kretinisme

Kretinisme er en slags en av patologiene i det endokrine systemet, som er forbundet med et brudd på tilstrekkelig funksjon av skjoldbruskkjertelen, som vanligvis er en medfødt anomali. Kretinisme er preget av demens, i tillegg til abnormiteter og slår seg bak fysisk og / eller mental utvikling. Sykdommen er observert av typen endemi og visse utbrudd.

Kretinisme er endemisk i forskjellige deler av verden, men vanligvis i fjellområder. For eksempel: a. Pyrénées, Caucasus, Alps, Altai, etc. Sykdommen viser seg ved en kombinasjon av demens med struma og visse fysiske uregelmessigheter av forskjellig art. I dalene i Savoy, Sveits, Kärnten og på flere andre områder, noen ganger også fjellrike naturen, er det bosetninger der flertallet av innbyggerne lider av jod mangel. Av disse representerer en del ikke mental underutvikling, og den andre delen representerer tvert imot signifikante tegn på kretinisme.

kretinisme grunner

kretinisme refererer til sykdommer i skjoldbruskkjertelen, og hovedårsaken til dens forekomst er ansett for å være et underskudd av tyroidhormoner og redusere dens funksjoner. Dette medfører en forsinkelse i den mentale og fysiske utviklingen av en person.

viktigste årsaken til medfødt kretinisme er, selvfølgelig, en mangel på jod i kroppen til en gravid kvinne. I løpet av svangerskapet skal kvinnen få en dobbel dose jod, som er nødvendig for normal skjoldbruskkjertel. Hvis hun bor på et bestemt sted, hvor det er en mangel på jod, og det er umulig å fylle det med mat( vitaminmangel, utilstrekkelig eller ubalansert diett), kan frukten også lider av jod mangel. Derfor er kretinisme hos barn også ofte ledsaget av mangel på jod og forstyrret arbeid i det endokrine systemet.

også autoimmun sykdom hos gravide kvinner og fosteret, i tillegg til utviklingsforstyrrelser av skjoldbruskkjertelen, i fosterperioden anses for å være årsaken til kretinisme i barn. Fosteret kan ha en slik patologi som fravær av skjoldbruskkjertelen. Som regel blir slike barn født kritisk av liten vekt og høyde med åpenbare tegn og utviklingsforstyrrelser. Deres liv, som regel, er kortvarig. Men slike tilfeller er sjeldne, fordi selv i livmorene ved hjelp av ultralydsterapi kan man mistenke brudd på fostrets utvikling. Dessuten vil levering av blod til fosteret hos en gravid patologi lukter en rotte i sin utvikling med slike anomalier som fraværet av skjoldbruskkjertelen, fordi alle hormoner foster avhenger av det arbeid av det endokrine systemet.

Hypoplasi og ektopi av skjoldbruskkjertelen kan også være en årsak til kretinisme. Hvis den gravide kvinnen under bærebarnet får behandling med thyreostatiske legemidler, kan dette ikke bare påvirke fostrets utvikling. Endemisk goiter manifesteres med den langsomme utviklingen av kretinisme, spesielt kretinisme hos barn. I intet tilfelle kan ignorere forsinkelsen i utviklingen av barnet, spesielt under besøket i barnehagen og grunnskolen.

Det antas også at ekteskap mellom nære slektninger provoserer en patologi i fosterets utvikling som kretinisme.

Det er blitt fastslått at alvorligheten av kretinisme er avhengig av mengden av jod som forbrukes med mat. Det foreligger data om visse populasjoner som har en vedvarende tendens til fødsel med medfødt hypothyroidisme. Fordi offisielt fant det at forekomsten av kretinisme forekommer i de fleste tilfeller i de områdene hvor det er mangel på jod i mat.

kretinisme

symptomer Når makroskopisk bildet er oppdaget asymmetri og hjernen microcephaly, en liten mengde vingle jevning myke og harde hjernehinnene. Hulene i hjernen ventriklene er noe forstørret og fylt med væske, ependyma er tykkere. Vekten av hjernen er endret.

Det mikroskopiske bildet av hjernen med kretinisme er for det meste ukjent. Ofte er det kroniske endringer i den degenerative typen celler i ganglia. Det er ingen konkrete histologiske endringer i skjoldbruskkjertelen. Ofte avsløres degenerative og atrofiske prosesser i kjertens parankyma og veksten av bindevevet.

