Marmora slimība
Marmors slimība( sindroms Albers-Schonberg, iedzimtu osteosclerosis, osteopetrosis, giperostoticheskaya displāzija) - salīdzinoši reta slimība displastisko raksturs, kas izpaužas liekām osteosclerosis gandrīz visi kauli.
Šī slimība rodas visās vecuma grupās, neatkarīgi no rases un dzimuma
cēloņi
ir pārliecināts, ka šis iemesls šī slimība joprojām nav zināms.
Parasti Marmors slimība izpaužas bērnībā, nereti ir gadījumi, ģimenes iznīcināšana
Simptomi
- Nogurums iešana
- sāpes
locekļu - attīstība kaulu patoloģisku lūzumu
- attīstība ekstremitāšu kroplības
- paplašināšanās, liesā, aknās un limfmezglos
- Paaugstināts intraokulārais spiediens un dzirdes zudums jaundzimušajiem
ar marmora kaulu slimība jau pastāv vai aklumu, vai ievērojamu samazināšanos redzes sakarā arrofii optic nervi.
rentgena izmeklēšana pacientam ar marmora slimību liecina, ka visi skeleta kauli( iegurni, galvaskauss bāze, ribas, cauruļveida kaulu un skriemeļu iestādes), ir pārāk blīvināts struktūru. Visi kauli ir ļoti blīvs un pilnīgi pārredzama rentgena stariem.trūkums no serdes kanāla ir arī fiksēta. Lielākā sklerotiska kaulu iegurņa, galvaskausa un mugurkaula struktūras. Dažos gadījumos, daļas metaphyseal garozas kauliem var redzēt savdabīgu cross apgaismību, kas dod viņiem marmora ēnā.Kauli kļūst ļoti trausls un neelastīgs. Patoloģisku lūzumu( īpaši gūžas kauli) diezgan bieža komplikācija slimības marmora.
Bērni ar marmora kaulu slimību zobiem parādās ļoti vēlu. Viņi viegli krist skarto kariesa process, kas atsevišķos gadījumos var sarežģīt osteomielīts JAWS ( bieži zemākā) un nekrozi.
acs simptomi Marmora slimība ietver:
- Seal exophthalmos un acu dobumu
- primārā( vidusskola), redzes nerva atrofija
- Konverģence Pārkāpums
- šķielēšanas un nistagms
rentgena pārbaude ir vissvarīgākais visprecīzāko diagnozi no marmora kaulu slimības, jo tas parāda pilnīgu priekšstatu par izmaiņāmvisi kauli, tai skaitā skriemeļu
ārstēšana ārstēšana no šīs slimības ir izdevīgi veic ambulatoriem apstākļos. Pamatā faktors ir stiprināšana neiro - muskuļu audiem. Ieceļ masāža, ārstnieciskā vingrošana un peldēšana. Pacientiem ir jābūt par sabalansētu uzturu, kas bagāts ar vitamīniem( dabīgā augļu un dārzeņu sulas, svaigi augļi un dārzeņi, siers, uc).Bērni tiek nosūtīts periodiski uz sanatoriju - kūrortu ārstēšanu.
atjaunot normālu kaulu veidošanās procesus klīniskajos apstākļos nav iespējams šodien, jo atbilstoša terapija marmora slimība vēl nav izstrādāta.
Ja anēmija veic sarežģītus patogēnos pasākumus, kas ir vērsti uz to novēršanai.Ārstēšanai un profilaksei kaulu deformāciju un patoloģiskiem lūzumiem nepieciešama pastāvīga uzraudzība, ko veic podiatrist.
Saskaņā ar savlaicīgu ārstēšanu sarežģījumu( skeleta deformāciju, un anēmija), un pastāvīga novēršanai - Prognozē dzīvē ir ļoti labvēlīga.
