan disertai indeks yang meningkat. Analisis seperti itu dilakukan jika ada kecurigaan adanya cystic fibrosis.

Tes diagnostik yang paling efektif untuk cystic fibrosis adalah tes keringat. Prosedur standarnya adalah bahwa situs kulit diambil untuk tes keringat, dimana ionophoresis dengan pilocarpine sebelumnya dilakukan. Konsentrasi NaCL dalam sekresi kelenjar keringat tidak boleh melebihi 40 mmol / l. Jika hasil uji sampel lebih tinggi dari 60 mmol / l, maka bisa dianggap positif. Poin penting adalah re-analisis. Hal itu dilakukan jika jawabannya positif, meragukan atau negatif, namun gambaran klinisnya mengindikasikan kemungkinan memiliki fibrosis kistik.

Untuk akhirnya mendiagnosa perlu dilakukan beberapa tes semacam itu, dua atau tiga dan mendapatkan hasil positif konfirmasi.

Tapi terkadang jawabannya salah. Hal ini mungkin disebabkan oleh pengumpulan material dan transportasi yang tidak akurat;Mengambil sampel dari bayi yang baru lahir atau pasien yang memakai cloxacillin.

Diantara metode penelitian, ada juga metode coprological. Menginvestigasi pasien kaproliyu kala, Anda bisa mendeteksi steatorii. Hal ini disebabkan fakta bahwa duodenum memiliki aktivitas rendah atau tidak adanya enzim pankreas di dalamnya.

Ketika radiografi dada dapat mendeteksi kepadatan bronkus, dan juga mencatat adanya peningkatan kesejukan pada jaringan paru-paru. Radiografinya menunjukkan tanda-tanda terjatuh di segmen paru-paru, terutama lobus bagian atas. Ini adalah indikator fibrosis kistik.

Penggunaan studi tentang fungsi respirasi eksternal memungkinkan untuk menentukan seberapa besar sistem pernapasan terkena. Pemeriksaan ini menentukan bagaimana bronkus akan bereaksi terhadap bronkodilator dan mengidentifikasi pasien yang tujuan dari pengobatan ini masuk akal.

Untuk anak yang lebih besar, metode yang paling informatif untuk mendiagnosis suatu penyakit adalah mengukur perbedaan potensial hidung. Tugas utamanya adalah menemukan cacat utama yang menyebabkan perkembangan fibrosis kistik. Indikator diambil dari mukosa hidung dan dari kulit lengan bawah.

Dua jenis analisis lagi dapat dicatat - genetik dan prenatal. Yang pertama adalah analisis yang cukup mahal, dan yang kedua adalah diagnosa DNA.

Pengobatan fibrosis kistik

Saat ini, obat tidak berdaya dalam penyembuhan lengkap fibrosis kistik. Ilmuwan dari banyak negara sedang mengerjakan pengembangan obat-obatan di tingkat sel, namun sayangnya hasil positif sejauh ini belum bisa diraih. Dokter hanya bisa berharap suatu hari nanti penyakit ini akan sembuh total. Metode pengobatan yang paling relevan adalah "terapi gen", yang akan bertanggung jawab untuk mengirimkan salinan gen mutal yang sehat ke sel yang sakit. Tapi ini hanya asumsi dan mencoba mengobati patologi turun-temurun dengan metode yang diketahui.

Dasar pengobatan fibrosis kistik adalah pendekatan bertahap terhadap penyakit ini. Yang terpenting, penting untuk menciptakan lingkungan yang baik, menetapkan diet tertentu dengan penambahan enzim, melakukan fisioterapi dan memberi pasien aktivitas fisik yang memadai.

Untuk hasil terapi yang berhasil, perlu diperhatikan adanya apotek dan dukungan moral yang berkualifikasi tinggi dari orang-orang dekat. Pendekatan terapeutik terhadap pengobatan pasien harus dilakukan secara individual dan terus menerus. Untuk melakukan ini, penting untuk menghentikan proses infeksi yang terjadi pada sistem pernapasan pada waktunya. Kemudian pulihkan jalan napas dan bersihkan fungsi bronkus. Dan pada akhir pengobatan, sesuaikan kekurangan enzim di pankreas. Proses

terapi penyakit paru termasuk peristiwa-peristiwa yang menurunkan viskositas sputum dan meningkatkan drainase bronkial dan terapi antimikroba, pengobatan keracunan, hipoksia, kekurangan vitamin, dan gagal jantung.

Untuk mengurangi viskositas sputum diberikan persiapan enzim seperti himopsina, kimotripsin, persiapan atau tindakan Fibrinolizin mukoleticheskogo. Tablet Mukosolvin diambil di dalam, dan secara intramuskular - Acetylcythetein. Anda bisa menggunakan Bromhexine dan Muciltin, namun memiliki efek pengenceran yang lemah. Untuk drainase yang baik dari bronkus, pijat daerah torasik paru-paru dan senam terapeutik diperlukan. Bayi yang menggunakan pompa listrik menghasilkan dahak. Setiap pasien harus memiliki inhaler kompresor, yang memungkinkan untuk mengenalkan obat yang efektif Pulmozim.

