Hemophilia

hemophilia - patoloģija, kas ir iedzimta no paaudzes paaudzē un ir raksturīga ar pavājinātu asins recēšana. Tikai sievietes ir aģenti hemofiliju, un cieš no tā galvenokārt vīrieši.

Ir divi galvenie veidi hemofiliju. Pamatojoties uz šo patoloģiju ir zaudējums gēns sieviešu dzimuma hromosomas, kas ir atbildīgs par veidošanās Antihemophilic globulīnu( VIII faktora) un Christmas slimību( faktors IX).Joprojām hemophilia C, kas ir raksturīgs XI faktora deficīta.Šis hemophilia veids ir ļoti reti, un notiek 5% gadījumu sievietēm. Tā pamatā hemophilia ir asiņošana, rezultāts iedzimtu slimību, tas ilgst daudz ilgāk nekā veseliem cilvēkiem.

hemofiliju izraisa

iedzimta faktors ir galvenais iemesls, kas izraisa attīstību hemofiliju. Par īpašu uzmanību anamnēzi, gematomnom no asiņošanas un laboratorijas testiem veida diagnoze.

hemophilia tiek pārraidīts ģenētiskā līmenī un ir raksturīga ar bojātu asins recēšana. Kad diagnosticēšanai īpašu uzmanību laikam recēšanas trombocītu. Smagas formas ir raksturīgs ar to hemophilia ilgāku laiku un patēriņu protrombīna samazināts. Ja pacienta asins plazmu var likvidēt defektu, kas iepriekš notika bārija sulfāta adsorbciju un pēc tam, lai atklātu un tajā esošās klātbūtni antihemophilic faktoru, faktors IX - prombūtnē, tiek pakļauts diagnozi hemophilia A. Kad patoloģiskas traucējumi asins serumā var novērst ar normāli, tad diagnosticētaotrā tipa hemofīlija( B).Hemophilia

divu veidu, A un B, ir iedzimta X-stseplonnym recesīvā tipa. Sievietes parasti ir divas X hromosomas, bet vīrieši - tikai viens. Tāpēc, kad zēni nokļūt X-saistīta gēns ir bojāts, ko māte, tie nevar aizstāt jebkuru citu hromosoma, jo tie ir tikai viena Y hromosoma. Tāpēc hemofiliju galvenokārt skar zēnus un pēc tam nodot tos saviem nākotnes meitām nēsātāju skartās gēnu. Pētījumi liecina, ka gandrīz 80% no mātēm dēli ir hemofīlija, ir aģenti slimības. Tikai ļoti ārkārtējos gadījumos, hemofīlija skar sievietes.

Turklāt, pārbaudot noteiktu procentuālo daļu mātēm šo zēnu, kurš cieš no hemophilia, neatrada mutācijas gēnu, kas domāti viņu sakāvi jau procesā veidošanās vecāku cilmes šūnām. Tādējādi, ģenētiska anomālija var parādīties bez vecāku gēnu pārvadā hemofiliju.

Tāpēc, lai pilnībā pārtrauktu šo patoloģisko ķēdi, tas ir nepieciešams, lai izmantotu diezgan grūti valdes ģenētiķiem un rūpīgi plānot nākotnes pēcnācējiem. Izmantojot ieteikumus mūsdienu medicīnas ģenētikas, sieviešu nesēji skarto gēnu, vispār nevar būt bērni.Šie ģimenes, kurās vīrieši ir hemofīlija, un sieviešu veselību, ir ieteicams, lai dzemdēt tikai zēniem. Un grūtniecēm meitenēm, piedāvājot veikt procedūru abortu.

Šobrīd zinātnieki izstrādā metodes, risinot problēmas, kas varētu novērst cēloni hemofilijas nākotnē.Bet, kamēr tas ir ļoti grūti izdarīt, jo viss ir ģenētiskā līmenī, kas ir cilvēka gēnu. Tāpēc pacientiem jāiemācās dzīvot sabiedrībā ar šādu slimību, un vienmēr jābūt ļoti piesardzīgiem un uzmanīgiem attiecībā uz sevi. Jo, kas ir slims ar hemofiliju var strauji palielināt nāves gadījumu risku pacientam, kā rezultātā asiņošanu smadzeņu apvalka vai citu orgānu, ne mazāk svarīgu, pat pie mazākās traumas.

hemophilia gēns

pēdējā laikā veicis ievērojamas atklājumos bioķīmisko jomā hemofiliju, kas palīdz uzraudzīt, diagnosticēt un ārstēt hemofiliju.Šodien

jau pierādīts, ka nepilnīgs Factor VIII, kas ir klāt hemofīlija A, un kas atrodas uz augstu molekulāro vWF punktu( B), atšķiras un ir fermentu līmenis asinīs, kā nesaistītās kompleksu. VIII faktors saturs plazmā sasniedz daudz mazāk nekā V faktora, un tāpēc tas ir nesošā olbaltumviela nepieciešams, lai sekrēcijas ļoti Antihemophilic globulīnu un aizsargāt to no iznīcināšanas.

