Encefalopathie: wat is deze ziekte, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is encefalopathie?

encefalopathie Is een term voor elke diffuse hersenziekte die de functie of structuur van de hersenen verandert. Encefalopathie kan worden veroorzaakt door een infectieus agens (bacteriën, virussen of prionen), metabole of mitochondriale disfunctie, een hersentumor of een verhoogde intracraniële druk, langdurige blootstelling aan giftige elementen (inclusief oplosmiddelen, medicijnen, straling, verf, metalen, industriële chemicaliën en sommige andere stoffen), chronisch progressief trauma, slechte voeding of gebrek aan zuurstof of bloedstroom in het hoofd brein.

Het kenmerk van encefalopathie is een veranderde mentale toestand. Afhankelijk van het type en de ernst van encefalopathie, zijn veelvoorkomende neurologische symptomen progressief geheugenverlies. en cognitieve vaardigheden, subtiele persoonlijkheidsveranderingen, onvermogen om zich te concentreren, lethargie en progressief verlies bewustzijn. Andere neurologische symptomen kunnen zijn:

myoclonus (onwillekeurige spiertrekkingen van een bepaalde spier of spiergroep), nystagmus (snelle onwillekeurige oogbeweging) tremor, zwakte en spieratrofie, Dementietoevallen en verlies van het vermogen om te slikken (dysfagie) of spreken.

Bloedonderzoek, hersenvochtonderzoek, beeldvormend onderzoek, elektro-encefalogram en vergelijkbare diagnostische tests kunnen worden gebruikt om onderscheid te maken tussen verschillende oorzaken encefalopathie.

Tekenen en symptomen

Het kenmerk van encefalopathie is een veranderde mentale toestand of delirium. Een veranderde mentale toestand wordt gekenmerkt door een schending van cognitie, aandacht, oriëntatie, de slaap-waakcyclus en bewustzijn. Een veranderde staat van bewustzijn kan variëren van gebrek aan selectieve aandacht tot slaperigheid. Verhoogde alertheid kan aanwezig zijn; met of zonder cognitieve stoornissen, hoofdpijn, epilepsie, myoclonus (onwillekeurige kortstondige samentrekkingen van bepaalde spieren of hele spiergroepen) of asterixis ("bevende tremor" van de hand met een gestrekte pols).

Afhankelijk van het type en de ernst van encefalopathie zijn veelvoorkomende neurologische symptomen verlies van cognitieve functie, subtiele persoonlijkheidsveranderingen en onvermogen om zich te concentreren. Andere neurologische symptomen kunnen zijn:

• spraakstoornis (dysartrie);
• verzwakking van gezichtsuitdrukkingen (hypomimie);
• bewegingsstoornis (ze kunnen onhandig of traag zijn);
• ataxie;
• tremor.

Andere neurologische symptomen kunnen zijn: onwillekeurige grijp- en zuigbewegingen, nystagmus (snelle onwillekeurige oogbeweging), rusteloos in bed werpen en ademhalingsproblemen zoals zoals Cheyne-Stokes-ademhaling * (intermitterende ademhaling), apneu-ademhaling en post-hypercapnische apneu. Focale neurologische aandoeningen komen minder vaak voor.

* Cheyne-Stokes-ademhaling - ademhaling waarbij oppervlakkige en onregelmatige ademhalingsbewegingen geleidelijk plaatsvinden frequenter en dieper worden en, na het bereiken van een maximum van 5-7 ademhalingen, opnieuw verzwakken en afnemen, waarna er is een pauze.

Wernicke's encefalopathie kan worden gecombineerd met: alcoholische dementie (Korsakov-syndroom), gekenmerkt door amnestisch-confabulerend syndroom: retrograde geheugenverlies, anterograde amnesie, confabulaties (verzonnen herinneringen), slecht geheugen en desoriëntatie.

Anti-NMDA-receptor-encefalitis is de meest voorkomende auto-immuun-encefalitis. Het kan paranoïde illusies en uitgebreide wanen, opwinding, visuele en auditieve hallucinaties, vreemd gedrag, angst, paniekaanvallen, kortetermijngeheugenverlies en verwarring.

HIV-encefalopathie kan leiden tot: Dementie.

Oorzaken en risicofactoren

Er zijn veel soorten encefalopathie en elk heeft zijn eigen oorzaak. Hier zijn enkele voorbeelden:

• Mitochondriale encefalopathie: een stofwisselingsstoornis veroorzaakt door disfunctie van mitochondriaal DNA. Kan veel systemen in het lichaam aantasten, vooral de hersenen en het zenuwstelsel.
• Glycine encefalopathie: een genetische stofwisselingsstoornis die gepaard gaat met overmatige glycineproductie.
• Hepatische encefalopathie: komt in een laat stadium voor levercirrose.
• Hypoxische ischemische: een aanhoudende of voorbijgaande encefalopathie als gevolg van een ernstige afname van de zuurstoftoevoer naar de hersenen.
• Statisch: permanente of permanente hersenbeschadiging, meestal veroorzaakt door prenatale blootstelling ethanol.
• Uremisch: treedt op als gevolg van de opeenhoping van hoge niveaus van toxines die normaal door de nieren worden uitgescheiden - zeldzaam als dialyse beschikbaar is.
• Wernicke encefalopathie: treedt op als gevolg van een tekort aan thiamine (B1), meestal in aanwezigheid van alcohol verslavingen.
• Hashimoto's encefalopathie: treedt op als gevolg van een auto-immuunziekte.
• Anti-NMDA-receptor-encefalitis: auto-immuun encefalitis, komt voort uit een onvoldoende immuunsysteem.
• hyperammoniëmie: een aandoening veroorzaakt door een hoog ammoniakgehalte, die optreedt tegen de achtergrond van aangeboren stofwisselingsstoornissen (inclusief een schending van de cyclus ureum- of meervoudige carboxylasedeficiëntie), diëten met een te hoog eiwitgehalte, tekorten aan bepaalde voedingsstoffen, zoals arginine of biotine, of orgaanfalen.
• Hypertensieve encefalopathie: treedt op als gevolg van een sterke stijging van de bloeddruk.
• Chronisch traumatisch: een progressieve degeneratieve ziekte geassocieerd met meerdere hersenschuddingen en andere vormen van hersenletsel.
• Lyme-encefalopathie: veroorzaakt door bacteriën ziekte van Lymeinclusief Borrelia burgdorferi.
• Toxische encefalopathie: een vorm van ziekte veroorzaakt door chemicaliën, vaak resulterend in blijvende hersenbeschadiging.
• Toxisch-metabool: een universele hersenziekte veroorzaakt door infectie, orgaanfalen of intoxicatie.
• Overdraagbare sponsachtig: een verzameling ziekten, allemaal veroorzaakt door prionen en gekenmerkt door "sponsachtig" hersenweefsel (doorboord met gaten), verminderde voortbeweging of coördinatie en 100% niveau sterfte. Omvat boviene spongiforme encefalopathie (gekkekoeienziekte), schapen en kippen.
• Neonatale (hypoxische-ischemische encefalopathie): een verloskundige vorm die vaak optreedt als gevolg van een gebrek aan zuurstof in de bloedtoevoer naar het foetale hersenweefsel tijdens de bevalling of bevalling.
• Salmonella: een vorm van encefalopathie veroorzaakt door: voedselvergiftiging (vooral pinda's en rot vlees), wat vaak leidt tot blijvende hersenbeschadiging en aandoeningen van het zenuwstelsel.
• Encefalomyopathie: een combinatie van encefalopathie en myopathie. Redenen kunnen zijn: mitochondriale ziekten (vooral MELAS-syndroom (eng. Mitochondriale encefalomyopathie, lactaatacidose en beroerte-achtige episodes - "mitochondriale" encefalomyopathie, lactaatacidose, beroerte-achtige episodes ") of chronische hypofosfatemie, zoals het kan voorkomen bij cystinose.
• Creutzfeldt-Jakob ziekte (CJP; overdraagbare spongiforme encefalopathie).
• HIV-encefalopathie (een ziekte geassocieerd met HIV-infectie en AIDSohm, gekenmerkt door atrofie en onduidelijke hyperintensiteit van de witte stof).
• Septisch (dit type ziekte kan optreden tegen een achtergrond van voor de hand liggende) sepsis, trauma, ernstige brandwonden, zelfs zonder duidelijke identificatie van de infectie).
• epileptisch:
  • Epileptische encefalopathie in de vroege kinderjaren (verworven of aangeboren afwijking van de corticale ontwikkeling).
  • Vroege myoclonische epileptische encefalopathie (mogelijk als gevolg van stofwisselingsstoornissen).
• Glutenencefalopathie: focale witte stofafwijkingen (meestal gebieden met lage perfusie) worden beoordeeld met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming. Migraine Is het meest voorkomende symptoom.

Diagnostiek

De diagnose is voornamelijk gebaseerd op symptomen, onderzoeksresultaten en reactie op de behandeling. Artsen vragen naar mogelijke oorzakelijke factoren voor encefalopathie (zoals infectie of medicijn) om mogelijke oorzaken te identificeren. Er wordt bloedonderzoek gedaan om oorzakelijke factoren te identificeren, met name aandoeningen die kunnen worden behandeld (zoals infecties of bloedingen in het spijsverteringskanaal), en om de diagnose te bevestigen. Ook het ammoniakgehalte wordt gemeten. Dit niveau is meestal abnormaal hoog (wat wijst op een abnormale leverfunctie), maar het meten van ammoniakniveaus is niet altijd een betrouwbare manier om een ​​ziekte te diagnosticeren.

Clinici kunnen mentale functietests uitvoeren om subtiele veranderingen te detecteren die optreden in de vroege stadia van de ziekte. Elektro-encefalografie (EEG) kan ook worden gedaan. Een EEG kan afwijkingen in hersenactiviteit detecteren, maar kan geen onderscheid maken tussen encefalopathie en andere mogelijke oorzaken.

Oudere mensen kunnen moeite hebben met het vroegtijdig herkennen van encefalopathie vanwege de eerste symptomen (bijv. slaapstoornissen en lichte desoriëntatie) kunnen worden toegeschreven aan dementie of ten onrechte als delirium worden beschouwd.

Behandeling

De behandeling is symptomatisch en varieert afhankelijk van het type en de ernst van de ziekte. Anticonvulsiva kunnen worden voorgeschreven om aanvallen te verminderen of te stoppen. Sommige patiënten kunnen baat hebben bij veranderingen in hun dieet en supplementen. In ernstige gevallen kan dialyse of orgaanvervangende chirurgie nodig zijn.

Sympathicomimetica kunnen de motivatie, cognitie en motoriek verhogen activiteit en waakzaamheid bij mensen met encefalopathie als gevolg van hersenletsel, chronisch infecties slagen, hersentumors.

Wanneer de aandoening wordt veroorzaakt door onbehandelde gluten-enteropathie (coeliakie) of glutenintolerantie, een glutenvrij dieet stopt de progressie van hersenbeschadiging en verlicht migraine.

Voorspelling

Het behandelen van de onderliggende oorzaak van de aandoening kan de symptomen verbeteren. De ziekte kan echter onomkeerbare structurele veranderingen en onomkeerbare hersenschade veroorzaken. Sommige encefalopathieën kunnen dodelijk zijn.