Chorėja vaikams, kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra maža chorėja?

Chorea (taip pat vadinama reumatinė chorėja, chorėja arba "Vito šokis") Yra retas neurologinis sutrikimas, kuriam būdinga staiga pasireiškianti chorėja, dažniausiai vaikystėje. Chorėja apibrėžiama kaip atsitiktiniai, nenutrūkstami, nevalingi judesiai, galintys paveikti visą kūną. Nevalingi judesiai dažnai apima veidą ir liežuvį. Rankų ir pėdų simptomai dažnai pablogėja vienoje kūno pusėje. Papildomi mažos chorėjos simptomai gali būti neaiški kalba ir sunku išlaikyti tvirtą rankos suėmimą. Taip pat gali atsirasti nerimas, liūdesys, neatidumas ir obsesinės obsesinės mintys bei elgesys.

Sydenhamo chorėja dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 5 metų vaikams ir paaugliams. Paprastai šis sutrikimas išsivysto per kelias savaites ar mėnesius po beta hemolizinės streptokokinės infekcijos A grupė ir gali pasireikšti kaip viena liga arba kaip rimta ūminio reumato komplikacija karščiavimas.

ženklai ir simptomai

Nevalingų judesių sunkumas ir ne chorėjos simptomų buvimas gali labai skirtis. Daugeliu atvejų atsiranda streptokokinė infekcija. Streptokokas yra bakterijų grupė, galinti sukelti keletą skirtingų infekcijų, dažniausiai „ūminių“ faringitas“- dažnai su gerklės skausmas (ūminis tonzilitas) arba karščiavimas. Reumatinės chorėjos simptomai gali pasireikšti nuo 1 savaitės iki 6 mėnesių po streptokokinės infekcijos.

Ligai būdingi nevalingi judesiai (chorėja) dažniausiai atsiranda staiga - atsiranda po valandų ir pasiekia piką per kelias valandas ar dienas. Pediatrai ir skubios pagalbos gydytojai retai mato chorėją ir gali būti nepripažįstami. Iš pradžių gydytojai gali klaidingai priskirti neramius judesius ir nevalingą veido išraišką maža chorėja vaikui, kuris yra labai nervingas, hiperaktyvus, gremėzdiškas ir (arba) sąmoningai atsisako bandyti padėti. Tačiau tėvai (ir vaikai) linkę pripažinti, kad šie judesiai yra akivaizdūs įprastos vaiko būklės pokyčiai.

Nenormalūs chorėjos judesiai svyruoja nuo lengvų simptomų, turinčių įtakos koordinacijai ir užduočių, tokių kaip rašymas, atlikimui sunkūs simptomai, sutrikęs vaikščiojimas, kalbėjimas ir pagrindinių užduočių, tokių kaip apsirengimas, valgymas ar tiesiog laikymas, atlikimas elementus. Choreikos judesiai gali svyruoti visą dieną. Daugeliu atvejų chorėja išnyksta miegant.

Be choreinių judesių, žmonėms, sergantiems reumatine chorėja, gali pasireikšti raumenų silpnumas, neaiški kalba (dizartrija), sumažėjęs raumenų tonusas (hipotenzija), tikus, obsesijos, kompulsijos, neatidumas, nerimas, nestabili nuotaika ir sumažėjęs kalbos krūvis. Labai retais atvejais (mažiau nei 2%) gali pasireikšti stiprus raumenų silpnumas, dirglumas ar sumišimas giliai, o paveikti vaikai gali prigulti prie lovos - ši būklė kartais vadinama paralyžiumi chorėja.

Kadangi Sydenhamo chorėja yra reumatinės karštinės komplikacija, kai kuriems žmonėms atsiranda papildomų artrito simptomų arba artralgija, širdies vožtuvų uždegimas, dėl kurio atsiranda nuolatinis vožtuvo pažeidimas ir nuolatinis karščiavimas.

Nedideli chorėjos simptomai paprastai išnyksta per 3 savaites - 6 mėnesius. Tačiau simptomai gali trukti ilgiau nei metus. Kartais reumatinės chorėjos simptomai pasikartoja vėliau suaugus, ypač jaunoms moterims pirmąjį nėštumo trimestrą.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Manoma, kad Chorea autoimuninė liga. Dauguma atvejų išsivysto po streptokokinės infekcijos ar sunkesnės reumatinė karštinė. Autoimuninis sutrikimas atsiranda, kai organizmo imuninė sistema klaidingai reaguoja į sveikus audinius. Sergant reumatine chorėja, streptokokinė infekcija skatina organizmo imuninę sistemą gaminti antikūnus kovai su infekcija. Dėl nežinomų priežasčių šie antikūnai išlieka ir vėliau nukreipiami į specifines sąnarių ląsteles, inkstai, širdis ir smegenys, ypač bazinių ganglijų ląstelės (pagrindinė smegenų dalis, kontroliuojanti motoriką judesius). Mokslininkai mano, kad tai galiausiai lemia būdingus mažosios chorėjos simptomus.

