Kretinizmas

cretinism - Vaizdas vienas iš endokrininės sistemos, kuri yra susijusi su sutrikusia skydliaukės veiktų tinkamai patologijų, tai dažniausiai sukelia apsigimimą.Kretīnisms yra būdingas demencijos, taip pat nukrypimus ir tarpų į fizinį ir / arba protiniam vystymuisi. Liga yra stebimas pagal tipą endemies ir kai raketos.

cretinism įvyksta Endemicznie įvairiose planetos vietose, o tai dažniausiai kalnuotose vietovėse. Pavyzdžiui: a. Pyrenees, Kaukazo, Alps, Altajaus, ir tt liga pasireiškia tam tikros rūšies demencijos su struma ir tam tikrų fizinių anomalijų skirtingos prigimties derinys. Be Savojos, Šveicarijoje, Karintijos ir keliose kitose srityse, kartais net kalnų gamtos slėnių, yra gyvenviečių, kur dauguma gyventojų kenčia nuo jodo trūkumo. Iš jų, kai dalis yra ne protinis atsilikimas, o kita dalis, priešingai, reiškia didelę požymių cretinism.

cretinism priežasčių

cretinism eiliškumas nustatytas ligų skydliaukės ir pagrindinė priežastis, dėl jos atsiradimo yra laikomas skydliaukės hormonų ir mažina savo funkcijas deficitas. Tai sukelia vėlavimus protiniam ir fiziniam vystymuisi.

pagrindinė priežastis, dėl įgimtų cretinism yra, žinoma, jodo trūkumas nėščios moters organizme. Per vaisingo moteris turėtų gauti dvigubai, būtinas normaliam funkcionavimui skydliaukės jodo dozė.Jei ji gyvena tam tikroje vietoje, kur yra jodo trūkumas ir tai yra neįmanoma užpildyti jį su maistu( vitaminas trūkumai, nepakankama arba nesubalansuotos mitybos), vaisiai taip pat gali nukentėti nuo jodo trūkumo. Kadangi Kretīnisms vaikams ir dažnai lydi jodo trūkumo, ir sutrikus endokrininei sistemai.

pat autoimuninė liga, nėščioms moterims ir vaisiui, be raidos sutrikimų, skydliaukės, embriono laikotarpiu yra laikomas iš cretinism priežastis vaikams. Vaisiaus galima pastebėti patologiją, pavyzdžiui, skydliaukės trūkumo. Paprastai šie vaikai gimsta kritiškai mažas svoris ir augimas su aiškiais ženklais ir vystymosi sutrikimų.Jų gyvenimas dažniausiai būna trumpalaikis. Tačiau tokie atvejai yra reti, nes net įsčiose, naudojant ultragarso terapija gali būti įtariamas silpnaregiams vaisiaus augimą.Taip pat, pristatymo kraujo į nėščia patologijos vaisiaus kvapas žiurkės įgyvendinant savo vystymosi su tokių anomalijų kaip skydliaukės nesant, nes visi hormonų vaisius priklauso nuo to, endokrininės sistemos darbą.

hipoplazijos ir negimdinis skydliaukės taip pat gali būti cretinism priežastis. Jei nėščia moteris vykdydamas vaiką gauna gydymą tirostatines narkotikų, ji negalėjo, bet įtakos vaisiaus vystymuisi. Endeminė struma pasireiškia lėtai plėtros cretinism, ypač cretinism vaikams. Jokiu atveju negali būti ignoruojami atsilikimas vaiko vystymuisi, ypač darželyje ir pradinėje mokykloje laikotarpį.

taip pat tikėjo, kad santuoka tarp artimiausi giminės patologija provokuoja vaisiui kaip cretinism.

nustatyta, kad cretinism sunkumas priklauso nuo jodo suvartoto su maistu. Yra įrodymų, kad tam tikras populiacijas, kad rasiu aiškią tendenciją gimdymų su įgimta hipotirozė.Kadangi oficialiai tai nustatė, kad cretinism paplitimas vyksta daugeliu atvejų tose srityse, kuriose yra jodo maisto trūkumas.

cretinism

simptomai Kai makroskopinis vaizdas aptinkamas asimetriją ir smegenų Mikrocefalija, nedidelį kiekį klibėti sustorėjimas minkštos ir kietos dangalai. Priemonės, kuriomis smegenų skilvelių ertmes šiek tiek padidėjo, o pripildytas skysčio, pastorinta ependyma.smegenų svoris pakeistas.

mikroskopinių smegenis cretinism beveik nežinomas. Dažnai yra lėtinis degeneracinių pokyčių ląstelių tipą į nervus. Skydliaukės nėra nurodyta jokių konkrečių histologinius pakeitimus. Dažnai diagnozuojamas degeneracinių ir atrofijos procesų liauka ir jos platinimu jungiamojo audinio parenchimos.