Vēl

1984, zinātnieki identificē ģenētika gēns, kas ir atbildīgs par veidošanās VIII faktora un konstatēja, tās struktūru. Tā atrodas uz rokas X hromosomas, kas sastāv no divdesmit seši un divdesmit piecas exons un introns.Šis gēns ir pazīstams kā viens no lielākajiem cilvēka gēniem. Savā struktūrā, ir trīs type A domēns, diviem domēniem un viens C domēns B, kas ir bagāti ar ogļhidrātiem. Tā antihemophilic globulīns( VIII kp) pilda nozīmīgu lomu recēšanu kā nonprotein vielām un tādējādi paātrina darbību faktors X.

gēnā, kas atrodas uz garo roku X hromosomas vietā IX, tas ir sekas hemofīlija B, unražots aknās, kurā piedalījās C ​​vitamīnu kā rezultātā aktivitāte no abiem faktoriem deficīta notiek un asiņošanas traucējumi, kas ir sekas no ilgstošas ​​asiņošanas.

Tādējādi, var secināt, ka gēns kodē HEMA antihemophilic indekss A, kas ir fiksēts uz trombocītiem un tiek sintezēts aknās ar K vitamīna un piedalās veidošanās tromboplastīns. Kad Christmas slimība( hemophilia B) deficītu plazmas tromboplasticheskogo komponents arī apgrūtina asins recēšana. Simptomi hemophilia

klīnisko izpausmi hemofīlija A nav atšķirīgs no hemofīlija B otrā veida Šī slimība ir raksturīga ar asiņošana izpausmes hemorrhages uz locītavām ekstremitāšu subkutānai, intramuskulārai un intermuscular hematomas, spēcīgu asiņošanu ilgstošas ​​dabas trauma, pēc manipulācijas. Retāk asiņošana no kuņģa-zarnu traktā, intrakraniāla asiņošana, retroperitoneāla hematoma, hematūrija, un asiņošana vēdera dobumā.

par hemophilia raksturojas ar vecumu saistītu simptomu.Ļoti grūtajā laikā, kad bērns vēl dzemdību nodaļā, un izsekot kefalogematomy nabas asiņošana brūces.

Ļoti bieži ir pirmie simptomi hemofiliju tiek atklāti dēļ asiņošanu, kas parādījās pēc manipulācijām injekciju veidā, punkcijas, ķirurģiskas operācijas.

pirmās izpausmes asiņošanu locītavās, var izsekot, kad bērns sāk rāpot un tad staigāt. Pirmais ciest ceļiem, elkoņiem, kāju un pēdu, ir mazāk pakļauti sakāves gūžas un plecu locītavas. Bet hemarthrosis tur parasti nav redzami miesas bojājumi, bet locītavas kļūst sāpīga, karsts, stīvs un saliekt. Sāpes novērš kustību.

asiņošanu locītavās, šķietami nekaitīgs. Asinis pamazām novērsta, pietūkums pazūd un atjauno locītavu funkcijas. X-ray pētījumā izmaiņas nav novērotas. Bet pēc šādām bieži asiņošanu locītavu kapsulu sabiezē un maina krāsu. Nākotnē iekaisuma process palielinās. Pie vēlīnā fibrozi tipisks artropātijas ir izteikts kapsulas un mīksto audu, kas ieskauj locītavu, kas ved uz ierobežojumiem savā mobilitāti. Locītavu skrimšļu tiek mainīts, un pēc atkārtotas hemorāģijas sabrūk zem iedarbojoties ar aktīvo fermentu un kolagenāzes.Ļoti smagos artropātijas formām pilnīgi zaudējusi mobilitāti, ankiloze. Un, ja jūs neizmantojat aizvietošanas terapiju, pacients saskaras ratiņkrēsls vai kruķus.

