Kretinisms

kretīnisms - skats viena no patoloģijām endokrīno sistēmu, kas ir saistīta ar pavājinātu vairogdziedzera pareizai darbībai, tas parasti ir iedzimta anomālija. Kretinismu raksturo demence, kā arī patoloģijas un atpaliek fiziska un / vai garīga attīstība. Slimību novēro pēc endēmijas veida un dažiem uzliesmojumiem.

Kretinisms ir endēmisks dažādās planētas daļās, bet parasti kalnu apgabalos. Piemēram: a. Pireneju, Kaukāzā, Alps, Altaja uc Slimība izpaužas, apvienojot demences ar kāksli un noteiktām fiziskajām anomālijām dažāda rakstura. Ielejās Savoy, Šveicē, Karintijā un vairākās citās jomās, dažreiz pat kalnu dabu, ir apmetnes, kur lielākā daļa iedzīvotāju, kas cieš no joda deficītu. No tiem daži daļa neatspoguļo psiholoģisko nepietiekamo attīstību, un otrā daļa, gluži pretēji, ir būtiskas kretinismu pazīmes.

kretīnisms iemesli

kretīnisms atsaucas uz slimībām, vairogdziedzera un galvenais iemesls tā rašanās tiek uzskatīta par deficītu vairogdziedzera hormonu un samazināt savas funkcijas. Tas izraisa cilvēka garīgās un fiziskās attīstības aizkavēšanos.

Galvenais iedzimtā kretinizmas izpausmes iemesls, protams, ir joda trūkums grūtnieces ķermenī.Grūtniecības periodā sievietei jāsaņem dubulta joda deva, kas ir nepieciešama normālai vairogdziedzera darbības kontrolei. Ja viņa dzīvo konkrētā vietā, kur ir nepietiekama joda, un tas ir iespējams aizpildīt to ar pārtiku( vitamīnu trūkumu, nepietiekami vai nelīdzsvaroti diētas), augļi var arī ciest no joda deficītu. Tādēļ bērnu kretinismu nereti papildina arī joda trūkums un endokrīnās sistēmas traucēta darbība.

arī autoimūna slimība grūtniecēm un auglim, papildus attīstības traucējumiem, vairogdziedzera, jo embrionālā periodā tiek uzskatīti iemesls kretīnisms bērniem. Auglā var būt tāda patoloģija kā vairogdziedzera trūkums. Parasti šādiem bērniem ir krietni piedzimst mazs svars un augstums ar acīmredzamām pazīmēm un attīstības traucējumiem. Viņu dzīve parasti ir īslaicīga. Bet šādi gadījumi ir reti, jo pat ar dzemdē ar ultraskaņas terapijas palīdzību var būt aizdomas par pārkāpumiem augļa attīstībā.Arī piegāde asiņu auglim grūtniecības patoloģiju smarža žurkas savā attīstībā ar šīm novirzēm kā nav vairogdziedzera jo visi hormonu auglis atkarīgs darbu endokrīno sistēmu.

Hipoplāzija un vairogdziedzera ekkšľa var būt arī kretinismu iemesls. Ja grūtniece bērna gultā saņem terapiju ar tireostatiskajām zālēm, tas var negatīvi ietekmēt augļa attīstību. Endēmisks goats izpaužas kā kretinismu lēna attīstība, jo īpaši bērnu kretinisms. Nekādā gadījumā nedrīkst ignorēt bērna attīstības novēlējumu, jo īpaši bērnudārza un pamatskolas apmeklējuma laikā.

Tiek uzskatīts, ka laulība starp tuviem radiniekiem izraisa patoloģiju augļa attīstībā kā kretiņš.

Ir konstatēts, ka kretinismu smagums ir atkarīgs no joda daudzuma, ko patērē kopā ar pārtiku. Ir dati par dažām populācijām, kurām pastāvīga bērna piedzimšanas tendence ar iedzimtu hipotireozi. Tā kā ir oficiāli noteikts, ka kretinismu izplatība vairumā gadījumu tiek konstatēta tajās jomās, kurās pārtikā ir joda trūkums.

kretīnisms

simptomi Kad makroskopiskā attēls tiek konstatētas asimetriju un smadzeņu mikrocefālija, nedaudz ļodzīties sabiezēšanu, mīksto un cieto plēves. Smadzeņu vēdera dobumi ir nedaudz palielināti un piepildīti ar šķidrumu, ependīma ir sabiezējusi. Smadzeņu svars mainās.

