Charcoo liga

Charcot liga yra patologinis procesas, kurio metu veikia centrinės ir periferinės CNS neuronai.Ši patologinė anomalija turi klinikinę ir genetinę heterogeniškumą, lemianti mirtį.Lou Gehrig liga yra liga, vadinama "motorinis neuronas liga"( KAM), kurioje pirmą variklis neuronas pažeidimas.

Ši liga yra labai reta, santykiu 1: 100000 pacientų per metus, kurių endeminės zonos nėra būdingos.

Šarko liga - degeneracinės patologija, kurie selektyviai paveikia centrinę neuronų( smegenų žievės), o tada - periferinis( perednerogovye ir bulbarinių).

Šarko liga sukelia

Amyotrophic šoninės sklerozės( Lou Gehrig liga) buvo atrastas anksčiau kaip 1847, ir klinikinių simptomų, susijusių su 1869 m aprašymas. Tačiau labiausiai aktyvi nervų sistemos liga pradėjo studijuoti 90-aisiais XX a.

Charcot liga laikoma šeimos patologija, nors yra atvejų, ir atsitiktinis, kuris parodė, kad pagrindinė priežastis, amiotropinės lateralinės sklerozės yra laikomi mutacijas, esančių už superoksido dismutazės geno. Iš esmės, šie mutacijos buvo rasta 20% šeimoms su diagnozės, bet dar nėra visiškai apibrėžta šio geno mutacijų pavienių vaidmuo.

Charcot liga yra viena dažniausiai laipsniškai motoneurono patologija yra vienas iš sunkiausių degeneracinių centrinės nervų sistemos sutrikimų.Nustatyta, kad moterys Amerikoje ir Europoje kenčia nuo šios ligos daug rečiau nei vyrai.Šeimos etiologijos atvejai randami 5-10% atvejų, todėl dažniausiai būdinga epizodinė ligos įvaizdis. Be

Šarko ligos vystymosi, taip pat kitų ligų, kurioje motorinis neuronas pažeidimas rasti, laikoma pagrindinė priežastis, dėl toksinių-infekcinių ligų, kurias sukelia tam tikros viruso, kuris turi aukštą neurotropinė.Be to, Charcot liga paprastai vystosi po 50 metų.

Šarko ligos simptomai

Vienas iš svarbiausių klinikinių simptomų pradiniame etape ligos yra raumenų atrofija, Šarko su asimetrine progresavimo. Liga gali prasidėti bet kuria raumenų grupe, tada pažeidimas tampa apibendrintas. Yra kelių rūšių paralyžius. Tai apima gimdos kaklelio, pseudobulbaro, bulbaro ir lumbosakrilo. Mirtingi rezultatai pasireiškia praėjus keleriems metams po kvėpavimo raumenų įtraukimo į pažangų procesą.

Labai dažnai, beveik 40% tipiškų paveikslėlyje ligos yra raumenų silpnumas Šarko nors iš viršutinių galūnių vienas. Pralaimėjimas prasideda šepetėliu, po to sparčiai plečiasi liga. Pacientas susiduria su sunkumais, susijusiais su rodyklio piršto ir nykščio valdymu, taip pat trikdo švelnų variklio valdymą.Tai pasireiškia sudėtingoje objektų parinkimo metu padažu, ypač kai sagomis mygtukus. Pagrindinės rankos pralaimėjimo metu yra problemų rašant, taip pat kasdieniame gyvenime.

Dėl būdingą ypatybę ligos Šarko pastovaus dalyvavimo kitų raumenų tos pačios galūnės, ir tada juda nugalėti kitą ranką.Tai prieš pradedant apatinių galūnių ir bulvarinių raumenų paralyžią.

Kartais, Lou Gehrig liga pradeda vystytis veido raumenis, poveikį kalbą arba, atvirkščiai, raumenis nuo kamieno. Todėl, įtraukiant naujus raumenis į progresuojantį procesą, ligai būdinga trumpalaikė žmogaus gyvenimo trukmė.Tai ypač pasakytina apie bulbero formą, kurioje pacientai negyvena iki kojų paralyžiaus. Santykinai palanki yra lumbosakrinė forma. Bulbarinio ir pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia simptomai disartrija ir rijimo, kvėpavimo sutrikimų, susijusiai.

