Hirschsprung slimība

hiršsprunga slimība - ir reta iedzimta slimība, kas attīstās kā rezultātā traucēta attīstība iedzimtas nervu pinumu, kas nodrošina inervāciju kolu. Vīriešiem šis patoloģija ir atrodams četras reizes biežāk, biežums rašanās saskaņā ar dažādiem pētniecības institūtiem svārstās no 1 - 10 gadījumi uz 10000 iedzīvotājiem. No hiršsprunga slimība diagnoze 90% gadījumu joprojām ir iestatīts uz jaundzimušo bērnu, un 20% bērnu, tajā pašā laikā ir citas iedzimtas slimības, nervu sistēmas, uroģenitālais traucējumi, slimības gremošanas un sirds - asinsvadu slimībām. Desmit reizes biežāk šī slimība tiek novērota bērniem ar Dauna sindroms

hiršsprunga slimība bērniem - cēloņi

pamats slimības ir pārkāpums inervāciju apakšējā resno zarnu, kas izraisa ievērojamu samazinājumu( dažreiz pilnīga neesamība) kustīgumu aganglionarnogo segmentā.Līdz ar to, jo zarnās sāk uzkrāties virs zarnu saturu, kas vecāki bērni parādījušās hronisku aizcietējumu.

Parasti, jo muskuļu un submukozāla slāņus visā zarnas garumā definēta klātienes saknīti( nervu pinumu), kas atbild par spēju veicināt zarnu saturu( peristaltisks aktivitāte).Ja hiršsprunga slimība dažādos izplatīšanas un garuma resnās sadaļās trūkst( aganglioz) vai ievērojami samazinājies skaita( gipoganglioz) nervu pinumu. Tā kā nav kustību aktivitātes rezultātā no zarnu porcijas virsējo reģionos stagnāciju satura notiek, kas ir saistīta ar ileusu un hroniskas intoksikācijas konstanti. Pēc noteiktā laika periodā virs daļu aganglioza zarnu sieniņās deģeneratīvas izmaiņas notiek, un tas rada nespēju evakuēt ekskrementi un attīstību, tā saukto resnās.

garums neinnervirovannogo zarnas sadaļā mainās, un var ietvert visu kolu, un, uzņemot tikai dažus centimetrus. Ka garums daļa no resnās zarnas bez nervu pinumu un nosaka smagumu slimības.

klasifikācija hiršsprunga slimība uz anatomiskās formas:

• taisnās zarnas. Ietekmē nadampulyarnaya un ampullary daļa no taisnās un starpenes departamenta

taisnās • segmentveida. Invāzija viens segments rectosigmoid junction vai sigmoid resnās zarnas, vai divi segmenti novērota bojājums un normālā apgabals starp tām

• Rektosigmoidalnaya. Tas ietekmēja visu sigmoid kolu vai distālās trešdaļas

• Starpsumma. Parasti ietekmē kreisajā pusē kolu, bet dažreiz process iznīcināšanu attiecas uz labo pusi

klasifikācijas hiršsprunga slimība klīniskajos posmos:

• kompensēta. Vairumā gadījumu novērota rektālās aganglioze

• dekompensētu. Novērota kopējā un rektosigmoidalnoy subtonalnoy formas aganglioza

• subkompensēta. Tas ir pārejas forma starp kompensējamo un dekompensētu posmos, un parasti tiek novērota kopējā un rektosigmoidalnoy subtonalnoy formas aganglioza

hiršsprunga slimība - simptomi un kursu

Jaundzimušie ir trīs varianti klīniskās slimības gaitu. Vislabvēlīgākais ir pirmais iemiesojumu, kur komplikācijas neattīstās sakarā ar īso aganglioza zonā.Klīniskā aina šajā variantā pārstāv divi galvenie simptomi - uzpūšanās, un pārmaiņus aizcietējums. Attiecībā uz atbilstošu konservatīva terapija, kas ir regulāra uzstādīšana tīrīšanas klizmas, valsts no šiem bērniem var diezgan kompensēts diezgan ilgu laiku.

otrais variants ir raksturīgs ar nestabilu klīniskā aina. Jau gandrīz no pirmajām dzīves dienās bērnam ir stiprs intoksikācijas. Pēc kāda laika, slimība ir sarežģīta, enterokolīts.Šie bērni jau agrīnā stadijā ir caureja sindroms, kas ir kopā ar samazinājumu vēdera uzpūšanos un noved pie izslēgšanas ķirurģisko patoloģiju.

