Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom - er en sjelden, medfødt sykdom som utvikles som et resultat av nedsatt utvikling av medfødte nerve plexus som gir innervasjon av tykktarmen. Hos menn er dette patologi funnet fire ganger oftere, frekvensen av forekomst i henhold til ulike forskningsinstitusjoner varierer fra 1 - 10 tilfeller per 10 000 innbyggere. Diagnosen av Hirschsprungs sykdom i 90% av tilfellene er fortsatt satt til nyfødte barn, og 20% ​​av barn på samme tid er det andre medfødte sykdommer i nervesystemet, genitourinære lidelser, sykdommer i fordøyelses og kardio - vaskulære sykdommer. Ti ganger oftere denne sykdommen er sett hos barn med Downs syndrom

Hirschsprungs sykdom hos barn - årsaker

Til grunn av sykdommen er et brudd på innervasjon av den nedre tykktarm, noe som fører til en betydelig reduksjon( av og til fullstendig fravær) motilitet aganglionarnogo segment. Som en konsekvens, i tarmen begynner å hope seg opp over tarminnholdet som eldre barn manifestert kronisk forstoppelse.

Normalt, i det muskulære og submucosale lag av hele tykktarmen lengden definert utført ganglia( nerve plexus), som er ansvarlig for evnen til å fremme tarminnhold( peristaltiske aktivitet).Dersom Hirschsprungs sykdom i forskjellig spredning, og lengden av tykktarmen seksjonene er det en mangel( aganglioz) eller en betydelig reduksjon i antallet( gipoganglioz) nerve plexus. I fravær av motorisk aktivitet fra en tarm del i de overliggende regioner av stagnasjon av innholdet oppstår, noe som innebærer ileus og kronisk forgiftning konstant. Etter en viss tid over en del aganglioza i tarmveggen, oppstår degenerative forandringer, noe som medfører manglende evne til å evakuere feces og utvikling av såkalt megakolon.

lengde neinnervirovannogo tarmen seksjon varierer, og kan omfatte hele tykktarmen, og fange bare noen få centimeter. At lengden del av tykktarmen uten nerve plexus og bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Klassifisering av Hirschsprung sykdom på anatomiske form:

• Rektal. Berørte nadampulyarnaya og ampullary del av endetarmen og perineum avdeling

rektum • Segment. Infestasjon ett segment rektosigmoid kryss eller colon sigmoideum, eller to segmenter observert lesjon og det normale område derimellom

• Rektosigmoidalnaya. Hele sigmoid kolon eller dets distale tredje

påvirkes • Subtotal. Vanligvis påvirker venstre side av tykktarmen, men noen ganger prosessen med ødeleggelse strekker seg til høyre halvdel av

Klassifisering av Hirschsprung sykdom i kliniske faser:

• kompensert. I de fleste tilfeller observeres det med rektal aganglaze

• Dekompensert. Observert i totalt og rektosigmoidalnoy subtonalnoy former aganglioza

• Subcompensated. Det er en overgangsform mellom kompensert og dekompensert etapper, og er vanligvis observert i totalt og rektosigmoidalnoy subtonalnoy former aganglioza

Hirschsprung sykdom - symptomer og kurs

Nyfødte er tre varianter av det kliniske forløpet av sykdommen. Det gunstigste er det første alternativet, der komplikasjoner ikke utvikler seg på grunn av en kort sone av aganglion. Det kliniske bildet av denne varianten er representert ved to hovedsymptomer - oppblåsthet og intermitterende forstoppelse. I tilfelle av tilstrekkelig konservativ terapi, som er en vanlig installasjon rensing enemas, kan tilstanden til disse barna bli helt kompensert forholdsvis lang tidsperiode.

