Ķērpju sklerozis: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir ķērpju sklerozis?

Ķērpju sklerozis Ir hroniska iekaisuma ādas slimība, kas visbiežāk skar sievietes pirms pubertātes vai pēc menopauzes. Lai gan šī slimība ir reta, to var atrast arī vīriešiem. Ja slimība tiek atklāta vīriešiem, to sauc par iznīcinošu kserotisko balanītu.

Ķērpju sklerozi raksturo ādas izmaiņas ārējos dzimumorgānos. Visbiežāk sastopamā vieta ir vulvas un perianālā zona. Var tikt ietekmēta arī dzimumlocekļa galva un citas ķermeņa daļas. Faktiski šis stāvoklis var ietekmēt jebkuru ādas virsmu. Dažiem pacientiem ar ķērpju sklerozi nav simptomu, bet citiem ir smags nieze, diskomforts un / vai erozija / čūla. Slimībai parasti ir atkārtota gaita, ko sarežģī skarto zonu pastāvīgas rētas. Tas noved pie funkcionālām problēmām, piemēram, grūtībām urinēt, defekācijas un dzimumakta skartajām sievietēm un grūtībām urinēt vai erekciju vīriešiem. Slimība nav lipīga un nav seksuāli transmisīva.

Mūsdienu pētījumi apstiprina, ka slimību izraisa imūnās sistēmas disfunkcijas un ģenētisko faktoru kombinācija. Izpratne par šī traucējuma cēloņiem joprojām ir nepilnīga. Ārstēšanas pamatā ir spēcīgu lokālu (aktuālu) steroīdu lietošana sievietēm ar dzimumorgāniem. Pētījumi liecina, ka regulāra spēcīgu lokālu steroīdu lietošana sievietēm novērš rētas un samazina ādas vēža risku ķērpju zonā. Vietējos steroīdus lieto arī citu ķērpju sklerozes skarto zonu ārstēšanai. Iegurņa pamatnes terapija, rētu noņemšanas operācija (piemēram, vīriešu apgraizīšana) un dažos gadījumos perorālos imūnsupresantus.

pazīmes un simptomi

Sclerosus ķērpis parasti ietekmē ārējos dzimumorgānus (vulvu vai dzimumlocekli) un / vai zonu ap anālo atveri (perianālo zonu). Dažreiz bojājumu papildina smags (neatvairāms) nieze, dedzināšana un sāpes. Ja slimība ir smaga, pat nelieli nobrāzumi vai kairinājumi var izraisīt asiņošanu, plīsumu un pūslīšu veidošanos. Rētas, kas rodas ķērpju sklerozes ārstēšanā, rada problēmas ar urinēšanu, zarnu kustību un dzimumaktu. Plānas, viegli uzbudināmas un saplēstas ādas klātbūtne ietekmē fiziskās aktivitātes un apģērba izvēli.

Bērniem ar traucējumiem, kas ietekmē perianālo reģionu, aizcietējums var būt viena no pirmajām slimības pazīmēm. Ķērpju sklerozis daudz biežāk ietekmē vīriešus, kuri nav apgraizīti, nekā vīriešus, kuri to ir veikuši.

Retos gadījumos traucējumi var skart arī citas ādas vietas, piemēram, krūtis, plaukstas, plecus, kaklu, muguru, gurnus un muti.

Ādas audi bieži kļūst plāni, spīdīgi, grumbaini un pergamentam līdzīgi. Bieži parādās plaisas un purpursarkani plankumi (ekhimoze).

Agrākajiem ķērpju sklerozes apgabaliem ir balts centrs, ko ieskauj apsārtums. foto augstāk). Tā rezultātā veidojas lielākas ķērpju sklerozes platības. Berzēšanas vietās var parādīties pūslīši vai sasitumi. Ilgtermiņa pazīmes ir spīdīgas, plānas ādas vietas, kurām ir tendence būt sausām, saplaisājušām vai asiņot. Slimība izraisa arī normālu dzimumorgānu zudumu, urīnizvadkanāla / maksts / tūpļa atvēruma sašaurināšanos un fimoze (nespēja noņemt priekšādiņu) vīriešiem. Neārstējošu čūlu vai paaugstinātu čūlu zonu klātbūtne uz sieviešu ārējiem dzimumorgāniem rada aizdomas par plakanšūnu karcinomas attīstību.

Vīriešiem slimība visbiežāk skar dzimumlocekļa priekšādiņu, lai gan var skart arī citas ķermeņa daļas. Atvere priekšādiņas galā var kļūt šaura un rētaina. Var rasties arī ādas krāsas izmaiņas un izmaiņas. Simptomi ir arī nieze, sāpes, kairinājums un sāpīga erekcija. Vīriešiem starpenes iesaistīšanās ir reta.