Jika penyakit paru-paru dalam proses eksaserbasi, maka resor untuk menunjuk terapi antibiotik selama 3-4 minggu. Untuk melakukan hal ini, pastikan antibiotikogrammy, tetapi jika tidak dapat ditentukan, maka sebagai dasar untuk pemberian obat ini diambil patogen cystic fibrosis - Pseudomonas aeruginosa dan Staphylococcus aureus.

Bersamaan dengan obat antibakteri, antihistamin dan antimikroba ditentukan. Pada saat terjadi eksaserbasi penyakit, terapi UHF dan elektroforesis magnesium dilakukan. Untuk mengurangi hipertensi paru-paru, Euphyllin diresepkan pada tablet pada 7-10 mg / kg per hari. Untuk memperbaiki metabolisme miokardium, tujuan Cocarboxylase dan Potassium Orotate ditunjukkan. Dengan jantung pulmonal, mereka mengkonsumsi Digoxin, Glucocorticotids( 1-1,5 mg / kg per hari).

pengobatan pasien sindrom usus diresepkan persiapan enzim baru dilapisi dan tahan terhadap lingkungan asam - itu pantsitrat dan Creon, yang secara efektif Mezim forte, meriah atau panzinorm. Pada pasien dengan fibrosis kistik, obat-obatan ini harus dikonsumsi sepanjang hidup, dan dosis diberikan secara terpisah satu per satu untuk setiap pasien. Cukup untuk mengambil enzim dianggap sakit perut punah, tinja normal dan kurangnya lemak netral dalam studi kotoran di scatology.

Terlepas dari proses umum dan perubahan yang terjadi di banyak organ dan sistem adalah wajib medical check-up dari anak-anak yang sakit dan paru dokter setempat. Selain itu, orang tua harus belajar bagaimana merawat anak yang sakit, melakukan pijat sendiri, senam terapeutik dan terapi aerosol.supervisi klinis diperlukan untuk mengontrol fungsi kerja bronkus, paru-paru, jantung, saluran pencernaan, hati, ginjal dan penerimaan yang benar dari persiapan enzim untuk perawatan medis tepat waktu dalam eksaserbasi akut dari penyakit ini, untuk memperkuat terapi, serta untuk bantuan wajib infeksi kronis.

Secara umum, anak-anak dengan fibrosis kistik berada di pengobatan rawat, di mana anak akan sepenuhnya diberikan perawatan di rumah, dan infeksi berulang dapat dihindari. Hanya dengan bentuk penyakit parah biasanya pasien rawat inap. Ini mengacu pada kegagalan pernafasan tingkat II-III, dekompensasi jantung paru dan hemoptisis. Ileus mekonium dan ileus di mana tidak ada pengobatan konservatif yang efektif, merupakan indikasi untuk intervensi bedah.

juga dapat diketahui bahwa ada pengobatan radikal untuk cystic fibrosis, yang dianggap transplantasi organ untuk indikator kesehatan. Hal ini terutama dipraktekkan di klinik di Jerman, Kanada dan Amerika Serikat. Operasi inilah yang membantu beberapa pasien patologi turun temurun untuk bertahan hidup dan hidup cukup lama.

Ada, tentu saja, metode pengobatan yang tidak konvensional. Tapi mereka lebih bersifat pelengkap dan diterapkan dengan latar belakang yang utama.

Anak-anak yang memiliki fibrosis cystic intravena ringan sampai sedang dapat menerima perawatan di sanatorium. Jika memungkinkan membuat kelompok khusus untuk bentuk penyakit paru, hal ini juga berguna bagi anak-anak tersebut untuk menjalani perawatan sanatorium. Kriteria pemilihan pasien untuk jenis pengobatan ini adalah kompensasi gangguan usus setelah melakukan persiapan enzim, tidak ada pelanggaran di jantung paru dan segala macam proses peradangan.

Tidak disarankan bagi anak-anak yang sakit dengan cystic fibrosis untuk berada di taman kanak-kanak dan palungan. Tapi Anda hanya bisa pergi ke sekolah dalam keadaan baik atau memuaskan, tapi Anda masih harus memiliki hari libur ekstra di antara minggu ini. Selama pemeriksaan atau perawatan, anak-anak tersebut benar-benar dibebaskan dari mengikuti pelajaran di sekolah dan lulus dalam semua ujian.

Semua anak yang didiagnosis menderita cystic fibrosis menjalani pemeriksaan kesehatan seumur hidup. Satu-satunya adalah bahwa pada usia 15 tahun mereka dipindahkan ke rekening observasi, ke terapis.