עיוורון קליפת המוח: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי עיוורון קליפת המוח?

עיוורון קליפת המוח מוגדר כאובדן ראייה ללא כל סיבה אופטלמית ועם רפלקסים אוריים אישוניים תקינים עקב נגעים דו -צדדיים של קליפת המוח המפוספסת באונות העורפיות. עיוורון קליפת המוח הוא חלק מעיוורון מוחי, המוגדר כאובדן ראייה הנגרם כתוצאה מפגיעה במערכת הראייה הממוקמת מאחורי הגוף המרוחק לרוחב.

תיאור המחלה מתוארך לתקופה הרומית. הפילוסוף והפוליטיקאי הרומי סנקה תיאר מקרה שבו עבד, למרות עיוורונה, לא קיבל זאת וכל הזמן התווכח על החושך בחדר. הסופר הצרפתי מישל דה מונטיין (1533-1592) תיאר מקרה בו מטופל, למרות סימני העיוורון הברורים, לא האמין שהוא עיוור. בשנת 1895 תיאר הנוירופסיכיאטר האוסטרי גבריאל אנטון חולים עם נגעים באונה עורפית דו -צדדית שהיו עיוורים לחלוטין, אך לא ידעו כי עיוורונם מוביל לבלבול. מאוחר יותר, תיאר נוירולוג צרפתי מפורסם אחר ג'וזף פרנסואה באבינסקי את המחלה הזו כאנוסוגנוזיה.

סימנים וסימפטומים

בשלב הראשוני של המחלה, אדם עלול לחוות אובדן אזורים מסוימים משדה הראייה. החולים מתלוננים על הופעת עכירות, רעלות מול העיניים או חוסר התמצאות בחלל. למטופל קשה להפנות את מבטו לעבר האובייקט, הנמצא באזורי הפריפריה. התקדמות המחלה מביאה לפגיעה מוחלטת בתפיסת הראייה. התגובה האישוןנית לאור נשמרת מכיוון שהנתיבים העצביים מהרשתית לגזע המוח מתפקדים כרגיל. המטופלים מציינים כי כאשר מסתכלים על האור, אין להם סגירת עפעף רפלקס. מטופלים כאלה מגיבים לקול חזק על ידי סיבוב הראש והנעת עיניהם לעבר מקור הגירוי. אצל ילד עם צורה מולדת של עיוורון קליפת המוח, לעתים קרובות למדי, ביטוי נלווה של פתולוגיה הוא הפרה של היווצרות הדיבור.

השילוב של חוסר תפקוד חזותי עם חוסר יכולת להבחין בין צבעים לגוונים יכול להצביע על נגע חד צדדי.

סיבות וגורמי סיכון

עיוורון קליפת המוח יכול להשפיע על ילדים ומבוגרים כאחד. אצל ילדים, הסיבות השכיחות כוללות:

• פגיעה מוחית טראומטית באונה האוקסיפיטלית של המוח;
• אנומליות מולדות של האונה העורפית;
• איסכמיה פרינטלית.

אצל מבוגרים עיוורון קליפת המוח מתרחש בנגעים בקליפת המוח הראשית הראשית של האונות העורפיות המשניות למחלות מרובות, כולל:

• שבץ;
• טרומבואמבוליזם;
• פציעת ראש;
• עורפית אֶפִּילֶפּסִיָה;
• היפונתרמיה;
• כָּבֵד היפוגליקמיה;
• מחלת קרויצפלדט-יעקב;
• זיהום, כגון HIV;
• רעלת הריון;
• תסמונת MELAS (מהאנגלית. אנצפלומיופתיה מיטוכונדרית, חומצה לקטית ואפיזודות דמויי שבץ-"אנצפלומיופתיה מיטוכונדרית, חומצה לקטית, פרקים דמויי שבץ").

במקרים נדירים, עיוורון קליפת המוח חולף יכול להיגרם על ידי:

• מִדַבֵּק דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב;
• אנצפלופתיה יתר לחץ דם;
• התסמונת של אנצפלופתיה הפיכה אחורית (SPE).

