Kavasaki slimība (sindroms): kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Galvenā informācija

Kavasaki slimība (sindroms) - akūta daudzsistēmu asinsvadu slimība (vaskulīts), kas visbiežāk skar zīdaiņus un mazus bērnus. Slimību var raksturot ar paaugstinātu drudzi, mutes un rīkles gļotādas iekaisumu, sarkanīgiem ādas izsitumiem un limfmezglu pietūkumu (limfadenopātija).

Turklāt cilvēkiem ar Kavasaki slimību var attīstīties artēriju iekaisums, kas transportē asinis uz sirds muskuli (koronāro) arterīts), kas saistīts ar skarto koronāro artēriju sienu paplašināšanos vai izspiedumu (aneirismu), sirds muskuļa iekaisums (miokardīts) un / vai citi simptomi un komplikācijas.

Kavasaki sindroms ir galvenais iegūto slimību cēlonis sirds slimība bērniem. Lai gan slimības cēlonis nav zināms, tiek uzskatīts, ka to izraisa infekcija vai patoloģiska imūnā atbilde uz infekciju.

pazīmes un simptomi

Daudziem slimiem bērniem sākotnējais simptoms, kas saistīts ar Kawasaki slimību, ir

karstumsparasti pieaug un samazinās (remitējošs drudzis), kas ilgst aptuveni vienu līdz divas nedēļas, ja to neārstē.

Dažos gadījumos drudzis var saglabāties apmēram trīs līdz četras nedēļas.

Papildu sindroma raksturīgās izpausmes ir šādas:

• baltu acu iekaisums (divpusējs konjunktivīts);
• mutes un rīkles gļotādas iekaisums, kā rezultātā sausas, sarkanas, sasprēgājušas lūpas un zemeņu sarkana mēle;
• kakla limfmezglu iekaisums (dzemdes kakla limfadenīts);
• roku un kāju apsārtums un pietūkums;
• sarkanīgi izsitumi, kas parasti skar stumbru un bieži ietekmē cirkšņa zonu.

Aptuveni otro vai trešo nedēļu ādas epiderma nolobās no pirkstu galiem un var progresēt, iesaistot rokas un kājas.

Daudzos gadījumos slimiem bērniem var rasties papildu simptomi un pazīmes, piemēram:

• aizkaitināmība;
• caureja;
• vemt;
• klepus;
• locītavu iekaisums (artrīts);
• sāpes un pietūkums.

Citi saistītie pārkāpumi var ietvert:

• aknu palielināšanās (hepatomegālija) un liesas palielināšanās (splenomegālija);
• smadzeņu apvalku aizsargājošo membrānu iekaisums (aseptisks meningīts);
• vidusauss iekaisums (vidusauss iekaisums) un / vai citas komplikācijas.

Daudziem cilvēkiem ar Kavasaki slimību var būt arī sirds problēmas. 50% gadījumu var attīstīties sirds muskuļa iekaisums (miokardīts), kas var būt saistīts ar patoloģiski palielinātu sirdsdarbība (tahikardija), samazināta sirds kambaru (sirds apakšējo kameru) funkcija un smagos gadījumossirds spēju efektīvi sūknēt asinis plaušās un pārējā ķermenī traucējumi (sirdskaite).

Turklāt dažos gadījumos sirdsdarbība var ietvert membrānas maisiņa iekaisumsap sirdi (perikardīts), dažu sirds vārstuļu noplūde (aortas vai mitrālā nepietiekamība) vai citas novirzes.

Visnopietnākā sirds komplikācija ir artēriju iekaisumsar skābekli bagātu asiņu nogādāšana sirds muskulī (koronārais arterīts) un, iespējams, skarto artēriju sienu vājināšanās, paplašināšanās un izliekšanās (aneirisma).

Sirds kambaru tilpuma palielināšanās un aneirisma veidošanās notiek aptuveni 3-20% pacientu. Smagos gadījumos komplikācijas var ietvert asins recekļu veidošanos asinsvadu paplašināšanās zonā ar asins plūsmas traucējumiem, aneirismas plīsumu vai sirdstriekakas var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamas sekas.

