Gangreneuze pyodermie: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is pyoderma gangrenosum?

Gangreneuze pyodermie Is een inflammatoire huidaandoening die wordt gekenmerkt door kleine rode bultjes of? blaren (papels of knobbeltjes) die uiteindelijk afbreken om gezwollen te worden open zweren. De grootte en diepte van de zweer varieert sterk en is vaak erg pijnlijk. In ongeveer 50% van de gevallen treedt de aandoening secundair op aan een andere aandoening, zoals: inflammatoire darmziekte. De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend (idiopathisch). Sommige onderzoekers denken dat het misschien zo is auto immuunziekte.

Tekenen en symptomen

Pyoderma gangrenosum begint vaak met kleine, zich snel verspreidende bultjes of blaren die roodachtig of paars van kleur zijn (zie Foto). Deze kleine gezwellen ontwikkelen zich uiteindelijk tot gezwollen, open zweren met een duidelijke blauwe of paarse rand. De grootte en diepte van de zweren variëren. Zweren kunnen zich uitbreiden, verbreden en verdiepen en extreem pijnlijk worden. In sommige gevallen kunnen zweren zich blijven verspreiden, onveranderd blijven of genezen zonder behandeling.

Ulceratie kan elk deel van het lichaam aantasten en wordt ingedeeld in vier varianten: klassiek, atypisch / bulleus, pustulair en vegetatief.

Klassieke pyodermie gangreen komt meestal voor op de benen en wordt gekenmerkt door diepe ulceratie. Deze laesies beginnen vaak als kleine met pus gevulde bultjes (puisten) die snel groter worden en zich verspreiden. Deze vorm van de ziekte is vaak erg pijnlijk en kan ook de romp, penis, hoofd en nek aantasten.

De klassieke vorm van de ziekte komt ook voor in de buurt van chirurgische gaten (stomaplaatsen) in het lichaam. Deze aandoening wordt gangreneuze peristomale pyodermie genoemd.

Atypische of bulleuze pyodermie gangreneus gekenmerkt door oppervlakkige blaren (bullae). Deze vorm van de ziekte treft meestal de handen en wordt vaak geassocieerd met een onderliggende ziekte, met name hematologische maligniteiten zoals leukemie. Sommige gevallen, atypische pyoderma gangrenosum genoemd, zijn eigenlijk het syndroom van Sweet.

Klassiek pyoderma gangrenosum wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van pus en kan beginnen met puisten. Pustuleuze pyodermie gangrenosum gekenmerkt door pijnlijke bultjes (puisten) die het meest voorkomen op de armen en benen. Deze laesies ontwikkelen zich uiteindelijk tot zweren. Deze vorm van de ziekte wordt vaak geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen.

Vegetatieve gangreneuze pyodermie gekenmerkt door chronische ulceratie, meestal pijnloos.

Bijkomende verschijnselen die soms met de ziekte in verband worden gebracht, zijn koorts, plaatselijke gevoeligheid, gewrichtspijn (artralgie) en algemene slechte gezondheid (malaise). De ziekte kan optreden als een secundair symptoom van een andere ziekte, meestal colitis ulcerosa of ziekte van Crohn.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van pyoderma gangrenosum is onbekend (idiopathisch), hoewel vermoed wordt dat dit het geval is auto immuunziekte. Auto-immuunziekten treden op wanneer de natuurlijke afweer van het lichaam (zoals antilichamen) tegen vreemde of binnendringende organismen om onbekende redenen gezond weefsel begint aan te vallen.

Ongeveer 50 procent van de gevallen van pyodermie gangrenosum is geassocieerd met andere ziekten, vooral met: inflammatoire darmziekte, colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn. Bijkomende aandoeningen die verband houden met de ziekte zijn onder meer: Reumatoïde artritis, acute en chronische myeloïde leukemie, myeloïde metaplasie en paraproteïnemie.

Sommige mensen ontwikkelen de ziekte na een operatie of verwonding. Deze aandoening staat bekend als patergie.

Getroffen populaties

Pyoderma gangrenosum komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De ziekte komt meestal voor tussen de 20-50 jaar. Baby's of adolescenten vormen minder dan 4 procent van de gevallen. Volgens een onderzoek in de Verenigde Staten is de incidentie 1 op elke 100.000 mensen.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende ziekten kunnen vergelijkbaar zijn met die van pyoderma gangrenosum. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose) is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door koorts, gewrichtsontsteking (artritis) en een plotseling optreden van huiduitslag. De uitslag bestaat uit blauw-rode, pijnlijke papels die meestal voorkomen op de armen, benen, gezicht of nek, meestal aan één kant van het lichaam (asymmetrisch). In veel gevallen treedt het syndroom van Sweet om een ​​onbekende reden op zichzelf op (idiopathisch). In sommige gevallen is de ziekte geassocieerd met een onderliggend kwaadaardig neoplasma, meestal een hematologisch kwaadaardig neoplasma, zoals bepaalde soorten leukemie. De exacte oorzaak van het Sweet-syndroom is niet bekend.
• Sporotrichose - een chronische onderhuidse schimmelinfectie die zich via de lymfeklieren verspreidt en wordt veroorzaakt door een schimmel die bekend staat als: Sporothrix schenckii. De ziekte kan gelokaliseerd blijven of kan gegeneraliseerd worden, met gevolgen voor botten, gewrichten, longen en het centrale zenuwstelsel. Laesies kunnen korrelig, etterig, ulceratief of drainerend zijn.