Dažāda veida slimību bieži kļūst par iemeslu asiņošana no kuņģa-zarnu traktā.Visbiežāk starp tiem ir dažādi erozijas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā, kā arī paplašināšanās varikozas vēnas barības vadā un asiņošanu sastāvdaļām, ko var, ko izraisījis uzņemšanas nesteroīdos narkotikas. Dažreiz šāda asiņošana var notikt spontāni.

Bet spēcīga asiņošana nieru rada nopietnu ārstnieciskā problēmas, kas ir diagnosticēta pacientiem ar hemofiliju. Tās rodas gandrīz 20% pacientu.Šie asiņošanas veidi negaidīti, un kā rezultātā traumas jostas vietas, ar pieejamo pielonefrīts, un pēc aspirīna vai steroīdu narkotikas.

hematūrija pacientam laikā izpaužas krampjus, kas saistītas ar urinācijas traucējumiem un spēcīgas sāpes jostas vietas, kuras rezultātā urīnceļu recekļi, kas var izraisīt hidronefrozes. Ikviens zina, ka, piemēram nieru gemofiliticheskie asiņošana ir daudz grūtāk ārstēt nekā asiņošanu citu lokalizāciju.

hemofiliju bērniem

Pacientiem ar bērna hemofiliju, ar trombocītu funkcijām saistītiem traucējumiem nav pilnībā noskaidrots. Hemofilijas klīnisko ainu raksturo tipiskas plūsmas un atkārtotas hemorāģijas hematomas un hemartrozes veidā.Kopumā pirmie simptomi hemofīlijas smagā formā izpaužas lielākajā daļā bērnu līdz pirmā dzīves gada beigām. Taču pēdējos gados, pateicoties izmantošanu pirmsdzemdību diagnozi ar izmantošanas iekārtu līdz dienai, ir daudz lielāka iespēja diagnosticēt augļa patoloģijas pirms dzimšanas.

pirmo vietu klīnisko ainu jaundzimušo, ir asiņošana, kas izveidosies no nabas brūces, vietas pēc injekcijas, kā arī neliela hematoma, tad parādīsies zem ādas uz dažādām gļotādu.

Bērnu vecums ir divi vai trīs gadi, ja rodas locītavu asiņošana. Daži jaunie pacienti Vienlaikus hemarthroses un zilumi atzīmēta Petehijas vai asins izplūdumus, kas parādās pēkšņi un nedaudz fiziskās slodzes, kas nav raksturīga hemofiliju laikā.

Bērni pirmsskolas vecuma un skolas bieži sūdzas par asiņošanu no smaganas un deguna, kas ir atkārtota. Un arī ir epizodiska hematūrija.

hemarthrosis( plašs zilums), ir izplatīta problēma slimiem bērniem, kam attīstās hronisks sinovīts, locītavu un kontraktūru. Tādēļ šie bērni aizliedz jebkādu paziņojumu par intramuskulāro injekciju, jo tas var novest pie manipulācija nav ļoti intensīva, bet tajā pašā laikā, ilgu laiku nav apturētu asiņošanu. Vakcinēt un ievadīt zāles vēlams tikai subkutāni, izmantojot plānu adatu.

Veicot iekšēju asiņošanu bērna izkārnījumos, pētījuma laikā tiek atrasta asinis. Un tas jau runā par pacienta sākumu anēmiju. Maziem bērniem asiņošana, kas saistīta ar urīnceļu, ir reti sastopama, bet hematurijas biežums dažreiz palielinās ar vecumu. Turklāt iekšējos orgānos rodas asiņošana.

reti, bet nāvējoša uzskatīja asiņošana gļotādas smadzenēs, kas var izraisīt attīstību bērna smagu organisko bojājumu centrālās nervu sistēmas. Par to raksturo pārsvars starp ierosmes procesiem un kavēšanos.Šādi bērni uzvedas nedisciplinēti un var būt neveikli. Saskaņā ar ārējiem datiem viņiem ir trausla ķermeņa uzbūve, un viņiem ir samazināta apetīte. Iekšējie orgāni nemainās pēc asiņošanas.

Ar vecumu bērni biežāk sareizina komplikācijas. Un tas viss ir saistīts ar samazinātu imunitāti, kas ir pamatā esošās slimības sekas. Hemophilia var izraisīt hemolītisko anēmiju, leikopēnija, trombocitopēnija, nieru iekaisumu un ritošā nieru mazspēju, jo tas ir atspējots.

hemofiliju sievietes

Šī slimība veids ir ļoti reti sastopami meitenēm un sievietēm, un tādējādi arī klīniskie aprakstiem hemofilija sievietēm ir ļoti maz.