Ir ziņots arī par dažiem gadījumiem, kad pacientiem, īpaši zīdaiņiem, drudzis bija mazāks par četras citas slimības pazīmes un vēlāk attīstīta koronāro artēriju slimība artērijas.

Kawasaki sindroma cēloņi

Lai gan precīzs Kawasaki slimības cēlonis nav zināms, tiek pieņemts, ka cēlonis ir infekcija vai nepietiekama imūnā atbilde uz infekciju. Tomēr, neraugoties uz daudziem pētījumiem šajā jomā, nav noteikts konkrēts infekcijas cēlonis.

Daži zinātnieki ir ierosinājuši, ka Kawasaki sindromu var izraisīt dažas toksiskas vielas, ko sauc baktēriju "superantigēni", ko ražo noteikta veida baktērijas, piemēram, streptokoki vai stafilokoki.

Zinātnieki norāda, ka šādi superantigēni var izraisīt imūnsistēmas pārmērīgu reakciju, izraisot infiltrāciju asinsvadu sieniņas, ko izraisa noteiktas baltās asins šūnas, asinsvadu iekaisums (vaskulīts) un sirds un asinsvadu slimības. Tomēr citi zinātnieki norāda, ka iekaisuma slimības sākumā var būt iesaistīts viens vai vairāki bieži sastopami antigēni.

Antigēns ir jebkura viela, kas izraisa specifisku imūnreakciju, piemēram, svešas olbaltumvielas, ieskaitot mikroorganismus.

Ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai noteiktu lomu, kāda specifiskiem antigēniem vai "superantigēniem" var būt Kawasaki slimības sākumā.

Ietekmētās populācijas

Kavasaki slimība visbiežāk skar bērnus līdz 5 gadu vecumam. Ļoti retos gadījumos Kawasaki sindroms var rasties pusaudža vai pieaugušā vecumā.

Bērni ar šo slimību pirmo reizi tika reģistrēti Japānā pagājušā gadsimta 60. gados, un tagad šī slimība ir atzīta visā pasaulē un sastopama visu rasu un etnisko grupu cilvēkiem.

Tomēr Kawasaki sindroms visbiežāk skar bērnus no Āzijas. Tiek lēsts, ka ASV katru gadu tiek diagnosticēti vismaz 3000 Kawasaki sindroma gadījumi.

Krievijā nav oficiālu datu par saslimstību. Irkutskas apgabalā veiktie pētījumi laika posmā no 1995. līdz 2009. gadam parādīja, ka vidējais saslimstības līmenis bija 2,7 uz 100 000 bērnu līdz 17 gadu vecumam un 6,6 uz 100 000 bērniem līdz 5 gadu vecumam. Tomēr jāatzīmē, ka faktiskais Kawasaki sindroma sastopamības biežums, visticamāk, būs lielāks, jo slimības gadījumu reģistrācija tika veikta saskaņā ar pārsūdzamību un parasti jau par sirdsdarbības traucējumu faktu komplikācijas. Šķiet, ka vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes, attiecība ir aptuveni 1,5 pret 1.

Diagnostika

Kawasaki sindroms tiek diagnosticēts, pamatojoties uz rūpīgu klīnisko novērtējumu; detalizēta pacienta slimības vēsture; un raksturīgo pazīmju noteikšana, ieskaitot drudzi vismaz 5 dienas un vismaz 4 no 5 raksturīgajām pazīmēm (apsārtušas acis; izmaiņas lūpās un mutē; sarkanīgas, pietūkušas ekstremitātes; izsitumi un limfmezglu pietūkums).

Laboratoriskie testi var atklāt dažas nespecifiskas, kaut arī raksturīgas pazīmes, tostarp balto asins šūnu skaita palielināšanos (leikocitozi) un zemu sarkano asins šūnu skaitu (anēmija) agrīnās slimības laikā, strauji palielinoties trombocītu skaitam asinīs no otrās līdz trešajai nedēļai pēc slimības sākuma.

