Cistiskā fibroze

cistiskā fibroze( no latīņu «muscus» -. Norāda uz gļotas vai gļotains, «viscidus» - lipīga) - smagu iedzimtu slimību, kas raksturīgs ar audu bojājumu eksokrīno dziedzeru un izraisa patoloģiju, elpošanas un gremošanas sistēmas. Mucoviscidosis bieži attīstās bērnībā.

Bērnam ir cistiskā fibroze ir redzams, ja kaut viens no vecākiem ir pārvadātājs CFTR gēna mutāciju pakļauti. Katru gadu visā pasaulē piedzimst vairāk nekā 45 000 bērnu ar iedzimtu cistiskās fibrozes patoloģiju.Šī slimība ir sociāli nozīmīga, ņemot vērā pakāpenisku kursa raksturu un iespējamo turpmāko nāves gadījumu skaitu, kā arī daudzu pacientu invaliditāti.

Cistiskā fibroze izraisa

gēnu mutāciju, kas ir šīs slimības absolūtais pamats. Ja heterozigotiska - abi vecāki, tad iespēja slimu bērnu ar cistisko fibrozi dzimšanas šādā ģimenē, ir vienāda ar 25%.Un gēnu pārvadāšanas biežums ir 2-5%.

beigās pagājušā gadsimta zinātnieki Ģenētika jāatšifrē struktūru gēnu, kas atbild par olbaltumvielu savienojumu. To sauca par CFTR, kas nozīmē cistisko fibrozes transmisīvo regulatoru.Šī olbaltumviela regulē elektrolītu kustību caur šūnu membrānām, kas savieno eksokrīno dziedzeru aizplūšanas kanālus. Un sakarā ar mutācijas šo gēnu, ir pārkāpums visu struktūru un funkcijām olbaltumvielu, tāpēc sekretoro šķidrums, kuru izdala dziedzeri kļūst biezs, viskozs saturu. Rezultātā tiek ietekmēti tādi svarīgi iekšējie orgāni kā aizkuņģa dziedzeris, kuņģa-zarnu trakta un plaušas.

attiecībā pret mutācijām process raksturo ar triplet kas kodē aminoskābju fenilamīnu zudumu. Muitas gēna molekula ar traucējumiem pozīcijā 508 zaudē savu aminoskābes atlikumu. Tādā veidā, un tur bija tāds nosaukums - delta 508. Šobrīd jau ir zināmi un pētīti vairāk nekā 120 dažāda veida mutācijas, kas ir iesaistītas attīstības patoloģijām.Šādu milzīgu skaitu no tiem var izskaidrot dažādos klīniskajos attēlos par cistisko fibrozi. Diezgan smags izpausme slimības agrīnā stadijā pacientiem novēroto homozigotiska F 508. A pacienti, kuriem nav F 508, atšķirīgu klīnisko polimorfisms, tas ir, viņi vienlaicīgi diagnosticēta ar smagām formām slimību, agrīnās pazīmes un nelabvēlīgu iznākumu ar salīdzinoši labiem rādītājiem slimības vēlāk dzīvē, unPusaudža gados.

cistisko fibrozi simptomi

Ir vairāki pamatformas cistiskās fibrozes - plaušu un zarnu, elpošanas un zarnu. Daudz retāk mediķu praksē ir mekonija šķidrums zarnās, edematozes anēmijā un citos veidos.

Smagākā cistiskā fibrozes izpausme ir jaukta slimības forma. Viņa sastop 75% gadījumu.Šo pacientu vēsture norādīja vairākkārt atkārtojas smagas veidu bronhīts un pneimonija, un dažreiz pat ar ilgu vēsturi. Skatoties klīniskā aina klepus ar viskozu krēpu piešķirto, bieži pārkāpumiem, kuņģa-zarnu traktā.Bet nepārprotami vissmagākās pārmaiņas notiek elpošanas orgānu daļā.Lielāks atlases viskozitāte gļotādu sekrētiem bronhu dziedzeru mukostaz rada to un izraisīt infekciju, kas dod iespēju izpausties un progresu hronisks bronhīts, kuros ir redzams raksturīgs sāpīgs klepus ar cieto aizvada staipīga krēpas, strutaina turklāt.

