Chorea bij kinderen, wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is chorea minor?

Chorea (ook wel genoemd reumatische chorea, chorea of "St. Vitus-dans") Is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door plotseling optredende chorea, meestal in de kindertijd. Chorea wordt gedefinieerd als willekeurige, continue, onwillekeurige bewegingen die het hele lichaam kunnen beïnvloeden. Onwillekeurige bewegingen hebben vaak betrekking op het gezicht en de tong. Hand- en voetsymptomen zijn vaak verergerd aan één kant van het lichaam. Bijkomende symptomen van chorea minor kunnen zijn: onduidelijke spraak en moeite om de handen stevig vast te houden. Angst, verdriet, onoplettendheid en obsessieve obsessieve gedachten en gedragingen kunnen ook voorkomen.

Chorea van Sydenham treft meestal kinderen ouder dan 5 jaar en adolescenten. De aandoening ontwikkelt zich gewoonlijk binnen weken of maanden na bèta-hemolytische streptokokkeninfectie groep A en kan optreden als een enkele ziekte of als een ernstige complicatie van acute reumatische koorts.

Tekenen en symptomen

De ernst van onwillekeurige bewegingen en de aanwezigheid van niet-chorea minor symptomen kunnen sterk verschillen van persoon tot persoon. In de meeste gevallen treedt een streptokokkeninfectie op. Streptokokken zijn een groep bacteriën die verschillende infecties kunnen veroorzaken, meestal "acute" faryngitis"- vaak met keelpijn (acute tonsillitis) of koorts. Symptomen van reumatische chorea kunnen optreden van 1 week tot 6 maanden na een streptokokkeninfectie.

Het begin van onwillekeurige bewegingen (chorea) die de ziekte kenmerken, is meestal plotseling - verschijnen na uren en bereiken een piek binnen enkele uren of dagen. Chorea wordt zelden gezien door kinderartsen en spoedartsen en wordt mogelijk niet herkend. Aanvankelijk kunnen artsen ten onrechte rusteloze bewegingen en onwillekeurige gezichtsuitdrukkingen toeschrijven kleine chorea bij een kind dat extreem kieskeurig, hyperactief, onhandig is en/of opzettelijk weigert te proberen helpen. Ouders (en kinderen) hebben echter de neiging om te erkennen dat deze bewegingen duidelijke veranderingen zijn ten opzichte van de normale status van het kind.

Abnormale bewegingen in chorea minor variëren van milde symptomen die de coördinatie en uitvoering van taken beïnvloeden, zoals schrijven naar ernstige symptomen, verminderd lopen, spreken en het uitvoeren van basistaken zoals aankleden, eten of gewoon vasthouden artikelen. Choreische bewegingen kunnen gedurende de dag fluctueren. In de meeste gevallen verdwijnt chorea tijdens de slaap.

Naast choreische bewegingen kunnen mensen met reumatische chorea spierzwakte, onduidelijke spraak (dysartrie), verminderde spierspanning (hypotensie), tics, obsessies, dwanghandelingen, onoplettendheid, angst, labiele stemming en verminderde spraakbelasting. In enkele uiterst zeldzame gevallen (minder dan 2%), kan ernstige spierzwakte, prikkelbaarheid of verwardheid optreden diepe en aangetaste kinderen kunnen bedlegerig worden, een aandoening die soms verlamd wordt genoemd chorea.

Omdat chorea van Sydenham een ​​complicatie is van reumatische koorts, ontwikkelen sommige mensen bijkomende symptomen van artritis of artralgie, ontsteking van de hartkleppen, resulterend in permanente klepbeschadiging en aanhoudende koorts.

Chorea minor symptomen verdwijnen meestal binnen 3 weken tot 6 maanden. De symptomen kunnen echter langer dan een jaar aanhouden. Soms komen symptomen van reumatische chorea later in de volwassenheid terug, vooral bij jonge vrouwen tijdens het eerste trimester van de zwangerschap.