Turklāt ir nepieciešami papildu diagnostikas testi, lai identificētu iespējamo sirdsdarbību visiem cilvēkiem ar Kawasaki slimību. Pētījumi var ietvert ehokardiogrāfija gan diagnozes laikā, gan ar ieteicamajiem intervāliem (piemēram, 2–3 nedēļas, 6–8 nedēļas un, iespējams, 6–12 mēnešus pēc slimības sākuma).

Ehokardiogrammas laikā uz sirdi tiek nosūtīti augstfrekvences skaņas viļņi, kas ļauj ārstiem izpētīt sirds struktūru un darbību.

Bieži vien kopā ar ehokardiogrammu elektrokardiogramma (EKG). EKG reģistrē sirds muskuļa elektrisko aktivitāti. Bērniem, kuriem attīstās koronāro artēriju anomālijas, ārsti var ieteikt biežāk ehokardiogrāfija un papildu sirds testi (piemēram, stresa testi, koronārā angiogrāfija) un / vai tā tālāk).

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Kavasaki slimības simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Masalas - ļoti lipīga vīrusu slimība, kas galvenokārt rodas bērniem. Simptomi var būt drudzis, klepus, iekaisis kakls, iesnas, acu apsārtums (konjunktivīts) un paaugstināta jutība pret gaismu (fotofobija). Uz iekšējiem vaigiem (Koplik plankumi) var parādīties mazi sarkani plankumi ar zilganu vai bālganu krāsu centrā. Turklāt parādās raksturīgi sarkani ādas izsitumi.
• Skarlatīns - bērnības infekcijas slimība, ko izraisa streptokoku baktēriju radītie toksīni. Skarlatīns izpaužas kā drudzis, vemšana, galvassāpes, sāpošs kakls, palielināti kakla limfmezgli, apsārtusi seja, bāla vieta ap muti, mēles iekaisums un plaši izplatīti sarkani izsitumi, kas bieži ir pārslas.
• Toksiskā šoka sindroms - reta infekcijas slimība, ko izraisa baktēriju radītie toksīni Staphylococcus aureus. Simptomi var būt pēkšņs paaugstināts drudzis, vemšana, caureja, galvassāpes, iekaisis kakls, acu apsārtums un / vai raksturīgi ādas izsitumi, kas līdzīgi saulains apdegumsd, ar ādas lobīšanos, īpaši plaukstām un zolēm. Slimībai progresējot, skartajām personām var attīstīties bīstami zems asinsspiediens (hipotensija), aknu un nieru mazspēja un citu orgānu darbības traucējumi. Bez savlaicīgas diagnostikas un atbilstošas ​​ārstēšanas var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas. Visbiežāk sastopams toksiskā šoka sindroms sievietēm ar menstruācijāmkuri izmanto ļoti absorbējošus tamponus. Ir ziņots par citiem gadījumiem, kas saistīti ar pēcoperācijas brūču infekcijām, iesnām vai citiem faktoriem.

Turklāt vairākas papildu infekcijas un neinfekcijas slimības var būt saistītas ar dažiem simptomiem, kas ir līdzīgi tiem, kas, iespējams, ir saistīti ar Kawasaki slimību.

Kawasaki sindroma ārstēšana

Eksperti norāda, ka bērni ar Kavasaki slimību jāārstē pediatram, bērnu kardiologam.

Pētījumi rāda, ka savlaicīga diagnostika un ārstēšana paātrina drudža un citu akūtu simptomu izzušanu un ievērojami samazina sirds bojājumu risku. Ārstēšana sākas pēc iespējas ātrāk pēc diagnozes noteikšanas un var ietvert lielu devu intravenozu terapiju imūnglobulīns (IVIg) un lielu devu terapija aspirīns.

