Penyakit Von Willebrand
Willebrand - kelainan darah genetik yang ditandai dengan perdarahan spontan sesekali, mirip dengan perdarahan pada hemofilia. Warisan autosomal dominan. Bentuknya yang diperoleh dari penyakit ini sangat jarang terjadi.
Pada orang sehat, dalam hal perdarahan, trombosit( platelet darah kecil) segera dikirim ke perapian terbuka dan pendarahan untuk menghentikannya tetap bersama-sama. Di hadapan manusia penyakit von Willebrand, darah karena tidak adanya atau kurangnya itu dari protein tertentu, kehilangan fungsi pembekuan normal. Protein yang disebut faktor von Willebrand, karena yang darah dapat membeku
Penyebab penyakit vWD
Willebrand ini paling sering ditularkan dengan cara yang dominan autosomal, dengan kata lain, merupakan penyakit keturunan dan merupakan bentuk paling umum dari gangguan perdarahan kongenital. Paling sering penyakit ringan dan sama-sama mempengaruhi baik perempuan dan laki-laki. Prevalensi penyakit ini adalah salah satu kasus per seribu jenis
penyakit von Willebrand
Ada tiga jenis penyakit:
1 jenis. Dalam hal ini, penyakit ini berhubungan dengan hilangnya faktor von Willebrand yang merupakan penyebab dari media dan perdarahan lemah dalam tingkat keparahan. Tingkat keparahan perdarahan tergantung pada apa adalah jumlah protein hilang. Pada sekitar 75% pasien memiliki tipe 1 adalah penyakit di mana pengobatan biasanya tidak diperlukan.
2 jenis. Tipe ini terjadi dalam kasus tidak aktif atau kurangnya aktivitas faktor von Willebrand dengan kehadirannya dalam darah yang merupakan penyebab dari tengah atau lemah dalam keparahan perdarahan.
3 jenis. Ini adalah jenis yang paling umum dari penyakit langka ini ditandai dengan tidak adanya lengkap atau jumlah yang sangat kecil dari von Willebrand factor yang merupakan penyebab perdarahan sangat serius. Dalam jenis penyakit pada orang setelah operasi atau trauma dapat mengembangkan perdarahan sangat berbahaya dan anemia. Penyakit
Willebrand bisa memburuk seperti dengan waktu, dan tetap pada Gejala tingkat
sama Willebrand
gejala utama dari penyakit ini adalah perdarahan yang luas, keseriusan yang orang yang berbeda dapat bervariasi. Keparahan sindrom hemorrhagic bervariasi dari sangat ringan, dengan sesekali diamati sedikit memar dan mimisan, berat untuk sangat sangat berbahaya dengan pilihan panjang perdarahan berat sangat sering berbagai lokalisasi, pembentukan perdarahan besar dan hematoma pada organ internal dan jaringan lunak. Kadang-kadang mungkin ada perdarahan ke sendi.
Gejala bentuk ringan dari penyakit: gusi berdarah, perdarahan hidung sering, kehilangan darah yang berat saat menstruasi, perdarahan yang berlebihan setelah operasi atau trauma, penampilan tanpa jelas penyebabnya memar. Gejala
bentuk yang lebih serius termasuk, tetapi di atas semua hal berikut: darah dalam urin pengotor( hematuria) bahkan setelah cedera memar ringan, tinja berdarah atau gummy gelap;perdarahan intraartikular diamati( jarang gejala), menyebabkan pembengkakan, kesulitan gerakan dan nyeri. Dianggap rahim yang paling parah dan diagnosis perdarahan gastrointestinal
penyakit von Willebrand
kesulitan tertentu mungkin timbul dalam diagnosis penyakit ini, karenadengan bentuk yang lebih ringan dari perdarahan penyakit tidak dapat dibuka lebih sering daripada pada orang sehat. Biasanya dalam kasus tersebut, orang tersebut tidak melihat apa-apa sampai pengembangan perdarahan berat tiba-tiba setelah operasi, cedera, atau selama kunjungan ke dokter gigi.
