Periarteritis nodosa: מה זה גורם, תסמינים, טיפול

מהו periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (דלקת כלי דם נמקית, מחלת קוסמאול-מאייר) היא מחלת כשל חיסוניגרימת נמק דלקת כלי הדם (דלקת ונמק של דפנות כלי הדם), בעיקר ברמה בינונית וקטנה.

Polyarteritis nodosa היא מחלה נדירה: התדירות שלה נעה בין 0.7 ל -6.3 לכל 100,000 אוכלוסייה. גברים חולים פי 2.5 פעמים, הגיל הממוצע של החולים נע בין 38 ל -43 שנים. ב -90% מהמקרים הסיבה למחלה אינה ידועה. אך 10% ממחלת הפריארטיריטיס נודו עוקבים אחר זיהום בנגיפים הפטיטיס B., למרות שקשר זה טרם הוכח.

סיבות לדלקת פריארטיטיס

האטיולוגיה של periarteritis nodosa לא הובהרה. לדברי רוב החוקרים, גורמים מזיקים שונים (זיהומיות, כימיות וכו ') הרקע של מערכת החיסון האנושית המופרעת מוביל לתגובה היפררגית חמורה, בעיקר ב כלי.

הגורמים המעוררים של polyarteritis nodosa יכולים להיות:

• וירוס הפטיטיס B (מ -10% מהמקרים) ו- C;
• וירוס חיסוני אנושי (HIV);
• זיהום ציטומגלו (CMVI);
• וירוס B19;
• תרופות (תכשירים של יוד, ביסמוט, סולפונאמידים, אנטיביוטיקה), סרום.

לסוכנים זיהומיים (בעיקר וירוסים) יכולה להיות השפעה רעילה ישירה על תאי האנדותל או על מבנים תת -דנטליים.

תסמינים של periarteritis nodosa

הופעת המחלה היא בדרך כלל חריפה או תת -חריפה עם ביטויים אופייניים:

• חום עד 38-39 מעלות צלזיוס;
• מיאלגיה (בעיקר בשרירי השוקיים);
• אפשרי ארתרלגיה מפרקים גדולים, לעתים רחוקות יותר מתפתחת דלקת פרקים;
• ירידה במשקל (ירידה במשקל יכולה להגיע ל 20-30 ק"ג תוך מספר חודשים);
• פריחות בעור: גושים (אצל 15-20% מהחולים), הופעה של דפוס מסועף על עור הגפיים והגזע;
• איסכמיה דיסטלית או גנגרן.

לאחר 2-3 חודשים מופיעים סימנים של פגיעה באיברים ובמערכות הפנימיות.

• הכליות מושפעות ב 60-80% מהמקרים בצורה יתר לחץ דם עורקי, עד להתפתחות יתר לחץ דם ממאיר עם התקדמות מהירה כשל כלייתי. מאופיין בתסמונת השתן עם חלבון מתון והמטוריה. התפתחות תסמונת נפרוטית נצפה לעיתים רחוקות. סיבוך נדיר הוא קרע במפרצות עורקי הכליה עם התפתחות המטומה הפרנלית.
• פוליניאוריטיס מוטורי אסימטרי מתפתח אצל 2/3 מהחולים עם הפרזיס של הידיים והרגליים. שלא כמו פוליניאוריטיס באטיולוגיה אחרת (אלכוהוליסטית, ויראלית, עם אונקופתולוגיה), עבור נודולרי polyarteritis מאופיין בהפרעות תנועה, תסמונת כאב חמור, מרובה mononeuritis.
• תסמונת הבטן היא תוצאה של דלקת כלי הדם של כלי חלל הבטן (כלי mesenteric). עלולים להתרחש כאבי בטן עזים, דלקת הצפק עלולה להתפתח עקב ניקוב כיבים במעי (בדרך כלל במעי הדק), דלקת הלבלב, נמק בכיס המרה.

התבוסה של איברים ומערכות אחרים מתרחשת בתדירות נמוכה יותר עם polyarteritis nodosa - התפתחות של coronaritis אפשרית (אַנגִינָה, אוטם שריר הלב), אורכיטיס, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, ריאות (דלקת ריאות).

צורות של periarteritis nodosa

ישנן שתי צורות עיקריות של periarteritis נודולרית במורד הזרם:

1. חריפה (נדירה);
2. כְּרוֹנִי.

צורה חדה בעיקר צעירים מושפעים. זה מאוד קשה ואחרי כמה חודשים הוא קטלני.

צורה כרונית שונה במהלך ארוך יותר (לפעמים עד 12-15 שנים) עם הפוגות, התפתחות הפוכה של כמה תסמינים, מעורבות של איברים חדשים בתהליך במהלך החמרות. מבחינה קלינית, הוא יכול להתבטא בכמה אופנים.