Imūnglobulīns ir īpašs preparāts, kas satur antivielas, kas iegūtas no asins šķidrās daļas. Pieejamie dati liecina, ka, ievadot IVIg pirmajās 10 dienās pēc slimības sākuma, saslimstība ar koronāro artēriju anomāliju biežums pacientiem samazinās par aptuveni 20%, aspirīna ieviešana samazina šos rādītājus tikai līdz 3-4%.

Retos gadījumos pacientiem var būt nepietiekama reakcija uz sākotnējo IVIg terapiju, un viņiem var būt nepieciešama atkārtota ārstēšana.

Standarta vai ar IgM bagāti IVIG tiek izmantoti Kawasaki sindroma ārstēšanai. Lai sasniegtu vēlamo efektu, ir nepieciešamas lielas IVIG (intravenozas imūnglobulīna) svešķermeņu devas.

Līdz 14. slimības dienai vai pēc drudža izzušanas parasti tiek ievadīta mazāka aspirīna deva, jo tai ir antitrombocītu iedarbība, lai palīdzētu novērst asins recekļu veidošanos. Šo terapiju var turpināt līdz astoņām nedēļām pēc slimības sākuma bērniem bez ehokardiogrāfiskām novirzēm. Tomēr ārsti var ieteikt bezgalīgi turpināt aspirīna terapiju tiem, kam ir koronāro artēriju slimība.

Dažos gadījumos pacientus ar vairākām vai lielām koronāro artēriju aneirismu var ārstēt arī ar pretiekaisuma līdzekļiem, piemēram, dipiridamolu vai varfarīns.

Sakarā ar zemo Reja sindroma risku uzliesmojumu laikā gripa un vējbakas bērniem ārsti var ieteikt ikgadēju vakcināciju pret šiem vīrusiem, kuriem nepieciešama ilgstoša aspirīna terapija.

Reja sindroms ir reta bērnības slimība, ko raksturo taukainas izmaiņas aknās un akūta smadzeņu tūska. Šķiet, ka pastāv saistība starp Reja sindroma sākšanos un aspirīnu saturošu zāļu [salicilātu] lietošanu bērniem vai pusaudžiem. noteiktas vīrusu slimības, īpaši tās, kurām ir augšējo elpceļu infekcijas [piemēram, B gripa] vai dažos gadījumos vējbakas bakas. Ja skartajiem bērniem rodas gripas vai vējbakas simptomi, vecākiem nekavējoties jābrīdina bērna pediatrs, kurš var ieteikt uz laiku pārtraukt vai nomainīt aspirīnu dipiridamols.

Retos gadījumos pacientiem ar smagām sirds slimībām var ieteikt koronāro artēriju šuntēšanas operāciju vai sirds transplantāciju. Ārstēšana ar kortikosteroīdu līdzekļiem nav ieteicama bērniem ar Kawasaki slimību. Cita ārstēšana skartajām personām ir simptomātiska un atbalstoša.

Prognoze

Ar savlaicīgu ārstēšanu var sagaidīt ātru atveseļošanos no akūtiem simptomiem, un ievērojami samazinās koronāro aneirismu risks. Ja neārstē, Kavasaki slimības akūtie simptomi ir pašierobežojušies (t.i., pacients laika gaitā atveseļojas), bet koronāro artēriju slimības risks ievērojami palielinās. Kopumā aptuveni 2% pacientu mirst no vaskulīta komplikācijām.

Simptomi var atkārtoties drīz pēc sākotnējās IVIg terapijas. Tas parasti prasa atpakaļuzņemšanu un atkārtotu ārstēšanu. Ārstēšana ar IVIg var izraisīt alerģiskas un nealerģiskas akūtas reakcijas, aseptisku meningītu (iekaisumu) smadzeņu apvalks), hipervolēmija (cirkulējošo asiņu un plazmas tilpuma palielināšanās) un retos gadījumos citas nopietnas reakcijas.

Kopumā dzīvībai bīstamas komplikācijas, kas rodas Kawasaki sindroma terapijas rezultātā, ir ārkārtīgi reti, it īpaši salīdzinājumā ar neārstēšanas risku.