Takayasu sindromas (nespecifinis aortoarteritas): simptomai, gydymas

Greiti faktai

• Takayasu arteritas (Takayasu sindromas, nespecifinis aortoarteritas) yra daug dažnesnis moterims nei vyrams. Dažniausiai liga prasideda jauniems žmonėms, tačiau gali susirgti ir vaikai bei vidutinio amžiaus žmonės.
• Gydytojai angiogramomis nustato nespecifinį aortoarteritą. Angiogramos yra rentgeno spindulių tipai, rodantys arterijas. Takayasu arterito atveju angiogramos rodo didelių arterijų susiaurėjimą.
• Siauros ar užsikimšusios arterijos sukelia problemų nuo lengvų iki sunkių.
• Nespecifinio aortoarterito gydymas beveik visada apima gliukokortikoidų (prednizono ir kt.), Kurie padeda sumažinti uždegimą, paskyrimą. Pacientams taip pat gali būti paskirti kiti vaistai, slopinantys imuninę sistemą.
• Takayasu sindromo simptomai pasireiškia prastu kraujo tiekimu audiniams ir organams.

Takayasu arteritas, taip pat vadinama Takayasu sindromas arba nespecifinis aortoartritas, yra reta forma vaskulitas, kuris apima uždegimą didžiausių kūno arterijų sienelėse: aortoje ir jos pagrindinėse šakose.

Liga atsiranda dėl paties organizmo imuninės sistemos atakos, sukeliančios uždegimą arterijų sienelėse. Uždegimas sukelia arterijų susiaurėjimą ir tai gali sumažinti kraujo tekėjimą į daugelį kūno dalių.

Takayasu sindromas gali sukelti silpną pulsą arba prarasti pulsą rankose, kojose ir organuose. Dėl šios priežasties žmonės įpratę šią ligą vadinti „liga be impulsų“.

Kartais pacientams, sergantiems nespecifiniu aortoarteritu, gali nebūti simptomų, o šamų liga yra tokia reta, kad gydytojai negali to lengvai atpažinti ir laiku diagnozuoti žmogui.

Kas yra Takayasu sindromas?

Takayasu sindromas yra viena iš daugelio vaskulito rūšių. Vaskulitui būdingas kraujagyslių uždegimas, o arterijos yra kraujagyslių rūšis. Su Takayasu arteritu šis uždegimas atsiranda didelių arterijų sienelėse: aortoje ir jos pagrindinėse šakose. Šie kraujagyslės tiekia kraują į galvą, rankas, kojas ir vidaus organus, pvz., inkstus.

Uždegimas gali sukelti kraujagyslių sienelių sustorėjimą. Laikui bėgant šis sustorėjimas sukelia arterijos susiaurėjimą, vadinamą „stenoze“. Jei toks susiaurėjimas yra pakankamai stiprus, jis gali sumažinti kraujotaką ir sukelti mažiau deguonies į kūno dalis ar organus, kuriuos tiekia arterija.

Stenozė gali sukelti simptomus (kaip jaučiatės) ir problemas, pradedant nuo erzinančių iki pavojingų:

• skausmas naudojant ranką ar koją;
• galvos svaigimas, galvos skausmas ar alpimas;
• silpnumas ir nuovargis;
• aukštas kraujo spaudimas (arterinė hipertenzija);
• krūtinės skausmas;
• miokardinis infarktas;
• insultas.

Kiti simptomaiTai, ką galima pastebėti pacientams, sergantiems Takayasu sindromu, yra svorio kritimas, karščiavimas, skirtumai kraujospūdis tarp abiejų rankų (dėl stenozės), rankų ar kojų spalvos pasikeitimas dėl nepakankamo kraujotaka. Tačiau kadangi šie požymiai yra nespecifiniai ir paprastai vystosi lėtai, kai kuriems pacientams jie gali atidėti diagnozę.

Takayasu arterito priežastys ir rizikos veiksniai

Kaip ir daugelio vaskulito tipų atveju, nespecifinio aortoarterito priežastis nėra žinoma. Retai šeimoje galima pamatyti daugiau nei vieną atvejį, o genetikos vaidmuo neaiškus. Ryšys tarp Takayasu sindromo ir infekcijos taip pat nebuvo įrodytas.