Tegn på kretinisme vises i form av ansiktsavvik og vekstforstyrrelser som påvirker både bein i skjelettet og bløtvevet. Vekstforstyrrelser er spesielt uttalt i kretiner uten manifestasjoner av goiter - de har dvergvekst;Men i goiter i cretins, i de fleste tilfeller observeres et ganske skarpt lag i vekst. Kramper er født normal vekst, men på grunn av forsinket lukning av sømmer( epifyse) fortsetter veksten opp til 25-30 år. I røntgen detekteres

ossifikasjon forsinkelse: sen opptreden av bein kjerner på armene og forsinket lukking av kraniale suturer og epiphyseal. Hvis vi snakker om kroppsforholdene, finner vi bare i en fjerdedel av tilfellene de riktige proporsjonene og strukturen på beinene. Men på andre tidspunkter har kroppen et ubehagelig utseende og feilproportjoner, fordi ikke alle berørte bein har samme grad av vekst, de har feil;Ekstremiteter i forhold til kroppen er mest tilbakestående i utviklingen: de er massive, korte, leddene tykkere, vridd, armbenet bredt og føttene vendt innover.

Bones of cretins er forskjellig i hard hårdhet;Av andre skjelettfeil, ankylose, bekkeninnsnevring, skoliose, flatering og forkortelse av lårhodet kan noteres.

Patologier i ansiktets struktur til proporsjoner av skjelettet har en karakteristisk refleksjon i nesens anatomi. På grunn av den totale forsinkelse av bein vekst skjer forkorting av bunnen av hodeskallen, på grunn av hva neseroten ikke stakk ut fremover, og er flat og nedsunket, og er fortsatt navnet på salen nesen.

Avstanden mellom hjørnene til øyets( indre) slisser er større enn avstanden i normen. Nesen bred, kort, med brede nesebor, flatt. Forsiden har en bredde som er mye høyere enn høyden, og det er også en asymmetri.

Den hjerneformede delen av skallen varierer også med en liten eller større størrelse. Vekten av hjernen i forhold til vekstretarderingen er stor.Øyelokk, lepper, kinn og panne er edematøse og puffete. Ansiktet har avrundede former.

Huden er blek, tykk, tørr og ligner på myxedemets effekter. Den samme huden blir ofte observert på ansikt, hender og hofter. Føttene og børstene er tykkere i form av pads. På pannen er det transversale bretter som gir ansiktet et senil utseende.

Håret på kroppen er skarpt. Håret er bristet, grovt, mørkt i fargen, neglene er sprø og sprø.Hvis vi legger til den lave plasseringen av pannen, store lepper og munn, stikker tungen, hengende ører, kraftig utstående kinn, sikling, kan du få en klar prototype nerd.

også tegn på kretinisme er: kronisk konjunktivitt som utvikler seg som et resultat av brudd på utstrømningen av tårevæske på grunn av unormal nasal konfigurasjon, en kort hals, rund mage, umbilikalhernie, bøyd fremover stilling. Goiter skjer ikke med alle personer med kretinisme, men fortsatt er prosentandelen av tilgjengeligheten større enn fraværet.

Goiter med kretinisme kan nå en gigantisk størrelse. Det kan være vanskelig eller myk i konsistens. Atrofiske og skleroserende prosesser oppdages i skjoldbruskkjertelen. Seksuelle kjertler med kretinisme har også uregelmessigheter i sitt arbeid. De avslører tegn på atrofi. Interne og eksterne kjønnsorganer med kretinisme er dårlig utviklet: penis er liten i størrelse, små testikler, ofte er det kryptorchidisme( hos menn);Uterus av infantil størrelse, cystisk degenerert eggstokk, senere utbrudd av menstruasjon av magert karakter, dumme brystkjertler( hos kvinner).Kvinner med kretinisme er infertile, eller har en høy andel av for tidlig fødsel og dødfødsler. Sjelden har et barn en fullverdig mor.

Tegn på kretinisme betraktes også som brudd på hjertets arbeid. Den store størrelsen på goiter kan føre til stagnasjon av blodsirkulasjonen i en liten sirkel, noe som fører til mangel og utvidelse av hjertet. Det kliniske bildet av blod er ikke stabilt. Ofte oppdages anemi: Antall blodceller og hemoglobin senkes. Blodplater økes. Jodinnholdet i blodet er i gjennomsnitt 0,003 mg per 100 ml blod i stedet for 13 mg, noe som er lavt. Metabolismen er redusert. Urinering er redusert, ofte settes en forsinkelse i salt og protein metabolisme. Et karakteristisk fenomen er et lavt innhold av jod i skjoldbruskkjertelen, men med en optimal mengde urin.

