מחלת ברגר (נפרופתיה IgA): מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי מחלת ברגר?

מחלת ברגר (אוֹ נפרופתיה IgA) האם היא מחלת כליות בה IgA, חלבון שנועד להגן על הגוף מפני פולשים זרים, מצטבר בכליות ופוגע בהם. זה פוגע בפונקציית הסינון שלהם. כתוצאה מכך, הכליות מתחילות להעביר חומרים כגון דם וחלבון לשתן.

נפרופתיה IgA שכיחה ביותר בקרב גברים קווקזים ואסיאתיים. זה מופיע בדרך כלל כאשר אנשים בגילאי העשרה וה -30 לחייהם, אך יכול להתרחש בכל גיל. מקרים רבים חולפים עם הזמן. עם זאת, בתת-קבוצה של חולים המחלה עלולה שלא להתבהר ולכן עלולה להוביל לאי ספיקת כליות סופנית (ESRD) תוך 20-25 שנים. לעתים רחוקות המצב יכול להתקדם הרבה יותר מהר, וכתוצאה מכך כשל כלייתי במשך מספר שנים אם לא מטפלים.

לאנשים הסובלים מנפרופתיה של IgA יש לרוב פרק ​​אחד או יותר של דם בשתן (גלוי המטוריה). פרקים אלה מתרחשים בדרך כלל במהלך או מיד לאחר זיהום בדרכי הנשימה העליונות, כגון הצטננות או זיהום במערכת העיכול.

הטיפול כולל תרופות שנועדו להאט את התקדמות המחלה ואחרות שנועדו להפחית את הדלקת. בחירת הטיפול תלויה בגורמים רבים, כולל לחץ דם, כמות החלבון בשתן ותפקוד הכליות הצפוי.

- מבוא.

הכליות הן שני איברים בגודל אגרוף הממוקמים בחלק האחורי מתחת לכלוב הצלעות המסננים דם. הם מסירים עודף נוזלים ופסולת בצורת שתן, ובמקביל סופגים את כמות המים הנדרשת וכימיקלים אחרים הדרושים לתפקוד הגוף. השם IgA נפרופתיה נובע מהעובדה שלחלבון המופקד בכליה יש תכונות של חלבון אימונוגלובולין תקין המסתובב בשם IgA. עם מחלה, החלבון הנורמלי משתנה מעט, וגורם להפקדתו במסנני הכליה ולגרום לדליפת דם ו / או חלבון.

סימנים וסימפטומים

לחולים עם נפרופתיה IgA לעיתים קרובות יש:

• שתן אדום (המטוריה נראית לעין);
• כאבים בצידי הגב;
• נפיחות בקרסוליים;
• לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם עורקי).

כאשר תסמינים אלה קיימים במהלך או מיד לאחר זיהום בדרכי הנשימה, כגון גרון כואב אוֹ הצטננות, קיימת סבירות גבוהה יותר כי לאדם יש נפרופתיה IgA.

חלק מהחולים עם נפרופתיה IgA מתקדמת במהירות או מחלה אסימפטומטית כרונית עשויים להופיע עם תסמיני מחלת כליות סופנית (ESRD):

• לחץ דם גבוה;
• חוסר יכולת להטיל שתן;
• נְפִיחוּת;
• מרגיש עייף;
• נוּמָה;
• גירוד כללי או קהות;
• עור יבש;
• כאבי ראש;
• ירידה במשקל;
• אובדן תיאבון;
• בחילה;
• לְהַקִיא;
• בעיות שינה;
• בעיות ריכוז;
• היפרפיגמנטציה של העור;
• התכווצות שרירים.

סיבות וגורמי סיכון

כפי שהוזכר לעיל ("ראה מבוא "), הכליות משמשות כמסננים לדם. כל כליה מורכבת מכמיליון "מיני פילטרים" הנקראים נפרונים.

כל נפרון מורכב מכמוסת באומן וצינורות. הקפסולה של באומן מכילה מבנים חשובים רבים, כמו הגלומרולוס, שהוא סדרה של כלי דם זעירים בהם מתבצעת סינון ראשוני. ברגע שהנוזל מסונן על ידי הגלומרולוס, הוא עובר לאורך הצינורות שבהם כימיקלים ו מים או מוסיפים או מוסרים מהנוזל המסונן בהתאם לצרכים אורגניזם. ברגע שהנוזל עובר דרך הצינורות, הוא עוזב את הגוף בצורה של שתן.

מסיבה לא ידועה, גופם של חולי מחלת ברגר יוצר חלבוני IgA חריגים, אותם הוא מזהה כזר. כתוצאה מכך, הגוף תוקף אותם, מה שמוביל ליצירת מקבצים של חלבונים הנקראים מתחמי חיסון. מתחמי חיסון אלה מופקדים בכליות וגורמים לנזק. בשל תופעה זו ניתן לשקול נפרופתיה IgA מחלת כשל חיסוני.

מתחמי חיסון של חלבון IgA מופקדים במיוחד בחלק המרכזי של הגלומרולוס באזור mesangial. לאחר הפקדת מתחמי החיסון הללו, הגלומרולוס (מסנן) הופך דלקתי ונפגע. כתוצאה מכך, תפקוד הסינון שלהם נפגע, מה שמאפשר לחומרים כגון תאי דם אדומים וחלבונים לעבור דרך המסנן הפגום לתוך השתן.