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אין נתונים אפידמיולוגיים מדויקים. מחקרים הראו שכיחות גבוהה של עיוורון קליפת המוח בחולים עם שבץ מוחי - מ -20 ל -57%.

פתופיזיולוגיה

כדי לאתר נגעים בעיוורון קליפת המוח, חשוב להכיר את מסלול הראייה. בעיוורון קליפת המוח, הנגע טמון בקליפת המוח המפוספסת של המוח, אך לעתים קרובות אזורים סמוכים במוח מעורבים גם הם בגילויים שונים.

- נתיב חזותי / ויזואלי.

הדיסק האופטי הוא נקודת ההתחלה של עצב הראייה. ראש עצב הראייה אינו מכיל קולטנים אופטיים. זה יוצר נקודה עיוורת פיזיולוגית. סיבי ההמירטין הטמפורליים ממוקמים במחצית לרוחב, כלומר. החצי הזמני של עצב הראייה, בעוד שהסיבים מהמטיר האף ממוקמים במחצית המדיאלית, כלומר. במחצית האף. באופן דומה, סיבי הרשתית העליונה נמצאים בחלק העליון והסיבים התחתונים בתחתית בעצב הראייה. עצב הראיה משתרע מהרשתית ועד לשיאזם האופטי ואורכו כ- 5 ס"מ. הוא מחולק באופן קונבנציונאלי לארבעה חלקים: תוך עיני, תוך אורביטלי, תוך גולגולתי ותוך גולגולתי.

עצב הראייה מכוסה בשכבות של קרום המוח. החלק התוך עיני הוא ראש עצב הראייה שממנו החלק התוך אורביטאלי מוביל לחלק התוך-קנאלי כאשר העצב עובר בתעלת הראייה. ואז שני עצבי אופטיקה עוזבים את תעלות הראייה ויוצרים את שיא האופטיקה, שם סיבי המירטינל הזמניים ממשיכים בצורה צדדית, והסיבים ההמטיים האףיים מתפרקים ומתחברים לראייה ההפוכה נָתִיב. מסלולים נמשכים מהשיאזם ועד לגוף המרוחק לרוחב (LCT). הסיבים האפירנטיים של האישון עוזבים את מערכת העיניים ממש לפני ה- LCT. סינפסות חזותיות של ה- AFT ובנוירון מסדר שני מתחילות כמסלולים גניקולוקלקארינים (קרינה אופטית) ומסתיימות בקליפת המוח הקלגרינית של האונה העורפית. קליפת המוח הראשית (V1) נמצאת בשדה ברודמן 17. שדה 18 (V2), הידוע גם בשם parastriat או אזור paraceptive, מקבל ומפרש פולסים מאזור 17. קליפת המוח הפריסטריאלית או החודרת, לשדה 19 (V3, V4, V5) יש קשרים עם שדה 17, 18 ועם חלקים אחרים של קליפת המוח.

העורק הכורואידאלי הקדמי ו עורק התה המפרק מהעורק המוחי האחורי (PCA) מספקים את דרכי הראייה. קרינה אופטית מגיעה מהעורק המוחי האמצעי (MCA) ואילו האונה העורפית מגיעה בעיקר מה- PCA. האונה העורפית גם מקבלת כוח מ- SMA.

אבחון

- היסטוריה ובדיקה גופנית.

לחולה עלול להיות אובדן ראייה, ראייה מטושטשת או פגם בשדה הראייה. כדי לבצע אבחנה נכונה ולקבוע את הסיבה לעיוורון קליפת המוח, יש לאסוף את התקין היסטוריה של גורמי סיכון כגון היסטוריה של לידה, שימוש בסמים, לַחַץ יֶתֶר, סוכרת, טכיקרדיה וחום. יש צורך בבדיקה גופנית מלאה, כולל בדיקות נוירולוגיות ועיניים. בבדיקה הגופנית הכללית יש לשים לב למספר נקודות חשובות, כולל קצב הלב (לשלול הפרעות קצב), לחץ דם וטמפרטורה. יש צורך בבדיקה נוירולוגית מלאה. חשוב לזכור שרפלקס אור האישון נשאר ללא שינוי בעיוורון קליפת המוח, וכך גם תנועות חוץ -עיניות. בעיוורון קליפת המוח, אין פגם תלמיד יחסי (AFAD) יחסי.