De ontwikkeling van pyoderma gangrenosum kan worden voorafgegaan door de volgende aandoeningen. Ze kunnen nuttig zijn bij het identificeren van de onderliggende oorzaak van sommige vormen van deze aandoening:

• Colitis ulcerosa - niet-specifieke inflammatoire darmziekte die wordt gekenmerkt door chronische ulceratie. Het belangrijkste symptoom van de aandoening is: bloederige diarree. De oorzaak van de ziekte is niet bekend. Colitis ulcerosa begint meestal in het rectale gebied, maar kan de hele dikke darm aantasten. Colitis ulcerosa is meestal chronisch, met acute ontsteking van de dikke darm. Het wordt gekenmerkt door meerdere, onregelmatige oppervlakkige ulceraties, verdikking van de dikke darmwand met littekenweefsel en pseudopoliepen.
• ziekte van Crohn - een vorm van inflammatoire darm ziektegekenmerkt door ernstige chronische ontsteking van de wand van de dunne darm, maar kan elk deel van het maagdarmkanaal aantasten. Symptomen zijn onder meer vermoeidheid, gebrek aan eetlust, anorexiagewichtsverlies, buikpijn en chronische diarree. Minder vaak treedt ontsteking van het slijmvlies van de mond, slokdarm of maag op. Regionale lymfeklieren kunnen hierbij betrokken zijn. In de acute fase van de ziekte kan een harde massa in de buik worden gevoeld.

Diagnostiek

Er zijn geen specifieke diagnostische tests om de ziekte te diagnosticeren. De diagnose wordt gesteld door dergelijke ziekten uit te sluiten op basis van zorgvuldige klinische beoordeling, gedetailleerde de geschiedenis van de patiënt en verschillende tests, zoals chirurgische verwijdering en microscopische evaluatie van het aangetaste weefsel (biopsie).

Standaard behandelingen

De behandeling bestaat uit open natte verbanden op de zweren en het plaatselijk aanbrengen van ontstekingsremmende crèmes en zalven zoals corticosteroïden. De huid moet worden beschermd tegen elke andere schade die kan leiden tot de ontwikkeling van extra zweren. In sommige gevallen kan het worden aanbevolen om nieuwe huid op de wond te enten nadat de ontsteking is verdwenen.

Aanvullende behandeling omvat corticosteroïdmedicatie zoals methylprednisolon en prednison. Corticosteroïden kunnen intramusculair, oraal of intralesionaal direct in pyoderma gangrenosum worden geïnjecteerd.

Volgens sommige onderzoekers zouden mensen met een voorgeschiedenis van ziekte preventief moeten worden behandeld behandeling met corticosteroïden vóór de operatie, omdat een operatie een terugval kan veroorzaken ziekten.

Immunosuppressieve therapie (geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken) worden soms gebruikt om mensen met pyoderma gangrenosum te behandelen. Cyclosporine is effectief bij veel patiënten. Azathioprine en cyclofosfamide zijn ook immunosuppressiva die zijn gebruikt om de ziekte te behandelen. In de afgelopen jaren zijn geneesmiddelen die bekend staan ​​als tumornecrosefactorremmers zeer succesvol gebruikt om pyoderma gangrenosum te behandelen. Infliximab en adalimumab zijn het meest succesvol gebleken.

U kunt ook antibacteriële middelen zoals dapson invoeren. Bij sommige mensen verlicht chirurgische behandeling van een onderliggende aandoening, zoals colitis ulcerosa, de symptomen van pyoderma gangrenosum.

Aanvullende behandeling is symptomatisch en ondersteunend.

Voorspelling

De prognose voor pyoderma gangrenosum is over het algemeen gunstig; de ziekte kan echter terugkeren en resterende littekens komen vaak voor. Uit één onderzoek bleek dat 16% van de 103 patiënten stierf tijdens de onderzoeksperiode van 8 jaar. Pijn is een veel voorkomende klacht van patiënten en kan pijnstillers nodig hebben om te beheersen.

De meeste patiënten met de ziekte verbeteren na initiële immunosuppressieve therapie, waarna minimale zorg vereist is. Veel patiënten volgen echter een refractaire kuur en verschillende behandelingen kunnen mogelijk niet succesvol zijn. Deze patiënten vertonen een complex klinisch probleem dat frequente follow-up en langdurige zorg vereist.

Sommige patiënten vertonen patergia of ontwikkeling van pyoderma gangrenosum op de plaats van huidletsel; in dergelijke gevallen kan het beschermen van de huid tegen verwonding herhaling van de ziekte voorkomen. Patergy kan problemen met wondgenezing veroorzaken, vooral na chirurgische ingrepen (bijv. borstreconstructie, transplantatie).

Overlijden door pyoderma gangrenosum is zeldzaam, maar kan optreden als gevolg van een bijkomende ziekte of als gevolg van therapie.