Hemophilia vājākajā dzimumā notiek tikai tad, kad slimības, tēvs un māte nodod meitenei skarto gēnu. Teorētiski šie vecāki var dzemdēt tādā pašā proporcijā kā meiteņu diriģents slimības, un meitene ar acīmredzamu klīniskiem simptomiem vai slimības zēnu ar hemofiliju, kā arī otrādi, tas ir absolūti vesels.

Viena no visbiežāk sastopamajām asinsreces izmaiņām meitenēm un sievietēm ir Vilebrendas slimība, kas ir aptuveni viens procents pacientu. Tie pārsvarā ir ASV sievietes.

Hemophilia sievietēm norāda uz von Willebrand faktora trūkumu, kuram vajadzētu radīt īpašas olbaltumvielas, kas vajadzīgas asins recēšanu. Ir citi traucējumu veidi, kas izraisa asiņošanu.Šereshevska-Tērnera sindroms tiek diagnosticēts, ja ir iespējams noteikt monosomiju pilnīgas vai daļējas formas X hromosomā.Bet Klinefeltera sindroms tiek likts uz rīsu noteikšanu.

Tā hemofiliju galvenokārt notiek četros klīniskos formas, piemēram, vieglu pakāpi, izdzēst, vidēji smagiem un smagiem, meitenes un sievietes atklāj tikai nelielu slimības gaitu.Šādas sievietes ir pakļautas deguna asiņošanai, viņiem ir stipra menstruācija. Un arī nelielas operācijas, piemēram, zobu izņemšana vai tonsillectomy, var izraisīt grūtās asiņošanas apstāšanās.

Hemophilia in men

slikta asins recēšana zēni pabijuši veseliem mātēm, kas ir par diriģenti patoloģiski mainīti gēnu.

pirmās izpausmes hemofīlija vecāku paziņojuma savā bērnībā, un tie ir raksturīga neliela asiņošana, kas var rasties pēc dažāda veida traumām. Tas var būt sasitumi, zobu izņemšana utt. Bet zilumi jau norāda uz smagākiem asiņojumiem zem ādas un muskuļos.Šādas hematomas izraisa audu nekrozi, jo asinsvadus saista ar pārtiku. Infekcija, kas rodas šajās slimībās, var izraisīt tādu nopietnu slimību kā sepse. Asinsizplūdumi, kas izraisa kaulu nekrozi, rodas kaulu audos. Dažreiz hematomas var būt ļoti lielas un izraisīt pat gangrēnu vai paralīzi.

Veicot jebkuru ķirurģisku iejaukšanos, pacientam ar hemofiliju jālieto antihemofīli līdzekļi, lai izvairītos no nopietna asins zuduma.

Asinsizplūdumi meninges tiek uzskatīti par bīstamiem, kas, kā likums, izraisa pacienta nāvi vai smagu CNS bojājumu.

visgrūtākais asiņošana vīrieši uzskata retroperitoneāla kas stimulē akūtas ķirurģiskas slimību vēderplēves. Bieži posthemorāģiskās anēmijas attīstība tiek novērota pēc kuņģa-zarnu trakta, deguna asiņošanas, kā arī no urīnceļu un smaganas.

Hemartrozes, ti, locītavu asiņošanas, parasti ir saistītas ar drudzi virs 38˚ un to sāpīgumu. Bieži periodisks asiņošanu locītavās kļūt cēlonis osteoartrīta, un tas noved pie ierobežojumiem visu locītavu kustības un muskuļu ekstremitātēs atrofija, kas pēc tam var novest pie ratiņkrēslā.Sākumā tiek ietekmētas ceļgalu un elkoņu locītavas, tad mazākās.

Asiņošana no gļotādām kaklā vai balsnī ir arī uzskatāma par bīstamu. Tas bieži notiek laikā, kad notiek klepus, kliedzošs un pat saspringts balss kakls, kas izraisa elpceļu šķēršļus.

hemofiliju Ārstēšana

Galvenais punkts, ārstējot pacientu ar hemofiliju ir spēja, lai kompensētu trūkumu recēšanas faktoru. Dažreiz ķirurģiskas iejaukšanās ir vienkārši nepieciešama, lai ārstētu komplikācijas, ko var izraisīt hematomas, hemartrozes un kontrakcijas. Visiem ķirurģiskajiem iejaukšanās gadījumiem nepieciešama īpaša pieeja.

Hemofilijas ārstēšana ir svarīga, lai sāktu jau ar pirmajām asiņošanas izpausmēm. Ja tas ir sākts vēlāk, tad mums būs jāizmanto noteikts specializēts ārstēšanas veids.