Kretinizmo požymiai atsiranda formos veido sutrikimų ir augimo sutrikimų, kurie turi įtakos ir kaulų skeleto ir minkštųjų audinių.Augimo sutrikimai yra ypač ryškūs kretinams be goiterinio pasireiškimo - jie turi nykštukų augimą;Tačiau kretinėse esančiame goiteryje daugeliu atvejų pastebimas gana staigus augimo atsilikimas. Kramtys gimsta normalus augimas, tačiau dėl pavėluotų siūlių uždarymo( epifizinis) jų augimas trunka iki 25-30 metų.Be rentgenologinio aptinkamas

osifikaciją uždelsimas: vėlai išvaizdą kaulų branduolių viršutinių galūnių ir uždelstas uždaryti kaukolės siūlių ir epifizinėse. Jei kalbame apie kūno proporcijas, tada tik ketvirtadaliu atveju vyksta teisingos proporcijos ir kaulų struktūra. Tačiau kitu metu kūnas turi nepatogią išvaizdą ir neteisingas proporcijas, nes ne visi paveikti kaulai turi tokį patį augimo laipsnį, jie yra neteisingi;Kūno galūnės labiausiai atsilieka vystymuisi: jos yra masyvios, trumpos, sąnarys susiplėtojamos, susuktos, plaštakų kaulai, o kojos pasislenka į vidų.

Kretinų kaulai skiriasi pernelyg kietumu;Iš kitų skeleto pažeidimų, ankilozės, dubens siaurėjimo, skoliozės, išlyginimo ir šlaunikaulio galvos sutrumpinimo.

Patologijos veido struktūroje į skeleto proporcijas turi būdingą atspindį nosies anatomijoje. Dėl bendro vėlavimo kaulų augimui atsiranda sutrumpinimas kaukolės pagrindo, nes tai, ką nosies šaknis yra ne išsiskyrė į priekį, ir paplokščias ir paskendęs, ir vis dar yra balno nosis vardas.

Atstumas tarp( vidinio) akies plyšio kampų yra didesnis nei atstumas pagal normą.Nosis platus, trumpas, plačios šnervės, suplotos. Priekyje yra plotis, kuris yra daug didesnis nei aukštis, taip pat yra asimetrija.

kaukolės smegenų dalis taip pat skiriasi mažu ar didesnio dydžio. Smegenų svoris dėl augimo sulėtėjimo yra didelis. Akių vokai, lūpos, skruostai ir kaktos yra edematinės ir neryškios. Veido formos yra apvalios.

Odos blyškumas, storas, sausas, panašus į myxedemos poveikį.Tas pats odos dažnai stebimas ant veido, rankų ir klubų.Pėdos ir šepetėliai yra susitraukiami pagalvių formos. Kaktos srityje yra skersiniai raukšliai, kurie suteikia veidui seną išvaizdą.

Plaukai ant kūno yra menki. Plaukai yra šeriai, šiurkščiavilnių, tamsių spalvų, nagai yra trapūs ir trapūs. Jei mes pridėti tai mažą poziciją kaktos, Big lūpų ir burnos, kyšančių liežuvis, nusileidęs ausis, smarkiai atsikišęs užpakalis, seilėtekis, galite gauti aiškią prototipą vėpla.

pat požymiai cretinism yra: lėtinis konjunktyvitas, kad vystosi kaip pažeidžiant ašarų skysčio nutekėjimą rezultatas dėl neįprasto nosies konfigūracijos, trumpą kaklą, apvalios pilvo, bambos išvarža, išlenktas į priekį laikysena.Žiurkė neatsitiktina ne visiems žmonėms, turintiems kretinizmą, tačiau vis dėlto jo prieinamumas yra didesnis negu jo nebuvimas.

Goiter su kretinizmu gali pasiekti milžinišką dydį.Jis gali būti kietas ar minkštas nuoseklumas. Skydliaukėje diagnozuojami atrofiniai ir sklerozuojantys procesai. Seksualinės liaukos, turinčios kretinizmą, taip pat turi savo darbo sutrikimų.Jie atskleidžia atrofijos požymius. Vidaus ir išoriniai lytiniai organai, kurių kretinizmas yra blogai išvystytas: varpai yra mažo dydžio, mažos sėklidės, dažnai kriptorichidizmas( vyrams);Kūdikio dydžio gimdos kaklelio gimdos kiaušidės, vėlyvojo menstruacijos pradžia, raumenų pieno liaukos( moterys).Moterys, turinčios kretinizmą, yra nevaisingos arba turi didelį procentą priešlaikinių gimdymų ir negyvagimių.Vaikui retai būna tokia pilnateisė mama.

Kretinizmo ženklai taip pat laikomi pažeidimais širdies darbe. Didelio svorio stručio dydis gali sukelti kraujotakos stagnaciją mažame rutulyje, dėl to širdies nepakankamumas ir išplėtimas. Klinikinis kraujo vaizdas nėra stabilus. Dažnai nustatoma anemija: sumažėja kraujo ląstelių ir hemoglobino kiekis. Padidėja trombocitai. Jodo kiekis kraujyje vidutiniškai yra 0,003 mg 100 ml kraujo, o ne 13 mg, kuris yra mažas. Apykaita mažėja.Šlapinimasis sumažėja, dažnai trunka druskos ir baltymų metabolizmas. Būdingas reiškinys yra mažas jodo kiekis skydliaukėje, bet su optimaliu šlapimo kiekiu.

pacientams taip pat yra lėtinis vidurių užkietėjimas. Beveik pusėje atvejų kritai kenčia nuo klausos praradimo, dažniau būna kurčiųjų neužtikrintų.Sumažintas klausos laidumas susijęs su į iš vidurinės ausies labirinto struktūra pažeidimą, ji taip pat gali būti susijęs su degeneracijos ir atsilikimas proceso akustinių žievės centrų plėtrą.