Visų Charko ligos formų būdingas padidėjęs galvos smegenų refleksas. Dusulys dažniau pasireiškia nurijus skystą maistą negu po sunkios. Palaipsniui silpnėja kramtomosios raumenys, minkštas gomurys pakimba ir liežuvis atrofija. Pacientai, turintys tokius simptomus, negali nuryti, ištarti garsus, jie turi generalizuotų traukulių.

Raumenų atrofija yra selektyvus nugalimas. Pavyzdžiui, ant rankų - tai nykščio ir rodyklės pagrindo raumenys, tarpusavyje ir deltoje;Kojose - tik tie raumenys, kurie atlieka lenkimą nuo kojos galo;Baltųjų raumenų gomurys ir liežuvis.

Labai retais Charcot ligos klinikiniais simptomais yra akių raumenų pažeidimai. Be to, ligoniai su šonine amiotrofine skleroze, net imobilizuoti, neturi pragulų, tai yra ypatinga šios ligos požyma. Taip pat aprašyta atvejų, kai iš paralyzation procesas vienodai dalyvauti motoynery tiek viršutinės ir apatinės, pagal kurioje vyrauja tam tikras perednerogovye arba piramidės sindromus.

Charcot ligų gydymas

pirminiam gydymui ligos Šarko svarbaus lėtai progresuojanti liga procesą ir pratęsti terminą, per kurį pacientas išlaikyti gebėjimą savarankiškai. Taip pat būtina sumažinti būdingus išreikštus simptomus ir kuo ilgiau palaikyti paciento stabilų gyvenimo lygį.

Pacientai yra hospitalizuoti, jei būtina atlikti pirminį tyrimą, tikslios ligos diagnozę ar skrandžio terapiją.

Šiuo metu yra sukurtas tik vienas vaistas, kuris žymiai sulėtino Charcot'o ligos progresavimą - tai yra Riluzolas.Šio vaisto vartojimas prailgina pacientų gyvenimą vidutiniškai tris mėnesius. Jis buvo paskirtas griežtai įrodymų, patvirtinus diagnozę, bet tuo pačiu be kitų sužeidimų priežastys motoynerov ir jei Charcot liga pasižymi ne mažiau kaip penkerius metus, nėra Tracheostominiai ir priversti plaučių tūris iš 60% plaučius. Priskirkite Rizul visą gyvenimą 100 mg per parą, nuolat kontroliuokite kepenų transaminazių kas tris mėnesius, kad išvengtumėte hepatito narkotikų etiologijos pritvirtinimo.

nešiojimo Pathogenetic gydymo Charcot ligos, naudojant Ksaliprodena, protivoparkinsonskih agentų, antioksidantų, imunomoduliatoriai, Cerebrolysin buvo neveiksmingas. Todėl, paliatyvi priežiūra bando sustabdyti depresijos, disfagija, fascikuliacija, spazmų ir disartrija progresavimą.Siekiant pagerinti raumenų medžiagų apykaitą, skiria karnitiną, levokarnitiną, kreatiną du mėnesius tris kartus per metus. Norint, kad pacientai būtų lengviau vaikščioti, gydytojai rekomenduoja dėvėti tik ortopedinius batus ir, jei reikia, vaikščiojimo takelį ir vaikštynius.

Gastrotomijos paskyrimas gerina paciento būklę ir prailgina jo gyvenimą.Tačiau tracheostomija ir dirbtinė ventiliacija plaučiuose yra verdiktas ir paskutinis ligos etapas. Paprastai jie nurodo neišvengiamą mirtį.

prognozė Charcot ligai visada yra nepalanki. Visą gyvenimo trukmę - iki trejų metų, iki bulvaro iki keturių, o daugiausia su šia liga pacientai negyvena daugiau nei penkerius metus.