Tūlīt ar hemophilia, dabīgo plazmu vai liofilizētu, tiek ievadītas asinis asinis vai preparāti, kas satur faktoru koncentrātus VIII un IX.Lai panāktu nepieciešamo antihemofīlā faktora līmeni asinīs, plazmā un asinīs jāievada pietiekamā daudzumā.Bet ir svarīgi ņemt vērā, ka 24 stundu laikā tie nedrīkst pārsniegt 25 ml / kg ķermeņa svara. Tā kā atkārtotu injekciju lielos daudzumos var izraisīt anafilaktisko šoku, kas var veidoties antivielas pret VIII un IX faktora un traucēt nieres.

Krioprecipitāts ir daudz efektīvāks hemofilijas ārstēšanā.Tas ir standarta sausā koncentrāta stāvoklī un ir labi saglabāts istabas temperatūrā, un tas ir ērts transportēšanai. Visas zāles ar gematransfūziju ievada intravenozi, un ievadīšana tiek atkārtota ik pēc 8-12 stundām, ņemot vērā, ka tā ilgstoši netiek turēta atšķaidītā formā.

Pārdozēšanas terapijas kontrole pārrauga VIII faktora kvalitāti asinīs. Lai mazinātu vidēji smagus asiņojumus, Jums vajadzētu paaugstināt VIII-20% līmeni, un šim mērķim antihemofilu plazmu ievada 10-15 ml / kg ķermeņa svara pacientam. Smagas asiņošanas laikā aprēķini tiek dubultoti un krioretapitīts, kā arī citi koncentrāti tiek ievadīti 20-30 ml / kg un vairāk.

Ārējai asiņošanai izmanto vietējo anestēziju un ārstēšanu. Lai to paveiktu, notīriet brūces no recekļiem un mazgājiet ar penicilīnu, atšķaidiet ar nātrija sāls šķīdumu. Tad piestipriniet marles pārsējus ar hemostātiskiem līdzekļiem. Tas var būt adrenalīns, ūdeņraža peroksīds, cilvēka vai dzīvnieku asins serums.

Pacientiem ar hemofīlija A tiek izmantoti asins pārliešanas laikā vai tūlīt tieši no donora, kā rezultātā tajā uzglabāšanas procesu iznīcināšanas Antihemophilic globulīnu. Bet donori asinis ir absolūti piemēroti hemofilijai B, jo tas satur pietiekami daudz tromboplastīna.Ārstēšanai hemofilijas

B un C tipa panākts labs efekts, izmantojot cilvēka serumu un epsilons-aminokapronskābes skābes( vecāki bērni tiek iepazīstināti ar 100 ml 5% šķīduma trīs vai četras reizes dienā).

Hematomi, kas atrodas kapsulās, tiek ķirurģiski noņemti. Un vienlaikus lieto pret-hemophilic faktoru koncentrātu ārstēšanā.Kuņģa un zarnu trakta asiņošana tiek apturēta, lielos šo koncentrātu devos piesūcinot ar aminokaproskābi.

Lai atjaunotu skarto balsta un kustību aparāta sistēmu, ir nepieciešams ārstēt hemofiliju kompleksā.Un šim nolūkam tiek izmantotas dažādas sinovektomijas, asiloplastikas un fizioterapijas metodes. Ar locītavu asiņošanu bez komplikācijām ir jāievēro atpūta un uz saskares vietas jāpiemēro auksti spiedes. Tad šāda locītava tiek fiksēta ar ģipša garumu līdz četrām dienām, un pēc tam tiek noteiktas procedūras ar UHF.

Kopumā simptomātiska hemofilijas ārstēšana tiek veikta pacientiem ar hemartrozi. Pirmkārt, ir svarīgi, lai izveidotu nekustīgums skarto locītavu, iecelt nesteroīds pretiekaisuma zāles un lokāli lietojamus kortikosteroīdus.

arestēt pacientiem ar rodas asiņošanas ingibitarnoy hemofīlija pārvalda lielas devas koncentrāta vienlaicīgi ar plazmaferēzi. Tas ļauj efektīvi ārstēt, bet pastāv risks saslimt ar trombozi. Uzlabota transfūzija var izraisīt B hepatīta un limfotropisko vīrusu pacientiem infekciju.