trešais variants slimības ir vissmagākā.Tas ir saistīts ar faktu, ka gandrīz vienlaikus redzams simptomus hiršsprunga slimība un enterokolīts. Klīniskā aina no pirmajām lomām aizmirst simptomi infekcijas slimību( aizdusa, tahikardija, drudzis, bālums un letarģija), šķiet skaidrs, vai slēpta caurejas sindroms.Šī smagā variants slimības parasti notiek bērniem ar ilgu aganglioza jomā.

galvenie simptomi hiršsprunga slimība pieaugušajiem ir meteorisms, un slikti pakļaujas ārstniecības izturīgu aizcietējumiem. Sakarā ar garo stagnācijas ekskrementi zarnās, tas notiek pamazām stiepjas, sāpes vēderā, sūdzībām par sliktu dūšu, kuņģa vizuāli būtiskas pārmaiņas veidā persona ātri zaudēt svaru. Dažos gadījumos, ilgstošas ​​caurejas un aizcietējumi vietnieks, kas ir apvienots ar krasu pasliktināšanos vispārējā stāvokļa pacientam. Tas notiek kā rezultātā izstrādāt iekaisuma bojājumu no zarnu sienā resnās

hiršsprunga slimība - Diagnosis

Irrigoscopy, iespējams, ir visbiežāk sastopamā un vienkārša metode, lai diagnosticētu hiršsprunga slimība. Saņemot bildes ir pietiekami labs, lai apskatītu gan paplašinātās daļas resnās zarnas, un kas atrodas zem viņu sašaurinātas. Vienīgais atmaksas šīs diagnostikas metodes ir tas, ka, lai iegūtu ticamus diagnostikas attēlus jāizrunā problēmas resnās fenomenu.

muskuļu un skeleta simptomi uz parasta plēves profilētā paplašināts resnās zarnas, vēdera zarnu cilpas vēdera lejasdaļā ir iztrūkstošs zarnu pneumatization. Gadījumā, ja vienlaicīgi ar hiršsprunga slimība diagnosticēta enterokolītu, zarnu cilpas uzlabotajā novērota rentgenu šķidro līmeņos( tipisks ileuss)

hiršsprunga slimība - ārstēšana

vienīgais efektīvais veids, kas novērš slimības darbojas. Hiršsprunga slimība ārstēšana ar ķirurģisku iejaukšanos ir atbrīvošanās no bojājumu radikālu aiz kola kondensèjot par labvēlīgo kartes un gala daļu no taisnās zarnas.Ķirurģiskā ārstēšana var būt edinomomentnym un dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe ķirurģija ietver veikt visas darbības, kas vienā operācijā, bet dažreiz ar norādēm izvēlēto dvuhmomentnuyu darbību. Pirmajā posmā operācija tiek veikta dvuhmomentnoy rezekcija( noņemšana) no skartās zonas zarnās ar secinot savu veselīgu galējo( kolostomija), izmantojot īpašu griezumu uz vēdera. Cal tiek parādīts speciālā konteinerā, kas piestiprināts pie pacienta jostu. Pēc tam, kad pacients ir pielāgota jaunu gremošanas apstākļiem saīsināta zarnās, otrajā posmā operācijas, kas ir rekonstruktīvās operācijas, kuras laikā taisnās zarnas, pieslēgt beigas veselīgu zarnu un kolostomija vēderā tiek šūtas.

pēc ķirurģiskas ārstēšanas parasti novēro pakāpenisku normalizēšanos izkārnījumos, dažiem pacientiem sākumposmā atveseļošanās var iezīmēt nelielu caureja. Dažos gadījumos, pacientiem ir nosliece uz aizcietējumiem, kas parasti atrisināts, caurejas administrēšanu. Ja aizcietējums vai caureja normālai zarnu regulas pēc ķirurģiskas hiršsprunga slimība ir ieteicams uzturā daudz augu šķiedrvielu.

pēc operācijas ievērojami palielina risku inficēties ar zarnu ar turpmāko attīstību enterokolītu, tāpēc, ja pēcoperācijas periodā ir šādi simptomi: pazīmes zarnu trakta asiņošana, vēdera uzpūšanās, vemšana, caureja, drudzis - nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

gadījumā nelielo skarto vietu ar hiršsprunga slimība, ķirurģiskā ārstēšana var iztikt, ierobežojot sifona klizmas, kas būs veikt visu mūžu.