היפרקלצמיה: מה זה גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי היפרקלצמיה?

היפרקלצמיה האם רמה גבוהה של סידן (Ca2 +) בסרום הדם. הטווח הנורמלי הוא 2.1-2.6 ממול / ליטר (8.8-10.7 מ"ג / ד"ל, 4.3-5.2 מקו / ליטר) ורמות מעל 2.6 ממול / ליטר מוגדרות כהיפרקלצמיה. חולים עם עלייה מתונה ב- Ca2 +, שהתפתחו לאט, הם בדרך כלל אסימפטומטיים. אצל אנשים עם הופעה גבוהה יותר או מהירה יותר, התסמינים עשויים לכלול כאבי בטן, כאבי עצמות, בלבול, דִכָּאוֹן, חולשה, נפרוליטיאזיס או קצב לב חריג, כולל דום לב.

רוב המקרים קשורים להיפרפארתירואידיזם ראשוני או לסרטן. סיבות אחרות כוללות סרקואידוזיס, שחפת, מחלת פאג'ט, ניאופלזמה אנדוקרינית מרובה (MEN), רעילות ויטמין די, היפרקלצמיה היפוקלצ'ורית משפחתית ותרופות מסוימות כגון ליתיום והידרוכלורוטיאזיד. בדרך כלל האבחנה צריכה לכלול בדיקת סידן ולאשר אותה כעבור שבוע. ניתן לראות שינויים ספציפיים כגון מרווח QT מקוצר ומרווח PQ ממושך באלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג.).

הטיפול עשוי לכלול נוזל תוך ורידי, furosemide, calcitonin או pamidronate בנוסף לטיפול בסיבה הבסיסית. עם זאת, הראיות לשימוש ב- furosemide אינן מספיקות. חולים עם רמות Ca2 + גבוהות מאוד עשויים לדרוש אשפוז. חולים שאינם מגיבים לטיפולים אלה עשויים להזדקק לדיאליזה. חולים עם רעילות ויטמין D עשויים להפיק תועלת מסטרואידים. היפרקלצמיה שכיחה יחסית.

היפרפרתירואידיזם ראשוני מופיע אצל 1-7 אנשים לכל 1000 איש, והיפרקלצמיה - אצל 2% מחולי הסרטן.

סיבות וגורמי סיכון

הגורמים להיפרקלצמיה עשויים לכלול:

• Hyperparathyroidism: אחת או יותר מארבע בלוטות התריסואיד מפרישות יותר מדי הורמון תת -התריס, השולט בכמות הסידן בדם.
• צריכה מוגזמת של סידן: לפעמים היפרקלצמיה מתרחשת בחולים עם כיבים פפטייםאם הם צורכים הרבה חלב ולוקחים חומצות חומצה המכילות סידן. המחלה המתקבלת נקראת תסמונת לקטית-בסיסית.
• צריכה מוגזמת של ויטמין D: כאשר נלקחים מינונים גבוהים מאוד של ויטמין D במשך מספר חודשים, כמות הסידן הנספגת ממערכת העיכול גדלה באופן משמעותי.
• מחלות אונקולוגיות: בְּ סרטן ריאות, תאי כליות ושחלות יכולים להפריש כמויות גדולות של חלבון, שכמו הורמון הפאתירואיד, מגביר את רמות הסידן בדם. הפרעות אלו, הנקראות היפרקלצמיה הומורלית של סרטן, נחשבות לתסמונת פאראופלסטית. סידן נכנס גם למחזור הדם כאשר הסרטן מתפשט (גרור) לעצמות והורס תאי עצם. הרס זה של עצמות מתרחש בדרך כלל עם סרטן הערמונית, סרטן השד וריאות. מיאלומה נפוצה (סרטן מח עצם) יכולה להוביל גם להרס עצמות ולהיפרקלצמיה. סוגי סרטן אחרים יכולים להעלות את רמות הסידן בדם באופן שטרם ברור.
• מחלות עצם: כאשר העצם מתפרקת (ספיגה), הסידן נכנס לזרם הדם, ולפעמים גורם להיפרקלצמיה. בְּ מחלת פאג'ט הרס העצם נצפה, אך רמות הסידן בדם בדרך כלל תקינות. עם זאת, רמות הסידן יכולות לעלות גבוה מדי אם אנשים הסובלים ממחלת פאג'ט מתייבשים או מבלים יותר מדי זמן בישיבה או בשכיבה כאשר עצמותיהם אינן תומכות במשקל גופם. כָּבֵד תת פעילות של בלוטת התריס יכול גם לגרום להיפרקלצמיה על ידי הגדלת ספיגת העצם.
• אורח חיים יושבני: לעיתים רחוקות אצל מטופלים בישיבה, כגון אלה משותקים או שהיו מרותקים למיטה זמן רב. בזמן, היפרקלצמיה מתפתחת בשל העובדה שסידן מהעצמות זז לדם כאשר העצמות אינן מחזיקות משקל גוף לאורך זמן. זְמַן.