Pasienter har også kronisk forstoppelse. Kretanser lider av hørselstap i nesten halvparten av tilfellene, mindre vanlig er døve stum. Nedsatt hørsel ledningsevne i forbindelse med brudd i strukturen av labyrinten i mellomøret, kan det også være forbundet med prosessen med degenerasjon og forsinkelse i utviklingen av akustiske kortikale sentre.

Med hensyn til visjon, med kretinisme, er strabismus et hyppig fenomen, og en synkronisering av synsfeltet er noe mindre vanlig;Sans for berøring og lukt redusert.

Kretinene har en løs og klumpete gang. Barn begynner å ta trygge skritt bare til fem år. I alvorlige tilfeller kan de vanligvis ikke bevege seg og krype;Det er også forbundet med beinpatologi og muskel svakhet, men rollen som nevralkoordinasjon spiller en betydelig rolle her.

Klare tegn på kretinisme er psykiske lidelser, som strekker seg fra forskjellige former for demens, for eksempel idiocy, som slutter med mild debility.

Noen ganger er det ingen patologier i mental utvikling i det hele tatt, men på grunn av dårlig utviklet hørsel og tale kan en illusjon av demens opprettes.

Uansett stadium av demens i nørder er kurset alltid torpid;Sjelden kan det være angst og ereksjon. Derfor, med kretinisme, lærer barna ikke godt, ofte uten å mestre materialet de har dekket. I kretiner er minnet hovedsakelig av mekanisk natur. Den er bevart, men noen ganger er det hypermemi. I alvorlige tilfeller av kretinisme er tale alvorlig svekket: pasienter produserer ujevnlige lyder der deres følelser uttrykkes. Mange pasienter stotter og lisped.

Vanligvis er følelsesmessig spenning i kretiner ubetydelig. Stemningen er vanligvis apatisk eller flegmatisk. For det meste er pasientene godmodig, kjærlig og viser sterkt vedlegg til familien sin. Samtidig er de ganske sjenert og betennende. Angrep av sinne på dem fort nok eller passere. Seksuell lyst eller libido i dem er redusert eller fraværende helt. Men det er verdt å huske at det bare av en grunn er svært vanskelig å diagnostisere kretinisme.

Cretinism behandling

Kurset av kretinisme har en kronisk karakter. I noen tilfeller kan det være en forbedring eller forverring( på grunn av overførte bakterielle infeksjoner).Nerds sjelden lever mer enn 30-40 år gammel, men i en alder av 30 i de fleste pasienter med struma blir mindre i størrelse, form, hevelser redusert. Deres oppførsel blir noe mer livlig.

kretinisme behandling stoffer for thyroid utført i tilfeller av tidlig diagnose av sykdommen, i andre tilfeller er en slik terapi nesten ineffektiv. En mye større effekt kan oppnås når tegn på kretinisme viser seg senere. Utnevnelsen av legemidler med kretinisme har lenge vært etablert i form av Levothyroxin og Triiodothyronin. Disse medisinene kalles skjoldbruskhormoner. De gjør opp for mangel på skjoldbruskhormoner. Thyreoidin er foreskrevet ved startdosen, avhengig av alder, for voksne med 0,1 g i 3 r. Per dag;Barn fra 1 år til 2 mg 3 r. Per dag;Barn fra 2 år til 5 mg tre ganger daglig med en gradvis økning i dosen på 1 mg. Etter en uke med behandling økes dosen med 10-20 mg per dag. Etter 2 måneder fra behandlingsstart, foreskrives behandling med innføring av optimal dosering fra 0,1 g per dag. Det er viktig å overvåke pasientens tilstand. Kretinisme hos barn ledsages av utnevnelse av jodpreparater. Alle pasienter skal få et balansert kosthold.

Hovedforebygging av denne sykdommen er et tilstrekkelig inntak av jod under graviditet. Formål med forebyggende dosering av jod og vitamin D-preparater hos barn. Vitamin D brønner forhindrer rickets tilstand og styrker skjelettets muskuloskeletale korsett. Plus, er det viktig i barndom tilbringe ammende barn som regnes som ikke bare forebygging av endemisk struma, og som en konsekvens, kretinisme, men også forebygging av mange sykdommer.