Dažos retos gadījumos ādas bojājumi var attīstīties arī mutē. Bojājumi sastāv no zilgani baltiem, plakaniem, neregulāriem, plankumainiem apgabaliem vaigu un / vai aukslēju iekšpusē. Var būt iesaistīta arī mēle, lūpas un smaganas.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs ķērpju sklerozes cēlonis nav zināms. Lielākā daļa pētījumu apgalvo, ka tā ir autoimūna slimība. Autoimūnas traucējumi rodas, kad organisma dabiskā aizsardzība pret "svešiem" vai iebrukušiem organismiem (piemēram, antivielām) nezināmu iemeslu dēļ sāk uzbrukt veseliem audiem. Dažos gadījumos ķērpju sklerozi var saistīt ar noteiktu antivielu (piemēram, olbaltumvielu) veidošanos vairogdziedzeris (tiroglobulīns) vai noteiktas šūnas, kas izklāj orgānu sienas).

Daži zinātnieki uzskata, ka traucējumiem ir ģenētiska nosliece. Ģenētiskā nosliece nozīmē, ka cilvēks var nēsāt slimības gēnu, bet to nevar izteikt, ja vien kaut kas vidē neizraisa slimību. Citi pētnieki uzskata, ka to izraisa hormonāli, kairinoši un / vai infekcijas faktori (vai to kombinācija) ādas slimība. Ir ziņots par ķērpju sklerozes parādīšanās gadījumiem uz ādas pēc traumām un traumām.

Jaunākie pētījumi liecina, ka visticamākais traucējumu cēlonis ir autoimūna reakcija ģenētiski jutīgiem cilvēkiem.

Ietekmētās populācijas

Ķērpju skleroze galvenokārt skar sievietes, parasti vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Sievietēm ir 6 reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā vīriešiem. Medicīnas literatūrā tiek apspriestas arī jaunākas sievietes un vīrieši. Tika ziņots arī par slimību meitenēm līdz 30 gadu vecumam.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi ķērpju sklerozei. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Lokalizēta sklerodermija rodas pieaugušajiem un bērniem. Jaunākie pētījumi liecina, ka līdz 20% cilvēku ar lokalizētu sklerodermiju, īpaši sievietēm pēcmenopauzes periodā, var būt izmaiņas, kas līdzinās ķērpju sklerozei dzimumorgānu rajonā. Turklāt lokalizēta sklerodermija uz ķermeņa var pastāvēt vienlaikus ar ķērpju sklerozi. Šī iemesla dēļ cilvēkiem ar jostas rozi jāpārbauda āda, vai nav pazīmes sklerodermijaun personām ar sklerodermiju - ķērpju sklerozi.
• Ķērpju plāns Ir reta slimība, kas saistīta ar atkārtotiem, niezošiem, iekaisīgiem ādas izsitumiem. Tie parasti ir mazi, individuāli, leņķiski plankumi, kas var saplūst rupjos zvīņainos plankumos. Lichen planus bieži pavada mutes bojājumus. Sievietes visbiežāk cieš no traucējumiem.
• Vulvas vēzis ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīgas patoloģiskas vēža izmaiņas vulvas ādā. Izmaiņas var līdzināties tām, kurām ir smags ķērpju sklerozis.
• Vulvas hiperplastiskā distrofija ir ādas reakcija uz traumu, un to parasti pavada nieze. Šo traucējumu var izraisīt ēdieni ar augstu skābes saturu vai saskare ar ķimikālijām, piemēram, mazgāšanas līdzeklis, ziepes, higiēnas aerosoli, krāsvielas tualetes papīrā vai citas dažādas vielas, kas nonāk saskarē āda. Šo stāvokli var izraisīt arī daži audumi vai neparasti saspringts apģērbs. Dažos gadījumos var nebūt acīmredzama iemesla. Kortikosteroīdu krēms bieži mazina ādas simptomus. Zāles var lietot kā ilgstošu uzturošu terapiju pacientiem, kuriem simptomi atkārtojas.
• Vienkāršs ķērpis hronisks ir ādas bojājums ap vulvu, kas izraisa hronisku kairinājumu. To raksturo biezu plankumu parādīšanās uz ādas, kas parasti ir sarkani un niezoši.
• Endogēns un eksogēns dermatīts Ir iekaisuma ādas slimība. Slimība izpaužas kā niezoši sarkani izsitumi. Uzlabotas slimības formas var izraisīt ādas sabiezēšanu un plaisāšanu. Diferenciācijai dermatīts agrīnai ķērpju sklerozei var būt nepieciešama biopsija.
• Vitiligovar atgādināt ķērpju sklerozi, kam ir maz simptomu. Slimība izraisa abpusēju simetrisku ādas krāsas maiņu. Dažreiz vienā un tajā pašā cilvēkā var būt vitiligo un ķērpju skleroze.

