Hemolytische ziekte van de pasgeborene( HDN)

In zeven van de tien kinderen geboren, de artsen van kraamklinieken identificeren jaundiced huid.Sommige baby's worden geboren met geelzucht en andere gele na enkele uren of dagen na de geboorte.

90% van alle uiteinden gelukkig: bevestigde diagnose van neonatale geelzucht.Maar in 10% van de gevallen, artsen worden gedwongen om het feit van de zuigeling aangeboren of verworven, vaak een ernstige ziekte die de huid kleuren en slijmvliezen gele veroorzaakt toegeven.Een van deze ziekte is hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Inhoud: begrip en het mechanisme van spanningshoofdpijn Oorzaken van hemolytische ziekte van de pasgeborene vormen van hemolytische ziekte ziekte Hemolytische: implicaties en complicaties van pre- en postnatale diagnose van de ziekte HDN Hemolytic van de pasgeborene: Behandeling Aanbevelingen:

CONCEPT hemolytische ziekte van de pasgeborene( HDN) ziekte

Hemolytic van de foetus en de pasgeborene - is een aangeboren ziekte die zich kunnen uiten en wanneer de baby is nog steeds in de ochtendZowel moeder als toen hij werd geboren.

In de kern is de confrontatie van twee immunologische verwante organismen - de moeder lichaam en het lichaam van het kind.De reden voor dit conflict, paradoxaal genoeg - de onverenigbaarheid van bloed van de moeder met het bloed van de foetus, wat resulteert in de rode bloedcellen worden vernietigd kind.

mechanisme HDN

shell menselijke erythrocyten "gevuld" met verschillende antigenen( AG) van meer dan 100 soorten.Wetenschappers gegroepeerd AH erythrocytisch systeem dat bekend is voor meer dan 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Het systeem van rhesus( Rh) omvat AG verantwoordelijk voor rhesus bloed accessoire: Rh( +) of Rh( -).Het systeem AB0 - hypertensie, definieert groeplidmaatschap van menselijk bloed: B en A-antigenen van deze twee systemen kunnen direct en op een bijeenkomst met de respectievelijke antilichamen( AT) geeft de immuunrespons starten.In het bloed van normale antilichamen tegen hun familieleden AG geen rode bloedcellen.

Wat gebeurt er in hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene?De baby's bloed door de placenta uit het bloed van de moeder doordringen in de AT, geschikt als een sleutel tot het slot, aan de antigenen van foetale rode bloedcellen.Hun ontmoeting geeft het begin van de immuunrespons, waarvan het resultaat - hemolyse( vernietiging) van de rode bloedcellen van het kind.Maar waar de antilichamen tegen AG kind erythrocyt in bloed van de moeder?

redenen voor de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de ziekte

Hemolytic: veroorzaakt een conflict van Rhesus-systeem

Deze vorm van HDN ontwikkelen in als gesensibiliseerd vrouw met Rh( -) bloed zwangerschap de foetus met Rh( +) bloed.

Wat betekent de term "gevoelig"?Dit betekent dat in het bloed van vrouwen hebben ten minste een val Rh( +) erytrocyten, bijvoorbeeld, in een eerdere zwangerschap Rh( +) fruit eindigde bevalling, abortus of miskraam.Foetale rode bloedcellen passeren de placenta in de bloedstroom en de moeder tijdens de zwangerschap( met name actief zijn op 37-40 weken), en tijdens de bevalling.Overgevoeligheid kan door bloedtransfusies, orgaantransplantaties.

De tabel laat de kans op de ontwikkeling van de Rh-conflict tussen moeder en foetus.

Op het eerste "kennismaking" met het lichaam van iemand anders zijn rode bloedcellen moeder reageert op de uitwerking van geschikte antilichamen.Vanaf dat moment antistoffen circuleren in het bloed van de moeder en "wachten op nieuwe ontmoetingen" met buitenlandse Rh( +) erytrocyten.En als de eerste vergadering van antilichamen tegen antigenen zou kunnen komen, heel goed, dan de tweede en alle volgende zal agressief zijn, om elke keer te scherpen een confrontatie dat het kind beïnvloedt.ziekte

Hemolytic: veroorzaakt een conflict op het systeem van AB0

conflict van AB0-systeem is veel vaker voor Rhesus-conflict, maar komt, is het meestal gemakkelijker laatste.

