Stills sykdom hos voksne: hva er det, symptomer, behandling

Hva er Stills sykdom hos voksne?

Stills sykdom hos voksne er en sjelden inflammatorisk lidelse som påvirker hele kroppen (dvs. e. systemisk sykdom). Årsaken til sykdommen er ukjent (idiopatisk). Ofrene kan utvikle episoder med høy feber, rosa eller laksefarget utslett, smerter i ledd, muskelsmerter, ondt i halsen og andre symptomer forbundet med systemisk betennelse sykdommer.

De spesifikke symptomene og hyppigheten av episoder varierer fra person til person, og utviklingen av sykdommen er vanskelig å forutsi. For noen mennesker oppstår lidelsen plutselig, forsvinner nesten like raskt og kommer kanskje ikke tilbake. Hos andre mennesker er Stills sykdom en kronisk, potensielt invalidiserende tilstand. Ulike medisiner brukes til å behandle sykdommen, og pasienter kan reagere annerledes på terapi. Hos voksne forekommer ikke Stills sykdom i familier.

Voksenstills sykdom Er en form for voksen systemisk juvenil revmatoid artritt (juvenil Stills sykdom). Disse lidelsene er oppkalt etter den britiske legen som først beskrev systemisk ungdomsreumatoid artritt i medisinsk litteratur i 1896. Begrepet "voksen Stills sykdom" ble først brukt i medisinsk litteratur i 1971, men tilfeller som passer til beskrivelsen av lidelsen, vises i medisinsk litteratur allerede på slutten av 1800 -tallet.

Tegn og symptomer

Symptomer, progresjon og alvorlighetsgrad av sykdom hos voksne varierer fortsatt sterkt fra person til person. Noen mennesker kan bare utvikle en og annen episode som reagerer på behandling og løser seg innen ett år. I noen tilfeller en ny episode oppstår ikke eller skjer mange år senere. Andre mennesker kan utvikle seg kronisk en sykdom der episoder kommer og går, ofte med flere års mellomrom og uten symptomer mellom episodene. Andre mennesker kan imidlertid oppleve hyppige episoder som oppstår noen få uker eller måneder.

Hos mennesker med kronisk voksenutbrudd kan Stills sykdom hovedsakelig være karakterisert av feber, eller en form som hovedsakelig er preget av leddsykdom (kronisk leddgikt). Kronisk debut hos voksne kan potensielt forårsake langsiktige, alvorlige og invalidiserende komplikasjoner.

De fleste med Stills sykdom utvikler en kombinasjon av symptomer som vanligvis er forbundet med systemisk inflammatorisk sykdom. Slike tegn inkluderer krampefeber over 102,2 grader Fahrenheit (39 grader Celsius), leddsmerter (artralgi) og betennelse (leddgikt), muskelsmerter (myalgi) og hudutslett (se. Bilde).

I noen tilfeller er feber en daglig forekomst og vanligvis topper eller brister sent på ettermiddagen eller tidlig kveld. I sjeldne tilfeller utvikler noen mennesker to feberutbrudd på en dag. Utslettet er rosa eller laksefarget og utvikler seg vanligvis under feber. Bryst og lår påvirkes oftest av utslett. Hender, føtter og ansikt er mindre sannsynlig å bli påvirket. Utslettet kan eller ikke klø og har en tendens til å forsvinne raskt.

De berørte leddene kan bli hovne, stive og betente og vedvare i flere uker. Knær, håndledd og ankler er oftest påvirket. Muskel- og leddsmerter kan være intense og er ofte verre under feber. Hvis voksen Stills sykdom ikke blir behandlet, kan kronisk leddbetennelse forverre og ødelegge de berørte leddene.

I noen tilfeller kan det oppstå flere symptomer, inkludert sår hals, en økning i milt (splenomegali), økning lever (hepatomegali) og forstørrede lymfeknuter (lymfadenopati).