Ādas traucējumi, kas var izskatīties kā ķērpju skleroze citās ķermeņa vietās, izņemot dzimumorgānus jostas roze (sēnīšu infekcija), anetoderma, ādas T-šūnu limfoma, hroniska transplantāta un saimnieka slimība (pacientiem, kuriem veikta orgānu vai šūnu transplantācija) un plakanšūnu karcinoma.

Diagnostika

Ķērpju sklerozi diagnosticē, aplūkojot skarto ādu. Visiem upuriem nepieciešama rūpīga klīniskā izvērtēšana, fizisko īpašību identificēšana un detalizēta pacienta vēsture. Lai pārliecinātos par diagnozi, var būt nepieciešama ādas biopsija. Biopsiju var veikt arī tad, ja ir aizdomas par plakanšūnu karcinomu.

Standarta ārstēšana

Ķērpju sklerozei nepieciešama agresīva ārstēšana un uzraudzība visu mūžu, lai novērstu rētas un samazinātu plakanšūnu karcinomas risku. Ārstēšana sastāv no kāda ultrapotenta kortikosteroīda veida lietošanas, kas ir pieejams pēc receptes un jāizmanto kā ziede (krēmi nav ieteicami). Krievijā pieejamie īpaši spēcīgie kortikosteroīdi ietver:

• betametazona dipropionāts;
• klobetasola propionāts.

Šīs zāles var apturēt niezi dažu dienu vai nedēļu laikā. Dažu mēnešu laikā pēc regulāras lietošanas tie var ļaut ādai atgūt spēku un tekstūru, taču zāles nevar ietekmēt rētu veidošanos vai ādas krāsas izmaiņas, kas jau var būt rodas. Pašreizējie ieteikumi - lietojiet steroīdu ziedi divas reizes dienā vairākas nedēļas, līdz remisija, un pēc tam pārejiet uz ilgtermiņa aprūpes režīmu, izmantojot steroīdu ziedi vairākas reizes a nedēļā. Pacientu ārstiem jāsniedz sīki izstrādāti norādījumi par to, kur lietot ziedi un kā to lietot. Bieži tiek uzņemtas slimu zonu fotogrāfijas, lai izsekotu uzlabojumiem un izmaiņām. Ir ļoti svarīgi, lai ārsts visu mūžu sekotu ārstam, lai nepārtraukti uzraudzītu plakanšūnu karcinomas ārstēšanu un pēcpārbaudi.

Ārstēšana vīriešiem nav labi saprotama. Tiem, kas nav apgraizīti, var palīdzēt apgraizīšana. Pretējā gadījumā ir ieteicamas arī spēcīgas steroīdu ziedes. Tas pats attiecas uz ekstragenitāliem bojājumiem. Saistība ar plakanšūnu karcinomu vīriešiem nav konstatēta, tāpēc ilgstoša uzraudzību, galvenokārt, lai saglabātu slimības kontroli un vēža risku vīriešiem ļoti zems.

Otrās līnijas ārstēšana ietver lokālu takrolimu vai pimekrolimu, fototerapiju un sistēmiskus (perorālus) imūnsupresantus. Ļoti smagos gadījumos var būt noderīga skarto ādas slāņu ķirurģiska noņemšana. Vīriešiem var palīdzēt apgraizīšana (ja ir iesaistīta priekšāda). Tas parasti ir nepieciešams pacientiem, kuriem ir rētas, kas izraisa funkcionālus traucējumus.

Prognoze

Prognoze ir laba akūtākiem dzimumorgānu slimības gadījumiem, īpaši bērniem vecuma grupā, kuriem tā var izzust spontāni. Prognoze ir sliktāka ekstragenitāliem gadījumiem un hroniskām atrofiskām dzimumorgānu slimībām.

Daudzi bērnības gadījumi uzlabojas līdz ar pubertāti. Turpretī daži autori norāda, ka spontānas izšķirtspējas līmenis var būt zem 25%.

Ķērpju skleroze nav saistīta ar paaugstinātu mirstību, ja vien pacientam skartajā zonā neattīstās ļaundabīgs audzējs. Vēzis, kas rodas ar ekstragenitālām izpausmēm, ir aprakstīts tikai retos gadījumos, un tam var pievienoties citi faktori.

Ekstraģenitālie gadījumi un daudzi dzimumorgānu gadījumi ir asimptomātiski, izņemot kosmētisko aspektu vai niezi. Atkārtoti gadījumi, īpaši tie, kas saistīti ar eroziju vai progresējošām rētām, var izraisīt smagu seksuālo disfunkciju.

Ar dzimumorgānu slimībām var būt palielināts plakanšūnu karcinomas attīstības risks, bet precīzs riska pieaugums un fakts, ka kādi kofaktori (cilvēka papilomas vīrusa infekcija vai iepriekšēja staru terapija) var būt iesaistīti, kamēr vēl nav pilnībā studējis. Pacientiem, kuri ārstēti no vulvas vēža, ķērpju sklerozes klātbūtne vai neesamība neietekmē recidīva laiku.