Iedzimta sirds slimība

Iedzimta sirds slimība ir iedzimtas izcelsmes sirds defekts. Būtībā šāda patoloģija ietekmē sirds starpsienas, ietekmē artērijas, kas piegādā asinis uz plaušām venozās vai viens no galvenajiem arteriālo asinsvadu sistēmas - aorta, un notiek nezarastanie Botallova cauruļvads( CAP).Kad iedzimta sirdskaite traucēta asins plūsma sistēmiskā asinsritē( BPC) un mazo( ICC).

sirds defekti - ir termins, kas apvieno noteiktu sirds slimību, kas ir galvenā priekšroka izmaiņas anatomisko struktūru sirds vārstuļa vienības vai tās lielākajiem kuģiem, kā arī nav savienība starpsienām starp ātrijos vai vēderiņu no sirds.

iedzimta sirdskaite izraisa

galveno cēloni iedzimtu sirds slimību, ir traucējumi hromosomām - tas padara gandrīz 5%;Gēnu mutation( 2-3%);Dažādi faktori, piemēram, alkoholisms un vecāku atkarība no narkotikām;nodota pirmajā trimestrī infekcijas slimību( masaliņu, hepatīts), kas saņem medikamentus( 1-2%) un iedzimta nosliece( 90%).

Dažādos izkropļojum hromosomas parādās viņu mutācijas kvantitatīvo un strukturālā veidā.Ja ir hromosomu aberāciju liela vai vidēja izmēra, tas parasti ir letāls. Bet, kad deformācijas notiek saderība dzīvi, tad tas ir tad, kad ir dažādu veidu iedzimtu slimību. Kad hromosomu parādās trešo hromosomu, defekts starp vārstu VĒZIENU priekškambaru un kambaru membrānu vai to kombinācija.

Iedzimta sirdskaite ar izmaiņām dzimuma hromosomām ir mazāk izplatīta nekā trisomiju no autosomes.

mutācijas vienā gēnu vadībā ne tikai iedzimtas sirds slimības, bet arī uz attīstības anomāliju citu orgānu. Anomālijas KMK( sirds un asinsvadu sistēmu) ir saistīta ar sindromu autosomāli dominējošā veida un autosomāli recesīvā.Šie sindromi raksturojas ar bojājumu picture sistēmu, ņemot vērā vai smago smaguma.

Nozīme iedzimtu sirds defektu veidošanos var veicināt dažādi vides faktori, kas ietekmē sirds un asinsvadu sistēmu. Starp tiem ir X-stari, ka sieviete varētu iegūt pirmajā pusē grūtniecības laikā;Starojums ar jonizētām daļiņām;Daži zāļu veidi;Infekcijas slimības un vīrusu infekcijas;alkohols, narkotikas, un tā tālāk. Tāpēc, sirds defekti, kas tika izveidotas reibumā no šiem faktoriem ir pazīstami kā embryopathy. Reibumā alkohola

bieži veidojas VSD( VSD), ar PDA( patentu ductus arteriosus) anomālija interatrial starpsienas. Piemēram, pretkrampju līdzekļiem noved pie attīstības stenozes plaušu artērijas un aortas, aorta koartatsii, AIO.

Etanols ieņem pirmo vietu starp toksisko vielu, kas veicina izskatu iedzimtu sirds defektu. Bērnam, kas dzimis alkohola ietekmē, būs embrioficīta alkohola sindroms. Mātes, kas cieš no alkoholisma, dzīvo gandrīz 40% bērnu ar iedzimtu sirds slimību. Alkohols ir īpaši bīstama pirmajā grūtniecības trimestrī - tas ir viens no kritiskajiem periodiem augļa attīstību.

ļoti bīstama nedzimušam bērnam ir tas, ka tad, ja grūtniece piedzīvoja masaliņas.Šī slimība izraisa vairākas patoloģijas. Un iedzimtā sirds patoloģija nav izņēmums. Iedzimtas sirds slimības biežums pēc masaliņām ir no 1 līdz 2,4%.Starp izolētu sirds defektu visbiežāk sastopas praksē: KLP, AVK, Fallo tetrāde, VSD, plaušu stenoze.

Eksperimentālie dati liecina, ka gandrīz visi iedzimtas sirds defekti būtības ir ģenētiska izcelsme, kas ir saskaņā ar daudzfaktoru mantojumu. Protams, tur ir veids ģenētiskās heterozigotātes un daži KSS formas ir saistīts ar mutācijām vienu gēnu.

Bez etiologic faktoriem, izraisa iedzimtas sirds slimības, un piešķirt lielāku risku, kas izpaužas sievietes vecumā;Ar endokrīnās sistēmas traucējumiem;Ar pirmos trīs grūtniecības mēnešu toksiskām pazīmēm;Kuriem ir mirušie zīdaiņi vēsturē, kā arī jau esošie bērni ar iedzimtu sirds slimību.

