Takajasu slimība: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Ātri fakti un vispārīga informācija

• Takayasu arterīts (Takayasu sindroms vai slimība, nespecifisks aortoarterīts) sievietēm rodas daudz biežāk nekā vīriešiem. Visbiežāk slimība sākas jauniešiem, bet var saslimt arī bērni un pusmūža cilvēki.
• Ārsti atklāj nespecifisku aortoarterītu, izmantojot angiogrammas. Angiogrammas ir rentgenstaru veidi, kas parāda artērijas. Takajasu arterīta gadījumā angiogrammas liecina par lielo artēriju sašaurināšanos.
• Šaurās vai bloķētās artērijas rada problēmas, kas svārstās no vieglas līdz smagām.
• Nespecifiska aortoarterīta ārstēšana gandrīz vienmēr ietver glikokortikoīdu (prednizona uc) iecelšanu, kas palīdz mazināt iekaisumu. Pacientiem var izrakstīt arī citas zāles, kas nomāc imūnsistēmu.
• Takayasu slimības simptomi izpaužas kā slikta asins piegāde audiem un orgāniem.

Takajasu arterīts, ko sauc arī par Takayasu sindroms vai nespecifisks aortoarterīts, ir reta forma vaskulīts, kas ietver iekaisumu ķermeņa lielāko artēriju sienās: aortā un tās galvenajos zaros.

Slimība rodas organisma imūnsistēmas uzbrukuma rezultātā, izraisot iekaisumu artēriju sienās. Iekaisums izraisa artēriju sašaurināšanos, un tas var samazināt asins plūsmu daudzās ķermeņa daļās.

Takajasu sindroms var izraisīt vāju pulsu vai pulsa zudumu rokās, kājās un orgānos. Šī iemesla dēļ cilvēki ir pieraduši šo sindromu saukt par "bezpulsa slimību".

Dažreiz pacientiem ar nespecifisku aortoarterītu var nebūt simptomu, un pati slimība ir tik reta, ka ārsti to nevar viegli atpazīt un savlaicīgi diagnosticēt.

Kas ir Takayasu sindroms (slimība)?

Takayasu sindroms ir viens no daudzajiem vaskulīta veidiem. Vaskulītu raksturo asinsvadu iekaisums, un artērijas ir asinsvadu veids. Ar Takayasu arterītu šis iekaisums rodas lielu artēriju sienās: aortā un tās galvenajos zaros. Šīs asinsvadi piegādā asinis galvai, rokām, kājām un iekšējiem orgāniem, piemēram, nierēm.

Iekaisums var izraisīt asinsvadu sieniņu sabiezēšanu. Laika gaitā šis sabiezējums noved pie artērijas sašaurināšanās, ko sauc par "stenozi". Ja tas ir pietiekami smags, šī sašaurināšanās var samazināt asins plūsmu un izraisīt mazāk skābekļa nosūtīšanu uz ķermeņa daļām vai orgāniem, ko piegādā artērija.

Stenoze var izraisīt simptomus (kā jūtaties) un problēmas, sākot no kaitinošas līdz bīstamai:

• sāpes, lietojot roku vai kāju;
• reibonis, galvassāpes vai ģībonis;
• vājums un nogurums;
• augsts asinsspiediens (arteriālā hipertensija);
• sāpes krūtīs un sasprindzinājums;
• miokarda infarkts;
• insults.

Citi simptomikas var rasties pacientiem ar Takayasu slimību, ir svara zudums, drudzis, atšķirības asinīs spiediens starp abām rokām (stenozes dēļ), roku vai kāju krāsas maiņa nepietiekamas asins plūsmas trūkuma dēļ. Bet, tā kā šīs pazīmes nav specifiskas un parasti attīstās lēni, dažiem pacientiem tās var aizkavēt diagnozi.

Takajasu arterīta cēloņi un riska faktori

Tāpat kā vairumam vaskulīta veidu, Takajasu slimības cēlonis nav zināms. Ģimenē reti var redzēt vairāk nekā vienu gadījumu, un ģenētikas loma ir neskaidra. Saikne starp Takajasu slimību un infekciju arī nav pierādīta.

