Guillain-Barré syndrom: hva det er, symptomer og behandling av GBS, årsaker

Introduksjon

Den første beskrivelsen av Guillain-Barré syndrom ble utført av Guillain, Barré og Strohl i 1916, mens mye ble gjort på den tiden for å forstå patofysiologien og behandlingen av denne svært farlige sykdommen.

I mellomtiden reduserte tidlig oppdagelse og behandling av denne sjeldne sykdommen (1-2 tilfeller per 100 000 innbyggere) dødeligheten fra 50% til mindre enn 8%. Derfor er det en svært behandlingsbar sykdom hvis den oppdages og behandles i tide.

Sykdommen kan forekomme i alle aldre, men forekomsten øker med alderen, dvs. stort sett voksne er syke. Menn lider mer enn kvinner. Sykdomsforløpet påvirkes av mange faktorer, hvorav noen har regionale (Europa, Asia, USA) egenskaper.

Hva er Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom (GBS, akutt polyradikuloneuritt) er en sjelden sykdom i nervesystemet der en persons immunsystem angriper sine egne perifere nerver.

Sykdommen påvirker fra 1 til 2 av 100 000 mennesker hvert år. Symptomer inkluderer muskelsvakhet eller lammelse av lemmer, ansikt og luftveier. Tilstanden kan være dødelig, men de fleste med syndromet vil bli fullstendig friske.

Akutt polyradikuloneuritt kan forekomme hos hvem som helst, men menn er mer sannsynlig å bli syke enn kvinner. Forekomsten øker med alderen, og vanligst mellom 50 og 74 år.

Fører til Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom er en autoimmun lidelse der kroppens immunsystem angriper sitt eget vev.

Med Guillain-Barré syndrom immunceller angriper myelinkappen - et fettstoff som dekker nervefibre. Myelinkappen isolerer og beskytter nervefibre og letter overføring av elektriske impulser gjennom nervesystemet. Hvis myelinkappen er skadet, kan overføringen av impulser fra hjernen være langsom eller fullstendig blokkert.

Hva som forårsaker den autoimmune reaksjonen som fører til Guillain-Barré syndrom er ukjent. men i omtrent 60% av tilfellene blokkeringen foregår med en viral luftveisinfeksjon eller gastrointestinal uro. Sykdommen kan utløses av Campylobacter -infeksjon, som forårsaker diaré, Epstein-Barr-virus, som forårsaker kjertelfeber, HIV, som er viruset som forårsaker AIDSog cytomegalovirus (CMV).

Det antas at disse virusene kan endre arten av nervefibre slik at de virker fremmed for immunsystemet. I sjeldne tilfeller kan Guillain-Barré syndrom skyldes kirurgi eller immunisering.

Guillain-Barré syndrom beskrives som polyradikuloneuritt, som betyr betennelse i mange nerver. Spesielt hun påvirker perifere nerver - de som kobler hjernen og ryggmargen til muskler og hud. Det er en rekke forskjellige undertyper av Guillain-Barré syndrom, som hver påvirker kroppen på litt forskjellige måter.

Undertyper av GBS

I de siste årene har undertyper av det klassiske Guillain-Barré syndrom (GBS) blitt identifisert, som er forskjellige i klinisk presentasjon og historie. SGB ​​er for tiden delt inn i følgende alternativer:

• Den vanligste formen i Europa er akutt inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) (60-90% av tilfellene).
• I tillegg er det akutt primær aksonal motorisk sensorisk nevropati (OPAMN) og akutt aksonal motorisk nevropati (OMAN). Begge sistnevnte finnes bare i 5-10% av tilfellene.
• En enda sjeldnere variant er Miller-Fisher syndrom, som er GBS med hovedsakelig kranialnerven. I noen tilfeller blir det akutte kliniske bildet av GBS til en kronisk form, som kalles kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP)

Tegn og symptomer

Guillain-Barré syndrom er en akutt sykdom og har en rask debut i forhold til andre nevrologiske tilstander. Tegn og symptomer kan utvikle seg innen timer og dager eller etter 3-4 uker.

De første symptomene er vanligvis prikking (som med pins og nåler) eller nummenhet, starter først med beina og går inn i hendene, og noen ganger inn i ansiktet. Dette er vanligvis ledsaget av varierende grad av muskelsvakhet i bena og deretter armer og ansikt. En person kan ha problemer med å holde eller gripe gjenstander, og det kan føles tyngde i lemmene. Disse symptomene kan være vage i begynnelsen, men har en tendens til å utvikle seg raskt.

Etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan følgende tegn og symptomer vises:

• progressiv og ekstrem muskelsvakhet i lemmer;
• reduksjon eller fravær av senreflekser;
• anstrengt pust;
• muskler og leddsmerter;
• lammelse av øyemuskulaturen.

Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere sterkt fra person til person. Symptomene kan variere fra mild muskelsvakhet som løser seg raskt til fullstendig muskellammelse.

Omtrent 60% av menneskene vil ikke være i stand til å gå når sykdommen utvikler seg. Åndedrettsfunksjonen er svekket i omtrent 50% av tilfellene. I 30% av tilfellene er respirasjonsmusklene lammet i en slik grad at kunstig åndedrett (kunstig ventilasjon av lungene) er nødvendig for å opprettholde pusten. I tillegg kan væskebalansen i kroppen være ustabil, blodtrykket kan svinge, a puls kutt kan bli uregelmessig.