Smadzeņu mikroskopiskais attēls ar kretinismu galvenokārt nav zināms. Bieži vien ganglijās ir vērojamas hroniskas izmaiņas deģeneratīvā šūnu veidā.Vairogdziedzerī nav noteiktu histoloģisku izmaiņu. Bieži vien atklājas degeneratīvie un atrofiskie procesi dziedzera parenhīmā un tās saistaudu audzēšanai.

pazīmes kretīnisms tiek atspoguļoti kā sejas anomālijas un traucējumu pieaugums, kas attiecas uz to, kā kauliem skeleta un mīksto audu. Augšanas traucējumi ir īpaši izteikti kretiņos bez gojas izpausmēm - viņiem ir pundura augšana;Bet grūsnā kretiņos vairumā gadījumu vērojams diezgan straujš pieaugums. Nerds piedzimst normālu augšanu, bet sakarā ar vēlīna slēgšanas šuvēm( epifīzes), to pieaugums turpinās līdz 25-30 gadiem. Jo rentgenoloģiskās tiek atklāta

pārkaulošanās aizkavēšanos: novēlotu parādīšanos kaulu kodoliem uz augšējo ekstremitāšu un aizkavēja slēgšanu galvaskausa šuves un Epifizeālās. Ja mēs runājam par ķermeņa proporcijām, tad tikai ceturtdaļā gadījumu notiek pareizās proporcijas un kaulu struktūra. Bet citos gadījumos ķermenim ir neērts izskats un nepareiza proporcija, jo ne visiem ietekmētajiem kauliem ir vienāda izaugsmes pakāpe, tie ir nepareizi;ekstremitāšu saistībā ar ķermeņa visvairāk atpaliek attīstībā: tie ir milzīgi, īsi, sabiezējumu locītavām, izliekts, rokas kauli ir plašs, un kājas ir ieslēgts iekšu.

Kretinu kauliņi atšķiras ar pārmērīgu cietību;no citas skeleta kļūdas var atzīmēt ankiloze, mazinās iegurni, skolioze, līdzināšanas un saīsinot kaula galvas.

Anomālijas struktūrā sejā skeleta proporcijas ir raksturīgi atspoguļojas anatomiju deguna. Sakarā ar vispārējo kavēšanos kaulu augšanu notiek saīsināšanos galvaskausa pamatnes, jo to, ko saknes deguna nav iestrēdzis uz priekšu, un tas ir plakans un iegrimis, un joprojām ir nosaukums seglu deguna.

Attālums starp acs( iekšējo) spraugu stūriem ir lielāks par normas attālumu. Deguns plati, īss, ar platiem nāsīm, saplacināts. Priekšējā daļa ir platums, kas ir daudz augstāks nekā augstums, un ir arī asimetrija.

Galvaskausa smadzeņu daļa arī atšķiras ar mazu vai lielāku izmēru. Smadzeņu svars saistībā ar augšanas palēnināšanos ir liels. Plakstiņi, lūpas, vaigi un pieres ir pārgurušas un pūskas. Sejai ir noapaļotas formas.

Āda ir gaiša, bieza, sausa, atgādina myxedema iedarbību. To pašu ādu bieži novēro sejas, roku un gurnu daļā.Kājas un sukas ir sabiezētas spilventiņu formā.Uz pieres ir šķērseniskas krokas, kas sejai padara senlaicīgu izskatu.

Mati uz ķermeņa ir nepietiekami. Mati ir sarūsoši, rupji, tumši krāsoti, naglas ir trausls un trausls. Ja mēs pievienot šo zemo pozīciju pieres, lielajiem lūpām un muti, izvirzītās mēles, droopy ausīm, strauji vaigi, siekalošanās, jūs varat saņemt skaidru prototips nerd.

arī pazīmes kretīnisms ir: hronisks konjunktivīts, kas attīstās kā rezultātā pārkāpumu aizplūšanu asaru šķidruma dēļ nenormālu deguna konfigurāciju, īsu kaklu, apaļu vēderu, nabas trūce, noliekts uz priekšu poza. Zīds nenotiek visiem cilvēkiem ar kretinismu, bet tomēr tā pieejamība ir lielāka nekā tā trūkums.

Ēteris ar kretinismu var sasniegt milzīgas proporcijas. Tas var būt sarežģīts vai mīksts. Vairogdziedzera dziedzeris konstatē atrofiskos un sklerozes procesus. Seksuālajām dziedzeriem ar kretinismu ir arī pārkāpumi savā darbā.Viņi atklāj atrofijas pazīmes. Iekšējie un ārējie dzimumorgāni ar kretīnisms diezgan vāji attīstīta: dzimumlocekļa maza izmēra, mazo sēklinieki, cryptorchidism bieži redzams( vīriešiem);zīdaiņa dzemdes lielums, cistiskā olnīcas deģenerējusies, vēlu menstruācijām trūcīgs raksturs, slābs krūtis( mātītēm).Sievietes ar cretinismu ir neauglīgi vai arī ir liels priekšlaicīgu dzemdību un mirstības īpatsvars. Reti bērnam ir šāda pilnvērtīga māte.

