Sclerodermie: wat het is, symptomen en behandeling bij volwassenen

Snelle feiten

• Sclerodermie manifesteert zich bij elke persoon anders, maar het kan erg gevaarlijk zijn.
• Er zijn medicijnen en stappen die mensen kunnen nemen voor sclerodermie om de symptomen te verlichten Ziekte van Raynaud, huidproblemen en brandend maagzuur.
• Voor mensen met ernstige medische aandoeningen, waaronder acute nierziekte, pulmonale hypertensie, longontsteking en gastro-intestinale problemen, effectieve behandelingen zijn beschikbaar.
• Het is belangrijk om orgaanschade vroegtijdig te herkennen en te behandelen om onomkeerbare schade te voorkomen.
• Patiënten dienen een arts te raadplegen die gespecialiseerd is in de behandeling van dit complex ziekten (reumatoloog)).

sclerodermie - dit is auto immuunziekte

, die de huid en andere organen van het lichaam aantasten. Dit betekent dat het immuunsysteem van het lichaam ontstekingen en andere verstoringen in deze weefsels veroorzaakt.

De belangrijkste bevinding bij sclerodermie is verdikking en verdikking van de huid, evenals ontsteking en littekens van vele delen van het lichaam, die leidt tot problemen in de longen, nieren, hart, darmstelsel en andere gebieden. Er is nog geen remedie voor sclerodermie, maar er zijn effectieve behandelingen voor sommige vormen van de ziekte.

Sclerodermie is relatief zeldzaam. Bij benadering van 75.000 tot 100.000 mensen in Rusland hebben ze deze ziekte; de meeste patiënten zijn vrouwen tussen de 30 en 50 jaar. Tweelingen en familieleden met sclerodermie of andere auto-immuunziekten van het bindweefsel zoals: lupus erythematosuskan een iets hoger risico hebben op het ontwikkelen van sclerodermie. Kinderen kunnen ook sclerodermie ontwikkelen, maar de ziekte is bij kinderen anders dan bij volwassenen.

Hoewel de oorzaak onbekend is, werpen veelbelovende studies licht op het verband tussen het immuunsysteem en sclerodermie. Er is ook veel onderzoek gaande om de beste behandeling voor sclerodermie te vinden.

Wat is sclerodermie?

sclerodermie (ook gekend als systemische sclerose) Is een chronische ziekte waarbij de huid dik en hard wordt, littekens weefsel en schade aan inwendige organen zoals hart en bloedvaten, longen, maag en nieren. Manifestaties van tekenen van sclerodermie variëren sterk van licht tot levensbedreigend, afhankelijk van hoe wijdverbreid de ziekte is en welke delen van het lichaam zijn aangetast.

Symptomen van sclerodermie per type

Er zijn twee hoofdtypen sclerodermie:

Gelokaliseerde sclerodermie heeft meestal alleen invloed op de huid, hoewel het spieren, gewrichten en botten kan omvatten. Heeft geen invloed op inwendige organen.

Symptomen zijn verkleurde vlekken op de huid (een aandoening die morfine wordt genoemd); of strepen van dikke, harde huid op de armen en benen (genaamd lineaire sclerodermie). Wanneer lineaire sclerodermie optreedt op het gezicht en het voorhoofd, lijkt het op een litteken van een sabelaanval (zie. foto hieronder).

Systemische sclerodermie is de ernstigste vorm van de ziekte en kan de huid, spieren, gewrichten, bloedvaten, longen, nieren, hart en andere organen aantasten.

Er zijn twee hoofdvormen van systemische sclerodermie: gelokaliseerde cutane systemische sclerose (ook wel CREST-syndroom genoemd) en diffuse cutane systemische sclerodermie.

• Bij beperkte cutane systemische sclerose (CREST-syndroom) verdikking en strakheid van de huid is meestal beperkt tot de vingers en tenen. Deze vorm van sclerodermie wordt ook geassocieerd met de vorming van verkalkte knobbeltjes onder de huid, Ziekte van Raynaud, problemen met het spijsverteringskanaal en verwijde bloedvaten in de huid, teleangiëctasieën genaamd. Deze vorm wordt ook geassocieerd met pulmonale hypertensie. Voor deze vorm van sclerodermie wordt vaak een bloedtest gedaan, centromere antilichamen genaamd.
• Bij diffuse cutane systemische sclerodermie verdikking en strakheid van de huid strekt zich meestal ook uit van de handen tot de polsen. Deze vorm van sclerodermie treft vaak interne organen zoals de longen, nieren of het maagdarmkanaal. Er zijn een aantal nieuwe antilichamen gevonden om deze vorm van sclerodermie te classificeren, maar het meest voorkomende antilichaam is Scl-70.