Asiņošanas novēršana joprojām ir svarīga, un tāpēc ir nepieciešams izvairīties no ievainojumiem un nogriezumiem no bērnības. Un tas ir arī vēlams reizi desmit dienās veikt intravenozās injekcijas ip VIII koncentrāts un hemofiliju B - IX koncentrāts ir ik pēc 15 dienām līdz 15 V / kg.

Pacientiem ar hemofiliju uztura jāietver vitamīni A, visu vitamīnu B grupu;C un D, ​​fosfors un CaTurklāt ārsti iesaka ēst zemesrieksti. Starp aizliegtajiem preparātiem ir: analgīns, aspirīns, brufēns, butazolidīns, indomethacīns.

Jāatzīmē, ka hemophilia simptomu saasināšanās laikā ir novērotas smagas sāpju parādīšanās. Bet bieži zāļu lietošana var radīt zināmu atkarību. Tādēļ pastāvīgi lieto koncentrāta faktorus jau no agrīna vecuma, izslēdzot atkarību no pretsāpju līdzekļiem.

Hemophilia pašlaik nav pilnībā izārstēta, bet to joprojām var kontrolēt ar injekcijām. Pacienti, kas cieš no hemofīlijas, piemērojot pareizo ārstēšanu, dzīvo līdz vecumam.

Ja slimība ir neārstējama un primārās profilakse nav iespējama, tad ir jānovērš asiņošana. Lai to panāktu, mēģiniet nedenot narkotikas intramuskulāri, lai novērstu zilumu parādīšanos. Zāles jālieto tikai intravenozi vai perorāli. Lai novērstu zobu izņemšanu, zobārsts ik pēc trim mēnešiem jāārstē profilaksei.

Tā kā pacienti ar hemofiliju nevar iesaistīties roku darbā, ir nepieciešams attīstīt intelektuāli.

Cilvēkiem ar hemophilia diagnozi ieteicams veikt medicīnisko pārbaudi un pārbaudi pie hematologa. Kam atklājas hemophilia gaismas forma, tiek aptaujāti tikai reizi gadā.Ārsti arī noteikt veikt vakcīnu pret A hepatītu un B ārstēšana aizvietošanas rakstura veic augsta līmeņa, dubultā virusinaktivirovannyh koncentrāti. Akūtās asiņošanas formās ārstēšana sākas ne vēlāk kā trīs stundas pēc traumas. Pati terapija satur pietiekamu daudzumu asiņošanas pilnīgas pārtraukšanas.

Pacientiem ir pilnīgi aizliegts iesaistīties tādos sporta veidos kā bokss, futbols, volejbols, hokeja, basketbols;Jūs varat apmeklēt tikai peldbaseinu.

Tā kā hemophilia attiecas uz iedzimtu hemorāģisko slimību, un, ja to diagnosticē, tam ir noteiktas problēmas, tam nepieciešama dārga ārstēšana. Aizstāšanas terapijā ir blakusparādības, turklāt pastāv psiholoģiskas un sociālas problēmas, tādēļ, lai sniegtu medicīnisko palīdzību šajā slimības formā, ir jāievēro īpaši pasākumi. Tādēļ ārstēšana jāveic tikai specializētās klīnikās.

Katrs pacients nes "grāmatu hemofiliju", kas vienmēr ir ierakstīta asinsgrupa, Rh faktors, ar hemofiliju veidu, pakāpi tās smaguma. Arī tajā tiek glabāti visi ārstēšanas, profilakses pasākumu un ārsta ieteikumu gadījumi saasināšanās laikā.Vairāk

atcerēties un vienmēr paturiet prātā, ka visa veida asiņošanas ir risks HIV( AIDS) un hepatītu, jo viņu attieksme, ko parasti lieto narkotikas, kas tiek gatavoti no asins donoriem.

Dažās valstīs jau ir izveidotas speciālas izglītības iestādes, kas pieņem bērnu no hemofilijas slimībām. Tur viņi saņem ne tikai izglītību, bet arī apgūst iespējamo profesiju prasmes. Turklāt speciāli izstrādāta un vadīta terapeitiskā vingrošana palīdz bērniem stiprināt muskuļus, locītavu un kaulus, lai turpinātu iemācīt viņiem novērst hemorāģiskus recidīvus.

Bet tomēr vissvarīgākie preventīvie pasākumi ir ģenētikas speciālista konsultācija pirms grūtniecības plānošanas. Ja ar īpašām izmeklēšanas metodēm sievietei tiek diagnosticēts hemophilia gēns, viņai ieteicams nebūt bērnu, iepriekš izskaidrojot visas šīs slimības sekas.