הפרעות גרנולומטיות, תרופות, הפרעות אנדוקריניות ועוד כמה מחלות יכולות לגרום להיפרקלצמיה.

היפרפארתירואידיזם

בלוטות התריס מייצרות הורמון תת -תריס, מה שמגביר את ספיגת הסידן מערכת העיכול, גורמת להפרשת סידן פחותה בכליות ומובילה להצטברות סידן עצמות.

הורמון הפרתירואיד גורם לכליות להפריש יותר פוספט וגם מעביר פוספט מהעצמות לדם. האיזון בין שני התהליכים הללו קובע אם רמת הפוספט תקינה או יורדת.

אם בלוטות התריס מייצרות יותר מדי הורמון תת -תריס, מתרחשת היפר -תירואידיזם. בחולים עם היפר -תירואידיזם, רמות הסידן גבוהות באופן משמעותי ורמות הפוספט בדם תקינות או נמוכות.

- היפרפרתירואידיזם ראשוני.

בְּ היפרפארתירואידיזם ראשוני המחלה גורמת לייצור כמות מוגברת של הורמון הפרתירואיד. לכ- 90% מהחולים עם היפרפארתירואידיזם ראשוני סובלים מגידול שפיר (אדנומה) באחת מבלוטות התריס. ב -10%הנותרים, הבלוטות פשוט גדלות ומייצרות יותר מדי הורמונים. במקרים נדירים, סרטן התת -התריס גורם להיפרפארתירואידיזם.

היפרפרתירואידיזם ראשוני שכיח יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים. היא מופיעה לעתים קרובות יותר בקרב קשישים ובמטופלים שקיבלו טיפול קרינתי לטיפול בבעיות צוואר. לפעמים ההפרה מתרחשת במסגרת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה, מחלה תורשתית נדירה.

היפרפרתירואידיזם ראשוני מטופל בדרך כלל בניתוח על ידי הסרת אחת או יותר מבלוטות התריס. מטרת הניתוח היא להסיר את רקמת הפאתירואיד המייצרת כמות מוגברת של ההורמון. התערבות כירורגית יעילה כמעט ב 90% מהמקרים.

- היפרקלצמיה היפוקלצ'ורית משפחתית.

תסמונת היפרקלצמיה היפוקלצ'ורית משפחתית היא עוד הפרעה תורשתית המתפתחת כתוצאה מכך בלוטות התריס לא מעריכות את כמות הסידן בדם ובתגובה מייצרות בטעות יותר מדי בלוטת התריס הוֹרמוֹן. בהפרעה זו, ניתוח פרתירואיד אינו מועיל ובדרך כלל אין צורך בטיפול אחר.

- היפרפרתירואידיזם משני.

בהיפרפרתירואידיזם משני, כמות מוגברת של הורמון הפראתירואיד נוצרת כתגובה לירידה משמעותית ברמות הסידן בדם, הנראית בדרך כלל עם מחלת כליות כרונית ו חוסר ויטמין D.

היפרפארתירואידיזם שלישוני.

בהפרפרתירואידיזם שלישוני, עודף ההורמון הפאראתירואיד נוצר ללא קשר לכמות הסידן בדם. היפרפרתירואידיזם שלישוני מתרחש בדרך כלל אצל אנשים עם היפרפרתירואידיזם משני לטווח ארוך.

סימפטומים וסימנים

להיפרקלצמיה בדרך כלל יש מעט תסמינים. התסמינים המוקדמים ביותר של היפרקלצמיה כוללים בדרך כלל עצירות, בחילות, הקאות, כאבי בטן ו אובדן תיאבון. לחולים יש תפוקת שתן מוגברת, מה שמוביל ל התייבשות וצמא מוגבר.

מקרים חמורים מאוד של היפרקלצמיה גורמים לעיתים קרובות לתפקוד מוחי וחוסר התמצאות במוח, הפרעות רגשיות, הֲזָיָה, הזיות ותרדמת. חולשת שרירים ומקצבי לב לא תקינים יכולים להתרחש, וגם מוות יכול להתרחש.

היפרקלצמיה ממושכת או חמורה גורמת בדרך כלל לאבנים בכליות המכילות סידן. במקרים נדירים זה מתפתח כשל כלייתיאבל בדרך כלל זה עובר לאחר הטיפול. עם זאת, אם מצטבר מספיק סידן בכליות, הנזק הוא בלתי הפיך.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות היפרקלצמיה באוכלוסייה הכללית נעה בין 1% ל -2%. רוב המקרים (90%) של היפרקלצמיה הם משניים להיפרפארתירואידיזם ראשוני והיפרקלצמיה הקשורים לניאופלזמות ממאירות. שכיחות ההיפרפאראתירואידיזם הראשוני באוכלוסייה הכללית נעה בין 0.2% ל -0.8% ועולה עם הגיל. בסך הכל, 2% מכלל סוגי הסרטן קשורים להיפרקלצמיה, אך בקבוצת הגיל ילדים השכיחות היא בין 0.4% ל -1.3%.