האפשרויות הנפוצות ביותר הן אלה שבהן נזק לכליות משולב עם פולינוריטיס או עם פגיעה באיברים פנימיים (ריאות, לב, מעיים).

אבחון

הסימפטומים של periarteritis nodosum מגוונים. לכן, אין בדיקות אבחון המכוונות לתסמין או סימפטום ספציפי. לפני כל טיפול, הרופא קובע ומנתח את ההיסטוריה הרפואית של המטופל. לאחר מכן עליו לשלב אלמנטים קליניים, נתונים רדיוגרפיים (אנגיוגרפיים) ו / או היסטולוגיים כדי לאשר את האבחנה.

גם מחקר זיהומים יוצא לדרך. הוא מכוון לזיהום נגיפי הפטיטיס ב, ג. זהו גם נגיף החסינות האנושי (HIV). זיהומים ויראליים אלה יכולים לגרום nodosa periarteritis. זה יוביל לטיפול מתאים.

מחקר זה מבוסס בעיקר על האיברים הפגועים. ככל שיש יותר הוכחות קליניות לכך שמעורב איבר מסוים, כך הסיכוי שהביופסיה של אותו איבר תספק מידע אבחוני שימושי.

הביטויים של מחלה זו משתנים מאוד בהתאם לעורקים הפגועים. לרוב החולים עם periarteritis nodosa יש תסמונת דלקתית ביולוגית. פגיעה במערכות הכליות, העיכול והשרירים היא בדרך כלל בחזית. כך הם יכולים למצוא:

• סימנים כלליים: חום ממושך, הידרדרות במצב הכללי;
• פגיעה בכליות: אי ספיקת כליות כרונית, לחץ דם גבוה;
• פגיעה במערכת העיכול: משברים כואבים, אוטם מזנטרי;
• מיאלגיה, דלקת פרקים, פוליניאוריטיס, מונונוריטיס;
• סימנים אחרים: אורכיטיס (נזק לאשכים), שבץ, אַסְתְמָה.

בדיקות נוספות

• ספירת דם מלאה: עלייה ESR, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, אנמיה היא נדירה.
• ניתוח שתן כללי: פרוטאינוריה מתונה (עד 3 גרם / ליטר), המטוריה (בדרך כלל מיקרוהמטוריה).
• בדיקת דם ביוכימית: עלייה בריכוז הקריאטינין, ירידה בסינון הגלומרולרי. עם פגיעה בכבד, תסמונת הציטוליזה שוררת.
• מחקרים אימונולוגיים: איתור סמנים של נגיפי הפטיטיס B או C (כולל על ידי אנזים חיסוני), נוכחות של HBV-DNA, HCV-RNA בסרום הדם.

בְּ אנגיוגרפיה מזנטרית אוֹ עורקי הכליה לחשוף מיקרו -אנוריזמים או היצרות קטעיות. בִּיוֹפְּסִיָה (אחת משיטות האבחון האמינות ביותר) היא אינפורמטיבית פי שניים כאשר היא מתבצעת באזורים של עור מושפע או שרירים כואבים בהשוואה לאזורים "מטומטמים" קלינית.

טיפול ב- periarteritis nodosa

הטיפול במחלת הפריארטיריטיס nodosa צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר. היא מתבצעת תוך התחשבות בייחודיות התמונה הקלינית ומהלך המחלה. בתקופה החריפה יש צורך באשפוז חולים עם קביעת מנוחה במיטה ותזונה מלאה אך חסכונית (דיאטה מס '10).

המקום העיקרי בטיפול התרופתי תופס גלוקוקורטיקוסטרואידים. בתחילת המחלה, עם החמרות של צורות כרוניות ללא אי ספיקת כליות ולחץ דם גבוה עורקי יציב, מרשמים למטופלים 30-40 מ"ג פרדניזולון ליום בשילוב עם נגזרות פיראזולון (בוטאדיון, רופירין וכו ') ו 4-אמינוקינולין (hingamin, plaquenil) במינון הרגיל.

עם תסמינים כלליים חמורים, פעילות גבוהה של התהליך (חום, תסמונת כאב חד, ירידה מהירה במשקל הגוף) וסימפטומים גוברים של פגיעה באיברים פנימיים לפעמים יש לרשום 80-100 מ"ג פרדניזון ביום. במקרים כאלה, מומלץ מהימים הראשונים להוסיף למינונים גדולים של פרדניזולון תרופות מדכאות חיסון (אזתיופרין או מרקפטופורין 150-200 מ"ג, ציקלופוספמיד 200 מ"ג ליום), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (אינדומטציה 100-150 מ"ג, בוטאדיון 450 מ"ג, וולטרן 100-150 מ"ג ליום), חומצה אסקורבית וויטמינים אחרים, אנטיהיסטמינים (דיפנהידרמין, טבגיל, דיאזולין).