Tikslūs choreos mažinimo mechanizmai nėra visiškai suprantami. Mokslininkai mano, kad antigenai (medžiagos, galinčios stimuliuoti imuninį atsaką sistemos) streptokoko bakterijų ląstelėse yra panašios į bazinių ląstelių ląstelėse esančius antigenus ganglijos. Kai imuninė sistema sukuria antikūnus kovai su streptokokinėmis infekcijomis, šie antikūnai taip pat turi genetiškai linkę žmonės klaidingai jungiasi prie sveikų smegenų ląstelių ir jas sutrikdo funkcija.

Paveiktos populiacijos

Daugelio tyrimų duomenimis, reumatinė chorėja dažniau serga mergaitėmis nei berniukai. Liga dažniausiai išsivysto 5-15 metų vaikams, dažniau po streptokokinės infekcijos. Vienas iš mažos chorėjos požymių yra tas, kad jis beveik niekada nepasireiškia vaikams iki 5 metų. Suaugusiesiems apie šį sutrikimą pranešta retai. Reumatinė chorėja veikia visų rasių ir tautybių žmones.

Liga gali atsirasti kaip reumato komplikacija. Maždaug 25 procentams žmonių, sergančių reumatine karštine, išsivysto choreja. Reumatas paplitęs besivystančiose šalyse. Chorea minor yra dažniausia ūminės chorėjos priežastis vaikystėje. Reumatinė chorėja išlieka pagrindine visuomenės sveikatos problema daugelyje besivystančių šalių, daugiausia dėl pažeistų širdies vožtuvų atvejų.

Simptominiai sutrikimai

Kitų sutrikimų simptomai gali būti panašūs į nedidelės chorėjos simptomus. Nors maža chorėja turėtų būti įtariama kaip labiausiai tikėtina vaikų ūminės chorėjos priežastis, gydytojai turėtų apsvarstyti ir kitas sąlygas.

Su ūmine chorėja gali būti susiję daug įvairių sutrikimų ir būklių. Daugelyje išsivysčiusių šalių chorėja atsiranda, kai psichiatriniai vaistai pradedami vartoti, didinami arba nutraukiami per staigiai. Visų pirma, staigus dopamino receptorių blokuojančių vaistų (pvz., Haloperidolio, risperidono ar aripiprazolo) nutraukimas gali sukelti chorėją. Šie vaistai, dar vadinami antipsichoziniais ar antipsichoziniais vaistais, yra skirti tokioms ligoms kaip bipolinis sutrikimas, autizmas su dirglumu, šizofrenija ir Tourette sindromas. Kiti vaistai, pvz., Stimuliatoriai, naudojami gydymui ADHDarba levodopa ar anticholinerginiai vaistai gali sukelti chorėją pirmą kartą išgėrus arba padidinus dozę. Kita ūminė chorėja gali būti autoimuninė dėl raudonoji vilkligė arba antifosfolipidinis sindromasarba metabolinis, kurį sukelia mitochondrijų ar kitos genetinės medžiagų apykaitos ligos.

Taip pat yra daug lėtinių ar degeneracinių neurologinių ligų, kurių vienas iš simptomų gali būti chorėja. Paprastai tokiomis sąlygomis neurologai pripažįsta, kad laiko intervalas, kiti ne chorėjos simptomai ir neurologinis tyrimas skiriasi nuo nedidelės chorėjos. Tokios ligos apima paveldimus (genetinius) sutrikimus, tokius kaip Huntingtono liga, neuroacanthocytosis, atax-telangiectasia (Louis Bar sindromas), Vilsono liga.

Diagnostika

Norint diagnozuoti reumatinę chorėją, būtina surinkti anamnezę, ypač epidemiologinę, atlikti bendrą ir neurologinį tyrimą bei laboratorinius ir instrumentinius tyrimus. Svarbų vaidmenį atlieka sisteminės reumato apraiškos ir jo laboratoriniai požymiai. Smegenų smegenų skysčio tyrimas paprastai yra neinformatyvus. EEG atsiranda difuzinė lėtos bangos smegenų veikla. Naudojant neurografinį vaizdą, galima aptikti trumpalaikius židinio pokyčius striatume. Be to, naudojamas smegenų MRT arba CT nuskaitymas.