פתופיזיולוגיה

ריכוז הסידן מוסדר על ידי קולטן הסידן ממברנת הפלזמה, PTH והקולטן שלו, קלציטונין והקולטן שלו, ועל ידי פעולת ויטמין D על הכליות, העצמות והמעיים. PTH מפעיל סידן ישירות, משפר את ספיגת העצם, ובעקיפין, על ידי גירוי אלפא הידרוקסילאז אחד, אשר מגביר ייצור ויטמין D3, מה שמוביל בתורו לספיגה מוגברת של סידן מהמעיים ולספיגת עצם מוגברת. היפרפרתירואידיזם ראשוני מתרחש עקב אדנומה בודדה או היפרפלזיה בבלוטות מפושטת. במצב זה, קיים קשר לא תקין בין רמות סידן ו- PTH לבין הפרשת PTH בלתי תלויה בסידן. היפרקלצמיה היפוקלצ'ורית משפחתית עוברת בתורשה באופן דומיננטי אוטוזומלי ונובעת ממוטציה לא פעילה בגן עבור קולטן רגיש לסידן. נגעים גרנולומטיים גורמים לייצור ויטמין D חוץ רחמי. היפרקלצמיה חולפת חולפת היא נדירה אצל תינוקות שנולדו לאמהות הסובלות מהיפופרתירואידיזם.

היפרקמיה מהפרפרתירואידיזם היא קלה ויכולה להימשך שנים ולהיות אסימפטומטית. היפרקלצמיה הנגרמת על ידי ניאופלזמות ממאירות קשורה לעלייה מהירה ברמות הסידן.

אבחון

היפרקלצמיה מאובחנת בדרך כלל במהלך בדיקות דם שגרתיות.

לאחר גילוי היפרקלצמיה, ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות כדי לקבוע את הסיבה. ניתן לבצע בדיקות דם ושתן נוספות. ייתכן שיהיה צורך גם בצילום חזה. בדיקות גנטיות עשויות להיעשות על מנת לבדוק אם יש סיבה תורשתית.

יַחַס

אתה יכול לרפא צורה קלה של היפרקלצמיה על ידי היפטרות מהסיבה. לחולים עם תפקוד כליות תקין והיפרקלצמיה קלה או למחלות שעלולות לגרום להיפרקלצמיה מומלץ בדרך כלל לשתות הרבה נוזלים. הנוזל מעורר את הכליות להפריש סידן ומונע התייבשות.

הרופאים רשאים לרשום תוספי תזונה מינרליים המכילים פוספט, המונעים ספיגה של סידן.

אם רמות הסידן גבוהות או אם קיימים סימפטומים של חוסר תפקוד מוחי או חולשת שרירים, נוזלים ומשתנים ניתנים דרך הווריד (תוך ורידי) עד שתפקוד הכליות חוזר לקדמותו. דיאליזה היא טיפול יעיל, בטוח ואמין ביותר, אך בדרך כלל הוא משמש רק לחולים עם היפרקלצמיה חמורה שלא ניתן לטפל בהם בטיפולים אחרים.

תרופות מסוימות (כולל ביספוספונטים, קלציטונין, קורטיקוסטרואידים ולעתים נדירות plicamycin) משמשות לעיתים לטיפול בהיפרקלצמיה. תרופות אלו מפחיתות הפרשת סידן מהעצמות.

היפרקלצמיה הקשורה לסרטן קשה במיוחד לטיפול. לפעמים קוראים לתרופה denosumab. אם הסרטן אינו מגיב לטיפול, ההיפרקלצמיה בדרך כלל חוזרת למרות הטיפול.

תַחֲזִית

להיפרקלצמיה, כאשר היא מופיעה לאחר מחלה שפירה, יש פרוגנוזה טובה, אך כשהסיבה משנית לניאופלזמה ממאירה, הפרוגנוזה גרועה. חולים עם היפרקלצמיה ממאירה הם לרוב סימפטומטיים ודורשים אשפוז תכוף. כאשר היפרקלצמיה נובעת מיצור חוץ רחמי של חלבון הקשור ל- PTH, רוב החולים מתים תוך מספר חודשים. נגעים גרורתיים אוסטאוליטיים גורמים לשברים, לדחיסת עצבים ולשיתוק.

סיבוכים

הסיבוכים כוללים:

• דִכָּאוֹן;
• אבנים בכליות;
• כאב עצם;
• עצירות;
• דלקת הלבלב;
• כשל כלייתי;
• כיבי קיבה;
• paresthesia;
• התעלפות והפרעות קצב;
• שינויים במצב הנפשי.