Kretinas pazīmes tiek uzskatītas arī par sirdsdarbības pārkāpumiem. Lielais goja izmērs var novest pie asinsrites stagnācijas nelielā lokā, kas izraisa sirds nepietiekamību un paplašināšanos. Asins klīniskā aina nav stabila. Bieži tiek atklāta anēmija: samazinās asins šūnu skaits un hemoglobīna daudzums. Trombocīti tiek palielināti. Joda saturs asinīs nozīmē 0,003 mg uz 100 ml asiņu, nevis 13 mg, kas ir zems. Metabolisms ir samazināts. Urinēšana tiek samazināta, bieži tiek novērota sāls un olbaltumvielu metabolisma kavēšanās. Raksturīga parādība ir zems joda saturs vairogdziedzerī, bet ar optimālu urīna daudzumu.

pacientiem ir arī hronisks aizcietējums. Cretans cieš no dzirdes zuduma gandrīz pusei gadījumu, retāk ir nedzirdīgums. Audiālās vadītspējas samazināšanās ir saistīta ar labirinta struktūras traucējumiem vidusauss, un tas var arī būt saistīts ar deģenerācijas un novecošanās procesu akustisko kortikālo centru attīstībā.

Attiecībā uz redzi, ar kretinismu, strabisms ir bieži parādība, un redzes lauka sašaurinājums ir nedaudz retāk sastopams;Samazināta sajūta un smarža.

Kretiniem ir loks un nestabila gaita. Bērni sāk pārliecināties tikai piecus gadus. Smagos gadījumos tos parasti nevar pārvietot un rāpot;Tas ir saistīts arī ar kaulu patoloģiju un muskuļu vājumu, bet šeit svarīga nozīme ir nervu koordinācijas lomai.

Skaidras kretinas pazīmes ir psihiski traucējumi, sākot no dažādām demences formām, piemēram, idiotijas, beidzot ar vieglu nespēku.

Dažreiz garīgās attīstības patoloģijas vispār nepastāv, bet sliktas dzirdes un runas dēļ var tikt radīta demences vilšanās.

Neatkarīgi no demences stāvokļa nerds, tā gaita vienmēr ir tukša;Reti var būt trauksme un erekcija. Tādēļ ar kretinismu bērni labi neiegūst, bieži neiegūstot materiālu, uz kuru tie attiecas. Kretinās atmiņā galvenokārt ir mehāniska daba. Tas ir saglabājies, bet dažkārt ir hiperēmija. Smagos kretinismu gadījumos runa ir stipri traucēta: pacienti ražo neskaidras skaņas, kurās izpaužas viņu emocijas. Daudzi pacienti satricina un piespiež.

Parasti emocionālā uzbudināmība cretins ir niecīga. Garastāvoklis parasti ir apātisks vai flegmatisks. Lielākoties pacienti ir labsirdīgs, sirsnīgs un izturīgs pret viņu ģimeni. Tajā pašā laikā tie ir diezgan kautrīgi un piesardzīgi. Drīzāk uzbrūk viņiem dusmas. Seksuāla vēlēšanās vai dzimumtieksme viņos ir samazināta vai vispār nav. Bet ir vērts atcerēties, ka tikai viena iemesla dēļ ir ļoti grūti diagnosticēt kretinismu.

Cretinism terapija

Kretinimas gaitā ir hronisks raksturs. Dažos gadījumos var uzlaboties vai pasliktināties( pārnēsāto bakteriālo infekciju dēļ).Creti reti dzīvo vairāk par 30-40 gadiem, bet pēc 30 gadu vecuma lielākajā daļā pacientu asinis kļūst mazāks izmērs, samazinās drebuļa forma. Viņu uzvedība ir nedaudz dzīva.

Kretinas ārstēšana ar vairogdziedzera līdzekļiem tiek veikta agrīnas slimības diagnosticēšanas gadījumos, citos gadījumos šāda terapija ir praktiski neefektīva. Daudz lielāku efektu var panākt tad, kad kretines pazīmes parādās vēlāk. Zāļu iecelšana ar kretinismu jau sen ir izveidota kā levotiroksīns un trijodtironīns.Šīs zāles tiek sauktas par vairogdziedzera hormoniem. Tie veido jauktu vairogdziedzera hormonu trūkumu. Tireoīdīnu ordinē sākotnējā deva atkarībā no vecuma pieaugušajiem par 0,1 g 3 r. Dienā;Bērni no 1 gada līdz 2 mg 3 re. Dienā;Bērni no 2 gadiem līdz 5 mg trīs reizes dienā, pakāpeniski palielinot devu 1 mg. Pēc nedēļas ilgas ārstēšanas devu palielina par 10-20 mg dienā.Pēc 2 mēnešiem no terapijas sākuma ārstēšanu nosaka, ieviešot optimālu devu no 0,1 g dienā.Ir svarīgi kontrolēt pacienta stāvokli. Kretinismu bērniem papildina joda preparātu iecelšana. Visiem pacientiem jāsaņem līdzsvarots uzturs.

Galvenā šīs slimības profilakse ir pietiekams joda daudzums grūtniecības laikā.Bērniem paredzēto joda un D vitamīna preparātu profilaktisko devu mērķis. Vitamīns D labi novērš raicīta stāvokli un nostiprina skeleta muskuļu un skeleta korsetu. Turklāt bērniem, kas baro bērnu ar krūti, ir svarīgi, lai bērns to varētu sākt, jo tiek uzskatīts, ka tas nav tikai endēmiska stresa novēršana un tādējādi arī kretinisms, kā arī lielākās daļas slimību profilakse.