Bronhopulmonārās pārmaiņas ir neatņemama visa bronhu sistēmas atvērtības traucējumu sastāvdaļa. Izmaiņas, kas rodas pašattīrīšanās rezultātā, parasti izraisa bronhiolu un nelielu bronhu daļu iesprostošanos. Jaunattīstības emfizēma stiepjas gaisa telpas un sakarā pabeigt tapām bronhos visi konstatētie simptomi, Atelektāze. Tās var būt mazas un mainīgas ar emfizēmas foci.

Ar smagu klīniskā aina dažreiz vienlaikus ar šādām izmaiņām, šķiet microabscesses kas bieži ietekmē bronhu submukozāla dziedzeri. Tad zibens sāk progresēt no plaušu parenhīmā, kas uzrauga akūtu formu pneimoniju, kas atšķiras pacientiem ar smagu, ilgstošu gaitā cistiskās fibrozes klīnikas, ar tieksmi uz abscesa veidošanos. Periodiski

pirmā izpausme plaušu cistiskās formu dažkārt var notikt pirmajā vai otrajā dzīves gadā un vēlāk.Šo izpausmju daba iegūst visas ilgstošas ​​un smagas pneimonijas.

Vecākiem bērniem ir lielāka iespēja uzrādīt ilgstoša bronhīta klīnisku priekšstatu ar skaidri definētu obstrukciju. Iekaisuma procesā radušās izmaiņas izpaužas kā difūzs bronhīts, kas ļoti bieži atkārtojas ar dažādām ilgstošas ​​dabas pneimonijām, un pēc tam ātri pārvēršas par hroniskiem plaušu iekaisumiem. Pēc tam pamazām attīstās bronhektāze, kā arī pneimonekloze. Intersticiāls audi ir skāruši, un tas ir plaši izplatīta pneumofibrozes rezultāts. Tāpēc abās plaušās mitrās, bet biežāk tiek klausītas mazas burbuļojošas rales.

Ārkārtīgi nelabvēlīga cistīkas fibrozes gadījumā ir plaša pneimonisko sklerozes un bronhektāzes attīstība, kam seko gļotādas procesa veidošanās. Visu veidu obstruktīvas pārmaiņas, kas novērotas cistiskā fibroze, progresēšanas gaitā noved pie emfizēmas simptomu, izteikta vizuālās elpošanas traucējumu un mazās cirkulācijas attīstības patoloģiju skaita palielināšanās.

Paralēli pamatā esošajai slimībai parādās krūškurvja deformācija, gala falangas kļūst par sava veida bumbieru spieķi, un sirds mazspēja attīstās kā plaušu sirds.

Piopnevmotorax, pneimotorakss un plaušu asiņošana reti ir cistiskās fibrozes komplikācijas. Un, ja slimību raksturo plūsmas ilgums, tad atzīmējiet nazofaringijas bojājumus, kas ietver polipus, adenoidus un hronisku tonsilītu. Gandrīz visiem bērniem tiek diagnosticēts sinusīts, klīniskajos izpausmēs ir deguna balss, galvassāpes un sekrēcijas sekrēcija no deguna kanāliem.

Saskaņā ar zarnu, kā arī aizkuņģa dziedzera slimību klīnisko priekšstatu, visi simptomi pacientiem ar galveno slimības formu cistisko fibrozi. Bet pārmaiņas, kas var samazināt aizkuņģa dziedzera enzīmu aktivitāti, it īpaši bērniem, kuri tiek pārnesti uz mākslīgo barošanu, var izpausties ar nepietiekamu olbaltumvielu un tauku sadalīšanu, kā arī to absorbciju. Tādēļ zarnās attīstās puves procesi, kas noved pie gāzu uzkrāšanās un nepārtraukta vēdera uzpūšanās. Tā rezultātā, pat pēc pirmā pacienta apskates, ir iespējams uzņemties cistisko fibrozi, ņemot vērā raksturīgu bagātu izkārnījumos ar netīriem, nepatīkamiem smaržiem. Gandrīz 20% pacientu ir rektāla prolapss.