במקרים כאלה, יש צורך בבדיקה או הפניה אופטלמולוגית. ניתן לציין פגם בשדה הראייה על היקף העימות. הממצאים של החלקים הקדמיים והאחוריים הם בדרך כלל בלתי ניתנים לציון.

התכונות הקליניות משתנות בהתאם למיקום הנגע.

פגיעה במקביל באונה הזמנית גורמת לפגיעה בזיכרון חריפה, במיוחד אם האונה הדומיננטית מושפעת. הפגם בדרך כלל נעלם בשל ייצוג הזיכרון הדו כיווני. חסימת עורק המוח האחורי יכולה לגרום להזיות חזותיות של סצנות וחפצים בצבעים עזים (הזיות חזותיות פדונקולריות) עקב פגיעה בתלמוס, גזע המוח. שבץ שמאלי של עורקי המוח האחוריים עלול לגרום לאגנוזיה חזותית עקב התמוטטות הקשר בין השפה למערכת הראייה, ואילו שבץ מצד ימין יכול לגרום לפרוסופגנוזיה עקב מעורבות של אזורי העורף התחתונים, גירוס fusiform וקליפת המוח הזמנית הקדמית.

ניסטגמוס אופטוקינטי (AIC) נגרמת על ידי תוף מסתובב עם להקות מתחלפות. העין עוקבת אחרי הקו בצורה חלקה (מרדף) ואז פתאום חוזרת לנעול (מקשה) על השורה הבאה. המרדף נשלט על ידי האונה הפריאטלית האפסילטרית, והאונה הקדמית הנגדית מעורבת בשליטה על החבלה. לפיכך, במקרה של מחלה של האונה הקודקודית, מרדף על צדדי (ו- AIO במהלך סיבוב התוף ב הצד של הנגע של האונה הקודקודית) לקוי / אסימטרי, אך המרדף הנגדי (ו- AIO) הוא נוֹרמָלִי.

ההגדרה של קוגן טוענת שבמקרים של אותו שם המיאנופסיה עם

1. AIO א -סימטרי מצביע על נגע באונה הקודקודית (כנראה גידול).
2. AIO סימטרי מציע פגיעה באונה העורפית (בדרך כלל כתוצאה משבץ או התקף לב).

עיוורון קליפת המוח אינו שלם שכיח הרבה יותר מעיוורון מוחלט. פגיעה חד צדדית ב- V1 גורמת לפגם בשדה הראייה באותו שם. פגם דומה בשדה הראייה מאופיין בפגם דומה בשדה הראייה באותו צד (בצד שמאל או בצד ימין) של שתי העיניים (למשל, לעין הימנית יש פגם בשדה הראייה השמאלי, ובעין השמאלית יש גם פגם בשדה הראייה השמאלי, מה שמקשה על המטופל לראות אובייקטים בצד שמאל מבלי לזוז. עַיִן).

בהתאם למידת הנזק ל- V1, אובדן הראייה נע בין סקוטומה קטנה בגודל של נקודה עיוורת לרביעיות והמיאנופסיה מלאה. עם זאת, ברוב המקרים הראיה המרכזית, כולל המבט החוזר, נשארת ללא שינוי בשל אספקת הדם לקוטב העורפי. הפוסה נמצאת בדרך כלל בקוטב העורפי ומקבלת אספקת דם מהעורק המוחי האמצעי יחד עם הענפים של עורק המוח האחורי. בגלל אספקת הדם הכפולה הזו, שבץ שגורם להרס מוחלט של V1 הוא נדיר ביותר. שמירה זו של הראייה המרכזית חשובה מאוד לשיקום. תכונה נוספת שניתן לראות בחולים עם עיוורון קליפת המוח היא "עיוורון שווא", שבו אדם יכול להרים תנועה מהבהבת גסה בשדה עיוור. זה נובע מהתמדה ביכולות עיבוד התמונה הלא מודעות בבני אדם בשל ההטרוגניות של הנזק V1. מאפיינים אחרים של קליפת המוח החזותית כוללים את תסמונת אנטון, תופעת רידוך והזיות ויזואליות שנוצרו.