Iedzimtas sirds slimības

simptomi

Par klīnisko ainu iedzimtu sirds defektu ir raksturīgas iezīmes struktūru, atjaunošanas process, un no tā izrietošās komplikācijas dažādu etioloģiju. Vispirms visi simptomi iedzimtu sirds slimības ir elpas trūkums, kas notiek uz fona neliela fiziskas slodzes, paātrināta sirdsdarbība, periodiskās vājums, bālums vai cianoze uz sejas, sirds sāpes, pietūkums un ģībonis.

Iedzimtiem sirds defektiem var rasties regulāri, un tāpēc tiek izšķirti trīs galvenie posmi.

primārajā fāzē, adaptīvā, pacienta organisms mēģina pielāgoties traucējumiem asinsrites sistēmā, ko izraisa attīstības defekts. Tā rezultātā slimības izpausmes simptomi parasti nav ļoti izteikti. Bet smagu hemodinamikas pārkāpumu gadījumā sirds dekompensācija attīstās strauji. Ja pacienti ar iedzimtu sirds slimību slimības pirmajā fāzē nemirst, tad pēc 2-3 gadu vecuma veselības stāvokļa uzlabošanās un to attīstība.

Otrajā posmā tiek atzīmēta relatīvā kompensācija un vispārējā stāvokļa uzlabošanās. Un otrs neizbēgami nāk treškārt, kad visi pielāgošanās spēju ķermeņa beigās, distrofiski un deģeneratīvas izmaiņas sirds muskuli, un dažādi orgāni. Būtībā termināla fāze izraisa pacienta nāvi.

Viens no visizteiktākajiem iedzimtas sirds slimības simptomiem ir sirds troksnis, cianozes un sirds mazspēja.

Troksnis sistoliskā un dažādās intensitātes sirdī ir novērojams gandrīz visu veidu kļūdām. Bet reizēm tie var būt pilnīgi neesoši vai acīmredzami neatbilstoši. Kā parasti, labākās dzirdamības trokšņi tiek lokalizēti krūšu kaula kreisajā augšējā daļā vai tuvu plaušu artērijai. Pat neliels sirds formas palielinājums ļauj klausīties sirds troksni.

Plaušu artērijas un TMS stenozes laikā( galveno asinsvadu transponēšana) izteikti izpaužas cianozes. Ar citiem malformācijas veidiem tas var būt pilnīgi nepilnīgs vai mazs. Cianoze dažreiz ir pastāvīga rakstzīme vai parādās raudāšana, raudāšana, tas ir, ar periodiskumu.Šo simptomu var izraisīt izmaiņas pirkstu un naglu terminālu falangās. Dažreiz šādu simptomu izpaužas pacienta ar iedzimtu sirds slimību bālums.

Ar noteiktiem malformācijas veidiem var mainīties sirds niknums. Un tā pieaugums būs atkarīgs no izmaiņu lokalizācijas sirdī.Lai noteiktu precīzu diagnozi, noskaidrotu sirds un sirds kakla formu, izmantojiet rentgena staru, izmantojot gan anti-ogogrāfiju, gan kimogrāfiju.

Ar sirds mazspēju var attīstīties perifēro trauku spazmas, ko raksturo blanšēšana, auksti ekstremitāti un deguna gals. Spazma izpaužas kā pacienta ķermeņa pielāgošana sirds mazspējai.

Iedzimtas sirds slimības jaundzimušajiem

Zīdaiņiem ir diezgan liela sirds, kam ir ievērojama atlaišana. Iedzimta sirds slimība parasti veidojas 2-8 grūtniecības nedēļās. Viņa izskats bērnam ir dažādas mātes slimības, infekcijas un vīrusu slimības;Nākamās mātes darbs kaitīgajā ražošanā un, protams, iedzimts faktors.

Aptuveni 1% jaundzimušo ir sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi. Tagad ir grūti precīzi diagnosticēt iedzimtas sirds slimības agrīnā stadijā.Tādējādi tas palīdz glābt daudzu bērnu dzīvības, izmantojot medicīnisko un ķirurģisko ārstēšanu.

Iedzimtas sirds slimības visbiežāk tiek diagnosticētas vīriešu dzimuma bērniem. Un dažādiem defektiem ir raksturīga noteikta seksuāla nosliece. Piemēram, PDA un VSD pārsvarā sievietēm, un aortas stenoze, iedzimtas aneirisma, aortas coarctation, Fallo tetrāde un TMA - vīriešiem.

Viena no visbiežāk sastopamajām izmaiņām bērnu sirdī ir starpsienas neatveršana - tā ir anomāla caurums. Būtībā tas ir VSD, kas atrodas starp sirds augšējām kamerām. Visā bērna dzīves pirmajā gadā daži nepilnīgi šķēršļi var spontāni aizvērt un nelabvēlīgi neietekmēt bērna tālāku attīstību. Nu, lielu patoloģiju gadījumā ir norādīta ķirurģiska iejaukšanās.

sirds un asinsvadu sistēma augļa pirms dzimšanas ir cirkulācija, kas apiet plaušas, tas ir, asins nenāk atpakaļ, un cirkulē caur ductus arteriosus. Kad bērns piedzimis, parasti šis kanāls aizveras dažu nedēļu laikā.Bet, ja tas nenotiek, tad OAU veic bērnu. Tas rada noteiktu spriedzi sirdij.

cēlonis smagām formām cianozes bērniem transponēšana divu lielo artēriju, kas savieno plaušu artērijā, lai kreisā kambara un aortas - pa labi. To uzskata par patoloģiju. Bez ķirurģiskas iejaukšanās jaundzimušie mirst tūlīt pirmajās dzīves dienās. Turklāt bērniem ar smagiem iedzimtiem sirds defektiem reti ir sirdslēkmes.

raksturīgās iezīmes iedzimtām sirds slimībām, bērniem ir vāji iegūt svaru, nogurumu un bāla āda.