Daži vēdera simptomi atšķiras ar biežām dažādu etioloģiju vēdera sāpēm. Viņiem ir krampju veids ar vēdera uzpūšanos, sāpes muskuļos no ilgstoša paroksismiskā klepus labajā puslokā, aknu rajonā.

Sāpju lokalizācija epigastrālajā reģionā var rasties, jo kuņģa sulai nav pietiekami neitralizēta divpadsmitpirkstu zarnā.Tas rodas aizkuņģa dziedzera sekrēcijas traucējumu rezultātā.Tāpēc lielā skaitā mirušo pacientu, kuriem bieži ir negatīvi bioķīmiskie rezultāti, audzējs ziņo par žultsceļu aknu cirozi. Pacientiem ar cistisko fibrozi ir vērojama apetītes līmeņa paaugstināšanās, taču pastāvīgi gremošanas traucējumi pastāvīgi izraisa hipotrofiju. Dažreiz, bet ļoti reti attīstās hipoproteinēmiska tūska. Vienlaikus veicina hipotrofijas attīstību, attīstot hiphlorēmiju, anoreksiju un vielmaiņas alkalozi.

Bērnu cistiskā fibroze

Tā kā cistiskā fibroze ir viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām patoloģijām mūsdienās, tā sastopamības biežums dažāda vecuma bērniem ir ļoti augsts. Turklāt bērna piederība noteiktai dzimuma daļai nekādā veidā neietekmēs viņa attīstības iespējas. Slimība neizvēlas - tas ir zēns vai meitene. Galvenais ir saprast, ka bērnu cistiskā fibroze attīstās tikai ar ģenētiskiem defektiem. Tādēļ bez sliktiem ieradumiem, sociālā stāvokļa vai vides problēmām nevar būt bērna piedzimšanas iespēja ar cistiskās fibrozes patoloģiju.

Bērni tiek diagnosticēti ar šo slimību tikai tad, ja viņiem ir divi mutantu gēni, kurus viņi manto no saviem vecākiem. Tādēļ ģimenēs, kurās pāris un abi gēnu cistiskās fibrozes nesēji piedzimst bērnus ar šo patoloģiju. Bet tie, kuri mantoja no saviem vecākiem tikai vienu šāda gēna sugu, tiks uzskatīti par cistiskās fibrozes nesējiem.Šādi bērni piedzimst pilnīgi veselīgi.

Bērniem ir daudz dažādu cistiskās fibrozes klīnisko izpausmju. Daži var konstatēt izmaiņas elpošanas sistēmā, galvenokārt bronhiālās un plaušu slimības, citas - smagu aizkuņģa dziedzera slimību. Viena veida slimības klīniskais ceļš katram bērnam var būt dažāds.

Ir svarīgi atcerēties, ka cistiskā fibroze ir ģenētiska patoloģija, kas neietekmē bērna garīgās spējas.

Pirmajos dzīves mēnešos daudziem bērniem, nepietiekams uzturs stendi saglabājot apetīti un tikai pēc kāda laika, tauku fekālijām, kā arī polifekalie ka sargi grudnichka vecākiem, lai viņi dod tai īpašu uzmanību.

Bērna āda ir laba norāde uz diagnozi, jo tai ir "sāļa" garša. Tādēļ ar šādu sūdzību vecāki pirmo reizi konsultējas ar pediatru. Iespējams, ka šādos bērnos parādīsies asas formas hipokaliēmija un vielmaiņas alkaloze izteiktu elektrolītu traucējumu dēļ.

