תסמונת שארפ: מה זה גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת שארפ (MCTD) היא מחלת רקמת חיבור שהיא הפרעה אוטואימונית נדירה עם סימנים ותסמינים של מחלות שונות: זָאֶבֶת, סקלרודרמה ופולימיוזיטיס.

במחלה זו המערכת החיסונית של הגוף תוקפת את תאי גופו, מה שמוביל לתוצאות שליליות רבות.

גורמים להתרחשות

המחלה נגרמת כתוצאה מתגובה אוטואימונית בה המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים כנגד רקמות הגוף שלה. במאגר המידע של ICD, הסיבות לתופעה זו עדיין אינן ידועות ועדיין נחקרות על ידי מדענים.

על פי כמה השערות, לגורמים גנטיים יש תפקיד חשוב בהופעת המחלה.

כמו כן גורמים מעוררים יכולים להיות תופעות לוואי של תרופות, הפרעות נפשיות וחוסר איזון הורמונלי.

תסמיני תסמונת שארפ

לתסמונת שארפ יש בדרך כלל תסמינים של מחלות אחרות כגון זאבת, טרשת מערכתית ורוב מחלות המערכת האוטואימונית.

סימפטומים של המחלה הם בדרך כלל לא מופיעים מיד, אך בעקביות במשך מספר שנים. לעתים קרובות סיבוכי המחלה מובילים למחלות אחרות של המפרקים, רקמות השריר, העור (ראה. התמונה למעלה).

כ -90% מהאנשים הסובלים ממחלה זו מתפתחים תסמונת ריינו. זהו מצב המאופיין בהתקפים חמורים של אצבעות קרות וחסרות תחושה שהופכות לכחולות, לבנות או סגולות.

הפרעות במחלות אוטואימוניות גורמות להרס של סוג אחד או יותר של רקמות גוף, צמיחה חריגה או שינויים בתפקוד של איברים כלשהם.

איברים ורקמות המושפעים בדרך כלל כוללים רכיבי דם כגון תאי דם אדומים, כלי דם, רקמות חיבור, בלוטות אנדוקריניות, בלוטת התריס או לַבלָב, שרירים, מפרקים ועור.

לעתים קרובות לאדם אחד יש יותר ממחלה אוטואימונית אחת, ולאדם יש רגישות מוגברת לזיהום חיידקי. בקרב החולים היו תלונות על כאבים במפרקי הברך.

אופיינית גם לתסמונת שארפ היא הופעת מחלה בדרכי הריאה.

תסמינים נוספים משתנים מאדם לאדם, אך חלק מהנפוצים יותר כוללים:

• עייפות;
• חום;
• כאב מפרקים;
• פריחה;
• נפיחות במפרקים;
• חולשת שרירים;
• כאב בחזה;
• דלקת בקיבה;
• חומצה ריפלוקס;
• נשימה מאומצת;
• התקשות או הידוק של כתמי עור;
• ידיים נפוחות.

אבחון

קשה לאבחן את המחלה בגלל התסמינים הנרחבים של מחלות אחרות. כמו כן, בשל העובדה שהמחלה אינה מתבטאת באופן מיידי, ייתכנו סימפטומים של מחלות שונות בתקופות שונות.

אבחון תסמונת שארפ מתחיל בדרך כלל בבדיקת כלי הדם: הפרעות במחזור הדם ותנאי מערכת הדם יכולים להעיד על גורמי מחלה. סימפטומים האופייניים לקולגנוזיס עם תסמונת ריינו.

על מנת לבצע אבחנה, על המומחה לערוך בדיקה גופנית של האזורים הפגועים בגוף. עליך גם לקחת היסטוריה מפורטת של ההיסטוריה המשפחתית של המחלה.

אבחון המעבדה כולל בדיקות כגון:

• כללי ניתוחים: דם, שתן (רגיל כַּמוּת ESR);
• בדיקת דם ביוכימית: שינויים בשיעורי הפיברין, גלובולין, חומצות סיאליות, אלדולאז, סרומוקואיד, AST;
• ניתוח אימונולוגי: נוכחות נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין, נוכחות תאי LE.

טיפול בתסמונת שארפ

ראומטולוג יבחר את שיטת הטיפול הנכונה בהתאם למצב הבריאותי של המטופל. כמו כן, מומלץ לבקר אצל קרדיולוג, גסטרואנטרולוג, נוירולוג וקרדיולוג.

זאת בשל נוכחות סימפטומים של מחלות אחרות.

טיפול תרופתי

מחלה זו מטופלת בתרופות, ככל שהמחלה מאובחנת ומתחילים בטיפול, כך קל יותר להתאושש ממנה.