Tiek uzskatīts Takayasu sindroms autoimūna slimība, kas nozīmē, ka ķermenim uzbrūk tā paša imūnsistēma. Takajasu arterīta gadījumā imūnsistēma uzbrūk asinsvadiem.

Takajasu arterīts ir reti sastopams, iespējams viens no 200 000 cilvēku. Visbiežāk tas notiek cilvēkiem vecumā no 15 līdz 40 gadiem, bet dažreiz skar mazus bērnus vai pusmūža pieaugušos. 9 no 10 pacientiem ir sievietes. Nespecifisks aortoarterīts, šķiet, ir izplatītāks Austrumāzijā, Indijā un, iespējams, Latīņamerikā nekā Krievijas reģionos. Tomēr slimība ir ļoti reta, pat šajās valstīs, un tā sastopama dažādās etniskajās grupās.

Kā tiek diagnosticēts Takayasu sindroms?

Izpildot, ārsti visbiežāk atrod Takajasu slimību angiogrammaskas parāda, cik labi asinis plūst artērijās. Ārsts bieži pasūta angiogrammu, ja pacientam ir simptomi un patoloģiski fiziskās pārbaudes rezultāti. Pazīmes ir pulsa zudums vai zems asinsspiediens rokā vai neparastas skaņas (“trokšņi”), kas dzirdamas lielās artērijās ar stetoskops.

Ir dažādi angiogrammu veidi, ieskaitot standarta, kas ietver krāsvielas injicēšanu tieši artērijā rentgena laikā. Mazāk invazīvos angiogrāfijas veidos tiek izmantota cita attēlveidošanas tehnika, piemēram, datortomogrāfija, un to sauc CT angiogrāfija vai CT. Kad tiek izmantota MRI — Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas — tas tiek saukts magnētiskās rezonanses angiogrāfija vai MR angiogrāfija, MRA.

Angiogrammas var parādīt vienas vai vairāku lielu artēriju sašaurināšanos. Ārstam ir svarīgi atšķirt sašaurināšanos vaskulīta (artēriju iekaisuma) dēļ un sašaurināšanos aterosklerozes dēļ (artēriju “sacietēšana”). Tas reizēm var būt sarežģīti. Ir arī citi artēriju sašaurināšanās cēloņi, tostarp fibromuskulārā displāzija, kas ir vēl viens rets stāvoklis, kas galvenokārt skar sievietes.

Lielas artērijas var kļūt iekaisušas arī dažos citos apstākļos. Citi vaskulīta veidi: milzu šūnu arterīts (vecāka gadagājuma cilvēku slimība), atkārtots polihondrīts, Kogana sindroms un Behceta slimība. Dažas infekcijas var izraisīt iekaisumu arī lielās artērijās.

Asins analīzes pret iekaisumu ietver mērījumus eritrocītu sedimentācijas ātrums (dažreiz sauc par "eritrocītu sedimentācijas reakciju" ROE vai ESR) un C reaktīvs proteīns (bieži sauc par CRP). Šo testu rezultāti pacientiem ar Takayasu sindromu bieži, bet ne vienmēr ir augsti. Tomēr šie testi ir patoloģiski arī daudzās citās iekaisuma slimībās.

Pacientiem ar Takayasu slimību var būt arī anēmija hroniska (ilgstoša) iekaisuma dēļ. Anēmija pārbaudīja arī ar asins analīzi. Neviens no šiem asins testiem nevar precīzi pateikt, vai Jums ir nespecifisks aortoarterīts, un šie asins analīzes var būt patoloģiski daudzos citos apstākļos.

Pacientiem ar Takayasu sindromu var nebūt nekādu pazīmju, slimība ir tik reta, ka ārsti to nevar viegli atpazīt. Šī iemesla dēļ slimības diagnoze bieži tiek aizkavēta.

Kā ārstē Takayasu sindromu?