Takayasu sindromas laikomas autoimunine liga, o tai reiškia, kad organizmą puola jo paties imuninė sistema. Sergant Takayasu arteritu, imuninė sistema puola kraujagysles.

Takayasu arteritas yra retas, gali paveikti vienas iš 200 000 žmonių. Dažniausiai pasireiškia 15–40 metų amžiaus žmonėms, tačiau kartais paveikia mažus vaikus ar vidutinio amžiaus suaugusiuosius. 9 iš 10 pacientų yra moterys. Atrodo, kad nespecifinis aortoartritas yra labiau paplitęs Rytų Azijoje, Indijoje ir galbūt Lotynų Amerikoje nei Rusijos regionuose. Tačiau ši liga yra labai reta net šiose šalyse ir pasireiškia daugelyje etninių grupių.

Kaip diagnozuojamas Takayasu sindromas?

Gydytojai dažniausiai nustato Takayasu sindromą angiogramakuris parodo, kaip gerai kraujas teka arterijomis. Gydytojas dažnai užsako angiogramą, kai pacientui pasireiškia simptomai ir nenormalūs fizinio egzamino rezultatai. Požymiai yra pulso praradimas arba žemas kraujospūdis rankoje arba nenormalūs garsai („triukšmai“), girdimi didelėse arterijose su stetoskopas.

Yra įvairių tipų angiogramos, įskaitant standartines, kurios apima dažų įpurškimą tiesiai į arteriją rentgeno metu. Mažiau invazinėms angiografijos rūšims naudojama kitokia vaizdo gavimo technika, tokia kaip kompiuterinė tomografija, ir ji vadinama KT angiografija arba KT. Kada naudojamas MRT — Magnetinio rezonanso tomografija — tai vadinama magnetinio rezonanso angiografija arba MR angiografija, MRA.

Angiogramos gali parodyti vienos ar kelių didelių arterijų susiaurėjimą. Gydytojui svarbu atskirti susiaurėjimą dėl vaskulito (arterijų uždegimas) ir susiaurėjimą dėl aterosklerozės (arterijų „sukietėjimas“). Kartais tai gali būti sudėtinga. Yra ir kitų arterijų susiaurėjimo priežasčių, įskaitant fibromuskulinę displaziją, dar vieną retą ligą, kuri dažniausiai pasireiškia moterims.

Didelės arterijos taip pat gali uždegti kitomis sąlygomis. Pavyzdžiai, įskaitant kitų tipų vaskulitą: milžiniškas ląstelių arteritas (pagyvenusių žmonių liga), pasikartojantis polichondritas, Kogano sindromas ir Behceto liga. Tam tikros infekcijos taip pat gali sukelti uždegimą didelėse arterijose.

Kraujo tyrimai dėl uždegimo apima matavimus eritrocitų nusėdimo greitis (kartais vadinama „eritrocitų nusėdimo reakcija“ ROE arba ESR) ir C reaktyvus baltymas (dažnai vadinamas CRP). Šių tyrimų rezultatai dažnai, bet ne visada, yra dideli pacientams, sergantiems Takayasu sindromu. Tačiau šie tyrimai taip pat yra nenormalūs daugeliui kitų uždegiminių ligų.

Pacientai, sergantys Takayasu sindromu, taip pat gali anemija dėl lėtinio (ilgalaikio) uždegimo. Anemija taip pat patikrinta kraujo tyrimu. Nė vienas iš šių kraujo tyrimų negali tiksliai pasakyti, ar turite nespecifinį aortoarteritą, ir šie kraujo tyrimai gali būti nenormalūs daugeliu kitų sąlygų.

Pacientai, sergantys Takayasu arteritu, gali būti besimptomiai, o būklė tokia reta, kad gydytojai negali to lengvai atpažinti. Dėl šios priežasties ligos diagnozė dažnai vėluoja.

Kaip gydomas Takayasu sindromas?