Cistiskā fibroze, no elpošanas sistēmas puses, klepus kļūst par pirmo šīs slimības simptomu. Tajā pašā sākumā viņš izpaudīsies kā "klepus", tad pakāpeniski palielinās un uzņemas klepus raksturu, piemēram, garo klepu.Šis paroksizmāls klepus var pavadīt bērniem, cianozei un elpas trūkumam, bet parasti tas nav apstājies. Izkrepēts krēpas, klepus slimības sākumā, gaišā krāsā, nevis viskozā, bet vēlāk kļūst par gļoturulantu un iegūst spēcīgu viskozitāti. Ja bija zaļgana krēpiņa, tad tas ir signāls par Pseudomonas aeruginosa bērna izskatu ķermenī un tā infekciju ar krēpu. Daudzos gadījumos bieži tiek reģistrēti ARVI, kas periodiski atkārtojas un ir ilgstošas ​​straumes, kā arī klepus, kas pastāv ilgstoši.

Sākotnējā cistas fibrozes stadijā slimnieku priekšstats par mazu bērnu audzināšanu dažreiz ir normāls. Rūpīga pārbaude bērna ļauj noteikt lielāku anteroposterior lielumu krūtīs, elpas trūkums ar nelielu nenozīmīgs fizisku slodzi un samazinātu plaušu ekskursijā.

daļa no kuņģa-zarnu trakta zīdaiņiem atklāj šķidra vēdera izeja zaļgani krāsu, kas vēlāk kļūst taukains izskatu. Bērnam ar cistisko fibrozi ir ķermeņa masa, kas neatbilst veseliem vienaudžiem, tas ir, atpaliek fiziskajā attīstībā un vēlāk arī izaugsmē.Bērni ar cistisko fibrozi, vizuāli pārbaudot, tiek samazināts muskuļu, kuņģa, uz āru izvirzītu uz āru, un taisnās zarnas prolapss bieži simptoms šo slimību.

Papildus galvenajām cistiskās fibrozes formām, piemēram, 15% jaundzimušo pacientu attīstās zarnu mekonija šķēršļi.Šāda veida patoloģijas simptomi var būt vēdera vemšana, mekonija novirzes neiespējamība un palielināta vēdera daļa. Pelēks mekonijs tiek saglabāts tievā zarnā, ileocecal vārstu. Visbīstamākā šīs cistiskās fibrozes forma ir tā mekonija peritonīta forma.

Visu šo patoloģisko procesu kopums no elpošanas, gremošanas un sviedru dziedzeru puses, kā rezultātā parasti rodas bērna distrofija. Hipoproteinēmija un anasarca zīdaiņiem notiek hemolītiskās anēmijas kombinācijā.Bieži vien šādiem bērniem trūkst taukos šķīstošo vitamīnu. Piemēram, asiņošanas iemesls ir K vitamīna deficīts, kas izraisa hipoprombīniju.

bērniem, kas cieš no cistiskās fibrozes, raksturojas ar strauju zudumu sāls kad svīšana, kā rezultātā siltuma, biežas deguna blakusdobumu iekaisums, kas ir sarežģīti un polipozi bojājumiem pieauss siekalu dziedzeru.80% slimo bērnu ir paaugstināta jutība pret dažādiem alergēnu veidiem, piemēram, pārtiku, mājsaimniecību un medicīnas preces.

Viena no cistiskās fibrozes komplikācijām bērniem ir celiakija, bet bieži vien komplikācija ir holelitiāze.

cistiskā fibroze diagnoze

CF diagnoze ir pamats hroniskas bronhopulmonārās procesa, zarnu sindroms, pozitīvu sviedri tests, un cistiskās fibrozes vecvecākus. Tādēļ, lai diagnosticētu šo patoloģiju, pietiek ar diviem no šiem uzskaitītajiem raksturlielumiem. Ir izstrādāti noteikti kritēriji cistiskās fibrozes diagnostikai, kas ietver divus diagnostikas veidus.

Pirmais ir balstīts uz raksturīgiem klīniskiem simptomiem. Tas var būt gan cistiskās fibrozes ģimenes anamnēze, gan arī pozitīvā imūnreaktīvā tripsīna nieres skrīnings.

otrais - augsts hlorīdu saturu katlā( 60 mmol / l), kas noteikta divus mutācijas, bet ar pozitīvu deguna potenciālu starpības mērījumiem. Diagnoze ir uzticama, pat ja katram diagnozes tipam ir viens kritērijs.

