Penyakit Hirschsprung
Hirschsprung - adalah penyakit bawaan langka yang berkembang sebagai akibat dari perkembangan gangguan dari pleksus saraf bawaan yang memberikan persarafan usus besar. Pada pria, patologi ini ditemukan empat kali lebih sering, frekuensi kejadian menurut berbagai lembaga penelitian berkisar 1-10 kasus per 10.000 penduduk. Diagnosis penyakit Hirschsprung di 90% kasus masih diatur untuk anak-anak yang baru lahir, dan 20% dari anak-anak pada saat yang sama ada gangguan lain bawaan dari sistem saraf, gangguan urogenital, penyakit pada pencernaan dan cardio - penyakit pembuluh darah. Sepuluh kali lebih sering penyakit ini terlihat pada anak-anak dengan penyakit sindrom Down
Hirschsprung pada anak - Penyebab
Dasar dari penyakit ini adalah pelanggaran persarafan usus besar lebih rendah, yang mengarah ke penurunan yang signifikan( kadang-kadang lengkap tidak adanya) motilitas aganglionarnogo segmen. Akibatnya, dalam usus mulai menumpuk di atas isi usus bahwa anak-anak yang lebih tua diwujudkan sembelit kronis.
Biasanya, di lapisan otot dan submukosa dari seluruh panjang usus didefinisikan intramural ganglia( pleksus saraf), bertanggung jawab untuk kemampuan untuk mempromosikan isi usus( aktivitas peristaltik).Jika penyakit Hirschsprung dalam penyebaran yang berbeda dan panjang bagian usus ada kekurangan( aganglioz) atau penurunan yang signifikan dalam jumlah( gipoganglioz) pleksus saraf. Dengan tidak adanya aktivitas motorik dari bagian usus di daerah atasnya stagnasi isi terjadi, yang memerlukan ileus dan kronis keracunan konstan. Setelah jangka waktu tertentu atas sebagian aganglioza dinding usus perubahan degeneratif terjadi, yang memerlukan ketidakmampuan untuk mengevakuasi kotoran dan pengembangan yang disebut megakolon.
bagian panjang neinnervirovannogo usus bervariasi dan dapat mencakup seluruh usus besar dan menangkap hanya beberapa sentimeter. Ini adalah panjang dari situs usus besar tanpa pleksus saraf dan menyebabkan keparahan jalannya penyakit.
Klasifikasi penyakit Hirschsprung menurut bentuk anatomis:
• Rektal. Terpengaruh nadampulyarnaya dan bagian ampullary dari rektum dan perineum departemen
rektum • segmental. Infestasi satu segmen persimpangan rektosigmoid atau kolon sigmoid, atau dua segmen diamati lesi dan daerah yang normal diantaranya
• Rektosigmoidalnaya. Seluruh kolon sigmoid atau
ketiga distal dipengaruhi • Subtotal. Biasanya mempengaruhi sisi kiri usus besar, tapi kadang-kadang proses penghancuran meluas ke kanan setengah dari
Klasifikasi penyakit Hirschsprung dalam tahap klinis:
• kompensasi. Pada kebanyakan kasus diamati dengan aganglaze dubur
• Dekompensasi. Diobservasi dengan bentuk submanal agregat plasebo dan subklin dari aganglion
• Subcompensated. Ini adalah bentuk peralihan antara tahap kompensasi dan dekompensasi, dan biasanya diamati secara total dan rektosigmoidalnoy bentuk subtonalnoy penyakit aganglioza
Hirschsprung - gejala dan Neonatus
saja tiga varian dari perjalanan klinis penyakit. Yang paling menguntungkan adalah pilihan pertama, di mana komplikasi tidak berkembang karena zona aganglion pendek. Gambaran klinis varian ini diwakili oleh dua gejala utama - konstipasi kembung dan intermiten. Dalam kasus terapi konservatif yang memadai, yang merupakan instalasi biasa membersihkan enema, keadaan anak-anak ini dapat cukup kompensasi jangka waktu yang cukup lama.
