Nykštukas

Nykštukinė( Nykštukinė, Nanosomes, microsomia) - klinikinis sindromas, kuriam būdinga pavėluotą fizinį vystymąsi žmogaus( vadinasi, ligos pavadinimas: Nykštukinė iš graikų - "Nykštukas").Skirti proporcingą Nykštukizmas ir neproporcinga Nykštukizmas.

pagrindinė priežastis yra aptikti pažeidimas Nykštukizmas sekrecijos hipofizės augimo hormono( somatotropino, augimo hormono, augimo hormono).Žmonės, sergantys šia sindromas yra pažymėta žemo ūgio vyrai ne daugiau kaip 130 cm, moterų aukštis siekia ne daugiau kaip 120 cm Tai rodo Nykštukinė apie 2 kartus daugiau paplitusi vyrų nei moterų. .Liga retai: vidutiniškai, 10 000 atvejai Nykštukinė 1-4.

sukelia Nykštukizmas Nykštukizmas

gali išsivystyti dėl kelių priežasčių:

- genetinių veiksnių.Jei yra šeimos istorija Nykštukizmas Nykštukizmas genų perdavimo tikimybė naujos kartos yra apie 50%;

- šurmulys embriono vystymasis( gimimo defektai hipofizės, pirmaujančių savo neišsivystymo ir nenormalaus veikimo), kuria pirmapradis Nykštukizmas ;

- įvairūs navikai, kurie yra CNS( hipofizės adenomos chromophobe, craniopharyngioma, gliomos);

- galvos traumos gimimo metu ir pogimdyminę laikotarpiu, kuris pažeistų kraujotaką ir pagumburio ir / arba hipofizės;

- komplikacijos infekcinių ligų( sifilio, sarkoidozė, tuberkuliozė), taip pat patogeninių bakterijų arba virusų gali įeiti į CNS žinoma;

- autoimuninių ligų, kurie veda į uždegimo hipofizės ir sintezės somatotropino pablogėjimo;

- radioterapija, chemoterapija;

- operatyvus įsikišimas į pagumburio, hipofizės srityje;

- sumažėjimas įvairių audinių augimo hormono veiksmų jautrumo, nors augimo hormono kai kuriais atvejais kraujo lieka normalus;

- iš somatomedins stoka, sintetinamas kepenyse. Tarp somatomedins ir augimo hormonų turi korrellyatsionnaya ryšys. Taigi, dėl sumažėjusio augimo hormonas Somatomedin veiklos sintezės mažėja, nors neiškreipiamas veikimą hipofizės;

- daugiavaisis nėštumas;

Kalbant veiksnių, prisidedančių prie dar didesnio pablogėjimo fizinį vystymąsi su Nykštukinė yra: Prasta pacientų priežiūra, iš aplinkos veiksnių, nesubalansuotos mitybos, tuo pačiu metu atsiradimo kitų somatinių ligų įvairovė.

Nepaisant padoraus etiologijos Nykštukinė, daugiau nei 60% atvejų šios ligos lieka nepaaiškinamas.

Nykštukizmas

simptomai endokrininės sistemos atstovaujamos įstaigos sintezės ir išskirti į biologiškai aktyvios medžiagos kiekis kraujyje.Ši sistema apima centrinę ir periferinę dalį.Centrinės institucijos pateikti pogumburio ir hipofizės, kompozicija apima periferinių organų skydliaukės, sėklidės, kiaušidės, antinksčiuose, tt

, atsakingas už sintezės pagumburio atpalaiduojančio veiksnius, kurie turi įtakos hipofizės hormono, atsakingo už reguliuojant vidaus organų veiklą gamybą.Tokių hormonų numeris yra augimo hormono, pažeidžiant sekrecijos yra susijęs su Nykštukinė išvaizdą žmonėms.

Lyginant su kitų hormonų, kurie daro įtaką pirmiausia periferinių endokrininių liaukų( kaip jie yra jau jų hormonų užtikrinti normalų organizmo funkcionavimui), augimo hormoną tiesiogiai veikia vidaus organų vystymąsi, organų sistemos:

- turi stimuliuojantį poveikį baltymų sintezeiląstelėse mažina skilimo baltymų molekulių;

- įtakoja plėtrą, kaulinio audinio augimą, didina kaulų mineralizaciją;

- stimuliuoja kepenų ir inkstų, somatodeninov sintezę;

- kai deginti riebalus turinio padidinti riebalų rūgščių kraujotaką;

- poveikis angliavandenių apykaitą organizme.

svorio ir ūgio naujagimių su Nykštukinė nesiskiria nuo sveikų vaikų.Pirmieji požymiai, rodantys, kad Nykštukinė buvimą vaikais, pradeda reikštis per 2-3 metus.Šiame amžiuje pradeda nustoti augti vaiką su Nykštukinė( 3-4 cm per metus papildymas augimo vietoj įprasto 7-8 cm per metus).Tačiau vaikai Nykštukinė palaikyti normalų kūno proporcijas.