תסמונת אנטון: זה ידוע גם בשם anosognosia חזותי, כאשר אדם אינו רואה, אך תמיד מכחיש את עיוורונו, אפילו עם עדויות ברורות לעיוורון. אנשים אלה מנסים לעתים קרובות לעבור דרך דלת או קיר סגור ולפנות לבלבול בתהליך ההכחשה. זאת בשל נגעים ב- V1.

תופעת רידוך: היא ידועה גם בשם דיסוציאציה סטטוקינטית. כאן המטופלים יכולים לתפוס עצמים נעים בשדה עיוור, לא סטטי. חולים אינם רשאים לתפוס צבע או פירוט בחפצים נעים שאינם תנועה. תסמונת זו נצפית לעיתים קרובות עם נגעים באונה העורפית. הפתופיזיולוגיה של תסמונת רידוק הנגרמת על ידי מחלת האונה העורפית נחשב לכלול ויזואלית כניסות המגיעות ל- V5 (קליפת עיבוד תנועה), עוקפות את אזור V1, מה שמוביל למודעות לתנועה בעיוורים שדה.

תסמונת בנסון: הידועה גם בשם ניוון קליפת המוח האחורית, היא צורה של לא טיפוסית מחלת אלצהיימר. הוא תואר לראשונה על ידי ד"ר ד.פ. בנסון בשנת 1988. כאן, למטופל יש ירידה ביכולות החזותיות-מרחביות והתפיסה החזותית, אך השפה, הלמידה והקוגניציה נותרים ללא שינוי בשלבים המוקדמים. כאן, הנגע נמצא בקליפת המוח העורפית ובאזורים הקשורים באונות הטמפורליות והפריאטאליות, שניתן לראות אותן בבדיקת MRI (הדמיית תהודה מגנטית) של המוח.

תסמונת אנצפלופתיה הפיכה אחורית (PCE): SZOE מתבטא בכאבי ראש חריפים, התקפים, שינוי תודעה ופגיעה בראייה. התסמונת נצפית בדרך כלל בקשר עם יתר לחץ דם ממאיר, רעלת הריון. ממצאים אופייניים ל- MRI של המוח הם הפרעות בחומר הלבן הדו -צדדי באזורים של קו פרשת המים בכלי הדם, המשפיעים בעיקר על האונות העורפיות והאבריות. עם טיפול נכון של יתר לחץ דם וגורמי סיכון אחרים, SDOE יכול להיות הפוך לחלוטין, כולל ממצאי MRI.

תסמונת בלינט: הנוירולוג והפסיכיאטר האוסטרו-הונגרי ר. באלינט תיאר זאת לראשונה. הוא מאופיין סימולטני אבחון, oculomotor אפרקסיה ו אטקסיה עצב אופטי. הנגע טמון באונות הפריאטליות הדו -צדדיות ובמקרים מסוימים באונה העורפית.

- ניתוחים ושיטות מחקר.

לבדיקת מטופל עם עיוורון קליפת המוח, ספירת דם מלאה עם ESR (קצב שקיעה של אריתרוציטים), פרופיל מטבולי, אלקטרוקרדיוגרמה, הדמיה עצבית, פרימטריה אוטומטית ופוטנציאל מעורר חזותי. לגבי הדמיה עצבית, CT רגיל (טומוגרפיה ממוחשבת) של המוח הוא הראשוני מחקר בשל הנגישות הקלה שלו, אך עם סריקת CT, שבץ מוקדם וקטן משיכות. MRI של המוח עדיף על CT של המוח באבחון שבץ, אך הוא אינו זמין בכל מסגרות הבריאות.