Oorzaken en risicofactoren

Chorea wordt verondersteld te zijn auto immuunziekte. De meeste gevallen ontwikkelen zich na een streptokokkeninfectie of ernstiger reumatische koorts. Een auto-immuunziekte treedt op wanneer het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk reageert op gezond weefsel. Bij reumatische chorea zorgt een streptokokkeninfectie ervoor dat het immuunsysteem van het lichaam antilichamen aanmaakt om de infectie te bestrijden. Om onbekende redenen blijven deze antilichamen bestaan ​​​​en richten ze zich vervolgens op specifieke cellen in de gewrichten, nieren, het hart en, in de hersenen, vooral op de cellen van de basale ganglia (een belangrijk deel van de hersenen voor de aansturing van motorische bewegingen). Onderzoekers denken dat dit uiteindelijk leidt tot de kenmerkende symptomen van chorea minor.

De exacte mechanismen die ten grondslag liggen aan chorea lesse worden niet volledig begrepen. Onderzoekers geloven dat antigenen (stoffen die de immuunrespons kunnen stimuleren) systemen) op bacteriële cellen van streptokokken zijn vergelijkbaar met antigenen die worden gevonden in cellen van basale ganglia. Wanneer het immuunsysteem antilichamen aanmaakt om streptokokkeninfecties te bestrijden, hebben deze antilichamen ook: genetisch gepredisponeerde mensen binden zich per ongeluk aan gezonde hersencellen en verstoren ze functie.

Getroffen populaties

Volgens de meeste onderzoeken komt reumatische chorea vaker voor bij meisjes dan bij jongens. De ziekte ontwikkelt zich meestal bij kinderen van 5-15 jaar, vaker na een streptokokkeninfectie. Een van de kenmerken van chorea minor is dat het bijna nooit voorkomt bij kinderen onder de 5 jaar. De aandoening is zelden gemeld bij volwassenen. Reumatische chorea treft mensen van alle rassen en nationaliteiten.

De aandoening kan ontstaan ​​als complicatie van reuma. Ongeveer 25 procent van de mensen met reumatische koorts ontwikkelt chorea. reuma gebruikelijk in ontwikkelingslanden. Chorea minor is de meest voorkomende oorzaak van acute chorea in de kindertijd. Reumatische chorea blijft een groot probleem voor de volksgezondheid in veel ontwikkelingslanden, voornamelijk als gevolg van gevallen van beschadigde hartkleppen.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van andere aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van chorea minor. Hoewel kleine chorea moet worden vermoed als de meest waarschijnlijke oorzaak van acute chorea bij kinderen, zijn er andere aandoeningen waarmee artsen rekening moeten houden.

Veel verschillende aandoeningen en aandoeningen kunnen in verband worden gebracht met acute chorea. In veel ontwikkelde landen treedt chorea op wanneer psychiatrische medicijnen worden gestart, verhoogd of te abrupt worden gestopt. Vooral abrupte stopzetting van dopaminereceptorblokkerende geneesmiddelen (zoals haloperidol, risperidon of aripiprazol) kan chorea veroorzaken. Deze medicijnen, ook bekend als antipsychotica of antipsychotica, worden voorgeschreven voor aandoeningen zoals: bipolaire stoornis, autisme met prikkelbaarheid, schizofrenie en Tourette syndroom. Andere medicijnen, zoals stimulerende middelen die worden gebruikt voor de behandeling van ADHD, of levodopa of anticholinergica, kunnen chorea veroorzaken wanneer ze voor het eerst worden ingenomen of als de dosis tot een hoog niveau wordt verhoogd. Andere acute chorea kan auto-immuun zijn vanwege: lupus erythematosus of antifosfolipidensyndroom, of metabool, veroorzaakt door mitochondriale of andere genetische metabole ziekten.

Er zijn ook veel neurologische ziekten die chronisch of degeneratief zijn, waaronder chorea als een van de symptomen. In de regel erkennen neurologen in dergelijke omstandigheden dat het tijdsinterval, andere niet-choreasymptomen en neurologisch onderzoek verschillen van chorea minor. Dergelijke ziekten omvatten erfelijke (genetische) aandoeningen zoals: de ziekte van Huntington, neuroacanthocytose, ataxie-telangiëctasie (Louis Bar-syndroom), Ziekte van Wilson.

Diagnostiek

Om reumatische chorea te diagnosticeren, is het noodzakelijk om anamnese te verzamelen, in het bijzonder epidemiologische, om een ​​algemeen en neurologisch onderzoek en laboratorium- en instrumentele onderzoeken uit te voeren. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de aanwezigheid van systemische manifestaties van reuma en de laboratoriumsymptomen ervan. De studie van hersenvocht is meestal weinig informatief. Diffuse slow-wave hersenactiviteit verschijnt op het EEG. Met neuroimaging kunnen voorbijgaande focale veranderingen in het striatum worden gedetecteerd. Daarnaast wordt er gebruik gemaakt van MRI- of CT-scan van de hersenen.