Dėl nuomonės, vertinant Kretīnisms dažnai žvairumas, kai mažiausiai - iš regėjimo lauko susiaurėjimas;Sumažėjo prisilietimo ir kvapo pojūtis.

Kretinėse yra laisvas ir nepatogus eismas. Vaikai pradeda pasitikėti veiksmais tik penkeriems metams. Sunkiais atvejais paprastai jie vargu ar gali judėti ir nuskaityti;Jis taip pat yra susijęs su kaulų patologija ir raumenų silpnumu, tačiau čia labai svarbus vaidmuo yra nervų koordinavimas.

Kretīnisms laikomas aiškių ženklų, psichikos sutrikimų, nuo įvairių formų demencija, pavyzdžiui, idiotas šviesos apdailos silpnumas.

Kartais nėra pastebėta patologija psichikos vystymuisi, bet dėl ​​to, menkai išplėtota klausos ir kalbos gali būti sukurta nuo demencijos iliuziją.

Nepriklausomai nuo demencijos stadijoje, nerimas serbentams visada yra tvirtas;Retais atvejais gali būti nerimas ir erekcija. Todėl, kretinizmu, vaikai gerai neišmoko, dažnai nesuvokia medžiagos, kurią jie turi. Kretinėse atmintis daugiausia yra mechaninio pobūdžio. Jis yra išsaugotas, tačiau kartais yra hiperemija. Esant sunkiems kretinizmo atvejams, kalbos būklė labai sutrikusi: pacientai gamina neaiškius garsus, kuriuose išreiškiamos jų emocijos. Daugelis pacientų stengėsi ir liepė.

Paprastai emocinė kretilų sužadinimo reikšmė yra nereikšminga. Nuotaika paprastai būna apatitiška arba flegmatiška. Iš esmės pacientai yra geros dvasios, meilūs ir stiprių pririšimų prie savo šeimos. Tuo pačiu metu jie yra gana drovūs ir nepatikimi. Piktnaudžiavimo antpuoliai jiems greitai pasiekiami. Seksualinis troškimas ar lytinis potraukis juose yra sumažintas arba visai nėra. Tačiau verta prisiminti, kad tik dėl vienos priežasties labai sunku nustatyti kretinizmą.

kretinimo gydymas

Kretinizmo kursas yra lėtinis. Kai kuriais atvejais gali padidėti ar pablogėti( dėl perduodamų bakterijų infekcijų).Moksliukai retai gyvena daugiau nei 30-40 metų, tačiau 30 metų amžiaus pacientų su gūžys dauguma tampa mažesnio dydžio, formos, paburkimą sumažintas. Jų elgesys tampa šiek tiek gyvesnis.

Kretīnisms gydymo vaistai skydliaukės atliekama tuomet, kai iš anksto diagnozuoti ligos, kitais atvejais, pavyzdžiui terapija yra beveik neveiksmingos. Dar daug didesnį efektą galima pasiekti, kai vėliau kinitinis požymiai atsiranda. Ilgalaikis narkotikų paskyrimas kretinizmu yra levotiroksino ir trijodtironino pavidalu.Šie vaistai vadinami skydliaukės hormonais. Jie kompensuoja skydliaukės hormonų trūkumą.Tireoidinas skiriamas pradine doze, priklausomai nuo amžiaus, suaugusiesiems - 0,1 g už 3 r. Per dieną;Vaikai nuo 1 metų iki 2 mg 3 r. Per dieną;Vaikams nuo 2 metų iki 5 mg tris kartus per parą, palaipsniui didinant 1 mg dozę.Po gydymo savaitės dozė didinama 10-20 mg per parą.Praėjus 2 mėnesiams nuo gydymo pradžios, gydymas yra nustatomas, kai įvedama optimali dozė - nuo 0,1 g per parą.Svarbu stebėti paciento būklę.Kretinizmas vaikams yra kartu su jodo preparatais. Visi pacientai turėtų gauti subalansuotą mitybą.

Pagrindinė šios ligos prevencija yra pakankamas jodo vartojimas nėštumo metu. Vaikų jodo ir vitamino D preparatų prevencinių dozių paskirtis. Vitaminas D gerai apsaugo rachito būklę ir sustiprina skeleto raumenų ir skeleto korsetą.Be to, kūdikystėje svarbu žindyti kūdikius, kurie laikomi ne tik endeminio struito prevencija ir dėl to kretinizmu, bet ir daugelio ligų prevencija.