I noen tilfeller kan den tynne sakkulære membranen som omgir hjertet (perikard) eller hjertemuskelen (myokard) bli betent (dvs. e. vil oppstå perikarditt eller myokarditt). Membranen langs brysthulen kan også bli betent og forårsake opphopning væske i lungene (pleuravæske). Involvering av hjerte og lunger kan forårsake pustevansker og brystsmertermen i de fleste tilfeller er den vanligvis ikke sterk nok til å være åpenbar og blir ofte bare oppdaget under en fysisk undersøkelse av en lege.

Fører til

Årsaken til Stills sykdom hos voksne er ukjent (dvs. idiopatisk). Forskere mener lidelsen kan utløse en unormal eller overdrevet respons på en infeksjon eller giftig stoff.

Noen forskere mener Stills sykdom er et autoinflammatorisk syndrom hos voksne. Autoinflammatoriske syndromer er en gruppe lidelser preget av tilbakevendende episoder av betennelse på grunn av en abnormitet i det medfødte immunsystemet. Dette er ikke det samme som autoimmune sykdommerder det adaptive immunsystemet forstyrrer og angriper sunt vev ved en feiltakelse.

Det mener forskere også cytokiner (spesialiserte proteiner utskilt av visse celler i immunsystemet som enten stimulerer eller hemmer funksjonen til andre celler i immunsystemet), kan også spille en rolle i utviklingen av den voksne sykdomsformen Fortsatt. Interleukin-1 (IL-1) cytokin, som er kjent for å formidle den cellulære responsen på betennelse, kan spille en rolle i utviklingen av Stills sykdom hos voksne.

Normale kliniske manifestasjoner som involverer interleukin-1 er funnet hos noen pasienter med Stills sykdom og behandling med et aktivitetsblokkerende legemiddel er for tiden under utredning interleukin-1. Ytterligere cytokiner, inkludert interleukin-6 (IL-6) og tumornekrosefaktor alfa (TNF-alfa), antas også å spille en rolle i utviklingen av Stills sykdom hos voksne.

Berørte befolkninger

Den voksne formen for Stills sykdom rammer like mange menn og kvinner. Noen medisinsk litteratur sier at lidelsen rammer kvinner oftere enn menn. Dette gjelder først og fremst ungdom i alderen 16 til 35 år. Forekomsten av sykdommen hos voksne er fremdeles ukjent. På grunn av de svært varierende symptomene og sjeldenheten til lidelsen, blir den ofte feildiagnostisert eller feildiagnostisert, noe som gjør det vanskelig å bestemme dens sanne frekvens i befolkningen generelt.

Lignende lidelser

Symptomer på følgende lidelser kan være lik symptomene på Still's sykdom hos voksne. Sammenligninger kan være nyttige for differensialdiagnose.

Autoinflammatoriske syndromer er en gruppe lidelser preget av tilbakevendende episoder av betennelse på grunn av en abnormitet i det medfødte immunsystemet. Symptomer på syndromene inkluderer ofte tilbakevendende feber, utslett, magesmerter, leddsmerter, bein smerter og andre karakteristiske tegn forbundet med kronisk betennelse. Disse lidelsene inkluderer tilbakevendende kryoprinrelaterte syndromer (kronisk spedbarns nevrologisk artikulært kutansyndrom og Macle-Wells syndrom), hyperimmunoglobulin D syndrom, familiær middelhavsfeber, TRAPS syndrom, Schnitzler syndrom og mangel mevalonate kinase.

Autoimmune lidelser er en gruppe lidelser der lidelser som påvirker det adaptive immunsystemet består av celler og proteiner (antistoffer) som skal beskytte kroppen mot infeksjon. Disse antistoffene angriper feilaktig sunt vev og kan kalles autoantistoffer. Symptomer som er vanlige for mange autoimmune lidelser inkluderer gjentatte episoder med feber, utslett, magesmerter, leddsmerter og andre symptomer forbundet med kronisk betennelse. Autoimmune lidelser som kan ligne på Stills sykdom hos voksne inkluderer systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og leddgikt.