Dalam kasus orang yang diduga pembekuan darah yang buruk, dokter harus mencari tahu seberapa sering mengamati pendarahan dan seberapa kuat mereka. Jika diduga penyakit von Willebrand, studi berikut ditugaskan: pengujian genetik( membantu untuk menetapkan adanya penyimpangan dalam struktur von faktor Willebrand), diukur selama pembekuan darah analisis untuk mengidentifikasi aktivitas faktor von Willebrand atau analisis tingkat aktivitasnya. Yang paling informatif adalah penentuan kuantitatif dalam FV plasma pasien
Pengobatan penyakit von Willebrand
Pengobatan penyakit tergantung pada jenisnya, perdarahan frekuensi dan probabilitas terjadinya pendarahan hebat.
Ketika bentuk ringan didiagnosis penyakit von Willebrand harus mengikuti tips ini:
- Selama persalinan, operasi dan trauma, untuk pencegahan perdarahan perlu untuk mengambil obat yang direkomendasikan
- Hindari penggunaan non-steroid anti-inflamasi seperti ibuprofen dan aspirin
- Jika mungkin, hindariterapi antiplatelet( Klopidorel dll) dan obat-obatan antikoagulan( heparin, warfarin, dll)
Ketika didiagnosisPenyakit von Willebrand ovannoy parah sangat dilarang menerima obat antikoagulan. Dalam bentuk perawatan berikut metode yang digunakan:
- Dimiliki terapi pengobatan pengganti yang mengandung von Willebrand factor
- Dalam rangka memfasilitasi penghentian perdarahan ditunjukkan asupan obat ini sebagai Desmopressin
- untuk menghentikan pendarahan di obat luka diterapkan seperti bubuk trombin atau fibrin
lem dalam kasuspenyakit von Willebrand parah untuk mencegah dan menghilangkan kebutuhan untuk mematuhi peningkatan tindakan pencegahan perdarahan. Untuk mencegah perdarahan ke sendi dan otot harus mempertahankan gaya hidup aktif + menjaga berat badan normal. Namun, harus menghindari olahraga( sepak bola, hoki, seni bela diri dan sebagainya.), Selama pendudukan yang ada resiko tinggi cedera. Pencegahan dan pengobatan penyakit von Willebrand di rumah
Pertama, kita harus menghindari mengambil mengganggu proses normal pembekuan darah dan meningkatkan risiko obat usus dan lambung perdarahan, yang meliputi
:
- Persiapan yang mengandung salisilat komposisi( aspirin analog), yangadalah bagian dari kebanyakan obat untuk batuk dan obat-obatan seperti Pepto-Bismol dan Alka-Seltzer
- umum sredst antiinflamasi seperti non-steroidva seperti naproxen, ibuprofen dan aspirin
Dalam kasus pembekuan darah yang buruk sebagai analgesik paling aman mengambil acetaminophen( Tylenol, dll), di bawah pengaruh yang kemungkinan terjadinya perdarahan gastrointestinal sangat berkurang. Orang dengan penyakit von Willebrand harus dihindari antiplatelet( Clopidogrel dan sebagainya.) Dan antikoagulan( heparin, warfarin) persiapan.rekomendasi
dengan penyakit von Willebrand parah adalah sebagai berikut:
- Ini adalah wajib untuk mempertahankan keuntungan yang memadai sendiri berat badan( obesitas meningkat beberapa kali beban pada sendi, sehingga berkontribusi untuk munculnya perdarahan)
- Untuk mengontrol berat badan, mempertahankan fleksibilitas otot, mencegah kerusakan sendidan otot, Anda perlu untuk memimpin kehidupan
aktif - pasien harus belajar mengenali timbulnya perdarahan fitur sekunder, sehingga, dari waktu ke waktu, seseorang dapat bezoshibinternal mendeteksi pendarahan di
sendi atau otot - Hal ini diperlukan untuk belajar untuk melakukan sendiri dan / atau anak Anda suntikan faktor von Willebrand. Anak-anak yang lebih tua dari sepuluh tahun, itu sudah mungkin untuk mulai belajar untuk membantu diri mereka sendiri, karena kemampuan dalam waktu sesingkat mungkin dengan diri Anda untuk membuat diri Anda suntikan membantu untuk menghindari komplikasi dan secara signifikan mempercepat pengobatan.
