תסמונת אנטי פוספוליפידית: מה זה גורם, טיפול

עובדות מהירות

• נוגדנים אנטי פוספוליפידים קיימים ב 15–20% כל המקרים פקקת ורידים עמוקים (קרישי דם) ובשליש מהשבץ החדש המתרחש באנשים מתחת לגיל 50.
• נוגדנים אנטי פוספוליפידים הם הגורם המוביל להפלות חוזרות ולסיבוכי הריון כאשר לא נמצאה סיבה אחרת.
• אבחון וטיפול חשובים מאוד. לאחר אבחון המחלה, טיפול הולם יכול למנוע הישנות סימפטומים ברוב המקרים.
• עמוד התווך של הטיפול הוא מניעת קרישי דם עם נוגדי קרישה דרך הפה (מדללי דם) או תרופות נגד טסיות.

• יש להתייחס לגורמי סיכון לפקקת. הם כוללים סוכרת, יתר לחץ דם עורקי או לחץ דם גבוה, היפרכולסטרולמיה או כולסטרול גבוה, השמנה, עישון, טיפול באסטרוגן בגיל המעבר או אמצעי מניעה, וכל אוטואימוניות מערכתית גדולה מַחֲלָה.

תסמונת נוגדנים אנטי פוספוליפידים (מכונה בדרך כלל תסמונת אנטי פוספוליפידית או APS ו- SAFA) היא מחלה אוטואימונית הקיימת בעיקר בנשים צעירות. בעלי APS מייצרים בדם שלהם חלבונים חריגים הנקראים נוגדנים עצמיים אנטי פוספוליפידים.

זה מוביל לזרימת דם לא תקינה ויכול לגרום לקרישי דם מסוכנים בעורקים ובוורידים, בעיות בעובר המתפתח והריון. אנשים הסובלים מהפרעה זו עשויים להיות בריאים או סובלים ממצב רפואי בסיסי, לרוב זאבת מערכתית (בדרך כלל נקרא זָאֶבֶת אוֹ SLE).

APS משפיע על נשים בתדירות גבוהה פי חמישה מגברים. בדרך כלל, האבחנה נעשית בין הגילאים 30 עד 40. למרות שעד 40% מחולי SLE נבדקים חיוביים לגבי נוגדנים עצמיים נוגדי פוספוליפידים, רק מחציתם מפתחים פקקת ו / או הפלות. כמו רוב המחלות האוטואימוניות, ל- SAFA יש מרכיב גנטי, אם כי אין העברה ישירה בין הורה לילד.

מהי תסמונת אנטי פוספוליפידית (APS)?

תסמונת נוגדנים אנטי פוספוליפידים - מחלה אוטואימונית העלולה לגרום לחסימות תכופות בעורקים ובוורידים ו / או הפלה.

החסימה מתרחשת כתוצאה מנוכחותם של חלבונים בדם הנקראים נוגדנים עצמיים אנטי -פוספוליפידים (המכונים בדרך כלל aPL), הנוצרים כנגד רקמות האדם עצמו. נוגדנים אוטומטיים אלו מפריעים לקרישת דם תקינה, וכתוצאה מכך נוצרים קרישי דם מוגברים או פקקת (שבה זרימת הדם מפסיקה עקב חסימה בכלי).

הנזק שנגרם כתוצאה מפקקת יכול להשתנות בהתאם למקום בו נוצר הפקק. לדוגמה, חזרה על קרישי דם קטנים בלב עלולה לגרום לעיבוי או נזק שסתום לב עם סיכון להפסקת פתאומי של זרימת הדם עקב קריש דם (מה שנקרא עורק תַסחִיף).

נוגדנים אוטומטיים (aPL) יכול להיות קשור גם ל התקפי לב בקרב צעירים ללא גורמי סיכון ידועים למחלות לב. קרישי דם בעורקי הלב יכולים להוביל להתקפי לב, בעוד קרישי דם בעורקי המוח יכולים לגרום משיכות. קרישי דם מ- aPL יכולים להתרחש בכל מקום במחזור הדם ולהשפיע על כל איבר בגוף.

קרישי דם (קרישי דם) הנוצרים בורידים שכיחים ביותר ברגליים התחתונות. קרישי דם בוורידים של הרגליים יכולים לקרע ולהתפשט לריאות, ולגרום למצב חמור מאוד שנקרא תסחיף ריאתי. תסחיף ריאתי חוסם את זרימת הדם לריאות ומקטין את כמות החמצן בדם.

במקרים מסוימים, אירועים טרומבוטיים חוזרים עלולים להתרחש לזמן קצר, וכתוצאה מכך לפגיעה הדרגתית בכמה איברים. המצב החריף ומסכן החיים הזה נקרא תסמונת אנטי פוספוליפידית קטסטרופלית (CAFS). חולים עם APS יכולים לסבול מבעיות אחרות, כולל ספירת טסיות נמוכות הגורמות לשינוי צבע העור (טרומבוציטופנית).

בנשים בהריון, aPL בדם יכול להוביל הפלות מוקדמות ומאוחרות ורעלת הריון (לחץ דם גבוה וחלבון בשתן במהלך ההריון). במקור נחשב כי ה- aPL אחראי ליצירת קרישי דם בכלי הדם של השליה, מה שגורם לעיכוב בצמיחת העובר. aPL יכול גם למקד ישירות לרקמות השליה ולחסום את צמיחתן והתפתחותן.

מה גורם לתסמונת האנטי פוספוליפידים (גורמים)?

מדוע מטופלים מפתחים נוגדנים עצמיים נוגדי פוספוליפידים (aPLs) לא לגמרי ברור. סביר להניח כי ייצור הנוגדנים האוטומטיים הללו מופעל על ידי גורם סביבתי כגון זיהום, המתרחשים אצל אדם בעל רקע גנטי הגורם לגבר או לאישה להיות רגישים יותר מַחֲלָה.