Et stort utvalg av komplementære lidelser kan ligne på starten av Stills sykdom hos voksne, inkludert Reiters syndrom, inflammatorisk tarmsykdom (IBD), søtt syndrom (akutt febril nøytrofil dermatose), noen kreftformer som lymfom og leukemi, og noen infeksjoner som f.eks. tuberkulose, mononukleose og toksoplasmose.

Diagnostikk

Diagnosen Stills sykdom hos voksne er vanskelig fordi det ikke er noen spesifikke tester eller særegne laboratorie (histopatologiske) resultater som klart ville skille lidelsen fra lignende lidelser. Diagnosen Stills sykdom stilles vanligvis på grunnlag av en grundig klinisk vurdering, en detaljert historie pasient, identifiserer karakteristiske tegn og ekskluderer andre mulige brudd (differensial diagnostikk).

For diagnostikk kan brukes forskjellige tester inkludert blodprøver og røntgenbilder som viser endringer i bein eller ledd, eller utvidelse av milten eller lever. Et ekkokardiogram, som bruker lydbølger til å lage et bilde av hjertet, kan avsløre betennelse i hjerte- eller myokardiet.

Blodprøver kan påvise karakteristiske endringer i blodlegemer som vanligvis er forbundet med Stills sykdom hos voksne. Berørte mennesker har ofte forhøyede nivåer av hvite blodlegemer og / eller blodplater eller lave nivåer av røde blodlegemer. Et komplett blodtall for personer med mistenkt inflammatorisk sykdom er sedimenteringshastigheten til erytrocytter. Sedimenteringshastigheten (sedimenteringshastigheten) måler hvor lang tid det tar røde blodlegemer (røde blodlegemer) å bosette seg i et reagensrør over en bestemt periode. Mange mennesker med Stills sykdom har økt sedimenteringshastighet, noe som er et tegn på betennelse. En annen vanlig blodprøve er serum ferritin, som ofte er uforholdsmessig økt i denne tilstanden.

Standard behandlinger

Behandling

Mange forskjellige terapier har blitt prøvd for å behandle mennesker med Stills sykdom. Ingen behandling har vært konsekvent effektiv i alle tilfeller. En rekke medisiner, tatt alene eller i kombinasjon, kan brukes til å behandle berørte individer.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) brukes ofte til å behandle symptomene på betennelse. Feber, leddsmerter og bein smerter reagerte positivt på behandling med disse stoffene. Annen smertestillende (smertestillende midler) som f.eks acetaminophen og paracetamolkan også brukes.

Kortikosteroider, som for eksempel prednisonkan brukes til å behandle systemiske symptomer. Berørte mennesker kan motta høye doser av kortikosteroider i utgangspunktet, med en gradvis dosereduksjon over tid.

Langsiktig bruk av kortikosteroider er forbundet med mange bivirkninger, og forskere på dette tidspunktet undersøker legemidler som kan erstatte kortikosteroider eller tillate lavere doser kortikosteroider.

Et legemiddel som vanligvis brukes i kombinasjon med kortikosteroider for å behandle mennesker med debut, er et immunsuppressivt middel metotreksat. Metotreksat brukes ofte til å behandle leddgikt og andre revmatiske tilstander. Når det brukes hos personer med Stills sykdom, kan metotreksat være kjent som et "steroidsparende middel" fordi det tillater bruk av lavere doser av kortikosteroider, og reduserer dermed den tilhørende risikoen for bivirkninger effekter.

Tilleggsbehandling er symptomatisk og støttende.

Utforskende terapi

Flere lovende behandlinger for Stills sykdom hos voksne har blitt utforsket de siste årene, inkludert legemidler kjent som biologiske responsmodifikatorer. Disse stoffene blokkerer aktiviteten til stoffer (cytokiner) som antas å spille en rolle i utviklingen av lidelsen.