Stunting derinamas su vaiko išvaizdą su Nykštukizmas:

- veido nedidelį, apvalios, išsikišusi kakta, šiek tiek suplotos tiltas nosies( kaip kūdikis lėlės);

- sako sausa, išblyškusi oda. Odos plonas;

- netolygus poodinių riebalų: didelis kūno riebalų krūties, pilvo, klubų, gaktos srityje;

- silpnas plėtra raumenis;

- atsilikimas nuo genitalijas. Vyrams, kurių Nykštukizmas lytinių liaukų yra sumažintas, taip pat varpos, kapšelio nėra baigtas antrinių lytinių požymių vystymąsi yra menkai išvystyta arba neegzistuoja. Mes nėra pažymėti moterų menstruacijų, krūtys yra neišvystyta, yra beveik nėra išreikštas antrinių lytinių požymių( arba jos trūksta).Tačiau, atsižvelgiant į pirmykštės Nykštukinė atveju( pirmapradis - "pirminis", "originalas", suformuota gimdoje) antrinių lytinių požymių yra gaminami laiku, mergaičių menstruacijos atsiranda( kartais vėluoja), žmonės su šia Nykštukinė tipas gali būti seksualiai aktyvus gali įsivaizduoti vaiką.

- gera atmintis.

be simptomų Nykštukinė apima: lėtėjimo osifikaciją procesą, sutrikusi dantų vystymąsi, hipoplazija genitalijas, pablogėjusi rega į turintys auglį hipofizės ir smegenų aplinkinių sričių polinkį arterinės hipotenzijos, ankstyvą išvaizdą odos raukšlių ir jos senėjimą( nesant atvejugydymas), nėra antrinė kūno plaukai, vėlai perkelti dantų splanhnomikriyu( mažas dydis vidaus organų), bradikardija, hipotenzija, prislopinti širdies garsai. Galima antrinė gipokortitsizm.

Kadangi pagal hipofizės įtaka yra periferinių organų endokrininės sistemos, hipofizės Nykštukinė raida gali pabloginti ne tik augimo hormono sintezę.Tada įvairi klinika ligos. Skiriami keli tipai hipofizės Nykštukinė:

- grynas forma. Ji yra būdinga tik nuleidimo kiekybinės turinio augimo hormono kiekis kraujyje, taip pat kaip poveikio somatotropino dėl augimo audinių ir organų stokos;

- mišrios formos. Be to, trūksta somatotropinį parodė, kad nepakankamai turinį skydliaukės hormono, nedideliu kiekiu lytinių hormonų, sukelia normalų vystymąsi reprodukcinės sistemos.

Kai kartu hipofizės Nykštukinė ir hipotirozė( hipotirozė) pacientai pažymėjo:

- sustorėjimas, odos, šalta liesti. Dėl odos sausumo žymi juos šveitimas ant delnų;

- impregnavimo poodinį riebalų sluoksnis edematozinių skystį, taigi ir apskritos formos veido ir akių susiaurėjimas tarpų;

- subtilumas, trapūs plaukai;

- sutrikimai, širdies ir kraujagyslių sistemos: bradikardija, lėtas širdies ritmas;

- psichikos vystymosi atsilikimas( tačiau tai pastebėta sunkių skydliaukės nepakankamumo atveju).

Genitalijų hipoplazija( infantilumas) prieš Nykštukizmas manifestais:

- Berniukai paauglystė - infaltivnye genitalijos Mažos varpos dydis, hipoplazija kapšelį su kuo undescended sėklidė į jį,( vieno ar abiejų undescended), plaukų nebuvimas pažastųdepresija, veido, gaktos srityje. Išsaugota vaiko balso.

- paauglių mergaičių - mažas dydis lytines lūpas, ateityje jie nepadidėjo, plaukų trūkumą gaktos srityje, mažas krūtis, nebuvimą menstruacijas.