Lai diagnosticētu cistisko fibrozi, ir jāizmanto vairākas metodes, kas ir diezgan informatīvas, bet arī laikietilpīgas.Šā iemesla dēļ ir nepieciešams, lai noteiktu koncentrāciju nātrija hlorīda ar sviedriem, izkārnījumi coprology veikt pētījumus, diagnostiku veikt DNS pasākums deguna potenciālu starpība, lai noteiktu darbību aizkuņģa dziedzera elastāzes ar fekālijām.

Pašlaik pastāv reāla iespēja, lai veiktu vairāk pirmsdzemdību augļa skrīningu cistisko fibrozi, pateicoties esošo DNS diagnostiku. Un šī pārbaude ir jāveic arī nākamajiem vecākiem pat pirms grūtniecības plānošanas, tas ir, lai noteiktu ķermeņa cistiskā fibrozes gēna klātbūtni vai trūkumu.

Mūsdienās lielākā daļa ģimeņu, kas ir slims bērns ar cistisko fibrozi, bet iepriekšējās šāda veida diagnozi, kā DNS, ir bērni nākotnē, ir jau diezgan veselīgi.

Cistiskā fibrozes analīze

Ir vairāki testi, diagnozes un testi, ko izmanto, lai diagnosticētu cistisko fibrozi. Jaundzimušajos pirmajos dzīves mēnešos var veikt neonatālo diagnostiku.Šī metode ir noteikt IRT satura daudzumu bērna asinīs. IRT ir aizkuņģa dziedzera enzīms. Ja bērns slimo ar cistisko fibrozi, pētījumā par IRT būs paaugstināts indekss.Šāda analīze tiek veikta, ja pastāv aizdomas par cistisko fibrozi.

Visefektīvākais cistiskās fibrozes diagnostikas tests ir sviedru tests. Standarta procedūra ir tā, ka ādas vieta tiek ņemta par sviedru pārbaudi, kurā iepriekš tika veikta ionophorēze ar pilokarpīnu. NaCl koncentrācija sviedru dziedzeru sekrēcijās nedrīkst pārsniegt 40 mmol / l. Ja testa parauga rezultāti ir lielāki par 60 mmol / l, tad to var uzskatīt par pozitīvu. Svarīgs punkts ir atkārtotā analīze. Tas tiek darīts, ja atbilde ir pozitīva, apšaubāma vai negatīva, bet klīniskā tēma liecina par cistiskās fibrozes iespējamību.

Lai beidzot diagnosticētu, ir jāveic vairāki šādi testi, divi vai trīs, un jāsaņem apstiprinošs pozitīvs rezultāts.

Bet dažreiz atbildes ir kļūdainas. Tas var būt saistīts ar nepareizu materiāla savākšanu un transportēšanu;Ņemot paraugu no jaundzimušā vai pacienta, kurš lieto kloksacilīnu.

Starp pētījumu metodēm ir arī koproloģiskās metodes. Izpētot kaproliyu kala pacientus, jūs varat noteikt steatoriju. Tas ir saistīts ar faktu, ka divpadsmitpirkstu zarnā ir zema aktivitāte vai pilnībā nav aizkuņģa dziedzera enzīmu. Kad

krūškurvja rentgenogramma var noteikt zīmogu bronhos, kā arī novērot palielināt vieglums plaušu audos. Rentgenogramma parāda plaušu segmentu samazināšanās pazīmes, īpaši augšējo smakumu. Tas ir cistiskās fibrozes indikators.

Izmantojot ārējās elpošanas funkcijas pētījumu, ir iespējams noteikt, cik daudz elpošanas sistēmu ietekmē.Šī pārbaude nosaka, kā bronhi reaģē uz bronhodilatatoriem, un identificē pacientus, kuriem šo zāļu mērķis ir pamatots.