שדה הראייה של המפרי (FOV) מראה המנופסיה הומונית. פגיעה אחורית יותר גורמת להתאמה גדולה יותר (דמיון ה- PPC בשתי העיניים) של פגם ה- PPC. פגיעה באונה הזמנית (קרינה אופטית טמפורלית) גורמת לרביעית של אותו שם של ההפך הצד העליון (למשל, פגיעה באונה הזמנית הימנית גורמת לפגם בשדה הראייה העליון השמאלי בשניהם עיניים). התבוסה של האונה הקדמית הקדמית (קרינה פריאטית קדמית) גורמת לרביעיות האנונימית. הצד הנחות הנגדי (למשל, פגיעה באונה הקודקודית הימנית גורמת לפגם בשוליים הנחותים השמאלית ראייה של שתי העיניים).

פגיעה בקרינה האופטית הראשית (עמוק בתוך האונה הפריתאלית מחוץ למשולש והקרן האוקסיפיטלית של החדר הרוחבי) גורמת להמיאנופסיה הומוניפסיה נגדית מוחלטת. נגעים בקליפת המוח החזותית הקדמית (בדרך כלל עקב שבץ באגן העורקים המוחיים האחוריים) גורמים להמיאנופסיה הונימונית הנגדית הנגדית עם שימור צהוב כתמים (מכיוון שקודקליפת קליפת המוח האחורית, האחראית לראייה מקולרית, מסופקת על ידי עורקי המוח האמצעיים, הנשמרים בשבץ מוחי אחורי. עורקים). נגע בקצה קליפת המוח העורפית (בדרך כלל עקב טראומה) גורם להמיאנופסיה הונימונית הנגדית המשפיעה על החצי הנגדי של המקולה המקולרית.

למרות שרוב המקרים של עיוורון קליפת המוח הם פגמים בשדה הראייה הדו -צדדי, פגמים בשדה הראייה החד צדדי יכולים להיות ציין עם פגיעה בשכבה הקליפת המוח הקדמית של אזור הגרעינים, האחראית על שדה הראייה הזמני הקיצוני של הנגד עיניים. נגעים כאלה גורמים לפגם באונה הזמנית דמוי סהר רק בעין הנגדית.

יַחַס

מלבד הטיפול הסטנדרטי בגורם, שברוב המקרים הוא אירוע מוחי, רוב הטיפול הוא פעילות גופנית ושיקום. ישנן שלוש התערבויות נפוצות - טיפול משקם, טיפול מפצה וטיפול החלפה. טיפול משקם מבוצע כדי לשקם את הליקויים בשדה הראייה. זה נראה כמו פרימטריה. כאן, על מסך שחור, החולה מגלה מספר כתמי אור על רקע שדה ראייה עיוור ותקין.

טיפול מפצה פועל על ידי פיצוי על אובדן הראייה בתנועות עיניים סאקדיות. זה עוזר ללכוד גירויים חזותיים שאחרת היו נופלים על החלק העיוור של שדה הראייה.

מצד שני, טיפול חלופי משתמש במנסרה או במכשיר אחר כדי להקרין גירוי חזותי מהצד העיוור של שדה הראייה לצד הרגיל.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה בחומרת הפגיעה בקליפת המוח הראייה. לפגיעות עורפיות דו -צדדיות גדולות יש פרוגנוזה גרועה יותר מאשר התקפים איסכמיים חולפים. לפעמים, באמצעות הכשרה מקיפה ומשימות, המטופלים יכולים להשיג היבטים מסוימים של ביצועים חזותיים, המקביל לחצי הכדור שלמה של הראייה, אך שיקום מלא של הראייה בכל ההיבטים אינו מתרחש לאחר נזק אזור V1.

סיבוכים

עיוורון קליפת המוח גורם לתחלואה גדולה יותר בחולים. חיי היומיום שלהם נעשים קשים. גם בני משפחתו של החולה סובלים מכך. המחלה מביאה לבעיות חברתיות-כלכליות. חולים עשויים להיות מועדים יותר לנפילות ושברים.