Iedzimta sirds slimība

ārstēšana Iedzimtiem sirds defektiem dažkārt var būt atšķirīga klīniskā aina. Tādēļ ārstēšanas un aprūpes metodes lielā mērā būs atkarīgas no slimības klīnisko izpausmju smaguma pakāpes un sarežģītības. Būtībā, kad pacients pilnībā kompensē vainu, tad viņa dzīves tēls ir pilnīgi normāls, tāpat kā veseliem cilvēkiem. Parasti šādiem pacientiem ārstu konsultācijas nav nepieciešamas. Viņiem var sniegt ieteikumus, kuru mērķis ir spēja noturēt defektu kompensācijas stāvoklī.

Vispirms pacientiem, kuri cieš no iedzimtas sirds slimības, jāierobežo smags fiziskais darbs. Darbs, kas negatīvi ietekmēs pacienta labklājību, ir ieteicams mainīt uz cita veida darbību.

Persona ar vēsturi iedzimtas sirds slimības, vajadzētu atmest apmācību sarežģītas sporta un piedalīties sacensībās. Lai samazinātu sirdsdarbības slogu, pacientam vajadzētu gulēt aptuveni astoņas stundas.

. Mūža garumā pacientiem ar iedzimtu sirds slimību jāuztur atbilstoša uztura. Pārtiku vajadzētu lietot 3 reizes dienā, lai nodrošinātu, ka bagātīgā pārtika neizraisa stresu sirds un asinsvadu sistēmā.Visā pārtikā nedrīkst būt sāls, un, sirds mazspējai, sāls nedrīkst pārsniegt piecus gramus. Jāpatur prātā, ka pārtika būtu patērē tikai vārītu ēdienu, jo tie ir vairāk uzņēmīgi pret gremošanu un ievērojami samazinātu slodzi uz visiem gremošanas orgāniem. Kategoriski, nevajadzētu smēķēt un lietot alkoholiskos dzērienus, lai neradītu sirds un asinsvadu sistēmu.

Viena no ārstēšanas metodēm iedzimtas sirds slimības ir narkotika, kad tas ir nepieciešams, lai palielinātu saraušanās funkciju sirds, regulē ūdens un sāļu apmaiņu, un noņemt no ķermeņa pārāk daudz šķidruma, kā arī turēt cīņu ar izmainītiem ritmiem sirds un uzlabot vielmaiņas procesus miokarda.

Iedzimtas sirds slimības ārstēšana dažkārt mainās sakarā ar defekta īpatnībām un smagumu. Tiek ņemts vērā arī pacienta vecums un vispārējā veselība. Piemēram, dažreiz bērniem ar mazām sirds defektu formām nav nepieciešama ārstēšana. Un dažos gadījumos nekavējoties jāveic ķirurģiska iejaukšanās pat bērnībā.

Gandrīz 25% bērnu ar iedzimtu sirds slimību nepieciešama steidzama agrīna operācija. Lai noteiktu defekta atrašanās vietu un tā smagumu, pirmajās dzīves dienās bērni sirdī ievieto katetru.

pamata darbības veids ārstēšanas iedzimtas sirds slimības ir metode dziļa hipertensija, kas izmanto aukstumam.Šādu ķirurģisku operāciju veic mazuļi, kuriem ir liela sirds ar valriekstu. Piemērojot šo metodi, lai sirds operācijas ar zīdaiņiem, ķirurgs var veikt sarežģītu operāciju, lai atjaunotu sirdi, kā rezultātā pilnīgu relaksāciju.

Šobrīd plaši tiek izmantotas citas radikālas ārstēšanas metodes iedzimtu sirds slimību ārstēšanai. Starp tām ir commissurotomy gadījumā izgriešanu kausēta protēzes vārstuļu un, kad noņem modificēta Mitrālā vai trikuspidālā atrioventrikulāro vārsts un tad vārstuļa protēze tiek piešūta. Pēc tam, kad šie ķirurģiskas iejaukšanās, jo īpaši mitrālas commissurotomy, ķirurģiska ārstēšana prognozes ir pozitīvs.

Būtībā pacienti pēc operācijām atgriežas pie viņu parastā dzīvesveida, viņi spēj strādāt. Bērni neaprobežojas ar fiziskajām spējām. Tomēr visiem tiem, kam veikta sirds operācija, jāturpina ievērot ārstējošais ārsts. Visei, kam ir reimatiska etioloģija, nepieciešama atkārtota profilakse.