Vecākiem bērniem visnozīmīgākā slimības diagnosticēšanas metode ir izmērīt deguna potenciāla starpību. Tās galvenais uzdevums ir atrast galveno defektu, kas izraisa cistiskās fibrozes attīstību. Indikatori tiek ņemti no deguna gļotādas un no apakšdelma ādas.

Var atzīmēt vēl divus analīžu veidus - ģenētisko un pirmsdzemdību. Pirmais ir diezgan dārga analīze, un otrā ir DNS diagnostika. Cistiskās fibrozes

Pašlaik zāles ir bezspēcīgi pilnīgu izārstēt cistiskās fibrozes. Daudzu valstu zinātnieki strādā pie narkotiku attīstības šūnu līmenī, taču diemžēl līdz šim nav iespējams panākt pozitīvu rezultātu.Ārsti var tikai cerēt, ka kādreiz šī slimība tiks pilnībā izārstēta. Visvairāk lokālai ārstēšanai varētu būt "gēnu terapija", kas būtu atbildīga par piegādi veselīga kopijas mutācijas gēns stāšanās slimām šūnām. Bet šie ir tikai pieņēmumi un mēģināt ārstēt iedzimtu patoloģiju ar zināmām metodēm.

Cistiskās fibrozes ārstēšanas pamatā ir pakāpeniska pieeja šai slimībai. Vissvarīgākais ir nepieciešams izveidot labvēlīgu vidi, piešķirt noteiktu diētu, pievienojot fermentus, veikt fizioterapiju un nodrošināt pacientam atbilstošu fizisko aktivitāti.

Lai panāktu veiksmīgu terapijas rezultātu, ir nepieciešams novērot augsti kvalificētu ambulanci un ciešu cilvēku morālo atbalstu.

Terapeitiskā pieeja pacienta ārstēšanai jāveic tikai atsevišķi un nepārtraukti. Lai to izdarītu, ir svarīgi apturēt infekcijas procesu, kas notiek elpošanas sistēmā laikā.Pēc tam atjaunojiet bronhu elpošanas ceļu un mijiedarbības funkciju. Un ārstēšanas beigās noregulējiet enzīmu trūkumu aizkuņģa dziedzerī.Process

terapija plaušu slimību ietver tos pasākumus, kas samazina krēpu viskozitāti un uzlabot bronhu drenāžu un antibakteriāla terapija, ārstēšana ar intoksikācijas, hipoksija, vitamīnu trūkumu un sirds mazspēju.

Lai samazinātu siekalas viskozitātes administrē enzīmu preparātus, piemēram, himopsina, himotripsīna, preparātu vai Fibrinolizin mukoleticheskogo darbības. Tabletes Mukosolvīns, kas ņemts iekšienē un intramuskulāri - Acetylcythetein. Jūs varat lietot gan bromheksīnu, gan Muciltin, bet tiem ir vājš atšķaidīšanas efekts. Labai drenāžai no bronhiem ir nepieciešama masāža no plaušu kakla rajonā un terapeitiskā vingrošana. Zīdaiņi, izmantojot elektrisko sūkni, rada krēpu. Katram pacientam ir jābūt kompresora inhalatoram, ar kuru iespējams ieviest efektīvu zāļu Pulmozim.

Ja plaušu slimības ir saasināšanās procesā, tad kursu par antibiotiku terapiju ieceļ 3-4 nedēļas. Lai to izdarītu, pārliecinieties antibiotikogrammy, bet, ja to nevar noteikt, tad par pamatu administrēšanu šīm zālēm ir veikti patogēnus cistiskā fibroze - Pseudomonas aeruginosa un Staphylococcus aureus.

Vienlaikus ar antibakteriāliem līdzekļiem tiek nozīmēti antihistamīni un antibakteriālie līdzekļi. Slimības paasinājuma laikā tiek veikta UHF terapija un magnija elektroforēze. Lai samazinātu plaušu hipertensiju, Euphyllin tabletes ir paredzētas 7-10 mg / kg dienā.Lai uzlabotu miokarda vielmaiņu, tiek parādīti kokarboksilāzes un kālija orotata mērķi. Ar plaušu sirdi tās lieto digoksīnu, glikokortikotidus( 1-1,5 mg / kg dienā).