Reimatologi parasti ir eksperti ar vislielāko masu un zināšanām par šo slimību. Līdz ar to viņi vada visu šo pacientu ārstēšanas procesu, īpaši tos pacientus, kuriem nepieciešami imūnsupresīvi līdzekļi. Citi ārsti, kas pacientiem var būt nepieciešami, ir kardiologs un asinsvadu ķirurgs. Komandas pieeja var piedāvāt vislabāko aprūpi pacientiem ar šo stāvokli.

Takayasu slimība visbiežāk prasa ārstēšanu, lai novērstu skarto artēriju turpmāku sašaurināšanos. Tomēr sašaurināšanās, kas jau ir notikusi, bieži vien neuzlabojas pat ar medikamentiem. Glikokortikoīdi (prednizons, prednizolons vai citas līdzīgas zāles)bieži saukti par "steroīdiem" ir svarīga terapijas sastāvdaļa. Deva un ārstēšanas ilgums ir atkarīgi no tā, cik smaga ir slimība un cik ilgi pacients no tās cieš. Tomēr šīm zālēm var būt ilgtermiņa blakusparādības.

Dažreiz ārsti izraksta zāles, kas nomāc imunitātijo to blakusparādības var būt mazāk smagas nekā glikokortikoīdiem. To sauc par "steroīdu saudzējošu" ārstēšanu. Šīs zāles ir metotreksāts, azatioprīns, mikofenolāta mofetils, ciklofosfamīds un zāles, kas bloķē audzēja nekrozes faktoru (piemēram, etanercepts, adalimumabs vai infliksimabs) un citi bioloģiskie produktipiemēram, tocilizumabu.

Ārsti bieži izraksta šīs zāles citu ārstēšanai reimatiskas slimībasbet viņi tos izmanto arī Takayasu sindroma ārstēšanai. Nav pietiekamu pierādījumu tam, ka šīs zāles noteikti ir efektīvas nespecifiska aortoarterīta ārstēšanā. Pētījumi turpinās, zinātnieki nepārtraukti meklē jaunas zāles nespecifiska aortoarterīta ārstēšanai.

Daži eksperti iesaka regulāri lietot mazas devas Aspirīns. Tiek uzskatīts, ka tas palīdz novērst asins recekļu veidošanos bojātās artērijās. Takayasu sindroma terapija ietver arī augsta asinsspiediena un augsta holesterīna līmeņa skrīningu un ārstēšanu, ja šīs problēmas pastāv.

Ilgstošam artēriju bojājumam dažreiz nepieciešama asinsvadu procedūra vai operācija. Tas varētu ietvert angioplastika (sašaurināta vai aizsprostota asinsvadu paplašināšanās), ar vai bez stenta ievietošanas, lai atbalstītu asinsvadu. Vēl viena ārstēšanas iespēja— apvedceļa operācija, operācija asins plūsmas novirzīšanai ap asinsvadu aizsprostojumu.

Prognoze un dzīve ar Takajasu arterītu

Takajasu arterīts ir hronisks stāvoklis, un tam var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Dažiem pacientiem nav simptomu vai ir tikai vieglas slimības pazīmes, bet citiem ir invaliditāte vai nepieciešama operācija vairāk nekā vienu reizi. Zāļu, galvenokārt glikokortikoīdu, blakusparādības var būt satraucošas. Pacientiem, kuri lieto imūnsupresantus, ir infekcijas risks.

Tā kā Takajasu arterīts var izraisīt sirdsdarbības traucējumus, paaugstinātu asinsspiedienu un insultu, pacientiem ar ar Takayasu slimību, konsultējieties ar savu ārstu par veidiem, kā samazināt šo nopietno slimību risku problēmas. Bieži vien nav pareizi izmērīt asinsspiedienu rokā, jo tas būs kļūdaini zems artēriju bloķēšanas dēļ, tāpēc ārstam var būt nepieciešams izmērīt asinsspiedienu kājā.

Slimība var atkārtoties pēc ārstēšanas vai var pasliktināties. Bieži vien ir ļoti grūti zināt, vai Takajasu sindroms ir atkārtojies. Tādējādi lielākajai daļai pacientu nepieciešama bieža ārsta apmeklējums un angiogrammas.