Sclerodermie veroorzaakt

De oorzaak van sclerodermie is niet bekend. Genetische factoren (verschillende genen) lijken een belangrijke rol te spelen bij de ziekte. Hoewel blootstelling aan bepaalde chemicaliën een rol kan spelen bij sommige mensen met sclerodermie, de overgrote meerderheid van de patiënten met een voorgeschiedenis van sclerodermie werd niet blootgesteld aan enige verdachte toxines. Het is vrij moeilijk om de oorzaak van sclerodermie te identificeren.

Hoe wordt sclerodermie gediagnosticeerd?

Het stellen van een diagnose kan een uitdaging zijn omdat de symptomen vergelijkbaar kunnen zijn met die van andere aandoeningen. Er is geen bloedtest die u zeker kan vertellen dat u sclerodermie heeft, hoewel er tal van antilichamen met de aandoening worden geassocieerd.

Om een ​​diagnose te stellen, zal de arts vragen naar de medische geschiedenis van de patiënt, een lichamelijk onderzoek uitvoeren en eventueel laboratoriumtests en röntgenfoto's bestellen.

Grondige klinische evaluatie is de primaire methode voor het monitoren van sclerodermie.

Röntgenfoto en computertomografie (CT) worden gebruikt om botafwijkingen op te sporen. thermografie kan verschillen in huidtemperatuur tussen laesie en normaal weefsel detecteren. Ultrasoon en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kan helpen bij onderzoek van weke delen. Enkele van de symptomen waar een arts naar zal zoeken, zijn:

• Fenomeen (ziekte)/ syndroom) Raynaud: Deze term wordt gekenmerkt door kleurveranderingen (blauw, wit en rood) van de vingers (en soms de tenen), vaak na blootstelling aan koude temperaturen. Het treedt op wanneer de bloedtoevoer naar de handen en vingers tijdelijk wordt verminderd. Dit is een van de eerste tekenen van ziekte; meer dan 90 procent patiënten met sclerodermie hebben het syndroom van Raynaud. Raynaud kan leiden tot gezwollen vingers, verkleuring, gevoelloosheid, pijn, huidzweren en gangreen in de vingers en tenen. Mensen met andere medische aandoeningen kunnen ook het syndroom van Raynaud hebben en sommige mensen hebben mogelijk geen andere medische aandoeningen dan die van Raynaud.
• Verdikking, zwelling en beklemming huid: Dit probleem leidt tot de naam "sclerodermie" ("sclera" betekent "hard" en "dermis" betekent "huid"). De huid kan in sommige gebieden ook glanzend of ongewoon donker of licht worden. De ziekte kan soms leiden tot veranderingen in het uiterlijk, vooral in het gezicht. Wanneer de huid erg strak wordt, kan de functie van het aangetaste gebied worden verminderd (bijv. vingers).
• Vergrote rode bloedvaten op de handen, het gezicht en rond het nagelbed (teleangiëctasieën genoemd).
• Kalkafzettingen onder de huid of andere gebieden.
• Hoge bloeddruk (arteriële hypertensie) door nierproblemen.
• Maagzuur; dit is een veel voorkomend probleem bij sclerodermie.
• Andere spijsverteringsproblemen zoals moeite met het doorslikken van voedsel (achalasie van de cardia), een opgeblazen gevoel en constipatie, of problemen met de opname van voedsel die leiden tot gewichtsverlies.
• Kortademigheid.
• Gewrichtspijn.

Hoe wordt sclerodermie behandeld?

Hoewel sommige therapieën effectief zijn bij de behandeling van sommige aspecten van de ziekte, is er geen enkel medicijn beschikbaar. waarvan is aangetoond dat ze de belangrijkste symptomen van verdikking en verharding van de huid stoppen of omkeren.

Geneesmiddelen waarvan is aangetoond dat ze nuttig zijn bij de behandeling van andere auto-immuunziekten zoals: Reumatoïde artritis en systemisch lupus erythematosuszijn meestal nutteloos voor mensen met sclerodermie. Artsen streven ernaar om individuele symptomen te beteugelen en verdere complicaties te voorkomen met een combinatie van medicijnen en patiëntenzorg. Bijvoorbeeld:

• De ziekte van Raynaud kan worden behandeld met medicijnen zoals: calciumkanaalblokkers of drugs genoemd enmet PDE-5-remmers - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - die vernauwde bloedvaten openen en de bloedcirculatie verbeteren. Om verdere schade te voorkomen, is het belangrijk om je hele lichaam warm te houden, vooral je vingers en tenen. Het is ook belangrijk om uw vingertoppen en andere delen van uw huid te beschermen tegen verwondingen die zelfs tijdens normale dagelijkse activiteiten kunnen optreden.
• brandend maagzuur (zure reflux) kan behandeld worden maagzuurremmers, vooral protonpompremmers (Omeprazol en etc.). Deze medicijnen verlichten gastro-oesofageale refluxziekte (bekend als GERD).
• Nierziekte geassocieerd met sclerodermie kan worden behandeld met bloeddrukmedicatie die angiotensine-converterende enzymremmers worden genoemd (ACE-remmers). Ze kunnen nierbeschadiging vaak effectief onder controle houden als ze vroeg worden gestart. Het gebruik van deze medicijnen is een belangrijke vooruitgang geworden in de behandeling van sclerodermie.
• Spierpijn en spierzwakte kunnen worden behandeld met: ontstekingsremmende medicijnenzoals glucocorticoïden (prednison), intraveneuze immunoglobine (IVIg) en/of immunosuppressiva. Fysiotherapie en ergotherapie kunnen nuttig zijn om de flexibiliteit van gewrichten en huid te behouden. Vroegtijdige start van de therapie moet verlies van gewrichtsbeweging en -functie helpen voorkomen.

Er zijn twee soorten longziekten, die zich kunnen ontwikkelen bij patiënten met sclerodermie. Eerste type interstitiële longziekte genoemd, die littekens in het longweefsel veroorzaakt. Er zijn aanwijzingen dat medicijnen zoals Cyclofosfamide en mycofenolaatzijn tot op zekere hoogte effectief bij de behandeling van interstitiële longziekte geassocieerd met sclerodermie.

Klinische proeven zijn aan de gang, waarbij de effectiviteit van verschillende andere geneesmiddelen voor dit probleem wordt getest.

Tweede type longziekte gezien bij sclerodermie is pulmonaal arteriële hypertensie (hoge bloeddruk in de slagaders van de longen). Er zijn ook een aantal medicijnen beschikbaar om deze aandoening te behandelen die werken door de bloedvaten in de longen te openen, waardoor de bloedstroom wordt verbeterd. Geneesmiddelen die worden gebruikt om pulmonale hypertensie te behandelen, worden meestal gecontroleerd door artsen en omvatten: medicijnen zoals Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), endothelinereceptorantagonisten (bosentan, ambrisentan), fosfodiësterase type 5 remmers (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Er lopen tal van onderzoeken naar nieuwe behandelingen voor sclerodermie. Patiënten en hun families moeten zich ervan bewust zijn dat deskundigen optimistisch zijn dat het zoeken naar een behandeling zal worden voortgezet.

Bredere impact van sclerodermie op de menselijke gezondheid

Sclerodermie kan bijna elk orgaansysteem in het lichaam aantasten. Hoewel de symptomen en tekenen van patiënt tot patiënt sterk verschillen, kan ziekte het leven van de patiënt aanzienlijk beïnvloeden.

Patiënten dienen een reumatoloog of een gespecialiseerd team te raadplegendie ervaring hebben met de behandeling van deze complexe ziekte. Verschillende andere aandoeningen die de huid aantasten, worden soms verward met sclerodermie.

Prognose en leven met sclerodermie

Leven met sclerodermie is vrij moeilijk en de prognose is niet bemoedigend. Dagelijkse activiteiten kunnen soms moeilijk zijn vanwege fysieke beperkingen en pijn. Spijsverteringsproblemen kunnen vereisen: veranderingen in het dieet; patiënten moeten vaak meerdere kleine maaltijden eten.

Patiënten moeten ook hun huid gehydrateerd houden om stijfheid te verminderen en voorzichtig zijn wanneer tijd voor activiteiten zoals tuinieren, koken - zelfs enveloppen openen - om letsel te voorkomen vingers.

Om het lichaam warm te houden patiënten moeten zich in lagen kleden; draag sokken, laarzen en handschoenen; en vermijd zeer koude kamers. Helaas zal verhuizen naar warmere klimaten niet noodzakelijkerwijs leiden tot significante verbeteringen. Oefening en/of fysiotherapie kunnen gewrichtsstijfheid verlichten.

Patiënten hebben ook te maken met psychische stoornissen die worden veroorzaakt door een chronische, ongebruikelijke en momenteel ongeneeslijke ziekte.

Aangezien sclerodermie aanzienlijke veranderingen in het uiterlijk kan veroorzaken, is het bijna altijd het zelfrespect en het zelfrespect van de patiënt lijden. De steun van familie en vrienden is essentieel voor het behoud van het welzijn en de kwaliteit van leven van de patiënt.

Gerelateerde video's