Nykštukizmas gydymas

Iš Nykštukinė diagnozė atkreipia dėmesį į atitinkamų simptomų buvimą: buvimas nykimą, nuo 2-3 metų, išlaikant kūno pusiausvyrą ir protinių sugebėjimų( proporcinga Nykštukizmas).Dėl "Nykštukinė" diagnozę, įvairių laboratorinių tyrimų ir instrumentinių metodų gamybai.

Tarp laboratorines analizes, viena iš pirmaujančių padėtį okupuotoje diagnostinių tyrimų, kurie atliekami siekiant nustatyti, į augimo hormono kraują turinį.Mėginių esmė yra kraujo hormonų nustatymas pavartojus tam tikros rūšies vaistus. Paskirstytos šie mėginiai: insulinas pavyzdys, mėginys su klonidinu bandymą glicino / insulinu.

svarbi vieta rentgeno spindulių būdų užima studijuoti paciento laukelį kaukolę, Turkijos balno( buveinės vieta iš hipofizės) būklę.Jei yra keletas pažeidimų Sella( dydis neatitinka norma; žala, deformacijos), jie bus tiksliai atsekti ant rentgenograma. Išsamesnis vaizdas bus pateikti kompiuterinę tomografiją( CT) ir magnetinio rezonanso( MRI), pagal kurį gydytojas gali aptikti nesubrendusių sukaulėjo zonoje, kurioje vadinamasis vieta sukaulėdavo išlieka visą gyvenimą į įgimtų sutrikimų augimo hormono sintezės atveju. Sėkmingas gydymas Nykštukizmas

visiškai priklauso nuo ligos priežasties.Į Nykštukizmas genų perdavimo vaiką nuo tėvų atveju ankstyva ligos taikys pakaitinė terapija, kuri bus sulėtinti Nykštukinė progresavimą.

hipofizės Nykštukizmas, kuris buvo smegenų auglių( pakitimų pagumburio, hipofizės) priežastis, dėl to, kad paveiktų vietovių sunkiau neprieinamumo požiūriu gydymo. Paprastai žmonės, turintys šioje Nykštukinė forma gauti tam tikrą negalią, kaip mažo augimo ir apribojimai fizinių gebėjimų žymiai siauro sričių darbo dėl tokių žmonių.

Apskritai, iš Nykštukinė gydymas yra pagrįstas:

- pakaitinė hormonų terapija, naudojant augimo hormono. Jis buvo paskirtas į 13-14 metų amžiaus senas sudarė augimo hormono poveikio į turinio somatodeninov į kraują padidėjimas. Jei po tam tikro laiko somatodeninov koncentracija padidėjo, gydymas yra laikomas sėkmės. Siekiant supaprastinti dozėmis ir hormono pacientui specialių rašiklių švirkštai buvo sukurti administravimo injekcijos augimo hormono nustatymas;

- steroidinių hormonų naudojimas.Šie hormonai, nors nėra visiškai analogai augimo hormono, bet žymiai padidinti augimą ir vystymąsi skeleto audinių, padedant vidaus augimo hormono plėtrai. Pradžia tokį gydymą nuo 5-7 metų, ne vėliau kaip 18 metų amžiaus;

- ištaisyti defektais veikimą hormonų.Toks gydymas Nykštukinė skiriamas paauglystės metu. Berniukų rekomenduojama imtis chorioninio gonadotropino 3 mėnesius ir metiltestosteronas kartu su pirmąja vaisto į savo mažą efektyvumą.Girls nustatytų estrogenai( lytinių hormonų, moterų), pagal įprastą lytinio ciklo. Paskutinis veiksnys, į kurias atsižvelgiama, siekiant išvengti komplikacijų: uždelsto menstruacijas ar pernelyg menstruacijų funkcija. Sinestrol taip pat naudojamas( pirmojoje pusėje menstruacinio ciklo) ir chorioninio gonadotropino( su 2 pusė menstruacinio ciklo);

- diagnozė ir tinkamas gydymas nuo lydinčios ligos;

- narkotikų vartojimas skydliaukės hormonai( in the hipotirozės buvimą);

- kraujagyslių preparatai( esantys CNS sutrikimų atveju);

- priskyrimas stiprinti terapija, vitamino A ir vitamino D, įvairių preparatai, kurių sudėtyje yra( kalcio, cinko ir fosforo) dietos daug baltymų, vitaminų.

Daugeliu atvejų, žmonės su Nykštukizmas sindromas su laiku gydyti pasiekti normalų augimą.Pacientai gana gerai pritaikytos prie sąlygų ir sugeba vadovauti visą gyvenimą.