Reumatologai paprastai yra ekspertai, turintys didžiausią masę ir žinantys apie ligą. Todėl jie nurodo visą šių pacientų gydymo procesą, ypač tiems pacientams, kuriems reikia imunitetą slopinančių vaistų. Kiti gydytojai, kurių gali prireikti pacientams, yra kardiologas ir kraujagyslių chirurgas. Komandinis požiūris gali pasiūlyti geriausią šios būklės pacientų priežiūrą.

Takayasu sindromą dažniausiai reikia gydyti, kad būtų išvengta tolesnio paveiktų arterijų susiaurėjimo. Tačiau susiaurėjimas, kuris jau įvyko, dažnai nepagerėja net vartojant vaistus. Gliukokortikoidai (prednizonas, prednizolonas ar kiti panašūs vaistai)dažnai vadinami „steroidais“ yra svarbi terapijos dalis. Dozė ir gydymo trukmė priklauso nuo to, kokia sunki liga ir kiek laiko pacientas ja serga. Tačiau šie vaistai gali turėti ilgalaikį šalutinį poveikį.

Kartais gydytojai paskiria vaistai, slopinantys imunitetąnes jų šalutinis poveikis gali būti silpnesnis nei gliukokortikoidų. Tai vadinama „taupančiu steroidus“. Šie vaistai yra metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilas, ciklofosfamidas ir vaistai, blokuojantys naviko nekrozės faktorių (pvz., etanercepto, adalimumabo ar infliksimabo) ir kt biologiniai produktaitokių kaip Tocilizumabas.

Gydytojai dažnai skiria šiuos vaistus kitiems gydyti reumatinės ligosbet jie taip pat juos naudoja Takayasu sindromui gydyti. Nėra pakankamai įrodymų, kad šie vaistai tikrai veiksmingi gydant nespecifinį aortoarteritą. Tyrimai tęsiami, mokslininkai nuolat ieško naujų vaistų nespecifiniam aortoarteritui gydyti.

Kai kurie ekspertai pataria reguliariai vartoti mažas dozes Aspirinas. Manoma, kad tai padeda išvengti kraujo krešulių susidarymo pažeistose arterijose. Takayasu sindromo terapija taip pat apima aukšto kraujospūdžio ir aukšto cholesterolio kiekio tikrinimą ir gydymą, jei yra šių problemų.

Ilgalaikis arterijų pažeidimas kartais reikalauja kraujagyslių procedūros ar operacijos. Tai galėtų apimti angioplastika (susiaurėjusios ar užsikimšusios kraujagyslės išsiplėtimas), su stentu arba be jo, kraujagyslei palaikyti. Kitas gydymo būdas— šuntavimo operacija - operacija, skirta nukreipti kraujotaką aplink kraujagyslių užsikimšimą.

Prognozė ir gyvenimas su Takayasu arteritu

Takayasu arteritas yra lėtinė liga ir gali prireikti ilgalaikio gydymo. Kai kurie pacientai neturi jokių simptomų arba turi tik lengvus ligos požymius, tačiau kiti neįgalūs arba jiems reikia operacijos daugiau nei vieną kartą. Šalutinis vaistų, daugiausia gliukokortikoidų, poveikis gali kelti nerimą. Pacientams, vartojantiems imunosupresantus, gresia infekcija.

Kadangi Takayasu arteritas gali sukelti širdies sutrikimus, aukštą kraujospūdį ir insultą, pacientams, sergantiems Takayasu sindromas turėtų pasikalbėti su gydytoju apie būdus, kaip sumažinti šių sunkių ligų riziką problemų. Dažnai nėra teisinga matuoti kraujospūdį rankoje, nes jis bus klaidingai žemas dėl užsikimšusių arterijų, todėl gydytojui gali tekti matuoti kraujospūdį kojoje.

Po gydymo liga gali pasikartoti arba nepastebimai pablogėti. Dažnai labai sunku žinoti, ar Takayasu sindromas pasikartojo. Taigi daugumai pacientų reikia dažnai lankytis pas gydytoją ir atlikti angiogramas.

Susiję vaizdo įrašai