Den andre varianten er preget av et ustabilt klinisk bilde. Allerede, praktisk fra de første dagene i livet, har barnet symptomer på alvorlig rus. Etter en stund er sykdommen komplisert av enterocolitt. Disse barna som allerede er i en tidlig fase er det diaré syndrom, som er ledsaget av en reduksjon i oppblåsthet og fører til utelukkelse av kirurgisk patologi.

tredje variant av sykdommen er de mest alvorlige. Dette skyldes det faktum at nesten samtidig viste symptomer på Hirschsprung sykdom og enterokolitt. I det kliniske bildet av det første rollene overse symptomer på smittsom sykdom( dyspné, takykardi, pyreksi, blekhet og letargi) synes opplagt eller skjules diaré-syndrom. Denne tunge varianten av sykdommen forekommer vanligvis hos barn med lang aganglioza området.

viktigste symptomer på Hirschsprungs sykdom hos voksne er flatulens og dårlig egnet for medisinsk behandling motstandsdyktig forstoppelse. På grunn av den lange stagnasjon av avføring i tarmen, det skjer gradvis stretching, smerter i magen, klager av kvalme, mage visuelt merkbare endringer danne person for raskt ned i vekt. I noen tilfeller, langvarig diaré og forstoppelse alternativ, som er kombinert med en kraftig svekkelse i den generelle tilstanden til pasienten. Dette skjer som et resultat utvikle en inflammatorisk lesjon i tarmveggen av tykktarmen

Hirschsprungs sykdom - Diagnose

Irrigoscopy er muligens de mest vanlige og enkel metode for å diagnostisere Hirschsprungs sykdom. Ved mottak av bildene er gode nok til å se både de utvidede deler av tykktarmen, og ligger under deres innsnevring. Den eneste ulempe ved denne diagnostiske metoden er at for å oppnå pålitelige diagnostiske bilder skal uttales problemer megakolon fenomen.

muskel- og symptomer på vanlig film er profilert ekspandert tykktarm, mage tarmslynger i den nedre del av magen er fraværende tarm pneumatization. I tilfelle av samtidig med Hirschsprungs sykdom diagnostisert enterokolitt, tarmslynger i den forbedrede observert på røntgenbildene av væskenivåer( typisk ileus)

Hirschsprungs sykdom - behandling

bare effektiv måte, noe som eliminerer sykdommen er i drift. Hirschsprungs sykdom behandling ved operasjon er fjerning av lesjonen radikal kolon, fulgt av kobling sin sunne kortet og den avsluttende del av rektum. Kirurgisk behandling kan være edinomomentnym og dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe kirurgi innebærer å utføre alle trinnene i én operasjon, men noen ganger ved indikasjoner utvalgte dvuhmomentnuyu drift. I det første trinn av operasjonen utføres dvuhmomentnoy reseksjon( fjerning) av det berørte området tarmen med å utlede hennes friske ekstremitet( kolostomi) via en spesiell kutt på magen. Cal vises i en spesiell beholder, festet til pasientens beltet. Når pasienten har tilpasset seg en ny fordøyelsesforhold i den forkortede tarmen, et andre trinn av operasjonen, noe som rekonstruktiv kirurgi, hvor endetarmen, og koble enden av en sunn tarm og kolostomi i buken sys.

etter kirurgisk behandling er vanligvis observert en gradvis normalisering av avføring, i enkelte pasienter ved de innledende stadier av utvinningen kan merkes liten diaré.I noen tilfeller kan pasienter ha en tendens til forstoppelse, som vanligvis løses ved å administrere avføringsmidler. Hvis forstoppelse eller diaré for normal funksjon av tarmen regulering etter operasjonen for Hirschsprungs sykdom er anbefalt diett rik på plantefiber.

etter operasjonen betydelig økt risiko for infeksjon i tarmen med påfølgende utvikling av enterokolitt, så hvis du er i den postoperative perioden er det følgende symptomer: tegn på gastrointestinal blødning, oppblåsthet, oppkast, diaré, feber - bør umiddelbart oppsøke lege.

I tilfelle av liten utstrekning av det aktuelle området med Hirschsprungs sykdom, kan den kirurgiske behandlingen unnværes, noe som begrenser siphon enema, som vil ha til å gjøre hele livet.