ārstēšana zarnu sindroma slimnieku noteiktajā jauni fermentu preparātus pārklājumu un izturīgs pret skābajā vidē - tas pantsitrat un Creon, kas efektīvi Mezim forte, svētku vai panzinorm. Pacientiem ar cistisko fibrozi šīs zāles jālieto visu mūžu, un devu nosaka vienīgi katram pacientam atsevišķi. Fermentu uzskata par pietiekamu pietiekamu sāpes vēderā, normalizētu izkārnījumu un neitrālu tauku trūkumu, pārbaudot fekālijas skatoloģijai.

Neatkarīgi no vispārinātā procesu un izmaiņām, kas notiek daudzās orgānu un sistēmu ir obligāta veselības pārbaudes, slimu bērnu un vietējo ārsts pulmonologs. Turklāt vecākiem vajadzētu uzzināt, kā rūpēties par slimu bērnu, veikt savas masāžas, terapeitisko vingrošanu un aerosola terapiju. Klīniskā uzraudzība ir nepieciešama, lai kontrolētu funkcijas darba bronhu, plaušu, sirds, kuņģa-zarnu trakta, aknu, nieru un pareizu saņemšanu fermentu preparātu savlaicīgai medicīniskās aprūpes akūtu saasinājumu slimības, nostiprināšanai terapija, kā arī par obligāto atbrīvojumu no hroniskām infekcijām.

Kopumā bērniem ar cistisko fibrozi ir pie pacientu ambulatorai ārstēšanai, kur bērns tiks pilnībā nodrošināti ar mājas aprūpi, un atkārtotām infekcijām var izvairīties. Tikai ar smagām slimības formām parasti tiek hospitalizēti pacienti. Tas attiecas uz II-III pakāpes elpošanas mazspēju, plaušu sirds dekompensāciju un hemoptīzi. Mekonijas ileuss, kā arī zarnu aizsprostojums, kurā konservatīva ārstēšana nav efektīva, ir indikācija ķirurģiskai iejaukšanās ārstēšanai.

Var arī atzīmēt, ka ir vairāk radikālas metodes cistiskās fibrozes ārstēšanai, kur tās uzskata orgānu transplantāciju pēc svarīgākajām pazīmēm. Tas galvenokārt praktizē klīnikās Vācijā, Kanādā un Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas ir šīs darbības palīdz izdzīvot dažus pacientus ar iedzimtu slimību un dzīvot pietiekami daudz ilgi.

Ir, protams, un netradicionālo ārstēšanas metodes. Bet tie ir lielisks aksesuārs un jāpiemēro fona galvenais.

Bērni, kuriem ir viegla vai vidēji smaga zarnu cistiskā fibroze, ārstēšanu var saņemt sanatorijā.Ja ir iespējams izveidot īpašas grupas slimības plaušu formām, arī šiem bērniem ir lietderīgi veikt sanatorijas ārstēšanu. Pacientu izvēles kritēriji šāda veida ārstēšanai kompensē zarnu trakta traucējumus pēc fermentu preparātu lietošanas, plaušu sirdī neesošiem pārkāpumiem un visu veidu iekaisuma procesiem.

Nav ieteicams slimiem bērniem ar cistisko fibrozi būt bērnudārziem un sieriem. Bet jūs varat doties tikai uz skolu labā vai apmierinošā stāvoklī, bet nedēļas laikā jums joprojām ir jābūt papildu brīvdienām. Pārbaudes vai ārstēšanas laikā šie bērni ir pilnībā atbrīvoti no skolas stundu apmeklēšanas un visu eksāmenu nokārtošanas.

Visiem bērniem, kam diagnosticēta cistiskā fibroze, tiek veikta veselības pārbaude uz mūžu. Vienīgais ir tas, ka 15 gadu vecumā tie tiek novirzīti uz novērošanas kontu, uz terapeitu.