Standaard behandelingen

— Secundaire preventie.

Een bevestigde diagnose van reumatische chorea is bijna altijd een indicatie voor langdurige antibioticabehandeling tot de volwassenheid. Het doel van deze behandeling is het voorkomen van blijvende schade aan de hartklep die kan optreden als het kind terugkerende streptokokkeninfecties krijgt. De meest gebruikte penicilline.

Chorea is een onderdrukkende behandeling.

Chorea-onderdrukkers moeten worden overwogen. Sommige milde gevallen vereisen mogelijk geen interventie omdat de aandoening meestal binnen een paar weken vanzelf verdwijnt. Wanneer choreasymptomen invalideren, kunnen lage doses krachtige dopaminereceptorblokkers zoals: haloperidol, dopamine-afbrekende geneesmiddelen zoals tetrabenazine, anticonvulsiva zoals valproïnezuur of benzodiazepinen. Aangezien behandeling in de meeste gevallen slechts gedurende weken of maanden nodig zal zijn en bij lage doses, zijn bijwerkingen zoals tardieve dyskinesie uiterst onwaarschijnlijk. Zoals bij elk neurologisch medicijn, is het echter raadzaam om zowel de mogelijke voordelen als de risico's zorgvuldig te bespreken.

- Behandeling van het immuunsysteem.

Aanvullende kortdurende immuuntherapie is gebruikt om mensen met chorea minor te behandelen voor: de eerste weken van symptomen, gebaseerd op het feit dat aanhoudende acute ontsteking bijdraagt ​​aan het uiterlijk symptomen. Er is enige wetenschappelijke validiteit voor het gebruik van orale steroïden en intraveneuze immunoglobulinen uit kleine maar rigoureuze klinische onderzoeken.

Voorspelling

Over het algemeen zijn de voorspellingen goed. De duur van de symptomen varieert volgens verschillende bronnen van 3-6 tot 12-15 weken. Bij een ongecompliceerd beloop treedt meestal volledig herstel op. In sommige gevallen kan de aandoening echter tot 2 jaar of langer duren. Dergelijke gevallen komen vaker voor bij ernstigere gevallen van de aandoening, zoals gegeneraliseerde chorea, of bij patiënten met een ontsteking van het hart.

Bij sommige patiënten, vooral in het chronische verloop van de ziekte, blijven de veranderingen bestaan ​​in de vorm van milde hyperkinese, tics en cerebrasthenie. Het karakter kan veranderen (gevoeligheid neemt toe, neiging tot prikkelbaarheid, wrok, koppigheid verschijnt), soms hysterisatie van de persoonlijkheid, angst-depressieve stoornissen, obsessief-compulsieve stoornis, aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit.

Binnen een periode van enkele maanden tot 3-6 jaar kan bij 35% van de patiënten reumatische chorea terugkeren. Bij 5-10% van de patiënten treden twee of meer recidieven op met tussenpozen van 1,5-2,5 jaar. Meestal treden ze spontaan op, hoewel ze kunnen worden geassocieerd met nieuwe streptokokkeninfecties. Terugkerende chorea is het minst gunstig onder atypische vormen in termen van uitkomst en behandeling. Soms, na een lichte chorea, kan hyperkinese intensiveren of opnieuw verschijnen wanneer het wordt ingenomen, zelfs in kleine doses psychostimulantia, levodopa, dopaminereceptoragonisten, fenytoïne.

Door orale anticonceptiva geïnduceerde chorea is ook in verband gebracht met het potentieel voor herhaling van chorea bij kinderen. In een aantal gevallen is chorea van zwangere vrouwen een herhaling van de chorea van Sydenham: minstens 35% van dergelijke patiënten had er een voorgeschiedenis van en 4% had eerder last van acute reumatische koorts. Het beloop van reuma bij chorea is relatief goedaardig. De dood is zeldzaam. Maar door de bijbehorende endocarditis deze patiënten kunnen hartaandoeningen krijgen, wat kan leiden tot ernstige complicaties en overlijden.