Varian kedua ditandai oleh gambaran klinis yang tidak stabil. Sudah, praktis dari hari-hari pertama kehidupan, bayi memiliki gejala keracunan parah. Setelah beberapa saat, penyakit ini dipersulit oleh enterocolitis. Anak-anak tersebut sudah dalam kondisi awal mengalami sindrom diare, yang disertai dengan penurunan kembung dan menyebabkan dikeluarkannya patologi bedah.
varian ketiga penyakit ini yang paling parah. Hal ini disebabkan fakta bahwa penampilan hampir bersamaan gejala penyakit Hirschsprung dan enterocolitis. Dalam gambaran klinis dari peran pertama mengabaikan gejala penyakit menular( dyspnea, takikardia, demam, pucat dan lesu), ada yang jelas atau tersembunyi sindrom diare. Varian berat penyakit ini biasanya terjadi pada anak-anak dengan daerah aganglioza panjang. Gejala utama
penyakit Hirschsprung pada orang dewasa adalah perut kembung dan buruk setuju untuk perawatan medis sembelit tahan. Karena stagnasi panjang feses dalam usus, itu terjadi secara bertahap peregangan, nyeri di perut, keluhan mual, perubahan visual bentuk terasa perut, orang tersebut kehilangan berat badan dengan cepat. Dalam beberapa kasus, tahan lama diare dan sembelit alternatif, yang dikombinasikan dengan penurunan tajam dalam kondisi umum pasien. Hal ini terjadi sebagai hasilnya mengembangkan lesi inflamasi dari dinding usus dari usus besar
Hirschsprung Disease - Diagnosis
Irrigoscopy mungkin merupakan metode yang paling umum dan sederhana untuk mendiagnosa penyakit Hirschsprung. Setelah menerima gambar cukup baik untuk melihat kedua bagian diperpanjang usus besar, dan terletak di bawah penyempitan mereka. Satu-satunya kelemahan dari metode diagnostik ini adalah bahwa untuk mendapatkan gambar diagnostik yang handal harus diucapkan fenomena masalah megacolon. Gejala muskuloskeletal
pada film polos yang berkontur diperluas usus, loop usus perut di bagian bawah perut tidak hadir pneumatisasi usus. Dalam kasus simultan dengan penyakit didiagnosis enterocolitis Hirschsprung, loop usus pada tingkat cairan ditingkatkan diamati pada radiografi( khas ileus)
Hirschsprung Penyakit - pengobatan
satunya cara yang efektif, yang menghilangkan penyakit ini operasional. Penyakit Hirschsprung pengobatan dengan operasi adalah pengangkatan lesi usus radikal diikuti dengan kopling kartu sehat mereka dan bagian terminal rektum. Pembedahan mungkin edinomomentnym dan dvuhmomentnym.operasi
Edinomomentnoe melibatkan melakukan semua langkah dalam satu operasi, tapi kadang-kadang dengan indikasi yang dipilih operasi dvuhmomentnuyu. Pada tahap pertama operasi dilakukan dvuhmomentnoy reseksi( pengangkatan) dari daerah usus yang terkena dengan menyimpulkan ekstremitas yang sehat nya( kolostomi) melalui potongan khusus pada perut. Kal ditampilkan dalam wadah khusus, yang melekat pada sabuk pasien. Setelah pasien telah disesuaikan dengan kondisi pencernaan baru di usus dipersingkat, tahap kedua operasi, yang bedah rekonstruksi, di mana rektum, hubungkan ujung dari usus yang sehat dan kolostomi di perut dijahit.
setelah perawatan bedah biasanya mengamati normalisasi bertahap tinja, pada beberapa pasien pada tahap awal pemulihan dapat ditandai sedikit diare. Dalam beberapa kasus, pasien memiliki kecenderungan untuk sembelit, yang biasanya diselesaikan dengan pemberian obat pencahar. Jika sembelit atau diare untuk fungsi normal dari regulasi usus setelah operasi penyakit Hirschsprung dianjurkan diet kaya serat tanaman.
setelah operasi secara signifikan meningkatkan risiko infeksi usus dengan perkembangan selanjutnya enterocolitis, jadi jika pada periode pasca operasi ada gejala berikut: tanda-tanda perdarahan gastrointestinal, kembung, muntah, diare, demam - harus segera mencari bantuan medis.
Dalam kasus sejauh kecil dari daerah yang terkena dengan penyakit Hirschsprung, pengobatan bedah dapat ditiadakan, membatasi menyedot enema, yang akan harus membuat sepanjang hidup.
