Marciafava-Binyamy liga. Priežastys, simptomai, diagnozė

-Bignami liga Marchiafava - tam tikros rūšies smegenų traumos tipas kaip niokojančio rezultatas, kad alkoholis, su palaipsniui besivystančių demencija( dimentsiey) ir isteriškas neurozė( autonominės nervų sistemos sutrikimų-somatinių) buvimą.Tai labai reta liga su lėtiniu žinoma. Liga taip pat gali būti apklausiami laikantis pavadinimų: centrinis degeneracija Didžioji smegenų jungtis, Marchiafava sindromas ekstrapontinny myelinolysis.

atidarymas ir priežastys ligos

pirmą kartą liga aprašyta 1897 jo daktaro disertacija gydytoją - patologas Italų gimęs Ettore Marchiafava( 1847-1935).Jis parodė simptomus į Italijos valstiečių liga po metų naudojimo dideliu kiekiu "Chianti" raudonojo vyno, pagaminto namuose. Dėl šios priežasties, daugelį metų buvo manoma, kad ši liga yra būdinga tik italai. Bet apie praėjusio amžiaus viduryje prasidėjo turi būti aprašyti panašius atvejus kitose šalyse dalyvaujančių gaminant vynus( Argentina, Prancūzija ir kt.)Manoma, kad ši liga gali sukelti netinkamas, skurdus dietos.

1903 paskelbė dokumentą, paskelbtą kartu su kitu Italijos gydytojas - patologas Amico Bignami, kuris yra išsamiai aprašytas šią ligą, jos simptomus ir diagnostiką.Simptomai

pobūdis ligos lėtinės, palaipsniui. Liga prasideda reikštis su vienu sutrikimų psichikos charakterį( moralinė degeneracija, apatija, depresija, kuri pakaitomis su agresijos ir jaudulio, paranojikas, psichozės epizodų Valstijos) įvairovė išvaizdą.Šie sutrikimai taip pat yra greitai augančių alkoholio degeneracija.Į tolesnio ligos yra pakeičiamas demencija. Vėliau įtraukta į išvalyti psichozės simptomų, kuris pasireiškia į psevdoparalichey sindromo simptomų Korsakovo( paralyžius akių raumenų, sutrikimas, nekontroliuojami savanoriško judėjimo), haliucinacijos elementų forma, kliedesių formos( Murgojošs sutrikimas), stun įvairaus sunkumo. Taip pat ligos pasireiškimas būdingas neurologinių simptomų, tokių kaip tremoras( nevalingas ritmiškas judėjimas) rankos, negalėjimas vaikščioti be pagalbos( astasia - Abazija), apatinės vyzdžio reakcijos, keisti jų dydį ir formą, apraksija( nuvertėjusio įsimintus veiksmus ir judesius akivaizdžiai nesant variklioir jutimo sutrikimai), Erdvės-laiko orientacijos sutrikimas, slopinimas sfinkterio( žiedo formos raumuo, kuris suspaudžia tuščiaviduris korpusas užsidaro fizinis kiaurymę).Į tai, kas galėtų būti suvokiama kaip vienas - ir dvipusių piramidės požymių, senatvę, traukuliai, ėdrumas. Kliniškai aktyvus etapas ligos gali trukti nuo kelių dienų iki šešerių metų ir baigė būseną gilią demencija.

diagnostika

-Bignami liga Marchiafava esmės visada sukėlė lėtinis alkoholizmas. Kilmę( patogenezė), netirtas. Daugiausia paveikia vyrų vidutinio ir vyresnio amžiaus. Atsižvelgiant į ligos mechanizmą svarbu trūkumas B grupės vitaminų, taip pat toksiškų medžiagų, kurios susidaro į naminį vyną poveikis.

Per mikroskopu analizuojant pacientų nekrozė( nekrozės ląstelių ir audinių), vidurinės dalies Didžioji smegenų jungtis į ertmių susidarymo smegenų audinio ir vidaus hidrocefalija( hidrocefalija smegenų) vystymosi smegenis. Yra atvejų, deriniai patho-morfologinės pokyčiai liga Marchiafava-Bignami liga ir Morel( viena forma alkoholio encefalopatijos, kuri yra būdinga simetriškai išdėstyti priekinės skilčių smegenų židinių gliosis ir spongiosis išorinį žievės piramidės plokštelę).

diferencinė diagnostika turėtų būti atliekamas išilgai su Didžioji smegenų jungtis naviko, kitaip klinikinių formų lėtinio alkoholizmo, Alzheimerio ligos, paranojos, aterosklerozinės demencija.

Liga diagnozuojama naudojant magnetinio branduolių rezonanso.

Gydymas

gydymas yra gana specifinis ir užsitęsęs procesas su labai nepalankia prognoze. Kai kurie pacientai atsinauna po tam tikro laiko, kitai jų daliai po daugybės pasireiškusių sindromų( epilepsijos priepuolių, komos) pasireiškimo per kelis mėnesius yra mirtinas rezultatas. Išgyvenusiems pacientams, kaip taisyklė, išlieka demencija ir abulia( patologinis valios nebuvimas).