כאשר לחולים יש דלקות בדרכי הנשימה, כגון שַׁפַעַת, למתחמי החיסון של IgA יש מחזור הדם גבוה יותר. לכן, רבים מהם בסופו של דבר מופקדים בכליות, כלומר כאשר חולים עם נפרופתיה IgA בדרך כלל מפתחים תסמינים כגון המטוריה (דם בשתן). חלק מהחולים עלולים לחוות גם אפיזודות של מחלת ברגר כאשר יש להם זיהומים במערכת העיכול, כגון שפעת מעיים.

יש סיבה להאמין שגורמים גנטיים ממלאים תפקיד במחלה. הוצע כי מחלת ברגר הינה מחלה פוליגנית מורכבת שיש הרבה גנים וגורמים סביבתיים התורמים להתפתחות של זה מחלות.

אוכלוסיות מושפעות

בצפון אמריקה ובאירופה הסיכון לגברים לחלות כפול, בעוד שבאסיה הסיכון לנשים הוא לגברים. מבחינת אתניות, הסיכוי של האסיאתים הוא הרבה יותר מהקווקזים, שבתורם, יש הרבה יותר סיכוי מאשר שחורים ללקות בנפרופתיה של IgA. המחלה מופיעה לרוב בגיל ההתבגרות עד סוף שנות ה -30, אך יכולה להתבטא בכל גיל.

הפרעות סימפטומטיות

הסימפטומים של ההפרעות הבאות עשויים להיות דומים לאלה של מחלת ברגר. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• Purpura Schoenlein-Henoch (כיום נחשב לסוג של IgA המשפיע בעיקר על כלי הדם הקטנים של הגוף, כולל הכליות).
• תסמונת אלפורט (נפריטיס תורשתית).
• מחלת קרום מרתף דקה (BMTD).
• חריף לאחר זיהום גלומרולונפריטיס.
• Membranoproliferative glomerulonephritis.
• זאבת נפריטיס (גלומרולונפריטיס הנגרמת על ידי זאבת מערכתית).

אבחון

ניתן לחשוד בנפרופתיה של IgA כאשר מטופל מופיע בשתן מדמם (אדום) או כהה בעקבות מחלה בדרכי הנשימה.

למרות שלרופא יש אינדקס גבוה של חשד שלמטופל שלו יש מחלת ברגר, המבוססת על היסטוריה פיזית בדיקה, ניתוח שתן ובדיקות דם, הדרך היחידה לאבחן באמת נפרופתיה של IgA היא על ידי ביופסיה כליות.

ביופסיה של כליות היא בדיקה אבחנתית בה מחדירים מחט דקה וקטנה לכליה של אדם בכדי לקחת דגימת רקמה. רקמה זו נבחנת לאחר מכן במיקרוסקופ כדי לחפש סממנים אופייניים מסוימים של המחלה.

- בדיקה ובדיקה קלינית.

בנוסף לביופסיה של הכליה, על המטופלים לעבור בדיקות דם ושתן סדירות. חולים עם מחלות קלות (לחץ דם תקין, חלבון נמוך בשתן) יכולים לצפות להיבדק כל 6 עד 12 חודשים. חולים עם מחלה קשה יותר עשויים לצפות למעקב קבוע יותר.

טיפולים סטנדרטיים

למרבה הצער, עדיין אין תרופה למחלת ברגר. עם זאת, תסמינים רבים נפתרים מעצמם.

הטיפול במחלת ברגר כולל:

• תרופות שאינן מדכאות חיסון הן תרופות שמטרתן למנוע את התקדמות המחלה.
• תרופות מדכאות חיסון הן אלה שמטרתן להפחית את הדלקת.

התרופות הלא-חיסוניות המשמשות הן מעכבי אנזימים הממירים אנגיוטנסין (מעכבי ACE) וחוסמי קולטן אנגיוטנסין (ARB). הם מסייעים במניעת התקדמות המחלה על ידי הפחתת כמות החלבון מסונן דרך הגלומרולוס הפגום ונכנס לשתן, כמו גם על ידי הפחתת העורקים לַחַץ.

התרופות הדיכוי החיסוני המשמשות לרוב הן סטרואידים (כגון פרדניזון) וציקלופוספמיד. הם מפחיתים דלקת על ידי הגבלת התגובה הדלקתית.

חלק מהחולים עשויים גם לרשום סטטין, שהיא תרופה להורדת כולסטרול להורדת הסיכון למחלות לב.

מְנִיעָה

- תזונה ותזונה.

למרות שהחוקרים לא גילו שלתזונה ולתזונה יש תפקיד בהופעת המחלה או במניעה שלה, אנשי מקצוע בתחום הבריאות עשוי להמליץ ​​על שינויים תזונתיים הבאים עבור חולים עם מצב רפואי כדי למקסם את בריאותם כִּליָה:

• הגבל את צריכת הנתרן (כגון מלח שולחן)
• אכילת תזונה דלת שומן רווי וכולסטרול.

תַחֲזִית

למרות נפרופתיה IgA היא בדרך כלל שפירה, מחלת כליות סופנית מתפתחת בקרב 15-20% מהחולים תוך 10 שנים לאחר הופעת המחלה ובכ-25-30% מהחולים עד גיל 20.

תוחלת החיים המשוערת היא 6 שנים בלבד, במסגרת גורמים אחרים המשפיעים על התוצאה הכוללת. עם זאת, המדד הזה ייחודי לכל אדם ואולי תגלו שאתם חיים יותר.

גורמים רבים מובילים להתקדמות של נפרופתיה IgA ומגבילים את תוחלת החיים. אלה כוללים התפתחות של סיבוכים כגון סוכרת, יתר לחץ דם ומחלות לב וכלי דם. הם מצמצמים את תוחלת החיים של אדם הלוקה במחלת ברגר לתקופה קצרה עוד יותר.