Tabel: agglyutinogeny - een groep antigenen( rode bloedcellen), agglutinine - groep antilichamen( plasma).Het bloed van elke groep - een gedefinieerde set van AG en AT.Merk op dat als de antigenen A in het bloed aanwezig zijn, is er altijd geen antilichaam α, en zo ja, nee β.Waarom?Omdat hun vergadering begint immuun agglutineringsreaktie( adhesie) van erytrocyten en de daaropvolgende vernietiging.Dit is een conflict van AB0 systeem waarbij bloed wordt ontwikkeld hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Overgevoeligheid vrouwen AB0-systeem kunnen optreden, hetzij tijdens de zwangerschap, en om het, bijvoorbeeld door het eiwitdieet verzadiging dier, terwijl vaccinatie met de besmettelijke ziekte.

De tabel laat de kans op conflict tussen moeder en foetus bloedgroep.

VORMEN HOED EN klinische kenmerken

Volgens ernst in 50% van de gevallen van hemolytische ziekte van de pasgeborene bloedstromen gemakkelijk, ongeveer 25-30% van de stroom wordt beschouwd als matig en van 20-30% -zo zwaar.

Op soort conflict HDN Rhesus systeem AB0 systeem en antigeen verwante andere erytrocyt systeem.Klinische vormen van hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt grotendeels bepaald door de aard van het conflict.

foetale hydrops

Als er Rh-conflict, en bij 20-29 weken van de zwangerschap antilichamen massale aanvallen van de onrijpe vrucht, het ontwikkelen van foetale hydrops.

Bij deze vorm van hemolytische ziekte van de pasgeborene baby is geboren zonder geelzucht, maar met een duidelijke zwelling van het lichaam en alle interne organen.Het kind zijn tekenen van onvolwassenheid, verlaagde spierspanning, zwak reflexen geweest, hij beweegt een beetje.De huid wordt bleek, haar kan bloeden.Geregistreerd respiratoire aandoeningen en symptomen van congestief hartfalen.

In de analyse van het bloed - ernstige anemie en zeer lage niveaus van totaal eiwit.

Als antistoffen beginnen om de baby aan te vallen na de 29e week, de klinische vorm van HDN en wat is het aangeboren of verworven, hangt af van hoeveel en wanneer( in de baarmoeder en( of) tijdens de bevalling) maternale antistoffen zijn doorgedrongen tot de baby.

icterisch

Deze vorm - het resultaat van een enorme hit moeders van Rh-antilichamen tegen het kind met de 37ste week voor de geboorte( aangeboren) en tijdens de bevalling( overgenomen).Een opvallend kenmerk van de meest voorkomende( 90% van alle gevallen) icterisch - vroeg( binnen de eerste uren of dagen) de verschijning van geelzucht.Het bereikt zijn maximum op dag 2-4, gevolgd door een niet-ernstige bloedarmoede, enige zwelling van weefsel uitbreiding van de lever en milt.Hoe eerder er geelzucht, de ernst van de ziekte.

Anemic vormen

Dit formulier wordt gediagnosticeerd in 10% van alle kinderen met hemolytische ziekte, de oorzaak van het - een blijvend effect op de foetus, vanaf de 29e week, de kleine "stukken» Rh-antilichamen.Een kind wordt geboren zeer bleke, geelzucht of niet, of is het zeer slecht ontwikkeld.Er zijn langzamerhand steeds meer tekenen van bilirubine intoxicatie( zwakte, lethargie, "slecht" reflexen) geweest.

oedemateuze vorm

Indien na 29 weken zwangerschap Rh-antilichamen begint massaaanval de foetus ontwikkelt oedemateus vorm van HDN.Klinische manifestaties ervan zijn vergelijkbaar met de symptomen van foetale hydrops.

HDN door AB0 systeem: klinische kenmerken:

• later( 2-3 dagen), verschijnt geelzucht;
• zelden verhoogde lever en milt;
• zelden ontwikkelen aangeboren icterisch en oedemateuze vormen;
• er worden vaak gekocht icterisch-bloedarmoede vorm;
• bijna nul incidentie van ernstige complicaties.

Waarom AB0 conflict minder dan Rh -conflict, resulteert in symptomatische ernstige HDN?