נוגדנים עצמיים נוגדי פוספוליפידים עשויים להימצא במחזור הדם במשך זמן רב, אך אירועים טרומבוטיים מתרחשים רק לעתים רחוקות. aPL מגביר את הסיכון לקרישת דם, אך פקקת מתרחשת בדרך כלל כאשר קיימים מצבים אחרים, קרישה, כגון חוסר פעילות ממושכת (כגון מנוחה במיטה), ניתוח או הֵרָיוֹן.

גורמי סיכון נוספים לפקקת הם יתר לחץ דם, השמנה, עישון, טרשת עורקים (התקשות העורקים), שימוש באסטרוגן (גלולות למניעת הריון) ומערכות נלוות מחלת כשל חיסוני (בעיקר מחלות דומות ל- SLE או SLE).

כיצד מאבחנים תסמונת אנטי פוספוליפידית?

האבחנה של תסמונת אנטי פוספוליפידית נעשית על ידי בדיקת דם חולים עם קרישי דם ו / או הפלות חוזרות ונשנות לנוכחות נוגדנים עצמיים אנטי פוספוליפידים (aPL). הסקר מתבצע באמצעות שלושה סוגי ניתוחים. הניתוחים עשויים להשתנות עקב הבדלים ב- APL.

כל מבחן בודד אינו יכול לזהות את כל הנוגדנים האוטומטיים האפשריים, ולכן השימוש בהם יחד מומלץ מאוד. לפחות אחת מהבדיקות הללו חייבת להיות חיובית ומאושרת בשתי הזדמנויות עם מרווח של שלושה חודשים לפחות.

באופן כללי, ככל שציון הבדיקה גבוה יותר והבדיקות החיוביות יותר כך הסיכון לפתח סימפטומים גבוה יותר. רק חיובי בדיקת דם בהעדר פקק, האבחנה של תסמונת אנטי פוספוליפידית אינה עובדה.

כיצד מטפלים בתסמונת האנטי פוספוליפידית?

לרוב, נוגדנים עצמיים נוגדי פוספוליפידים מזוהים לאחר קרישי דם או הפלות חוזרות. מכאן שמטרתו העיקרית של הטיפול היא מניעת הישנות מכיוון שנוכחות נוגדנים מעמידה את המטופל בסיכון רציני לפרקים עתידיים.

בעיות בכלי הדם

מטפלים באירועים טרומבוטיים חריפים נוגדי קרישה (מדללי דם) ראשית הפרין תוך ורידי, ואז וורפרין בעל פה (קומדין). במצבים חמורים, חלק מהחולים מקבלים גם תרכובות הממיסות במהירות קרישי דם בעורקים ובוורידים.

חולים עם aPL צריכים ליטול נוגדי קרישה כדי למנוע פקקת חוזרת בכלי, אולי למספר שנים. באירועים עורקיים, הישנות מונעת גם בעזרת תרופות המעכבות טסיות, כגון אספירין וקלופידוגרל (plavix).

בעיות הקשורות להריון

תַת עוֹרִי זריקות הפרין ו אספירין במינון נמוך הם טיפול סטנדרטי למניעת הפלות. הטיפול מתחיל בתחילת ההריון ונמשך מיד לאחר הלידה. גישה טיפולית זו הוכחה כיעילה ברוב המקרים. במקרים עקשן, טיפול נלווה כגון עירוי תוך ורידי של אימונוגלובולין ו מתן קורטיקוסטרואידים (פרדניזון).

נשים בהריון שבעבר היו להן קרישי דם בכליהן עשויות לקבל את אותו שילוב הפרין ואספירין במינון נמוך - אולם עם מינונים גבוהים יותר של הפרין - בשל הסיכון המוגבר להיווצרות קרישי דם. הוכח כי טיפול בהפרין ובאספירין בטוח הן לאם והן לתינוק.

כאשר נמצאו נוגדנים בחולים ללא בעיות טרומבוטיות או הפלות קודמות, יש להעריך את הצורך בטיפול מונע כל מקרה לגופו. עם זאת, מקובל כי אין צורך בטיפול אם אין תוספות גורמי סיכון לחסימת כלי דם או מחלות אוטואימוניות מערכתיות נלוות (למשל זאבת).

חיים עם תסמונת אנטי פוספוליפידית

הצורך בטיפול נוגד קרישה אוראלי ארוך טווח (דילול דם) משפיע באופן משמעותי על אורח החיים של המטופלים, ויוצר הצורך במעקב קבוע אחר השפעת נוגדי הקרישה (דילול דם) ותשומת לב מיוחדת לתזונה ולסיכונים של חמור מְדַמֵם.

השימוש בתרופות נוגדות קרישה אוראליות חדשות שאינן מצריכות בדיקת מטופל באופן קבוע מוערך בניסויים קליניים מתמשכים. טיפול בגורמי סיכון נפוצים לפקקת (סוכרת, לחץ דם גבוה, כולסטרול גבוה, השמנת יתר ועישון) הוא חובה לחולים עם תסמונת אנטי פוספוליפידית.

בדרך כלל יש להימנע מטיפול באסטרוגן למניעת הריון או לתופעות גיל המעבר כמה חריגים בחולים עם פרופיל סיכון נמוך, אותם יש להעריך כל מקרה לגופו מקרה.

הטיפול הנוכחי למניעת תופעות מיילדות יעיל למדי. רוב הנשים יכולות להביא ילדים בריאים. למרות שתסמונת האנטי פוספוליפידים היא מחלה אוטואימונית, אבחנתה אינה אומרת שהמטופל יפתח מחלה אוטואימונית נוספת.