Symptomene er verste to til tre uker etter starten. På dette stadiet er det vanligvis en periode hvor symptomene forblir stabile. Denne fasen kalles "platå" og kan vare fra flere dager til flere uker.

Diagnostikk

Diagnose kan være vanskelig i de tidlige stadiene av tilstanden på grunn av usikkerheten om de første symptomene. Diagnosen kan være lettere hvis starten er rask og den samme på begge sider av kroppen. For å diagnostisere Guillain-Barré syndrom, vil legen din gjøre følgende:

• komplett medisinsk historie;
• stille spørsmål ved aktuelle symptomer;
• fysisk undersøkelse, for eksempel: følelse, reflekser og muskelstyrke;
• blodprøver.

Studier av nerveledning kan også anbefales. De måler hastigheten som elektriske impulser beveger seg gjennom nervesystemet. I Guillain-Barré syndrom reiser impulser saktere enn vanlig.

En lumbal punktering kan også anbefales. Det innebærer å stikke en nål inn i ryggen og ta en prøve av væsken som omgir hjernen og ryggraden (cerebrospinalvæske). Ved Guillain-Barré syndrom vil konsentrasjonen av proteiner og immunceller i denne væsken sannsynligvis bli økt.

Behandling av Guillain-Barré syndrom

Det finnes ingen kur mot Guillain-Barré syndrom. Behandlingen er i stor grad støttende og fokusert på å minimere symptomer og forhindre komplikasjoner.

Sykehusinnleggelse er vanligvis nødvendig i de første stadiene, siden sykdomsforløpet kan være uforutsigbart. Et medisinsk team fra en revmatolog, en nevrolog, leger fra mange andre spesialiteter, sykepleiere og fysioterapeuter vil delta i behandlingen.

På et enkelt stadium er det viktig hviledu trenger kanskje medisiner for å redusere smerte. Når tilstanden blir mer alvorlig, er behandlingsmålene å:

• opprettholde pusten;
• reduksjon av smerte;
• tilbakeføring av muskeltonus;
• forhindre komplikasjoner av lammelse som kontrakturer (stramming og fortykkelse av sener).

Blodtrykk, væskebalanse, hjertefrekvens og rytme vil også bli overvåket nøye.

Plasmautveksling (plasmaferese)

Denne prosedyren innebærer å trekke blod, som deretter separeres i plasma og røde blodlegemer. Plasma kastes, og røde blodlegemer returneres til kroppen med donor eller "rent" plasma. Denne prosessen kan gjentas flere ganger om dagen i 2-3 dager.

Plasmaferese antas å fjerne antistoffer fra kroppens plasma, noe som kan bidra til et autoimmun angrep på nervesystemet.

Immunoglobulin (gammaglobulin) terapi

Det er et spesielt protein som naturlig brukes av immunsystemet. Når det gis i store doser intravenøst ​​(gjennom et IV -drypp i blodet), antas det å redusere det autoimmune angrepet på nervesystemet.

Prognose og gjenoppretting

Tiden det tar å komme seg etter Guillain-Barré syndrom varierer sterkt. Gjenoppretting fra sykdom kan ta uker eller måneder, med en gjennomsnittlig restitusjonstid på tre til seks måneder.

Prognosen for de fleste vil være full restitusjon, mens 20-30% av mennesker vil ha svakhet og ubehag. I noen tilfeller kan små forbedringer vare i ett til to år etter den første utvinningsperioden.

Omtrent 5% av tilfellene av Guillain-Barré syndrom er dødelige. Dette skjer vanligvis på grunn av hjerterytmeproblemer, men det kan også skyldes respirasjonssvikt, lungeemboli (blodpropp i lungene) eller infeksjon.

Dødelighet

En epidemiologisk studie fra 2008 fant at dødeligheten er 2-12%til tross for at de blir behandlet på en intensivavdeling, selv om denne på tertiære omsorgssentre kan være lavere 5% med et team av helsepersonell som er kjent med GBS -ledelse.

Dødsårsakerforbundet med Guillain-Barré syndrom inkluderer akutt respiratorisk nødsyndrom (ARDS), sepsis, lungebetennelse, venøs tromboembolisk sykdom og hjertestans. I de fleste tilfeller skyldes dødelighet alvorlig autonom ustabilitet eller komplikasjoner av langvarig intubasjon og lammelse. Den ledende dødsårsaken hos eldre pasienter med GBS er arytmi.

Dødeligheten fra GBS øker markant med alderen. I Europa varierer dødeligheten av tilfeller fra 0,7% hos de under 15 til 8,6% hos de over 65 år. Undersøkelsesdata viste at pasienter i alderen 60 år og eldre har en 6 ganger høyere dødsrisiko enn personer i alderen 40–59 år, og 157 ganger høyere enn pasienter yngre enn 15 år. Selv om dødeligheten øker med alderen hos menn og kvinner, er dødeligheten hos menn 1,3 ganger høyere enn hos kvinner etter 40 år.

Dødelighet forbundet med GBS forekommer vanligvis hos pasienter med mekanisk ventilasjon (ALV) på grunn av komplikasjoner som lungebetennelse, sepsis, Akutt lungesviktsyndrom og, mindre vanlig, autonom dysfunksjon.

Store lungesykdommer og behovet for mekanisk ventilasjon øke risikoen for død, spesielt hos eldre pasienter.