עם בולט יתר לחץ דם עורקי מינוי של מינונים גדולים של פרדניזולון יכול להוביל לייצוב לחץ דם גבוה, להתפתחות רטינופתיה וכו '. במקרים כאלו הטיפול מתבצע במינונים קטנים של פרדניזולון (15-20 מ"ג) בשילוב עם פירזולון ונגזרות 4-אמינוקינולין על רקע של תת לחץ דם תֶרַפּיָה. בהעדר השפעה, הוסף תרופות חיסוניות (azathioprine 125-150 מ"ג, ציקלופוספמיד 100-200 מ"ג, כלורובוטין או לוקראן, 10-15 מ"ג ליום). השילוב של מינונים קטנים של פרדניזולון עם חומרים חיסוניים מסומן לפגיעה בכליות. כמו כן, מומלץ לרשום הפרין עד 20,000 IU ליום (תחת פיקוח של קרישת דם וזמן קרישת דם), אינדומטצין.

עם התפתחות של אי ספיקת כליות יש לוותר על השימוש בפרדניזולון. במקרים כאלה, תחת שליטה קריאטינין ואוריאה בדם להמשיך את הטיפול עם תרופות חיסוניות, הפרין, נוגדי קרישה על רקע דיאטה חד-חלבונית לפי Giovanetti, תיקון אלקטרוליטים ומצב חומצה-בסיס, נטילת סטרואידים אנבוליים.

התבוסה של מערכת העצבים ההיקפית מהווה אינדיקציה למינוי חומרים מדכאי חיסון.

עם השכיחות של תסמונת ריאתית, התרופה העיקרית של המתחם הטיפולי היא פרדניזולון (50-60 מ"ג ליום או יותר).

עם ההגעה לאפקט הטיפולי המינון של פרדניזולון מופחת בהדרגה (כל 8-10 ימים ב- 1.25-2.5 מ"ג), ואז הם עוברים לטיפול תחזוקה (פרדניזולון-10-15 מ"ג והנגמין-0.25 מ"ג ליום). אם המנה העיקרית של הטיפול כללה תרופות מדכאות חיסון, אזי טיפול תומך צריך לכלול בנוסף פרדניזולון (5-10 מ"ג) אזתיופרין (50 מ"ג) או ציקלופוספמיד (50-100 מ"ג), שיש להשתמש בהם במשך זמן רב. אפשר לסירוגין בין קבלות פנים (כל יום אחר) של פרדניזולון לבין חומר חיסוני. יש לקחת בחשבון את האפשרות לפתח תגובות שליליות וסיבוכים של טיפול חיסוני וסטרואידים. עם מינוני תחזוקה ארוכי טווח של תרופות, מומלץ לרשום מעת לעת חומצה אסקורבית, אשלגן אורוטט, סטרואידים אנבוליים. טקטיקה זו מאפשרת למטופלים רבים לשמור על הפוגה יציבה עם מעבר הדרגתי לנטילת פרדניזולון (ותרופות חיסוניות) כל יומיים או פעמיים בשבוע. תופעות הלוואי של טיפול בסטרואידים הן מינימליות, ולעתים קרובות חסרות.

מקום משמעותי בטיפול בחולים עם periarteritis nodosa הוא טיפול סימפטומטי. עם יתר לחץ דם עורקי, תרופות נגד יתר לחץ דם נקבעות (קלונידין 0.075-0.15 מ"ג 3-4 פעמים ביום, מתילדופה, או דופגיט, 250-500 מ"ג 3-4 פעמים ביום וכו '), תרופות מרפאות (דיכלותיאזיד, פורוסמיד וכו'), אנטגוניסטים אלדוסטרון. טיפול מורכב צריך לכלול גם חומצה אסקורבית, ויטמיני B (במיוחד עם פגיעה במערכת העצבים ההיקפית), במידת הצורך - משככי כאבים ותרופות הרגעה.

תחזית לדלקת פריארטיטיס

בהיעדר טיפול, הפרוגנוזה גרועה ביותר. המחלה מתרחשת במהירות הבזק, או עם החמרות תקופתיות על רקע התקדמות מתמדת. סיבת המוות הופכת כשל כלייתי, נגעים במערכת העיכול (במיוחד אוטם מעיים עם ניקוב), פתולוגיה קרדיווסקולרית. לעתים קרובות, פגיעה בכליות, בלב ובמערכת העצבים המרכזית מחמירה על ידי יתר לחץ דם עורקי מתמשך, שאליו קשורים סיבוכים מאוחרים.

שיעור ההישרדות לחמש שנים ללא טיפול אינו עולה על 13%, כאשר טיפול בקורטיקוסטרואידים הוא מגיע ל -40%. תחזית הלידה מוטלת בספק בשל התמשכות סיבוכי המחלה - שיתוק פריפרי ומרכזי, יתר לחץ דם חמור, פגיעה בלב ואחרים.