Standartinės procedūros

— Antrinė prevencija.

Patvirtinta reumatinės chorėjos diagnozė beveik visada rodo ilgalaikį gydymą antibiotikais iki pilnametystės. Šio gydymo tikslas yra užkirsti kelią nuolatiniam širdies vožtuvo pažeidimui, kuris gali atsirasti, jei vaikas patiria pasikartojančias streptokokines infekcijas. Dažniausiai vartojamas vaistas yra penicilinas.

Chorėja yra slopinamasis gydymas.

Reikėtų apsvarstyti chorėjos slopinimo priemones. Kai kuriems lengviems atvejams gali prireikti intervencijos, nes sutrikimas paprastai praeina savaime per kelias savaites. Kai chorėjos simptomai išnyksta, mažomis stiprių dopamino receptorių blokuojančių medžiagų dozėmis, pvz haloperidolis, dopaminą ardantys vaistai, tokie kaip tetrabenazinas, prieštraukuliniai vaistai, tokie kaip valproinė rūgštis arba benzodiazepinų. Kadangi daugeliu atvejų gydymas bus reikalingas tik savaites ar mėnesius ir mažomis dozėmis, šalutinis poveikis, pvz., Vėlyvoji diskinezija, yra labai mažai tikėtinas. Tačiau, kaip ir vartojant bet kokius neurologinius vaistus, patartina atidžiai aptarti galimą naudą ir riziką.

- Imuninės sistemos gydymas.

Papildoma trumpalaikė imunoterapija buvo naudojama gydyti žmones, sergančius mažąja chorėja pirmąsias simptomų savaites, remiantis tuo, kad nuolatinis ūmus uždegimas prisideda prie išvaizdos simptomai. Maži, bet griežti klinikiniai tyrimai rodo, kad geriamųjų steroidų ir intraveninių imunoglobulinų vartojimas yra moksliškai pagrįstas.

Prognozė

Apskritai prognozė yra gera. Simptomų trukmė, remiantis įvairiais šaltiniais, svyruoja nuo 3-6 iki 12-15 savaičių. Esant nesudėtingam kursui, dažniausiai pasitaiko visiškas atsigavimas. Tačiau kai kuriais atvejais sutrikimas gali trukti iki 2 ar daugiau metų. Tokie atvejai dažniau pasitaiko sunkesniais sutrikimo atvejais, tokiais kaip generalizuota chorėja, arba pacientams, sergantiems širdies uždegimu.

Kai kuriems pacientams, ypač lėtinei ligos eigai, pokyčiai išlieka lengvos hiperkinezės, tikų ir cerebrastenijos pavidalu. Gali pasikeisti charakteris (padidėja jautrumas, atsiranda polinkis į irzlumą, apmaudą, užsispyrimą), kartais asmenybės isterizacija, nerimo-depresijos sutrikimai, obsesinis kompulsinis sutrikimas, dėmesio trūkumo hiperaktyvumo sutrikimas.

Per keletą mėnesių iki 3–6 metų reumatinė chorėja gali pasikartoti 35% pacientų. 5-10% pacientų du ar daugiau recidyvų įvyksta 1,5-2,5 metų intervalu. Dažniausiai jie atsiranda spontaniškai, nors gali būti susiję su naujomis streptokokinėmis infekcijomis. Pasikartojanti chorėja yra mažiausiai palanki tarp netipinių formų rezultatų ir gydymo požiūriu. Kartais po nedidelės chorėjos hiperkinezė gali sustiprėti arba vėl atsirasti vartojant net mažomis psichostimuliatorių, levodopos, dopamino receptorių agonistų, fenitoino dozėmis.

Geriamųjų kontraceptikų sukelta chorėja taip pat buvo susijusi su galimybe pasikartoti vaikystėje. Daugeliu atvejų nėščių moterų chorėja yra Sydenhamo chorėjos pasikartojimas: mažiausiai 35% tokių pacientų anksčiau sirgo, o 4% anksčiau sirgo ūminiu reumatiniu karščiavimu. Chorėjos reumato eiga yra gana gerybinė. Mirtis reta. Tačiau dėl lydinčiųjų endokarditas tokiems pacientams gali išsivystyti širdies liga, kuri gali sukelti rimtų komplikacijų ir mirtį.