1. Voor AB0 sensibiliserende vrouwen is het noodzakelijk dat haar bloed kreeg meer foetaal bloed dan in Rh sensibilisering.
2. tegenstelling tot Rh-AH-groep antigenen naast erytrocyten in alle andere weefsels van de foetus, de placenta en vruchtwater.Tijdens een bijeenkomst met de ouder AT immuun "kick" is het noodzakelijk om niet alleen op de rode bloedcellen, en wordt verspreid onder al deze weefsels.
3. in het lichaam van de moeder heeft zijn eigen groep antilichamen die kan omgaan met de gevangen in de rode bloedcellen van de foetus.

hemolytische ziekte: gevolgen en complicaties

1. syndroom, of diffuse intravasale stolling DIC ontwikkelt als gevolg van een sterke toename van de bloedstolling.In de kleine en grote bloedvaten stolsels gevormd, hartaanvallen en necrose organen, bloedingen in organen.De reden - de massale betreding van het bloed weefseltromboplastine van hemolyse van rode bloedcellen ondergaan.
2. hypoglykemie - lage bloedsuikerspiegel.
3. bilirubine encefalopathie - het resultaat van kernicterus, dat zeer giftig is wanneer indirecte bilirubine "doordrenkt" kopstructuur, waardoor neuronen vernietigen.Dit manifesteert neurologische symptomen en daarna het vormen kernicterus( verlamming, doofheid, etc.).
4. verdikking gal-syndroom, waarbij de galwegen en galblaas verstopt door slijm pluggen.
5. secundaire letsels van de hartspier, de lever en de nieren.
6. secundaire immunodeficiëntie - ontwikkelt zich als gevolg van de vernietiging van componenten van het immuunsysteem van de indirecte bilirubine en immuuncomplexen.

pre- en postnatale DIAGNOSE HDN

Prenatale diagnostiek heeft als doel om vrouwen te identificeren met een hoog risico voor de foetus hemolytische ziekte, waarvan de gevolgen zijn niet minder gevaarlijk zijn dan zijzelf.

Daarom verloskundige zorgvuldig en nauwkeurig qua HDN vraagt ​​de patiënt, vindt de noodzakelijke gegevens geschiedenis( abortussen zwangerschappen, etc.).Gedurende de zwangerschap in vrouwen met een risico voor HDN artsen volgen de titer van antilichamen in het bloed en in het vruchtwater wordt echografie uitgevoerd en de placenta, foetale CTG, doplerometrii.

postnatale diagnose betekent onthullen in neonatale mensen met een hoog risico op HDN en degenen die al de HDN.Te dien einde, een neonatoloog inspecteert regelmatig alle pasgeborenen voor geelzucht, zwelling en andere tekenen van ziekte.

Laboratoriumstudies - is de bloedsuikerspiegel van bilirubine en kind in dynamiek, bepaling van bloedgroep en Rh factor, immunologische studies controleren op de aanwezigheid van antilichamen in het bloed van het kind, bloed en moedermelk.

hemolytische ziekte van de pasgeborene: Behandeling en preventie van ziekten

Hemolytische van de pasgeborene, kan behandeling chirurgische en conservatief.Bij het kiezen van een behandeling strategie geleid door de ernst van de aandoening, artsen de baby en het niveau van hyperbilirubinemie.

Chirurgische behandeling - chirurgie is de uitwisseling transfusie.Benoemd in de aanwezigheid van ernstige symptomen bij de pasgeborene HDN, beladen met geschiedenis, met de verschijning van symptomen van bilirubine toxiciteit.Breng hemosorbtion en plasmaferese.

conservatieve behandeling - het voornamelijk fototherapie, straling speciale lamp, welke balken toxische bilirubine maken niet giftig.De toegediende

infusietherapie( albumine, zoutoplossing, glucoseoplossing) heeft betrekking op de verwijdering van bilirubine toxiciteit en snelle excretie uit het lichaam van bilirubine.

toegepaste medicatie( ziksorin et al.), Het leverenzym activeringssysteem.Adsorptiemiddelen( carbol, agar-agar en andere.), Cholagogue( door elektroforese), vitaminen( E, ATP, A), stabiliserende celmembranen, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Tools Antihemorrhagic middelen( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, een kinderarts