תרופות המשמשות לטיפול ב- MCTD כוללות:

• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs):איבופרופן ונפרוקסן, נגד כאבי מפרקים ודלקות;
• סטרואידים. תרופות סטרואידים כגון פרדניזון, שנועד להילחם בדלקות, ולמנוע נוגדנים לתקוף תאים ורקמות בריאים. מאחר ונטילתן עלולה לגרום לתופעות לוואי רבות כגון לחץ דם גבוה, קטרקט, שינויים במצב הרוח ועלייה במשקל, בדרך כלל משתמשים בהם לתקופות קצרות בלבד כדי להימנע לטווח ארוך סיכונים;
• חוסמי תעלות סידן. תרופות כגון ניפידיפין ואמלודיפיןעזרה נגד תסמינים של תסמונת ריינו;
• תרופות מדכאות חיסון. אנשים הסובלים ממחלה קשה עשויים לדרוש טיפול ארוך טווח בחומרים מדכאי חיסון, שהם תרופות המדכאות את המערכת החיסונית. תרופות אלו אינן מותרות במהלך ההיריון בשל האפשרות למומים המאיימים על התפתחותו התקינה של העובר;
• תרופות עבור טיפול ביתר לחץ דם ריאתי (לחץ דם גבוה). יתר לחץ דם ריאתי הוא גורם המוות העיקרי בקרב אנשים הסובלים מתסמונת שארפ. רופאים רשאים לרשום תרופות כגון בוסנטאן או סילדנאפיללמניעת החמרה של יתר לחץ דם ריאתי.

כִּירוּרגִיָה

הסימפטום של שארפ מטופל מבחינה רפואית ואינו מצריך ניתוח.

טיפולים ביתיים משלימים ואלטרנטיביים

דיאטות לתסמונת שארפ ואטיולוגיה דלקת מפרקים שגרונית, שהיא מחלה אוטואימונית ממלאת תפקיד חיוני. מחקרים מדעיים הראו כי שינויים תזונתיים יכולים למנוע מהתפתחות תסמיני מחלות אחרות בתסמונת. מומלץ לכלול מזונות עשירים ב:

• חומצות שומן: שמן דגים, חמאה, ביצים, עופות;
• ויטמינים C ו- D. הפחתת צריכת פירות וירקות וויטמין C תזונתי יכולה להוביל להתפתחות של דלקת מפרקים דלקתית. ויטמין די מדכא תהליכים דלקתיים, מפחית את הפעילות המוגברת של תאי החיסון המעורבים בתגובה האוטואימונית;
• פלבנואידים: משפיע על פעילות האנזימים. ללוטולין ולאפיגנין יש אנטיהיסטמינים ותכונות אנטי דלקתיות. פלבנואידים המתקבלים מצמחים הם מעכבים של תהליכים תאיים שונים, בפרט תהליכי זרחון ומעכבים פוטנציאליים של אוטואימוניות תאית.

רפואה עממית

אתה יכול גם לשמור על הבריאות במקרה של מחלה בשיטות עממיות.

שורשיו של הצמח הקוצני Eleutherococcus יכולים לסייע בהפחתת דלקות ולהגברת החסינות. על מנת להכין את התמיסה, עליך לקצוץ דק את שורשי הצמח ולשפוך 850 מ"ג מים רותחים. את התמיסה יש לשמור שבועיים במקום קריר וחשוך.

לאחר החדרת המשקה, עליך לסנן את הפתרון ולשפוך אותו לבקבוק ולשמור במקרר. יש לקחת את התמיסה 2 פעמים ביום כפית כל יום.

בעת טיפול מחלות ראומטיות מומלץ גם לשתות תה צמחים ותמיסות סרפד. מרכיבי מרתח סרפד:

• עלי סרפד;
• פרחי תירס;
• קליפת עץ ערבה;
• פרחי קמומיל;
• עלי ליבנה;
• עשב זנב סוס.

כל המרכיבים חייבים להיות קצוצים דק ולשפוך עם ליטר מים רותחים חמים. יש להחדיר את המרק למשך כ -20 דקות, ולאחר מכן להרתיח כ -5 דקות. את התמיסה יש לסנן ולקחת פעמיים ביום בכוס.

מְנִיעָה

בדומה למניעת הופעת כל מחלה, חשוב לעקוב אחר המצב הבריאותי הפיזי והנפשי. הרופאים ממליצים:

• להתאמן באופן קבוע: רמות מתונות של פעילות גופנית ארבע עד חמש פעמים ביום שבוע יעזור לשפר את כוח השריר, להוריד את לחץ הדם ולהפחית את הסיכון ללב מחלות;
• לאכול נכון: עקוב אחר תזונה המיועדת למחלות של מערכת העיכול, שאינה כוללת מזון שומני (מזון מהיר, מזון מטוגן) ומזונות המכילים כמות גדולה של סוכר;
• עקוב אחר הידיים שלך: הגנה על הידיים מפני הקור יכולה להוריד את הסיכוי להתפרצות של Raynaud.

פרוגנוזה לתסמונת שארפ

למרות קשת הסימפטומים המורכבת, תסמונת שארפ בדרך כלל אינה חמורה מדי. רוב האנשים יכולים לשפר את בריאותם באמצעות תרופות ושינויים באורח החיים.

הרופא שלך צריך לפתח פרוטוקול טיפול ארוך טווח המתאים ביותר לתסמינים שלך.

במהלך המחלה יכולים להתרחש סיבוכים שונים ותוצאות ארוכות טווח. אם המחלה נשארת ללא טיפול, עלולות להופיע מחלות מעורבות של רקמת החיבור של העור ופוליארתריטיס עם שינויים כואבים ומחלות כלי דם.

סרטונים קשורים